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遗传性毛细血管扩张症一家系报告
遗传性毛细血管扩张症比较罕见 [1],笔者在临床上遇到的一家系,现予报告.先证者,女,63岁,1 6岁左右即始发生不明原因之鼻出血,活动后加重,继之发生舌背部点状出血,时轻时重,可自止,多次反复,不治而愈.检查:一般情况尚好,贫血貌,面灰黄,有红色斑点,鼻前庭、唇颊粘膜、舌背部大量散在蜘蛛痣样改变.高出粘膜表面,触之易出血、压之退色.其余正常.
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以下消化道出血为主要表现的遗传性毛细血管扩张症1例
遗传性毛细血管扩张症多发生在皮肤粘膜,以下消化道出血为主要表现者少见,笔者遇1例,现报告如下.
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遗传性出血性毛细血管扩张症与口腔诊治
遗传性出血性毛细血管扩张症(以下简称HHT)也称Renda-Osler-Weber综合征,是一种罕见的遗传病,在美国的发病率为10～20/10万人.虽然此病早在100年前已被发现,但医务工作者却普遍缺乏对这种危及生命疾病的认识,同时有许多HHT患者并未被诊断出来,这就更增加了日常口腔诊疗中的风险.所有年龄阶段的HHT患者均可能发生中风、脑脓肿、肺动静脉变异、偏头痛、胃肠道出血及慢性贫血等并发症.本文着重讨论HHT对患者的影响,与牙医有关的症状及体征、对HHT患者的口腔治疗中预防性措施及不同部位HHT的诊断与治疗.
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微波治疗毛细血管扩张症60例
毛细血管扩张症系皮肤和黏膜的细小静脉、毛细血管因某种原因而致扩张,可发生于任何部位,但以面部多见,影响面部美容,给患者造成较大的精神压力.既往有用高频电灼破坏扩张血管的始端治疗,但损伤大.应用微波手术治疗毛细血管扩张症,操作简单疗效显著,且愈合快.国内现有杂志尚未见报道,现介绍如下.
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遗传性出血性毛细血管扩张症分子机制的研究进展
遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是一种常染色体显性遗传性出血性疾病,毛细血管扩张和同一部位反复出血是本病的主要临床表现.人们对其分子生物学发病机制尚未完全了解.近年来,随着基因定位克隆技术的发展,使人们可以在分子水平对其进行研究,发现endoglin基因和ALK1基因突变可分别导致该病,并发现了多种突变形式,这将有利于阐明HHT的发病机制,进而为终治愈该病奠定基础.
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肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症超声表现1例
患者女,64岁,腹部不适1个月余.曾反复自发性顽固性鼻衄,年轻时月经量大且经期较长,家族中有遗传性出血性毛细血管扩张症患者.超声检查:肝脏增大,回声增强、粗糙,肝区内较广泛的迂曲扩张的管状结构,近肝门区尤为明显,内径约7～9 mm.彩色多普勒血流成像示:迂曲扩张的管状结构内充盈明亮的彩色血流信号(图1);脉冲多普勒频谱显示为动-静脉瘘样血流频谱,峰值流速约60～80 cm/s.肝门部肝固有动脉迂曲扩张,管径约12 mm,速度增快,峰值流速130 cm/s(图2).
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可调脉冲光子嫩肤系统治疗面部色素斑和毛细血管扩张症的疗效观察
目的:观察可调脉冲光子嫩肤(Variable pulse light.VPL)治疗面部色素斑和毛细血管扩张症的疗效.方法:采用Energist ULTRATM光子嫩肤系统分别对面部色素性疾病患者74例、毛细血管扩张症患者52例进行治疗,依据不同疾病及治疗效果,选择治疗疗程为1～5次,每次治疗间隔3周,治疗前后拍照.疗程结束后评价疗效.结果:面部色素性疾病有效率为87.84%,毛细血管扩张症有效率为90.38%,未发现有严重不良反应.结论:VPL治疗面部色素斑和毛细血管扩张症安全、有效.
