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小巨核细胞免疫组化染色在外周血细胞减少症鉴别诊断中的应用
目的:了解小巨核细胞免疫组化染色(APAAP法)在外周血细胞减少症鉴别诊断中的意义.方法:凡外周血细胞一系(主要指单纯血小板减少)、二系或全血细胞细胞减少者均列为研究对象.用小巨核细胞免疫组化染色(APAAP法)患者骨髓涂片,光镜下计数巨核细胞并进行分类.结果:小巨核细胞分别见于11例骨髓增生异常综合症(MDS)及5特发性血小板减少性紫癜(ITP);而8例再生障碍性贫血(AA)未见巨核细胞.淋巴样小巨核细胞仅见于MDS.结论:用小巨核细胞免疫组化染色(APAAP法)检查骨髓涂片中的小巨核细胞有助于外周血细胞减少症的鉴别诊断.
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免疫相关性全血细胞减少症
我们在临床工作上观察到一组病例:表现为三系或两系血细胞减少;常规检查结果不符合已知的各类血细胞减少症,多勉强诊断为"不典型再生障碍性贫血"、"增生性再生障碍性贫血"、"骨髓增生异常综合征".给予相应治疗疗效差,长期靠输血维持.
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免疫相关性血细胞减少症--一种新认知的疾病(下)
5 诊断及鉴别诊断5.1 诊断标准5.1.1 拟诊标准血象三系或两系、一系血细胞减少,但网织红细胞或(和)中性粒细胞百分比不低;骨髓红系或(和)粒系百分比不低,或巨核细胞不少,易见红系造血岛或嗜血现象;除外了其他原、继发血细胞减少症.符合以上条件者可拟诊IRP(三系血细胞少)或IRH(一系或两系血细胞少).
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免疫相关性血细胞减少症--一种新认知的疾病(上)
血细胞消长受许多因素影响,免疫因素是其中之一.生理情况下,机体的细胞和体液免疫参与造血调控,亏促盈抑,维持血细胞在正常水平.
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骨髓单个核细胞Coombs试验(+)血细胞减少症患者有核红细胞膜EPO受体与自身抗体关系的初步研究
骨髓单个核细胞(BMMNC)Coombs试验(+)的免疫相关性血细胞减少症(IRP)是由于B淋巴细胞分泌多种针对骨髓造血细胞自身抗体引起的外周血细胞减少[1-2].目前推测自身抗体的作用机制之一可能是封闭骨髓造血细胞膜功能抗原进而抑制造血.
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骨髓单个核细胞Coombs分型试验在抗人球蛋白试验阴性自身免疫性溶血性贫血中的诊断意义
有学者应用经典的直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)的原理和方法,以骨髓单个核细胞悬液取代外周血红细胞悬液作Coombs分型试验,结果发现,一部分经典Coombs分型试验阴性的血细胞减少症患者骨髓单个核细胞Coombs分型试验阳性[1].用同样的方法,我们对4例诊断为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者进行检测,现报道如下.
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骨髓增生异常综合征不典型形态的诊断
骨髓增生异常综合征-无法分类(myelodysplastic syndrome unclassifiable,MDS-U)属于不符合其他骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),诊断标准的特殊类型.2008年WHO新分型标准重新定义了MDS-U:具有难治性血细胞减少伴一系发育异常(refractory cytopenia with unilieage dysplasia,RCUD)或难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractory cytopenia with mnltlneage dysplasia,RCMD)的特点,血象原始细胞≤1%,血细胞一系或全血细胞减少,骨髓一系或多系发育异常,但病态造血<10%,原始细胞<5%.我们收集了11例无法归类的MDS标本,对其进行了回顾性诊断分析.
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免疫性血细胞减少症的分类及治疗原则
血细胞减少多为造血系统重症.愈来愈多的证据表明,许多"原发性"血细胞减少源于免疫系统异常,故称之为"免疫性血细胞减少症".明晰免疫性血细胞减少症的分类及治疗原则,具有重要理论意义和临床价值.
