182例小儿传染性单核细胞增多症的血液学表现

目的探讨传染性单核细胞增多症(传单)的血液学表现.方法回顾性分析182例小儿传染性单核细胞增多症血液学的临床表现.结果126例出现血液学表现(69.2%),及38例血液系统并发症(20.9%).主要有外周血异型淋巴细胞大于10%(61.5%),贫血(15.9%),粒细胞减少症(15.4%),血小板减少症(9.9%),溶血性贫血(1.1%),Evans综合症(0.6%),类白血病反应(4.4%),全血细胞减少(0.6%),恶性组织细胞病(0.6%).结论传单可引起各种各样血液学并发症,临床应高度重视.

170例小儿急性白血病首诊时周围血象分析

目的探讨首诊时外周血象对白血病诊断、治疗时的指导意义.方法回顾10余年我院就诊的170例白血病患儿首诊时外周血象的变化.用法国产Hemacell Plus全自动血液细胞分析仪在严格质量控制下于首次抽骨髓前,由专人采取指尖血对170例急性白血病(AL)患儿首诊时进行周围血象中的白细胞、血小板计数及血红蛋白测定及幼稚细胞检查,并对结果进行了统计分析.结果发现大部分患儿血小板计数中重度减少(BPC≤50×109/L 120例,占70.59%)、白细胞数多为减低或接近正常(WBC≤10×109/L91例占53.53%)、多为中重度贫血(Hb≤90g/L 148例占87.06%).170例中有54例外周血片中可检出幼稚细胞,占31.76%.结论小儿急性AL时血小板不同程度减低(占87%),呈中、重度贫血(占87.06%).WBC多减低或接近正常(53.53%).血片中检出幼稚细胞率(31.76%).认为AL时外周血细胞数的变化可能与白血病细胞的类型、数量及其形成的张力对髓血屏障的累积程度以及骨髓基质细胞的功能等因素有关.

大剂量甲氨喋呤治疗小儿急性白血病时两种水化、碱化方法的比较

目的进一步降低大剂量甲氨喋呤(HD-MTX)治疗小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)时的毒副作用.方法通过在HD-MTX治疗时应用两种不同的水化、碱化方法,观察其尿酸碱反应(pH值)、MTX的血清浓度、治疗效果及毒副作用的发生率.结果(1)尿pH值的检测结果:A组共检测456例次,其中pH值＜7为28例次,检出率为6.14%.B组共检测672例次,其中pH值＜7为18例次,检出率为2.68%.两组相比较有显著性差异(X2=8.323,P＜0.01).(2)≥Ⅲ级毒副作用的发生率:A组:19例患儿共30例次,占29.7%.B组:28例患儿共16例次,占14.29%.两组相比较有显著性差异(X2=7.445,P＜0.01).(3)两组在用HD-MTX开始后44h、68 h时MTX浓度异常者分别为7例次、5例次和5例次、2例次,两者相比较有差异(X2 44h=4.165,X2 68h=5.245,P＜0.05).(4)两组结果:A组:随访13-24个月,平均18.54±3.28月,13例(68.42%)处于完全缓解中且无髓处白血病的发生,复发4例,死亡1例,失访1例.B组:随访13-25个月,平均19.05±3.40月,22例(78.57%)处于完全缓解中且无髓外白血病的发生,失访1例,复发4例,1例因BUN升高改用HD-Ara-C.两组比较无显著性差异(X2=0.613,P＜0.01).结论B组碱化、水化方法优于A组方法.

重症小儿缺铁性贫血治疗中红细胞悬液应用的临床分析

目的分析重症缺铁性贫血患儿输注红细胞悬液或全血的临床疗效.方法采用卫生统计学中的两样本比较t检验以及X2检验比较观察组、对照组中各20例患儿应用红细胞悬液或全血后,临床各项指标恢复时间,治疗前Hb、SF、FEP及临床副作用发生率.结果(1)临床指标(皮肤粘膜苍白、疲乏无力、食欲减退、心率增快、肝脾肿大、合并感染),两组比较P值＜0.05,有显著差异.(2)两组输血治疗缺铁性贫血副作用发生例数比较P值＜0.05,有显著差异.(3)两组缺铁性贫血患儿治疗前后各项指标的比较,治疗前后比较,P值＜0.05,组间比较P值＜0.05.结论对于缺铁性贫血的患儿,输注红细胞悬液,其临床症状、体征恢复时间较全血短,副作用发生率小.

生理性铁缺乏的假说及其潜在意义

目的本文提出了少儿生长期存在生理性铁缺乏的新假说,并以实验学方法予以验证.方法在阐述概念和理论依据基础上,以大鼠进行了实验验证并对营养性铁缺乏和生理性贫血作出了界定.结果实验结果支持大鼠生长期存在生理性铁缺乏状态;此时给予富铁干预,对成年期铁代谢将产生不利的影响;贫铁干预则可产生回忆性激活效果.结论作者认为,尽管大鼠铁代谢与人类毕竟不竟相同,但人类生长期是否存在生理性铁缺乏时段以及临床应如何对待,均值得进一步研究.

