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费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病诱导化疗2周后骨髓原始细胞比例及其对完全缓解和总体预后的影响
目的:探讨费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病(Ph-ALL)诱导化疗2周后骨髓原始细胞比例及其对获得完全缓解和总体预后的影响.方法:选取本院于2012年3月至2016年2月期间收治的172例初治Ph-ALL患者,对患者诱导化疗2周后的骨髓原始细胞比例进行受试者工作特性曲线(ROC)分析,同时确定其对获得完全缓解以及患者总体预后的影响.结果:患者达到完全缓解的界值为0.075,其曲线下面积为0.763,并且曲线下面积和Az=0.5相比较,差异具有统计学意义.因此我院将172例患者按照其治疗2周后的骨髓原始细胞比例进行分组,其中骨髓原始细胞比例<0.075的患者有104例,占60.5%;而骨髓原始细胞比例≥0.075的患者则有68例,占39.5%.前者在诱导治疗4周后的获得CR的患者以及终获得CR的患者分别为89(85.6%)和99(95.2%),显著高于后者的29(42.6%)和52(76.5%),2组患者数据比较差异具有统计学意义(P<0.05).此外,临床上降低患者OS率和DFS率以及增加患者复发率的影响因素主要有化疗而非移植、诱导治疗4周后未能达到完全缓解、诱导治疗2周后骨髓原始细胞比例≥0.075以及诊断时伴随有中枢神经系统白血病等,而诊断时WBC升高则是影响患者DFS率的不利因素.结论:Ph-ALL经诱导化疗2周后,骨髓原始细胞比例升高的患者将不利于获得完全缓解,并且总体预后较差.
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转换型白血病诊治一例
患儿男,12岁.因发热、面色苍白4天入院.体检:贫血貌,颈部、腋下、腹股沟可触及数个淋巴结,约1.0 ㎝×1.5 ㎝~1.5 ㎝×2.0 ㎝, 肝脏肋下2 ㎝,脾脏肋下10 ㎝,质地中等度硬.辅助检查:白细胞178.2×109/L,红细胞3.23×1012/L,血红蛋白90 g/L,血小板69×109/L,幼稚细胞0.87;X线胸片:纵隔增宽约8.5 ㎝;骨髓检查:原始粒细胞+早幼粒细胞为0.76,部分细胞内可见Auer小体;骨髓免疫学检查:T淋巴细胞系:CD2:0.0.009、CD3:0.044、CD5:0.096、CD7:0.028;B淋巴细胞系: CD10:0.009、CD19:0.004、CD20:0.013;髓细胞系:CD13:0.202、CD14:0.019、CD33:0.026、髓过氧化物酶(MPO):73.6% .诊断为急性髓细胞白血病(M2a),予以柔红霉素+阿糖胞苷(Ara-C)2个疗程未能缓解,改为大剂量Ara-C 3 g/(m2*次),q12h×3天,米托蒽醌(MXT)10 mg/(m2*d)×3天,获得完全缓解.随后2次Ara-C+MXT巩固治疗,由于经济原因以后每个月1次高三尖杉酯碱+Ara-C或MXT+Ara-C骨髓抑制性治疗.持续完全缓解5个月时,出现发热、胸痛、呼吸困难,白细胞65.5×109/L,幼稚细胞0.34;X线胸片显示纵隔增宽、胸腔积液;骨髓原始细胞70.4%,过氧化物酶(POX)染色阴性,诊断为急性淋巴细胞白血病(L2).骨髓免疫学检查:T淋巴细胞系:CD2:0.716、CD3:0.986、CD5:0.980、CD7:0.986;髓细胞系:CD13:0.019、CD33:0.005、MPO:11.62%及 CD34:0.017.后诊断为急性混合型白血病(转换型),给予VDLP方案(长春新碱+柔红霉素+泼尼松+左旋门冬酰胺酶)诱导缓解后出院,4个月后由于经济原因,放弃治疗.
