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中枢神经系统的胶质神经元肿瘤
中枢神经系统的胶质神经元肿瘤是含有肿瘤性神经元和胶质两种成分的神经上皮肿瘤,但不包括可以向神经细胞和胶质双向分化的胚胎性肿瘤[1-6].胶质神经元肿瘤较少见,其中相对常见的是节细胞胶质瘤,而胚胎发育不良性神经上皮肿瘤、促纤维增生性婴儿节细胞胶质瘤以及近年来陆续报道的一些具有形态特点的新的胶质神经元肿瘤,如乳头状胶质神经元肿瘤[7]和伴有神经毡样岛或菊形团的胶质神经元肿瘤[8],都是少见的类型.
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胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例
患者男,9岁.因右上肢无力10天入院.10天前在校上课时自感右手无力,不能持笔书写,无肢体麻木,无明显头痛及其他不适,否认癫痫发作史.
关键词: 神经上皮肿瘤 -
对胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的认识
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNT或DNET)是中枢神经系统极为少见的良性肿瘤[1],1988年由Daumas-Duport等提出.
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术中超声与病理评价颅脑胶质瘤切除程度的对照研究
目的 探讨术中超声评价脑胶质瘤切除程度的应用价值.方法 对48例颅内胶质瘤患者术前采用超声定位病灶,肿瘤切除术后,应用超声评价肿瘤切除程度,对超声判断的瘤腔周围残余肿瘤及脑组织进行活检,以病理结果为金标准,评价术中超声判断残余肿瘤的敏感度和特异度.结果 48例颅内胶质瘤患者中,低级别胶质瘤26例,高级别胶质瘤22例,术中共活检150次.术中超声诊断残余肿瘤的敏感度为69.6%,特异度为91.4%,术中超声判断低级别胶质瘤的敏感度和特异度高于高级别胶质瘤,以向残腔周围脑组织突入的不规则偏强回声团为超声诊断残余肿瘤标准具有较高的诊断特异度.结论 术中超声评价肿瘤切除程度具有较高的敏感度和特异度,可提高颅脑胶质瘤全切除率.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊断与治疗
胚胎发育不良性神经上皮瘤(desembryoplasticneuroepithelialtumor,DNT)是一种较为少见的神经上皮肿瘤,有其特定的生物学和病理学特性,WHO在2000年将DNT归类于神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤中[1].本文报道南方医院神经外科2005年5月至2009年4月治疗的3例DNT病例,对该病的诊断和治疗方法加以探讨.
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胚胎发育不良性神经上皮肿瘤12例
目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床特点、诊断和治疗方法.方法 分析2003年1月至2005年2月,北京天坛医院收治的12例DNT患者的临床和病理资料.结果 除2例以头痛发病外,其余10例患者均以癫痫为临床首发症状.MRI检查结果为T1低信号,T2高信号病灶,无水肿,无占位效应,可见脑回样或内部分隔改变.手术治疗后癫痫发作控制满意,病理学检查可见特异性胶质神经元.结论 DNT手术效果良好,准确诊断对该病的治疗有重要意义.
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脑功能区低级别星形细胞瘤治疗进展
星形细胞瘤(astrocytoma)是指由星形胶质细胞所组成的胶质瘤的一种,是神经系统常见的难治性肿瘤,约占颅内肿瘤的13%~26%,占神经上皮肿瘤的21.2%~51.6%.星形细胞瘤常生长在脑功能区,根据世界卫生组织(WHO)对脑胶质瘤的分级,将Ⅰ级(一般为良性,以毛细胞型星形细胞瘤为主,占胶质瘤5%左右)和Ⅱ级(为一般的星形细胞瘤或星形-少突细胞瘤,占胶质瘤的30%~40%)归为低级别星形细胞瘤.近年对星形细胞瘤研究日益深入,应用不断进步的神经影像学、神经外科显微手术、放疗技术结合靶向生物治疗技术,将有可能使恶性星形细胞瘤患者获得更多的治疗收益[1,2].
