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1例心室缺损并肺动脉瓣闭锁、主动脉骑跨、冠状动脉瘘的术后监护
先天性心室缺损合并肺动脉瓣闭锁是临床罕见的先天性畸形,合并冠状动脉瘘、主动脉骑跨就更为罕见,本病在心血管外科疾病治疗中因病情复杂,手术难度大,手术时间长,死亡率极高,故加强手术后临床监护,及时进行有效的救治措施是降低死亡率,提高手术效果的重要保证.
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肺动脉瓣闭锁合并右支气管动脉-肺动脉瘘1例的超声表现
患者男,16岁.出生后不久即出现口唇发绀,活动后气促且常蹲踞.一年来因症状加重,遂来院.查体:T 36.8 ℃,R 24次/分,BP 12/8 kPa,P 90次/分.心界向左扩大,胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,无震颤.心脏彩超所见:室间隔缺损,主动脉骑跨(骑跨率为50%),右室前壁明显增厚,右室流出道未见明显狭窄,肺动脉主干及左、右肺动脉分支存在但明显变细,肺动脉瓣无活动性(图1、2),右房、室内径增大;CDFI:室水平双向分流,收缩期可见左室及右室血流进入主动脉,肺动脉瓣上无血流信号,肺动脉主干及左右分支内亦未探及血流信号;超声提示:肺动脉瓣闭锁,连接不良型室间隔缺损.
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室间隔完整型肺动脉闭锁的超声诊断及临床评估
目的探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PA+IVS )的超声表现及探测要点,并依据结果作初步临床评估.方法收集13例经心血管造影证实的PA+IVS患者的超声心动图资料,并与手术和临床随访结果进行对比,随访时间6～15个月.结果 13例患儿中11例在首次超声心动图检查中得到确诊,另2例误诊.有 8例进行随访,结果显示:3例未经手术早期死亡,2例手术治疗,其中1例存活,1例死亡;3 例未手术存活至今.结论超声心动图对PA+IVS具有较高的诊断价值.在超声检查中不仅仅是做出诊断,观察右心室发育情况(三尖瓣环直径)对该类疾病的临床评估也具有重要意义, 有助于指导外科手术并估计预后.
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肺动脉瓣闭锁2例的外科治疗
我院收治先天性心脏病肺动脉闭锁2例,在手术治疗和术后管理方面体会如下.
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肺动脉瓣闭锁主肺动脉间隔缺损并巨大室间隔缺损1例
病儿女,10岁.出生后3个月发现心脏杂音,活动后口唇发绀、晕阙8年余.杵状指趾,胸骨左缘第3肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音.X线胸片示双肺纹理稍增粗,心影呈"靴形",心胸比率0.62,主动脉增宽,肺动脉平直.超声心动图示室间隔回声中断25mm,肺动脉瓣位置未见瓣膜结构,主肺动脉直径7.1mm.
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复杂先天性心脏病术后应用并成功脱离体外膜肺氧合一例
患儿,男,1岁8个月,体重9kg,因发现心脏杂音1周入院.患儿入院后明确诊断为复杂先天性心脏病(肺动脉闭锁、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、主动脉瓣轻度关闭不全).经完善检查,于入院后第8天行肺动脉闭锁/室间隔缺损矫治术.术中见主动脉显著增宽,右冠状动脉窦瘤部明显扩张,主肺动脉0.8 cm,左肺动脉0.8 cm,右肺动脉1.0 cm,右心室显著增厚,腔内见粗大肌束,右室流出道狭窄,肺动脉瓣闭锁,干下型室间隔缺损2.0cm,主动脉骑跨70％.结扎动脉导管未闭(直径0.8 cm),切开右室流出道,连续缝合修补室间隔缺损,心包片重建右室流出道.术中主动脉阻断40 min,转流3.5h,术后停机困难,行体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助,延迟关胸回ICU.
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先天性主动脉瓣闭锁一例
主动脉瓣闭锁是1种十分少见的复杂性先天性心血管畸形,近笔者经心血管造影确诊1例,同时有完整的影像学资料,包括超声、EBCT及MRI等,兹报告如下.
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超声诊断胎儿肺动脉瓣闭锁2例
肺动脉瓣闭锁是一种少见而严重的先天性心脏畸形,手术治疗效果差.产前对此病做出诊断,有利于优生优育.笔者对近2年20～40周的孕妇行胎儿心动图超声检测,检查出2例室间隔完整的胎儿肺动脉瓣闭锁,经引产后尸解证实.现将2例超声表现报告如下.