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FDA推荐减少促红细胞生成素类药品的使用剂量
红细胞促生剂(ESA)是合成的促红细胞生成药物,被称作红细胞生成素的人体蛋白质,能够刺激骨髓原始细胞产生红血细胞,主要用于治疗慢性肾病(CKD)、化疗和其他疾患导致的某些类型的贫血。此类药物包括阿法依泊汀(epoetin alfa,商品名:Epogen和Procrit)和达依泊汀(darbepoetin alfa,商品名:Aranesp)。
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成人Ph-急性淋巴细胞白血病诱导治疗第14天骨髓原始细胞比例的预后意义
目的 探讨成人Ph染色体阴性急性淋巴细胞白血病(Ph-ALL)诱导治疗第14天(D14)骨髓原始细胞比例与获得完全缓解(CR)和预后的关系.方法 回顾分析166例初治Ph-ALL患者,通过ROC曲线确定影响诱导治疗4周达CR的D14骨髓原始细胞比例.结果 166例Ph-ALL患者,男94例,女72例,中位年龄32(18~ 64)岁.诱导治疗4周CR率为74.7%,总CR率为93.3%.存活者中位随访32(2~175)个月,5年无病生存(DFS)和总体生存(OS)率分别为45.6%和47.2%.D14骨髓原始细胞≥0.075组与<0.075组相比,4周CR率(42.7%对85.9%,P<0.001)和总CR率(75.9%对95.6%,P=0.001)显著降低,5年DFS率(29.6%对49.8%,P=0.006)和OS率(32.6%对52.4%,P=0.010)均显著降低.多因素分析显示,发病时高白细胞计数、存在中枢神经系统白血病、DI4骨髓原始细胞≥0.075、诱导治疗4周未达CR、CR后接受化疗而非移植是影响DFS和OS的不利因素.结论 成人Ph-ALL患者诱导化疗D14骨髓原始细胞比例较高是影响获得CR和总体预后的不利因素.
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骨髓增生异常综合征的细胞和分子遗传学异常研究进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,以髓系细胞分化发育异常、无效造血、外周血细胞减少、高风险向急性髓系白血病(AML)转化为主要特点.MDS是一类异质性很强的疾病,患者在临床和实验室特征方面可呈现显著的差异,包括:外周血细胞减少的系列数目和严重程度;骨髓增生程度、骨髓原始细胞比例;向AML转化的概率;对治疗的反应和总生存期.各类获得性的遗传学改变是MDS患者的主要特征之一,也是MDS致病的生物学基础.
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急性髓系白血病(复发难治性)中国诊疗指南(2011年版)
一、复发、难治性急性髓系白血病(AML)诊断标准1.复发性AML诊断标准:NCCN 2011将白血病复发定义为完全缓解(CR)后外周血重新出现白血病细胞或骨髓原始细胞>0.050(除外其他原因如巩固化疗后骨髓重建等)或髓外出现白血病细胞浸润.2.难治性AML诊断标准:①标准方案诱导化疗2个疗程未获CR;②第1次CR后6个月内复发者;③第1次CR后6个月后复发、经原方案再诱导化疗失败者;④2次或2次以上复发者;⑤髓外白血病持续存在.
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三系增生异常的难治性血细胞减少
按照FAB骨髓增生异常综合征(MDS)分型标准,5%~10%患者的骨髓象特征无法归类,此类患者外周血细胞减少,骨髓象多系增生异常,血与骨髓原始细胞不增多,无Auer小体及单核细胞增多,不能诊断为MDS中任何一型。有的学者将其称为三系增生异常的难治性血细胞减少(RCMD)[1]。观察了我院近几年骨髓形态学有三系病态造血而不能明确诊断的患者骨髓象,符合RCMD者有9例,占MDS12%,结果如下。1 资料和方法1.1 一般资料 1996年1月至1999年12月我院血液病研究室按照FABMDS分型标准,共诊断RA18例,RAS6例,RAEB65例,RAEB-T25例。有三系病态造血而不能确诊的12例,符合RCMD者9例,男3例,女6例,年龄1.5~62岁,平均28.8岁。有3例因白细胞、血小板高而不符合RCMD诊断。同时以18例MDS-RA作对照分析,男8例,女10例,年龄4~75岁,平均年龄39岁。1.2 研究方法对符合RCMD的患者重新进行骨髓形态学观察和临床分析,对18例符合RA诊断的均做一般资料分析。
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全反式维甲酸联合α-干扰素治疗低危型骨髓增生异常综合征疗效观察
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种源于造血干/祖细胞水平损伤而产生的克隆性疾病,以病态造血和向白血病转化倾向为特点,按照血细胞的形态和骨髓原始细胞的比例,国际上统一将MDS分为5个亚型:难治性贫血(RA)、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML).根据治疗反应和预后不同,又常分为低危型(RA、RAS、及原始细胞比例<10%的RAEB)和高危型(原始细胞比例>10%的RAEB、RAEB-T及CMML)两种类型,目前尚无肯定有效的治疗方法,对于低危型MDS通常按慢性再生障碍性贫血(CAA)以雄激素为主治疗,疗效不佳.自1998年10月始我们应用ATRA联合α-IFN治疗低危型MDS32例,取得较满意疗效,现报告如下.
