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重睑成形术同期行改良Z成形内眦开大术的临床应用
内眦赘皮又称蒙古皱襞,是指发生在内眦部一种纵向弧形的皮肤皱褶,是东方人的眼睛特征之一,单睑人群占有率在70 %以上.因内眦角部分或全部被内眦部皮肤皱襞所掩盖造成眼裂变短,内眦间距假性增宽.在伴有中、重度内眦赘皮以及小睑裂的单睑患者在行重睑成形术同时不矫正内眦赘皮,术后眼裂长度不足,容易产生"圆眼畸形"外观,大大降低了手术效果,所以在重睑成形术同时行内眦开大术就显得非常必要[1].但传统内眦开大术后瘢痕较为明显又令很多医生对内眦开大术望而却步.本研究在近年应用重睑成形术同期行改良Z成形法内眦开大术式取得了良好的效果.现报告如下.
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致畸信息服务的研究进展
一、致畸信息服务的建立20世纪前,出生缺陷被认为是遗传因素所引起的.1922年,有作者发现被射线照射的妊娠大鼠的后代可发生眼部缺陷;1933年又有作者发现维生素A缺乏的猪后代发生独眼畸形[1,2].随后,人类资料逐渐发表,1941年澳大利亚发生风疹病毒大流行,大量的先天性心脏病、耳聋和先天性白内障的患儿出现.人类首次证实了孕期风疹病毒感染与胎儿先天性心脏病、耳聋和白内障的发生有密切的关系,人们开始认识到环境因素与胎儿发育以及出生缺陷的关系.20世纪50年代末,震惊全世界的"反应停悲剧"的发生,使人们更加明确地认识到一些药物等环境因素完全能通过胎盘影响胎儿的发育,对孕妇极小或没有毒性的药物但对胎儿可以是致命的,至此,人类对环境因素与出生缺陷的关系才予以肯定[1-3].
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独眼合并无脑畸形1例
在国外文献中,独眼(Cyclopia)合并无脑(Anencephalia)畸形少有记载,仅MacGregor在<婴儿和小儿病理学>一书中描述过[1].国内虽已见到过两例独眼畸形的报道[2-3],但独眼合并无脑畸形尚未发现.作者曾观察到此种罕见畸形1例,现报道如下.
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酒精致金黄地鼠神经管和眼畸形的实验研究
目的观察酒精致金黄地鼠胚胎神经管和眼畸形发生过程的形态学改变,并定量观察致畸过程中的细胞凋亡. 方法实验组孕金黄地鼠分别用腹腔注射酒精致畸处理后4、8、16、24、48和72?h剖腹取胚或胎,在光镜、体视显微镜和扫描电镜下观察胚胎神经管和眼的畸形发生中的形态变化;借助TUNEL法和透射电镜,定量研究神经管和眼畸形发生过程中的细胞凋亡. 结果 1.酒精可使金黄地鼠神经管和视杯的发生明显延迟.2.酒精处理后8?h,神经上皮细胞凋亡显著增加,尤以前脑和神经嵴处明显;16?h和24?h,凋亡仍大量存在,主要位于神经嵴和延迟发生的视沟部位;48?h后神经上皮细胞凋亡逐渐减少. 结论酒精可使金黄地鼠神经管和视杯的发生明显延迟,神经上皮和视泡、视杯上皮细胞过度凋亡,这可能是酒精致神经管和眼畸形的机理之一.
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胎儿眼部异常的产前超声诊断
目的 探讨产前超声对胎儿眼部异常的诊断价值.方法 回顾性分析8例产前超声诊断为胎儿眼部异常的临床资料、声像图特征与随访结果.结果 51 100例胎儿中共检出眼部异常8例,其中小眼畸形3例,无眼畸形5例.1例为单纯性畸形,7例合并其他结构畸形.所有病例均经引产后证实.结论 超声能直观显示胎儿眼部结构,对眼球异常的诊断有重要意义.检查前详细采集孕妇病史,对具有高危因素的胎儿作重点部位连续动态观察,可显著提高胎儿眼部异常的检出率,减少漏诊率.