大剂量阿糖胞苷治疗高危儿童急性白血病观察

目的观察大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)治疗儿童急性白血病(AL)作用及毒副作用.方法2002年9月～2004年4月收治的高危儿童AL(HR-AL)10例,应用HD-Ara-C 26例次,HR-ALL7例患儿采用经典的VDLP方案获CR后,给予HD-Ara-C为主的联合方案(CAT),剂量为100 mg/m2,q 12 h,3天.AML 2例采用经典DEA方案获得CR后,连续应用以HD-Ara-C为主的联合方案(DA、EA、MA),HD-Ara-C剂量为200 mg/m2,q 12 h,连用2天.1例M4患儿采用DEA方案未缓解,改用以HD-Ara-C为主的联合方案(DA、EA、MA),HD-Ara-C剂量为2000～3000 mg/m2,q 12 h,连用2～3天.结果1.疗效:7例HR-ALL中CCR18个月1例,CCR14个月1例,CCR12个月3例,CCR7个月1例,1例NR后放弃治疗.3例AML中1例M5 CCR24月,1例M3CCR 10月,1例M4治疗10个月NR仍带病生存.2.副作用:白细胞于化疗的第6～7天开始下降,9～12天下降低;粒细胞绝对值≤0.5×10 9出现在化疗的第6～14天;血小板≤20×10 9/L为化疗的第10～12天;血红蛋白下降较轻,肝肾功能未见明显异常.3.并发症:败血症1例次,肺炎4例次,肠炎1例次,上感12例次.8例次输注单采血小板,4例次输注红细胞悬液支持,应用G-CSF 3～5天及抗感染对症治疗后并发症痊愈.无1例治疗相关死亡.结论采用以HD-Ara-C为主的联合化疗方案治疗儿童HR-AL有助于CCR,提高CR的质量.主要的副作用为白细胞及中性粒细胞的减少,应用G-CSF3～5天后,多于2周内恢复.对诱导期的患儿疗效差.

左旋门冬酰胺酶致儿童继发性糖尿病临床观察

在小儿急性淋巴细胞白血病及淋巴瘤的治疗中,左旋门冬酰胺酶(L-ASP)是国内、外用于儿童急性淋巴细胞白血病和Ⅲ和Ⅳ期T细胞性非霍奇金淋巴瘤(NHL)联合化疗方案中首选的有效的治疗药物.但在应用过程中左旋门冬酰胺酶诱发的继发性糖尿病,尤其是糖尿病酮症酸中毒,若不及时处理,可导致死亡.我们分析了应用该药后导致继发性糖尿病6例以期早期诊断.

132例病毒感染性粒细胞减少症的临床分析

粒细胞减少是临床上比较常见的血液检查的异常指标,由于引起此症的原因很多,其对疾病的诊治过程中所起的指导作用及临床意义值得重视,本文通过对所诊治的132例病毒感染性继发性粒细胞减少症的临床过程报道如下:

15例小儿急性淋巴细胞白血病延误诊断的分析

在儿童急性淋巴细胞白血病发病前,存在着一种骨髓造血功能紊乱现象,数周或数月后发展为典型的急性淋巴细胞白血病.回顾我院,1990年1月至2003年12月所遇15例急性淋巴细胞白血病患儿延期诊断现象,现报告如下:

先天性急性巨核细胞白血病一例

患儿,男,26天.因面色苍白3天入院.患儿系第一胎第一产,母孕39周顺产,产后一般状况良好,Apgar评分不详,出生时体重3500g,无明显青紫、窒息及产伤史.产后2天出现面部黄染,逐渐遍及全身,精神食纳尚可,无发热、面色苍白,无皮肤出血点、排白陶土样便、排茶色尿史等症状,黄染进行性加重.

先天性白血病一例

患儿男,40小时,因皮肤苍黄,腹胀40小时入院.患儿系G4P2,孕38周顺产,无产伤窒息史.其姐姐3岁体健.患儿生后即有皮肤苍黄,腹胀,生后40小时未排胎便,反应差,哭声低微,吃奶差,无发热及出血倾向.

以血液学改变为主要表现的暴发性流行性脑脊髓膜炎1例

患儿女,2岁7个月,汉族.因发热15小时,皮疹4小时入院.患儿于2004年5月26日19:00pm开始发热,T39℃,自服"小儿速效感冒片"、"泰诺林",于27日凌晨0:00am在我院急诊儿科肌注"安痛定"、"鲁米那钠"后体温下降,7:00am患儿胸腹部出现紫红色瘀点、瘀斑,很快融合成片,病程中呕吐一次,非喷射状,吐物为胃内容物,无意识障碍.