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胚胎发育不良性神经上皮肿瘤2例影像分析
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(Dysembryoplastic neuro-epithelial tumor,DNET或DNT)是一种罕见的神经系统良性肿瘤,属于混合性神经元-神经胶质肿瘤.该病少见,国内外报道不多.现将2005~2008年经病理证实的2例DNET进行回顾分析,以加强并提高对该病的认识.
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神经上皮肿瘤扩散加权成像b值优化选择的初步研究
目的 使用1.5T超导MR扫描仪选取不同扩散敏感系数(b值)对神经上皮肿瘤病例行颅脑扩散加权成像(DWI)检查,遴选佳b值,为获取佳图像质量.方法 随机选择42例经手术病理证实的脑神经上皮肿瘤患者行颅脑DWI检查,扩散敏感梯度因子b值分别采用0、700、900、1100、1300、1500s/mm2,分别对应为A、B、C、D、E、F六组.每组均测量肿瘤病灶表观扩散系数(ADC)值,病变处的信号强度(s病变),相应层面脑白质信号强度(s脑白质),并计算出对应SNR、CNR,通过对比六组ADC,SNR、CNR,对比不同b值对成像效果的影响.结果 D组的SNR、CNR、ADC分别高于A、B、C、E、F组,C组的SNR、CNR、ADC分别高于A、B、E、F组(P<0.05), E组的SNR、CNR、ADC分别高于A、B、F组,E组的SNR、CNR、ADC分别高于A、B、F组,B组的SNR、CNR、ADC分别高于A、F组,F组的SNR、CNR、ADC分别高于A组,差异有统计学意义(P均<0.05).结论 应用扩散加权成像,当b值为1100s/mm2时,对于神经上皮肿瘤具有佳的成像效果,值得临床推广.
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rADC值在神经上皮肿瘤病理分级的价值
目的 探讨核磁共振加权成像(DWI)上的相对表观系数(rADC值)在神经上皮肿瘤病理分级的应用价值.方搜集42例神经上皮肿瘤患者,术前进行常规MR平扫、增强及DWI检查,依据WHO脑肿瘤病理分级标准分级,包括低级别神经上皮肿瘤(I、II级)22例,高级别神经上皮肿瘤(III、IV级)20例.在ADC图上测量肿瘤的rADC值;利用统计学方法对肿瘤的rADC值及病理分级进行统计学分析.结果 ①低级别(I、II级)神经上皮肿瘤组织的rADC值为(1.81±0.32),明显大于高级别组肿瘤rADC值(1.36±0.26),两者差异有统计学意义(P<0.05).②神经上皮肿瘤rADC值与肿瘤组织的病理分级呈明显负相关.(r=-0.702,P<0.001).结论 神经上皮肿瘤rADC与病理分级具有相关性,可以用于神经上皮肿瘤的病理分级评估.
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噻唑蓝法测定雷公藤内酯醇对神经胶质瘤U251细胞增殖的抑制作用
神经胶质瘤又称胶质细胞瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤,故又称为神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤,约占颅内肿瘤的44.6%[1,2]。该肿瘤具有侵袭性生长、手术中难以全部切除、术后复发率高、难以治愈等特性。目前临床上对神经胶质瘤采取手术、放疗、化疗、免疫等手段进行综合治疗,大多数脑胶质瘤患者中位生存期一般14个月左右[3]。近年来众多学者不断地探求更为有效的治疗方法和药物。雷公藤系卫矛科植物,近年的研究发现雷公藤除有抗炎、抗免疫、抗生育作用外[4,5],1972年Kupchan等[6]报道雷公藤具有抗肿瘤活性的作用,此后的研究陆续发现其在诱导肿瘤细胞凋亡同时还能抑制肿瘤血管生成。与此同时针对雷公藤内酯醇对神经胶质瘤的治疗作用及其相关机制也展开了系列研究,雷公藤内酯醇是从传统中草药雷公藤中提取的活性强的二萜类单体之一,药理作用广泛,研究发现其对人肺癌、胃癌、结肠癌、白血病、肝癌等多种肿瘤有明显的抑制作用,但对神经胶质瘤的研究报道较少[7]。本实验以神经胶质瘤 U251细胞为研究对象,通过体外研究雷公藤内酯醇对U251细胞的抑制作用,为其抗肿瘤机制研究奠定基础。
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血管内皮抑制素靶向抑制恶性脑胶质瘤的研究
恶性脑胶质瘤是成人中常见的原发性恶性脑瘤,约占颅内肿瘤的33.3-58.9%,平均43.5%,具有侵袭性,其血管丰富,可无限制增生,缺乏凋亡,复发率居颅内肿瘤首位,被认为是神经外科治疗中棘手的难治性肿瘤之一.神经胶质瘤(Giiomas)亦称胶质细胞瘤,简称胶质瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤,故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤.一般都称为神经胶质瘤.