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急性白血病骨髓浸润的磁共振研究进展
目前临床上对急性白血病的诊断、病情评估及疗效评价主要依靠骨髓穿刺进行组织细胞学检查实现,骨髓穿刺因取材有限无法在整体水平反映病情,因为有创性操作存在着感染和出血风险,多次反复进行患者不易耐受,白血病主要病理特征为骨髓原始细胞在造血组织中异常增生,正常组织被肿瘤细胞代替,骨髓增生活跃,骨小梁呈溶骨性改变纤细、萎缩[1],由于肿瘤细胞浸润致骨髓内细胞及组织成分比例发生变化,在磁共振成像(MRI)上表现异常,MRI对骨髓成像,能直接、准确地反映骨髓的分布及生理、病理状况,近年来随着MRI设备及程序的发展,其在急性白血病骨髓浸润方面的应用研究受到越来越广泛的关注。
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骨髓增生异常综合征的治疗现状与进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组具有异质性的克隆性造血干细胞疾病,以骨髓病态造血、外周血血细胞减少及容易向白血病转化为主要特征.按照血细胞的形态和骨髓原始细胞比例,国际上统一将MDS分为5个亚型:难治性贫血(RA)、伴铁粒幼细胞增多的RA(RAS)、原始细胞增多的RA(RAEB)、慢性粒单细胞性白血病(CMML)和转化中的RAEB(RAEB-t).
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HLA半相合造血干细胞移植治疗儿童骨髓增生异常综合征1例
1 资料和方法1.1 患儿男,13岁,因面色苍白、乏力2个月,于2004年6月就诊外院;查血常规,Hb 56g/L,PLT 61×109/L,WBC 3.8×109/L.骨髓原始细胞0.21(非红系分类),诊断为骨髓增生异常综合征(MDS-RAEBt).诊断后以阿克拉霉素、阿糖胞苷和粒细胞集落刺激因子(CAG)联合化疗1疗程,复查血象、骨髓无好转,2004年7月转我院治疗.入院后给予三氧化二砷(7.5mg/d)、高三尖杉酯碱(1mg/d)治疗3周.复查血常规:Hb 115g/L,PLT 87×109/L,WBC 4.9×109/L,骨髓象检查:增生活跃,原始细胞0.02,浅表淋巴结无肿大,心肺无异常,肝脾肋下未触及,获得血液学缓解.2004年8月再次给予三氧化二砷(7.5mg/d)巩固治疗,但血象、骨髓象无进一步改善.患儿HLA分型结果为A,2、11,B 13、75,DR9 8,血型AB;其母43岁,HLA分型结果为A11、24,B13、54,DR11 8,血型B.经患儿及其家属知情同意,决定以母亲为供者,进行半相合外周血干细胞移植,2004年9月23日移植完成.
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CMML的表观遗传学治疗进展--第12届骨髓增生异常综合征(MDS)国际研讨会采撷
1 CMML治疗现状
慢性粒单核细胞白血病(CMML)兼具骨髓增殖性肿瘤(MPN)和骨髓异常增生综合征(MDS)的特点,因此,CMML也被定义为MPN/MDS重叠综合征。患者的临床表现、生存期及血常规检查等具有多样性。一般而言,患者的中位OS期约20个月,且可能与骨髓原始细胞的比例有关。15%~30%的CMML 患者可进展为AML。目前,对于CMML的治疗,主要局限于抗增殖药物,仅针对CMML中的MPN亚型。此外,尽管20%~30%的CMML存在克隆性细胞遗传学异常,但这些异常并非是CMML特异性的改变,而大多数患者表现为核型正常。近的生物学研究亦未对治疗手段产生有效的影响,尚无较好方法使患者获得有效缓解。