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免疫相关性血细胞减少症发病机制研究
2001年我们在鉴别骨髓造血功能衰竭"综合征"时,发现了一类骨髓单个核细胞Coombs试验阳性的二系或三系血细胞减少,我们暂称之为免疫相关性血细胞减少症(Immune related hematocytopenia,IRH).
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伴HBV感染的血细胞减少性疾病581例临床分析
粒细胞减少症、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)、自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)、免疫性血小板减少症(primary immune-thrombocytopenia,ITP),以及各种营养不良性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、原因不明的血细胞减少症等是临床常见的血细胞减少性疾病.其中AA,AIHA,MDS,ITP的发病机制均与免疫功能异常相关,尤其涉及T细胞免疫.
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骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验在免疫相关性全血细胞减少症(IRP)中的诊断意义
本文研究骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验在诊断免疫相关性全血细胞减少症(IRP)的临床意义.90例血细胞减少症患者入院后完善血清铁蛋白(SF),叶酸(FA)及维生素B12浓度,免疫学检查,血小板抗体,乙肝六项,甲肝及丙肝抗体、溶血相关检查、骨髓涂片及染色体核型分析等常规检查.实验组:28例拟诊免疫相关性全血细胞减少症.阳性对照组:自身免疫性溶血性贫血19例.阴性对照组:43例,包括再生障碍性贫血12例、骨髓增生异常综合征14例、巨幼细胞性贫血10例,阵发性睡眠型血红蛋白尿3例,缺铁性贫血4例.所有患者均进行骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验.结果 28例拟诊免疫相关性全血细胞减少症患者中13例骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验阳性,阳性率为46.43%,抗体结合类型以IgG型多见,IgA型较少.19例阳性对照组中仅2例骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验阳性,阳性率为10.53%.43例阴性对照组中1例骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验阳性,阳性率为2.33%.实验组骨髓单个核细胞分型试验阳性率显著高于阳性对照组及阴性对照组(P<0.01). 结论骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验为免疫相关性全血细胞减少症的诊断提供了一定的依据,并有利于制定更有效的治疗策略,而且为血细胞减少症的鉴别诊断提供了更多的检测手段.
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免疫相关性血细胞减少症
机体的细胞和体液免疫参与造血调控,维持血细胞在正常水平.当免疫功能失调,特别是对造血系统的负调控亢进,抑制血细胞生成或破坏不同阶段的血细胞,可表现为各种类型的广义的免疫相关性血细胞少症,如自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、免疫性粒细胞减少症、免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、血小板生成素(TPO)自身抗体导致的低巨核细胞性血小板减少、抗vWF裂解酶(vWFcp)自身抗体导致的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、伊文氏综合征、红细胞生成素(Epo)自身抗体导致的纯红细胞再生障碍(PRCA)、ABO血型不合输血性溶血性贫血等.
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再生障碍性贫血的治疗策略
1 诊断原发性骨髓造血功能低下(骨髓衰竭综合征)是一大类疾病的总称,它包括再生障碍性贫血(简称再障或AA),阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH),范可尼贫血(Fanconi贫血,简称FA),骨髓增生异常综合征(简称MDS)和急性造血功能停滞及原发性意义未明的血细胞减少症.
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生血康口服液治疗鼻咽癌放疗后引起血细胞减少症24例的疗效观察
生血康口服液系本市东方医药实验研究中心所研制的纯中药复方制剂,已获卫生部批准投产,批准文号:(98)卫药准字Z-106号,经临床应用于恶性肿瘤放疗、化疗后所引起的血细胞减少症,有显著的治疗效果.我们曾于1993~1995年应用其治疗鼻咽癌患者放疗后所引起的血细胞减少症24例,获得了满意的效果.现报告如下.1临床资料24例患者均经病理检查而确诊.其中鳞状上皮癌16例,腺癌6例,其它2例.20例已有颈淋巴结转移,4例并发渗出性中耳炎.