急性杂合性白血病伴慢性乙肝病毒携带1例报告

患儿,男,13岁.因发现双侧腹股沟淋巴结肿大10月余,于2004年3月17日入院.入院前10个月无意间发现左腹股沟淋巴结肿大,直径约1×1cm,质韧,无溢液,无红肿及触痛,无波动感,不伴发热、关节疼痛.

姐弟同患范可尼综合征

例1,女,3岁,因发热3天伴咳嗽于1996年7月3日入院.入院前3天始发热,体温38℃～39℃之间,同时出现咳嗽,口服抗生素,效果欠佳.第一胎足月第一产,顺产,出生时无窒息,既往易患"上呼吸道感染",曾患"肺炎"3次.父母健康,非近亲结婚,否认家族遗传病史.

戈谢病(Gaucher's disease)1例报道

病历摘要患者闻×,男,5岁,宁波鄞州人,5天前无明显诱因出现发热、畏寒、咳嗽,以上呼吸道感染、血小板减少原因待查收治入院.

肿瘤细胞的铁代谢及其调节

铁是细胞生长增殖及机能活动所必需的微量元素之一.它在细胞的DNA合成、电子传递、氧运送等过程中起着极其重要的作用.

HOX基因参与造血调控的研究进展

同源盒(Homeobox,Hox)基因编码一类转录因子,参与造血细胞的发育调控,其结构与功能的改变影响着造血细胞的增殖分化,本文就此综述如下.

中国小儿血液杂志变更开本

特发性血小板减少性紫癜实验室特点与临床意义

目的研究特发性血小板减少性紫癜实验特点与临床诊断、治疗效果的关系.方法对57例ITP患儿和15例健康儿童进行血小板计数(BPC)、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)和血小板压积(PCT)测定;对57例ITP患儿用酶联免疫法(ELISA)检测血小板相关抗体(PAIgG、PAIgM);用聚合酶链反应(PCR)检测VB19、EBV、CMV;42例患儿接受地塞米松联合丙种球蛋白治疗.结果①治疗前,ITP组的BPC、PCT明显降低,与对照组比较有统计学意义(P＜0.05),急性ITP(AITP)的PDW、MPV明显增加(P＜0.05),慢性ITP(CITP)组PDW、MPV无明显变化(P＞0.05).②治疗后,AITP组PDW、MPV与对照组比较无明显变化(P＞0.05);CITP组BPC、PCT仍明显减少,MPV呈明显增大(P＜0.05),PDW呈分布宽度差异性变大.③丙种球蛋白治疗效果与血小板相关抗体(PAIgG、PAIgM)的表达有统计学意(x2值分别为5.03、3.96,P＜0.05).结论血小板参数可作为ITP的诊断、病情严重程度的判别指标;血小板相关抗体PAIgG和PAIgM的表达对于指导丙种球蛋白临床治疗有一定的意义.

儿童急性白血病淋巴细胞变化与化疗和感染相关性探讨

目的分析儿童急性白血病化疗后外周血中淋巴细胞的变化,探讨淋巴细胞值异常与患儿继发免疫紊乱,导致感染及重症感染发生之间的关系.方法急性淋巴细胞白血病(ALL)27例,急性髓性白血病(AML)9例,经化疗骨髓持续缓解(CCR)9～12个月和21～24个月,外周血白细胞≥4.0×10 9/L时,用流式细胞仪、单克隆抗体(美国BD公司)分别检测患儿外周血中CD3+、CD4+、CD8+、CD19+、CD16/56+细胞的百分数,进行统计分析.结果1.随着化疗次数的增加,机体的免疫活性细胞会受到不同程度损害,T细胞亚群的比例明显失调,CD4+细胞百分数下降(P＜0.01),CD8+细胞百分数上升(P＜0.05),CD4+/CD8+细胞比值严重倒置(P＜0.01),CD19+细胞百分数下降(P＜0.05),临床上常见白血病患儿易感染和多发严重感染亦与此有关.2.CD16/56+标记的自然杀伤细胞并不随化疗次数增加而有变化(P＞0.05),在白血病的治疗中有重要意义.3.AML外周血中CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+、CD19+、CD16+/56+细胞百分数无改变(P＞0.05).结论ALL患儿免疫活性细胞随着化疗次数的增加受到明显影响,有必要尽早进行免疫干预治疗,以提高患儿机体的免疫功能,以增强抗感染能力,恢复机体的免疫监督能力.对CD19+细胞减少,在感染发生时,给与丙种球蛋白,可减轻感染程度.

铁代谢的调控

铁是人体必需的营养素,在人体氧化代谢、细胞生长与增殖、氧的运输和贮存中均有重要作用[1].机体对铁的吸收、转运、利用等过程均有严格的调控.弄清铁代谢的调节机制,关系到对相关疾病发病机制的进一步了解和诊治,从而为提高对铁代谢调控机制的认识,为防治铁缺乏或铁超载导致的相关疾病研究提供理论基础.