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牵引成骨矫正Crouzon综合征的护理
Crouzon综合征是一种因颅缝过早闭合导致颅面发育异常的先天性综合畸形,为常染色体显性遗传病[1].由于与蝶骨相邻骨缝的过早关闭,导致颅颌面骨发育障碍,其特征主要为颅腔狭小(短头、舟状头或三角头)、眼眶浅和眼球突出、鹦鹉嘴样鼻、上颌骨发育不良和下颌相对前突等颅面畸形,这些解剖学改变可引起颅内高压、失明等并发症,少数患者智力受到影响[2].常规的治疗方法主要通过颅、颌面外科手术的方法前移面中部骨骼,但由于组织张力的影响,常有骨前徙不足或术后复发的问题.武警总医院颌面外科自2004年7月～2011年7月对6例Crouzon综合征患者实施外置牵引器牵引成骨矫正额眶畸形,用牵引成骨技术矫正面中部发育不足、突眼畸形,现将护理情况报道如下.
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产前超声检测胎儿眼部异常的价值
目的 探讨产前超声诊断胎儿眼部结构畸形的应用价值.方法 应用二维超声对3400例胎儿眼部进行检查,结合声像图特征及引产后尸解结果对眼部异常病例进行分类诊断.结果 3400例胎儿中检出眼部结构异常20例,其中小眼畸形2例,眼距过窄及独眼6例(均合并全前脑),无眼畸形5例(双侧无眼2例,单侧无眼3例),原始玻璃体残留组织增生症(PHPV)1 例,眼距过宽6例(4例合并多发畸形,1例合并微小畸形,1例为正中面裂综合征);经引产后证实产前超声诊断眼部异常正确15例,5例失随访.结论 超声能直观显示胎儿眼部结构,在胎儿眼部畸形的检出及分类诊断方面有重要作用.
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上睑睑板上凹陷畸形的整形修复
目的探讨修复上睑睑板上凹陷畸形(简称上睑凹陷)的两种手术方法,试图为此类畸形的手术修复提供更佳手术方法. 方法分别采用筋膜脂肪复合组织游离移植法、眉脂肪垫翻转法两种修复手术.结果采用眉脂肪垫翻转瓣修复4例,随访1年,脂肪无吸收,效果满意稳定.采用筋膜脂肪组织游离移植修复上睑凹陷伴上睑粘连重睑过宽畸形5例,脂肪成活良好,随访1年,脂肪有一定程度的吸收,上睑外形较满意.结论眉脂肪垫瓣翻转法是修复上睑凹陷的新的手术方法,具有以下特点:⑴转移到受区的脂肪组织具有血供,不吸收,效果持久稳定;⑵眉下脂肪垫与眶隔脂肪解剖结构极为相似,效果更佳、更自然;⑶供区与受区邻近,眉脂肪垫瓣易于转移;⑷供区无明显术后瘢痕,可同时修改眉型或行眉上提术.筋膜脂肪组织游离移植与单纯的脂肪组织游离移植相比具有较高的成活率,与受区部位的组织有结构的相似性,为上睑凹陷提供了较好的解剖上的修复,也是修复上睑凹陷可供选择的良好方法之一.
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三眼畸形合并右面斜裂一例
患儿男,4个月.出生时即发现右侧面部多一眼伴右面部裂开,于2005年来我院就诊.患儿为足月顺产,孕1产1,母乳喂养,父母体健,非近亲婚配,母亲妊娠期1个月时有先兆流产并服用保胎药(中药、西药具体不祥).检查:右面部可见两个上眼睑上下斜行排列,右下眼睑及眼球缺如,眶下部青蓝色隆起,可触及囊性肿物;左眼球可见,视力存在,左下眼睑裂开,三眼均有眼泪流出;右面部上唇斜行裂开,几达眼部,无腭裂,面部不对称,四肢和脊柱未见畸形(图1).CT检查:右眼眶为单个扩大裂开,眶内可见囊状包块,大小约2.2 cm×2.8 cm×3.1 cn有分隔(图2),CT值22 Hu,右眼眶可见小晶体(图3),CT值98 Hu,左侧眼眶无裂开,可见眼球,颅脑组织未见异常.B超:右眼眶内为多房囊性包块无跟球组织.诊断:先天性三眼畸形伴右侧面斜裂.建议手术切除右眼眶内囊肿,结膜囊成形及多生眼睑切除,眼窝再造配戴义眼片,然后再行面斜裂修复手术治疗,家长放弃治疗.目前患儿身体健康,智力发育良好.