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免疫相关性血细胞减少症
目的:免疫相关性血细胞减少症有原发性与继发性两种,为提高其诊断率及鉴别诊断,以便及时治疗.方法:采用西班牙格瑞索(GRIFOLS)自动分析仪进行Coomb试验,将其分为AHG、IgG、IgG+C3、C3、骨髓单个核Coomb试验及Coomb试验阴性几种类型.结果:561例贫血患者157例Coomb阳性.其中原发性107例,包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA);原发性血小板减少性紫癜(ITP);Evans综合征.3例骨髓单个核细胞Coomb阳性,Coomb试验阴性者8例.继发免疫相关血细胞减少症50例,包括多种微生物感染、癌症、器官移植术后、结缔组织病等.结论:无论原发或是继发免疫相关血细胞减少症均是机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,其吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏而溶血.同时对Coomb试验阴性者及骨髓单个核细胞Coomb阳性者进行探讨,并针对不同情况给予个体化治疗.
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慢性淋巴细胞白血病并发自身免疫性血细胞减少症7例
目的:报道7例慢性淋巴细胞白血病(CLL)并发自身免疫性血细胞减少症,提高对CLL并发自身免疫性血细胞减少症的认识.方法:回顾性分析2000-2007年就诊于中国医学科学院血液病医院的7例CLL并发自身免疫性血细胞减少症患者的症状和体征、实验室检查、治疗及转归,并复习相关文献.结果:6例患者诊断为自身免疫性溶血性贫血(AIHA),1例患者为Evans综合征.3例患者在诊断CLL的同时发现有溶血发作,另4例患者在CLL诊断后中位20.5个月出现溶血.5例患者用瘤可宁加激素的方案治疗,1例患者单用激素治疗,1例患者用单克隆抗体及联合化疗方案治疗.治疗有效6例,无效1例.3例在随访中溶血复发,再次治疗仍有效.1例患者对治疗反应不佳,需输血维持.随访至2008年4月,除1例患者失访外,其余6例患者全部存活.结论:自身免疫性血细胞减少症是CLL较常见的并发症.尽管激素加烷化剂的常规治疗疗效较好,但复发率较高.并发自身免疫性血细胞减少症无明显预后意义.
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复方鳖甲软肝片联合益血生胶囊治疗肝硬化脾功能亢进致血细胞减少症30例
笔者自2007年1月-2008年6月,运用复方鳖甲软肝片联合益血生胶囊治疗30例肝硬化脾功能亢进致血细胞减少症患者,疗效满意,现报道如下.
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骨髓增生异常综合征第四讲预后相关因素的研究
进修医生少数早期骨髓增生异常综合征(MI)S)病例血象改变不典型时应如何作出诊断?教授在实际工作中,约5%~10%的早期MDS病例往往无明显贫血,而仅表现中性粒细胞减少和/或血小板减少,故不能冠以"难治性贫血(RA)",而应诊断为难治性血细胞减少症(RC)更为贴切.另有一些典型慢性粒细胞-单核细胞白血病(CMML)病例早期显示血细胞计数减低.所有这些可疑患者均应通过细胞遗传学、X-连锁DNA多态性分析以及癌基因诱变的检测以及体外骨髓培养进行集落测定等方法,赖以判断患者是否属于单克隆性造血而利于确诊.
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全血细胞减少症130例病因分析
全血细胞减少症是一组病因高度异质性的临床综合征,多种疾病均可造成外周血细胞学改变,病因极其广泛,除见于造血系统疾病外,也可见于某些非造血系统疾病.2001年至2008年8月我院共收治全血细胞减少症患者130例,现分析如下.
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霉酚酸酯对成人难治性自身免疫性血细胞减少症治疗效果的初步研究
对于获得性自身免疫血细胞减少症,如AITP、AIHA等,或其他有关疾病,如Evan's综合征,通常使用类固醇或静脉用大剂量免疫球蛋白(IVIgG)作为一线用药.类固醇初大约对三分之二的成人ITP有效,但长期有效率却不到20%.难治性自身免疫血细胞减少症的治疗仍倍受关注.目前,许多药物,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环胞霉素A和达那唑等可能对大部分病人有效,但它们副作用明显,且疗效不稳定.至今无任何随机研究证实其中某一药物比其他药物更有疗效.