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遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压1例
遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)临床较少见,国内鲜有HHT相关性肺动脉高压的报道.现报道HHT相关性肺动脉高压1例,希望引起专业医师的重视,提高HHT及肺动脉高压的诊疗率.
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微波治疗毛细血管扩张症25例分析
毛细血管扩张症是近皮肤和粘膜表面的细静脉、毛细血管和细动脉呈持久性丝状、星状或网状扩张,压之褪色,任何年龄均可发生.血管内皮细胞及其支持组织病变可能与发病有关.可分原发性和继发性两大类,原发性:血管痣、血管角化瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症等.继发性:酒渣鼻、持久的日光曝晒和放射性皮炎、皮肤萎缩、局部长期应用皮质激素、皮肌炎等.这些病引起的毛细血管扩张症一般都好发于四肢、面部等暴露部位,严重影响美观.笔者从 2003年～ 2004年以来,使用 MTC-3微波手术治疗仪治疗 25例患者.现总结如下:
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遗传性出血性毛细血管扩张症性肝硬化一例
患者女,45岁,自幼即有双手臂,颜面部以及前胸红色斑点,双下肢反复有瘀斑瘀点,近2年明显增多,并反复有牙龈以及鼻出血.此次因反复腹胀半年、黑便10天入院.既往无特殊服药史.其父亲以及妹妹有相似皮肤表现,但较轻.入院查体:体温37.1℃,巩膜皮肤无黄染,双手.脸颊以及前胸均有红色斑点,压之褪色.腹隆,肝肋下未及,脾肋下3指,质软,移浊阴性,双下肢无浮肿,全身皮肤多处瘀青.肝炎系列:乙肝核心抗体阳性,余阴性.HBV-DNA低于检测值.抗线粒体抗体-M2阴性.ANA以及ANCA均阴性.肝脏核磁共振:脾大,肝硬化,中等量腹水.下腔静脉B超未能提示布加综合征.诊断:遗传性毛细血管扩张症性肝硬化,肝功能失代偿期.
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回结肠毛细血管扩张症1例报告
患者,男,71岁,无明显诱因解鲜红色血便,与大便相混,近1个月每天1～2次.门诊纤维结肠镜检未见占位病变,但升结肠内有新鲜血液,内镜下行凝血酶喷洒止血,术后仍解血便而收入院.查体: 贫血貌,腹部未扪及包块,血色素74 g/L,大便潜血试验强阳性.
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强脉冲光治疗面部毛细血管扩张症临床分析
目的 探讨强脉冲光治疗面部毛细血管扩张症的效果.方法 采用强脉冲光治疗仪对106例面部毛细血管扩张症的患者进行治疗,一般4-6次一疗程,每次间隔时间3-4周.结果 治疗总有效率为100%,无明显不良反应.结论 强脉冲光治疗面部毛细血管扩张症见效快、疗效好、操作便捷、治疗后无严重并发症,是一种安全有效的治疗方法,值得临床推广应用.