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真性小眼球及其并发症
真性小眼球是一种少见的先天性异常,其可能出现自发或者内眼手术后一系列严重并发症,如葡萄膜渗漏综合征、恶性青光眼、玻璃体出血等,因而关于它的临床表现和治疗越来越受到关注.本文就近20余年来它的临床表现、病因和治疗方面的研究进行系统回顾与总结.
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先天性黄斑缺损伴视神经萎缩玻璃体动脉残留一例
1 病例报告患者女性,9岁,自幼双眼视力不佳,左眼尤著,左眼外斜视,于2003年1月13 R来诊.既往无夜盲及眼病史,无外伤史,家族中无类似病史,家系中三代内无近亲结婚史,患儿母亲否认宫内感染史.全身检查未见异常,无指趾畸形.
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心脏涤纶补片在结膜瓣全角膜掩盖中的应用
目的目的探讨心脏涤纶补片在中度眼球萎缩或小眼球整形结膜瓣全角膜掩盖术中的应用效果及安全性.方法去除角膜上皮,将心脏涤纶补片置于眼球前面,在4个象限分别固定于巩膜表面,上、下直肌对端缝合固定于涤纶补片中央,再行全结膜瓣遮盖.结果26眼中,23眼结膜瓣一期愈合,3眼术后3～4天结膜伤口裂开,7天降退至角膜缘.结论心脏涤纶补片在眼球萎缩或小眼球整形中的应用效果明显,安全可靠.
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新生儿眼病筛查的初步研究
目的 探讨新生儿眼病筛查的临床策略,了解新生儿眼病的发病情况.方法 采用筛查方法进行研究.选择2002年10月1日至2005年4月30日出生的16 800名新生儿,对其中的15 398名(91.65%)新生儿进行了眼病筛查.筛查内容包括对母婴同窜新生儿在生后2～7 d进行筛查性评估(光刺激反应、外眼检查、红光反射检查),异常者进行诊断性检查(使用手持式裂隙灯显微镜进行进一步外眼检杳,散瞳检查,必要时进行视听同步诱发电位检查);新生儿重症监护病房(NICU)新生儿于生后5～14 d进行检查,并与高危因素新生儿实行眼部全面的筛查件和诊断性检查.疑似病例将被及时转诊到专业眼科进一步确诊并干预.对计数资料进行统计学描述,对两组间检出率采用χ2检验、Fisher精确概率法检验.结果 15 398名新生儿中,检出新生儿眼病12种,共1266例,检出率为8.222%;其中先天性眼病7种,为809例(5.254%),包括先天性上睑下垂2例(0.013%)、先天性角膜混浊6例(0.039%)、瞳孔残膜724例(4.702%)、先天性白内障15例(0.097%)、玻璃体动脉残存54例(0.351%)、先天性鼻泪管闭锁7例(0.046%)及泪腺脱垂1例(0.007%);后天获得性眼病5种,为457例(2.968%),包括新生儿结膜炎391例(2.539%)、玻璃体出血6例(0.039%)、视网膜出血34例(0.221%)、新生儿泪囊炎23例(0.149%),另外在其中的27例体重低于1500 g的未成熟儿中检出3例(6只眼)早产儿视网膜病变.正常新生儿14 306例中,检出先天性眼病7种717例,检出率为5.012%,后天获得性眼病4种417例(2.915%).NICU组1092例新生儿中,检出先天性眼病5种92例,检出率为8.425%,后天获得性眼病5种40例(3.663%).先天性眼病在NICU组的检出率高于正常新生儿组(JP=0.000),但是后天获得性眼病的检出率两组差异无统计学意义(P=0.190).结论 我国婴儿期眼病或视力问题在儿科和围产医学的临床上并不少见,早期干预对预防和治疗先天性白内障、早产儿视网膜病变等新生儿眼病极其重要.新生儿眼病筛查评估在眼病监测和防治中不仅可行而且有效.