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新生儿肺动脉瓣闭锁介入术术中护理
室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(pulmonary atrasia with intact ventrieular septum,PA/IVS)是严重危害新生儿健康的发绀型先天性心脏病,占新生儿期发绀型先天性心脏病的20%,其病死率在新生儿期为50%,6个月内为85%[1].经导管行肺动脉瓣射频打孔并球囊扩张术是治疗PA较为有效的手段.我科2006年6月至2009年8月实施经导管射频打孔后肺动脉瓣球囊扩张介入治疗12例PA新生儿,现报道如下.
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肺动脉瓣闭锁及多种畸形一例
一男性足月胎儿,彩超显示胎儿心增大,主动脉粗大骑跨左、右心室,室间隔膜部缺损,肺动脉瓣闭锁,房间隔缺损;正中唇裂并完全腭裂.
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室间隔完整的肺动脉瓣闭锁行心脏纠治术1例报告
1 临床资料患者,女性,19岁.自幼发现心脏杂音,伴有紫绀,杵状指,喜蹲踞.活动后胸闷、气促数年,目前仅可步行十几米.
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室间隔完整型肺动脉瓣闭锁的手术治疗
室间隔完整型肺动脉闭锁( pulmonary atresia and intact ventricular septum,PA/IVS)约占先天性心脏病的1％ ～3％,占新生儿紫绀型心脏病的1/3,自然死亡率高,如生后不予治疗,约50％的患儿在2周内、80％的患儿在6个月内死亡.该病患儿主要依赖PDA而存活,一旦PDA闭合,患儿可很快死亡,因此,一经发现应尽早手术治疗.
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射频瓣膜打孔术及肺动脉瓣球囊扩张术治疗婴儿肺动脉瓣闭锁的护理
肺动脉瓣闭锁合并室间隔完整(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum PV/IVS)其发病率占先天性心脏病的1%～3%,占新生儿期-紫绀型先天性心脏病的20%,其病死率在新生儿期为50%,6个月内为85%[1].在以往,只能采用手术方式治疗,但并发症多,死亡率高.我科于2006年5月成功通过介入治疗1例肺动脉瓣闭锁合并室间隔完整的患儿,现将护理体会报道如下.
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法洛四联症合并肺动脉瓣闭锁超声表现1例
患儿女，3岁，出生后紫绀，活动后加剧。体格检查：一般状态可，发育尚可，口唇、面颊及指甲发绀，听诊胸骨左缘第3，4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级双期连续性杂音。超声心动图示：主动脉前壁与室间隔连续中断，升主动脉增宽前移，骑跨于室间隔残端上，骑跨率约50%。肺动脉起自右室，瓣下流出道及肺动脉明显管状发育不良，瓣下流出道内径0.4 cm，长0.8 cm。肺动脉瓣环内径0.4 cm，主干内径0.6 cm，左、右肺动脉分支内径分别为0.6 cm、0.5 cm。肺动脉瓣明显增厚，回声增强，未见启闭活动（图1），肺动脉瓣环水平未见射流信号通过。左、右冠状动脉分别起自左、右冠状动脉窦，左、右冠状动脉主干起始段内径约2.1 cm、3.0 cm。右冠状动脉开口处增宽，从开口处发出一支细长迂曲的瘘管向左上走行，瘘管起始段内径0.3 cm，远心段狭窄，引流入肺动脉主干远心段；右冠状动脉起始部发出瘘管内见连续性血流信号，引流入肺动脉（图2，3），血流峰速3.8m/s，压差53mmHg（1mmHg=0.133kPa）。右心增大，右室壁肥厚，前壁厚约0.6 cm。室间隔于大动脉短轴切面10～12点钟方向可见1.8 cm的连续中断，此处可见双期双向分流信号。胸骨上窝探查示主-肺动脉间隙组织周围可见点状细小连续性血流信号。超声心动图提示：先天性心脏病--法洛四联症合并肺动脉瓣闭锁（TOF-PA），右冠状动脉-肺动脉瘘供应肺血，主肺动脉间侧支循环形成。
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大的主肺侧支动脉单源化手术进展
大的主肺侧支动脉(Major Aortpulmonary Col-lateral Artery，MAPCA)常常发生在法乐四联症合并肺动脉闭锁、假性动脉干、肺动脉瓣闭锁合并室间隔缺损(VSD)或Ⅳ型永存动脉干等先天性心脏病中。由于此类先天性心脏病的右心室与肺动脉及其分支之间无任何直接连接，肺血流完全来源于经由动脉导管(PDA)和／或MAPCA的体循环血流[1]。由于MAP-CA和纵隔内中央肺动脉(CPA)形态上变异很大，常影响手术方法和结果。本文就近年国外对MAPPCA进行单源化(unifocalization)的手术进展进行综述。