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长脉冲可调脉宽 Gentle-YAG激光治疗血管性皮肤病疗效分析
目的：探讨长脉冲可调脉宽激光技术治疗蜘蛛痣、鲜红斑痣、毛细血管瘤、化脓性肉芽肿、毛细血管扩张症等血管性疾病的疗效及安全性。方法：选取2011年2月至2016年4月本院收治的146例蜘蛛痣患者、45例鲜红斑痣患者、398例单纯性毛细血管瘤患者、106例混合型血管瘤患者、95例化脓性肉芽肿患者及54例毛细血管扩张症患者作为研究对象，所有患者均接受长脉冲可调脉宽激光治疗。结果：①蜘蛛痣、鲜红斑痣、单纯性毛细血管瘤、混合型血管瘤、化脓性肉芽肿、毛细血管扩张症的治疗有效率分别为100．0％、82．2％、100．0％、87．7％、100．0％、100．0％。经疗效评价，6组患者疗效相比差异有统计学意义（P＜0．05），蜘蛛痣组、单纯性毛细血管瘤组、化脓性肉芽肿组患者的疗效均显著优于鲜红斑痣组、混合型血管瘤组、毛细血管扩张症组（P＜0．05），毛细血管扩张症组的疗效显著优于鲜红斑痣组、混合型血管瘤组（P＜0．05），混合型血管瘤组的疗效显著优于鲜红斑痣组（P＜0．05），蜘蛛痣组、单纯性毛细血管瘤组、化脓性肉芽肿组患者治疗效果相比差异无统计学意义（P＞0．05）。②6组患者萎缩性瘢痕、色素减退、色素沉着等不良反应发生率相比差异无统计学意义（P＞0．05）。结论：长脉冲可调脉宽激光技术治疗血管性疾病的疗效确切、安全性好，且以蜘蛛痣、化脓性肉芽肿、单纯性毛细血管瘤的治疗效果佳。
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鼻内镜下治疗后鼻道出血89例临床分析
鼻出血是耳鼻咽喉-头颈外科三大急症(鼻出血、喉阻塞、气管异物)之一[1].特别是后鼻道出血的患者,通过前鼻镜常难以窥及具体的出血点,前来就诊的大部分患者,往往都是根据出血的大致部位,首先采用凡纱条紧塞鼻腔后段数次无效后再改为后鼻孔栓子填塞及住院治疗,因鼻腔黏膜的反复损伤及其耐受力的逐渐下降,终造成患者不必要的精神和经济负担[2].近年来随着鼻腔内窥镜技术的不断进步,后鼻道出血的治疗也有了突破性进展[3].我们采用经鼻腔内窥镜下行鼻腔后段的电凝止血治疗取得了明显的成功,现将2008年9月至2010年9月收治的89例后鼻道出血患者的临床资料分析如下.1 资料与方法1.1 一般资料 作者收集2008年9月至2010年9月门诊收治的全部89例后鼻道出血患者病例资料:男58例,女31例,年龄14～76岁,平均(41±2)岁,其中有19例合并高血压;4例合并糖尿病;2例合并血液系统疾病;1例合并遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendu);1例合并维生素K缺乏症;1例合并左侧上颌窦癌.
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遗传性出血性毛细血管扩张症一家系调查报告
1 病例简介患者,女,17岁,因畏寒,发热,腹泻5天,鼻出血3小时人院.受凉后起病,有不洁饮食史.畏寒,高热,为弛张热,体温高达41℃.腹泻,为黄色稀便,3～5次/天,30～50ml/次,人院前3小时突发双侧鼻出血,量约70～80ml,自行填塞无效,入院后予以呋麻液棉球填塞后出血停止.
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微波治疗儿童面部蜘蛛痣132例
蛛蛛痣又称蜘蛛状毛细血管扩张症,由红色丘疹性蜘蛛体和放射状扩张的毛细血管即蜘蛛脚构成,痣体有动脉性搏动.正常人有15%发生本病,尤多见于小孩.儿童蜘蛛痣好发于面部,且发生于健康儿童的皮损多持续存在,仅少数能自然消退[1],因其影响美容,且家长担心治疗后会留有疤痕,因此临床治疗上要求很高,我院自2001年开始引进国产微波治疗仪,已广泛用于血管瘤、蜘蛛痣、化脓性肉芽肿、寻常疣的治疗,取得了满意的效果,尤其对于蜘蛛痣效果更佳.我们对2003年5月～2005年5月的面部蜘蛛痣的患者共132例进行了微波治疗的疗效观察,现将结果总结如下:
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新型强脉冲光治疗面部毛细血管扩张症疗效及对VEGF、TGF-β1水平的影响
目的 观察新型强脉冲光治疗面部毛细血管扩张症的疗效,及其对血管内皮生长因子(VEGF),转化生长因子(TGF)-β1水平的影响.方法 选择2015年1月～2016年12月在我院皮肤科门诊就诊的面部毛细血管扩张症患者60例.按照随机数字法将患者分为观察组和对照组,每组各30例.观察组采用新型强脉冲光治疗,对照组采用脉冲染料激光治疗.观察两组的疗效和不良反应率,治疗前和治疗后观察组皮肤黑素指数(MI)、红斑指数(EI)、经皮水分丢失(TEWL)、VEGF和TGF-β1的变化.结果 治疗后观察组的总有效率为90.00％,对照组的总有效率为93.33％,两组的疗效差异无统计学意义P＞0.05).观察组的不良反应发生率为13.33％明显低于对照组的46.67％(P＜0.05).治疗前两组的MI、EI、TEWL、VEGF和TGF-β1水平差异无统计学意义(P＞0.05),治疗后两组的水平均较治疗前明显降低(P＜0.01),观察组的皮肤MI、TEWL、VEGF和TGF-β1较对照组降低更为明显(P＜ 0.01),而EI两组水平差异无统计学意义(P＞0.05).结论 新型强脉冲光治疗面部毛细血管扩张症的疗效确切,具有不良反应少,对色素沉着和水分保留方面具有优势,可能与血管相关发育蛋白的水平有关.