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先天性隐眼畸形一例
先天性隐眼畸形是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病.眼球完全被皮肤遮盖,无睑裂,眼球发育不全或无眼球.现将无锡市人民医院眼科收治的1例该病患者的临床资料报道如下.
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右侧隐眼畸形合并左眼上睑缺损睑球粘连一例
患儿男，8个月。生后发现右眼无眼裂及眼球，左眼上睑部分缺如并与眼球粘连，无视力。于2000年3月3日来院就诊。患儿为足月顺产，孕1产1，母乳喂养。父母体健，为近亲婚配，叔表兄妹，母亲妊娠期间无用药及其他病史。体格检查：患儿营养发育良好，神志清，智力正常，对光及声音刺激反应灵敏，但不能独立准确抓取东西，全身其他各部位发育未见异常。眼部检查：右眼上、下眶缘触及平整；右眼无眉毛、睫毛及睑裂。相当于右眼球的位置被皮肤覆盖，但可见皮肤下有半球状隆起，可随左眼球转动，眼球位置的外侧下方可见3 cm×2 cm大小的球形隆起，触及质软，边界不清。左眼眶缘平整，上睑外侧1/3处缺损，有膜样皮肤移行于1/2角膜表面，并与角膜粘连，致使眼球下转受限。
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G蛋白偶联受体LGR4在眼部发育及相关疾病中作用的研究进展
G蛋白偶联受体LGR4又名GPR48,是富含亮氨酸的G蛋白偶联受体家族的成员,调控Wnt/β-catenin、肿瘤坏死因子相关激活诱导细胞因子11及其受体、上皮生长因子受体等多种信号通路.LGR4在机体多个器官的发育以及正常的生理过程中起着重要作用,与人类多种疾病的发生也有着密切的联系.LGR4在眼部有着广泛的表达,基因敲除小鼠会出现眼睑发育异常、眼前节发育不良以及年龄相关性白内障等多种眼部缺陷.本文将对LGR4在眼部发育及相关疾病中的作用及其分子机制进行综述,为临床相关研究提供依据.
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颅内外联合入路治疗克鲁宗综合征
克鲁宗综合征(Crouzon synclrome)中常发生的是双侧冠状缝早闭,典型表现为短头、额眶及面中部严重后缩和突眼畸形[1].本组治疗克鲁宗综合征2例,采用颅内外联合人路的方法,术中重塑额眶外形,术后对面中部牵引成骨,均取得了良好效果.
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招飞学员多瞳症两例漏诊原因分析
笔者参加空军飞行学员体检复查，发现两例多瞳症，均做了飞行不合格处理。现将两例情况报告如下。 一、临床资料 例1：患者男性，18岁。1990年招飞入预校，体检复查时发现左眼虹膜周边1点至2点钟方位约3 mm×2 mm大小洞孔，用眼底镜从该孔可见视网膜，用裂隙灯观察该孔无虹膜游离或飘动现象，洞孔虹膜边缘整齐无其它痕迹存在，病人否认有外伤史及手术史后诊断为多瞳症。 例2：患者男性，18岁。1999年招飞入预校。体检复查时发现右眼虹膜周边部9点至10点钟方位处，虹膜有一个洞孔约2 mm×1.5 mm大小。因洞孔小，用眼底镜无法窥见洞孔内周围组织结构，裂隙灯下洞孔虹膜边缘整齐，未见到有虹膜游离现象。病人否认有外伤及手术史，经5个医生会诊，诊断为多瞳症。
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独眼畸形左眼球缺如漏诊1例分析
一位27岁孕初产妇,孕早期恶心,呕吐反应较重,持续到孕3个月,早孕无服药史,无阴道出血史,无放射线及有毒物质接触史.孕期无头晕眼花、血压升高等病史.产前检查化验AFP两次结果均增高,第1次(孕24+6周)AFP为183.19ng/ml,第2次(孕25+4周)AFP为228.45ng/ml.
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先天性下唇、下颌正中裂伴右侧舌、软腭、眼畸形及舌异位甲状腺1例
患儿为第二胎,足月顺产(第一胎为发育正常的胎儿,分娩时窒息死亡).其母在妊娠早期无患病、服药史,无外伤史,无特殊嗜好,家族中无先天性畸形患者.