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神经上皮肿瘤的端粒酶活性检测及其RNA的表达
目的:研究神经上皮肿瘤的端粒酶活性及其RNA的表达,为临床诊断和治疗开拓新思路.方法:用改良TRAP法及RT-PCR分别检测65例神经上皮肿瘤的端粒酶活性及其RNA表达.结果:神经上皮肿瘤中端粒酶阳性率为61.54%,随肿瘤恶性度增加而升高,高级别者明显高于低级别者;端粒酶RNA阳性率在各级神经上皮肿瘤之间及其和正常脑组织之间无显著差别.结论:端粒酶活性和神经上皮肿瘤恶性程度有关,端粒酶检测有助于神经上皮肿瘤的诊断,并可能将其作为治疗靶点;端粒酶RNA广泛存在于正常脑组织和各级神经上皮肿瘤中.
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胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
病例资料病史 患者男性,11岁,癫()病史7年,药物控制不佳而就诊.影像学检查 MRI表现见图1.病理诊断 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET).诊断要点1.DNET为神经元和混合神经元-神经胶质类肿瘤,WHO分级Ⅰ级.2.该疾病好发于20岁以下儿童或青少年.绝大多数患者表现为部分性癫(),部分患者可以发展为全面癫(),药物治疗效果不佳.大多数患者神经体征为阴性.
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大脑胶质瘤病研究现状
大脑胶质瘤病( Gliomatosis cerebri,GC)是一种少见的弥漫性中枢神经系统肿瘤。1938年Nevin[1]首次报道此病并命名为大脑胶质瘤病。按世界卫生组织新中枢神经系统肿瘤组织分类,大脑胶质瘤病是来源不明的神经上皮肿瘤,属于胶质瘤的一种特殊类型,2007年WHO工作组[2]将GC归类于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞肿瘤。确定GC的诊断标准为:一种弥漫性的胶质瘤,生长方式为广泛浸润中枢神经系统的一大片区域。累及至少3个脑叶,通常双侧大脑半球和/或深部脑灰质受累,经常蔓延至脑干、小脑、甚至脊髓。绝大部分GC 呈现星形细胞瘤表型,少数为少枝胶质细胞瘤和混合性少枝星形细胞瘤,GC 通常是侵袭性的肿瘤,病理学证实:绝大部分GC 的生物学行为相当于WH0分级的Ⅰ-Ⅱ级。
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胚胎发育不良性神经上皮肿瘤恶变1例报告
1病例
患者,女,10岁。因“发作性左侧肢体抽搐4年多,加重伴意识障碍2个多月”于2014年8月入院。4年前患者无明显诱因出现发作性左侧肢体抽搐,以左下肢为主,持续约数十秒钟自行缓解,口服奥卡西平300 mg每天2次,控制不佳。头部MRI检查:右额胼胝体囊性占位(图1A、B、C)。于2011年7月18日在全麻下行“右额胼胝体占位切除术”,术后病理检查:胚胎发育不良性神经上皮肿瘤( DNT, WHOⅠ级)(图2 A、B)。术后患者长期接受抗癫痫药物治疗(奥卡西平300mg每天2次),发作控制好。2个多月前患者无明显诱因突然出现意识障碍、呼之不应,伴四肢抽搐,持续约1 min自行缓解。复查头部MRI示,双额胼胝体巨大实性占位(图1D、E、F)。查体无神经系统异常体征。于2014年8月10日在全麻下行“双额胼胝体巨大占位切除术”,术中见肿瘤质软、灰红色、血供丰富、与周围组织粘连紧密,尽可能地全切肿瘤。术后病理检查示:神经上皮肿瘤,以少突成分为主伴星型细胞成分,部分有神经细胞分化,部分见核分裂,组织形态相当于WHOⅡ级(图2C、D)。 -