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肝脏动静脉畸形1例报道
动静脉畸形 (arterio-venous malformations,AVMs)是指各种原因所致的血管异常造成动脉分支与静脉有直接连通,分为先天性与继发性[1];前者主要是指遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT),存在内脏多发性动静脉畸形;后者是指后天获得性,可由创伤、感染、血栓形成、肿瘤等病因造成,通常只有一个器官出现动静脉畸形[2].
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强脉冲光联合长脉宽Nd:YAG激光治疗面部毛细血管扩张症疗效观察
目的:观察强脉冲光联合长脉宽Nd:YAG激光治疗面部毛细血管扩张症的临床疗效和安全性.方法:将106例面部毛细血管扩张症就医者随机分为三组,强脉冲光治疗组给予560～1200nm强脉冲光治疗,Nd:YAG激光组使用1064nm长脉宽Nd:YAG激光治疗,联合治疗组采用强脉冲光与Nd:YAG激光联合治疗,各组均每4～8周治疗1次,共治疗1～5次,治疗结束后4周评价治疗疗效并记录不良反应.结果:按照毛细血管扩张7点评分标准进行评分,联合治疗组>Nd:YAG激光组>强脉冲光治疗组;治疗次数对比,强脉冲光治疗组>Nd:YAG激光组>联合治疗组.三组间红斑、水肿、色素沉着的不良反应发生率对比,差异无统计学意义.Nd:YAG激光组及联合治疗组紫癜的发生率高于强脉冲光治疗组.结论:强脉冲光联合长脉宽Nd:YAG激光治疗面部毛细血管扩张症疗效好且治疗次数少,无严重不良反应,值得临床推广.
关键词： 长脉宽Nd:YAG激光 强脉冲光 毛细血管扩张症 面部 联合治疗 -
激光联合表皮营养液及七叶树皂苷修护敷料治疗面部毛细血管扩张症疗效分析
目的:观察980nm长脉冲激光联合表皮营养液及七叶树皂苷修护敷料治疗面部毛细血管扩张症的有效性和安全性.方法:将76例面部毛细血管扩张症患者随机分为A、B两组进行分组治疗.A组:38例,应用980nm长脉冲激光治疗;B组:38例,应用980nm长脉冲激光联合表皮营养液及七叶树皂苷修护敷料治疗.根据患者皮损情况确定激光治疗参数,观察治疗前后血管消退情况及治疗后不良反应来评价临床有效性和安全性.结果:76例患者治疗过程中未出现严重不良反应.经3~6次治疗,A组治疗有效率92.11%,6个月后复发率40%;B组治疗有效率94.74%,6个月后复发率16.67%.B组6个月后复发率显著低于A组,测试显示皮肤红斑指数和经皮水分流失显著降低,皮肤发红和屏障功能均得到显著改善.结论:使用表皮营养液和七叶树皂苷修护敷料联合980nm长脉冲激光治疗可有效改善面部毛细血管扩张症及伴随的屏障损伤,显著降低其复发率,具有良好的有效性和安全性.
关键词： 毛细血管扩张症 980nm长脉冲激光 联合治疗 表皮营养液 七叶树皂苷