脑内胶质肉瘤合并全身多发性神经纤维瘤
胶质肉瘤(GS)是指包含胶质母细胞瘤与肉瘤两种混合成分的罕见原发中枢神经系统恶性肿瘤[1-2].1895 年Strobe首先将胶质母细胞瘤与肉瘤混合性肿瘤命名为胶质肉瘤,但当时未得到认可.WHO1979 年正式把由胶质和肉瘤成分组成的混合性肿瘤命名为GS,在1990 年神经上皮肿瘤的分类中,将胶质肉瘤列为胶质母细胞瘤的一种变型.但因为肉瘤成分具有不同的生物学特性,所以胶质肉瘤发生颅外转移的发生率较高[3].一般中年男性多发,男女发病率约为2∶ 1.近年来,随着神经影像学和神经病理学的发展,关于GS 的病例报道逐渐增多,但合并神经纤维瘤病的报道却很少[4].
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神经上皮肿瘤端粒酶活性及其相关基因的表达
目的研究神经上皮肿瘤的端粒酶活性及其相关基因TRF1、TRF2、TP1、hTERT的表达.方法改良TRAP法检测65例神经上皮肿瘤的端粒酶活性,免疫组化法检测TRF1、TRF2、TP1、hTERT的表达.结果神经上皮肿瘤端粒酶阳性率为61.54%,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ级肿瘤的端粒酶活性分别为39.0TPG、74.0TPG、171.1TPG和255.2TPG.TP1、hTERT和肿瘤恶性度呈正相关;TRF1、TRF2和肿瘤恶性度呈负相关.结论端粒酶活性及hTERT和神经上皮肿瘤恶性度密切相关;hTERT是端粒酶活性水平调节的关键.
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神经上皮肿瘤放射性损伤的磁共振波谱研究
目的 探讨神经上皮肿瘤患者放疗后脑放射性损伤的磁共振波谱特点.方法 收集临床确诊的神经上皮肿瘤放疗后脑放射性损伤患者20例,另外收集原发神经上皮肿瘤20例,所有患者均在3.0T磁共振传统平扫及增强的基础上行磁共振多体素氢质子波谱分析扫描.分别以病灶强化区、水肿区及正常对照区为感兴趣区,测量各感兴趣区Cho/Cr、NAA/Cr、Cho/NAA的比值.以独立样本t检验比较原发神经上皮肿瘤和放射性损伤病灶的强化区、水肿区Cho/Cr、NAA/Cr、Cho/NAA的比值,以P<0.05为差异有显著统计学意义.结果 原发神经上皮肿瘤病灶的强化区与水肿区Cho/Cr比值分别为(3.50±1.10)和(1.95±0.66);其Cho/NAA比值分别为(4.42±1.98)和(2.14±1.11).放射性损伤病灶的强化区与水肿区Cho/Cr比值分别为(1.80±0.21)和(1.20±0.26);其Cho/NAA比值分别为(1.69±0.37)和(0.84±0.24).NAA/Cr比值差异无统计学意义(P>0 05).结论 原发神经上皮肿瘤病灶的强化区与水肿区Cho/Cr、Cho/NAA比值与放射性损伤有明显差异,可作为诊断依据.
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胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断及治疗
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dvsembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)是1993年WHO中枢神经系统肿瘤分类中新添加的一种神经元和混合神经元-胶质细胞肿瘤,其肿瘤恶性分级为WHO分类Ⅰ级,该肿瘤多伴发顽固性癫痫.本院自2004年7月至2005年12月间治疗5例少见的DNT患者,报道如下.