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铁螯合剂治疗的新进展
长期输血患者的慢性铁超载是引起慢性心、肝、内分泌系统损害的严重并发症.慢性铁超载见于血色病患者、地中海贫血患者及其他需要长期输血以预防贫血的患者.铁螯合剂与体内铁离子结合能有效地提高铁的排泄,降低体内铁的含量及其在各器官的病理性沉积,其临床应用一直受到药学和临床研究者的广泛关注和重视.
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帕金森病脑内铁沉积含量磁敏感成像临床研究
目的 应用磁敏感加权成像技术相位图测定帕金森病(PD)患者脑内铁沉积含量,并探讨其在临床研究中的意义.方法 应用磁敏感加权成像技术测定20例PD患者(PD组)和25名健康人(对照组)各感兴趣区域(ROI)中双侧苍白球(GP)、壳核(Pu)、尾状核(CN)、前脑白质、黑质(SN)和红核(RN)的相位值,并分析相位值与脑内铁沉积含量及PD临床指标的相关性.结果 对照组的相位值与脑内铁沉积定量研究数据呈负相关(r=-0.932,P=0.007).对照组不同性别间各ROI的相位值的差异均无统计学意义(P值均＞0.05)；CN的相位值与年龄呈负相关(r=-0.562,P=0.004),其他ROI的相位值与年龄和性别均不相关(P值均＞0.05).PD组症状严重侧肢体对侧的黑质网状(SNr)中部(-0.198 96±0.187 46,t=3.137,P=0.006)和黑质网状(SNr)侧部(-0.173 24±0.145 42,t2.288,P=0.034)的相位值均显著小于症状较轻侧肢体对侧(-0.097 25±0.101 76、-0.068 79±0.112 43,P值均＜0.05),其他ROI的相对值的差异均无统计学意义(P值均＞0.05).PD统一评分量表第三部分中单侧肢体得分与对应的各ROI的相位值均不相关(P值均＞0.05)；SNr侧部(r=-0.584,P=0.009)、RN(r=-0.640,P=0.003)的相位值分别与病程呈负相关；其他ROI的相位值与患者的年龄、病程均不相关(P值均＞0.05).两组不同性别和年龄间的相位值的差异均无统计学意义(P值均＞0.05).PD组在SNr侧部上的相位值(-0.013 71±0.105 95)显著小于对照组(-0.005 7±0.097 5,t=-2.828,P=0.008),两组间其他ROI的相位值间的差异均无统计学意义(P值均＞0.05).结论 应用磁敏感加权成像技术测定脑内铁沉积含量对PD的临床诊断具有一定的应用价值,脑内铁沉积含量与病程及肢体运动障碍严重程度有关.
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帕金森病患者脑结构相位偏移值的变化
目的 探讨帕金森病 (PD)患者脑结构相位偏移值的变化.方法 对30例PD患者应用1.5T MR系统进行头部检查,采用磁敏感成像(SWI)获得相位图,测量双侧额叶白质和灰质、脑脊液、壳核、尾状核、红核及黑质致密带和网状带所画感兴趣区的相位偏移值,并与正常对照组(30名)进行比较.结果 与正常对照组比较, PD组黑质致密带、双侧尾状核、红核的相位偏移值明显减低(均 P<0.05).结论 PD患者脑内黑质致密带、双侧尾状核、红核部位铁沉积增加,SWI对评估PD患者脑病变部位有一定的帮助.
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苍白球-黑质色素变性一家系3例报告
目的探讨苍白球黑质红核色素变性(HSD)的发病经过、临床特征及预后.方法回顾总结1985年诊治的一家系3例本病患者的临床资料,并001年进行随访.结果此3例为同父母6个子女中2男、1女发病.主要表现为视网膜色素变性、视神经萎缩、进行性痴呆,数年后完全卧床,伴有抽搐发作,角弓反张、肢体强直、反射亢进,和双侧病理征阳性;给予对症治疗.死亡2例,另1例进行性加重,失去劳动能力,生活已不能自理.结论本病为家族遗传性疾病,多于20岁前发病,进行性加重,发病后约20年死亡.基因定位于染色体 20p12.3-p13.
关键词： 苍白球-黑质色素变性 铁沉积 -
脑微出血临床意义的研究进展
随着上世纪90年代磁共振梯度回波成像(GRE)技术及磁敏感加权成像(SWI)技术的出现及应用,脑微出血(CMBs)的检出率大大提高,使得CMBs为人所知并日益受到重视.CMBs是脑内微血管破裂或渗漏所致的一种脑实质亚临床损害,出血后含铁血黄素、脱氧血红蛋白、铁蛋白等沉积在微血管周围,T2WI-GRE对出血甚至微小出血后的残余痕迹,尤其是对含铁血黄素的沉积敏感性很高.CMBs产生的顺磁性血液分解产物导致局部磁场不均匀,引起信号丢失,在MR GRE上表现为圆形、质地均一、边缘清楚的直径约2 ～5 mm的局灶性信号缺失区,病灶周边无水肿;同时应排除由苍白球钙化、血管畸形、小血管的流空信号、气体及铁沉积所致低信号影[1].
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Hallervorden-Spatz综合征的临床与遗传学研究进展
Hallervorden-Spatz综合征(HSS)又称苍白球黑质红核色素变性,于1922年由Hallervorden和Spatz首先报道,故得此名.由于Hallervorden和Spatz在第二次世界大战中曾帮助纳粹从事非人道的研究,因此有些学者建议把HSS改称为脑内铁沉积性神经变性病(NBIA)[1～3].HSS是因铁代谢障碍所引起的一种罕见的中枢神经系统疾病,具有很强的临床和遗传异质性,病理和影像学上有较为特异性的表现.现就其临床和遗传学的研究进展介绍如下.
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1例原发性血色病的护理体会
血色病(hemochromatosis,HC)是罕见的铁代谢紊乱引起体内铁负荷过多所致的疾病.肝脏、胰腺、心脏和其他器官大量铁沉积,导致器官功能损害和结构破坏,出现色素沉着、肝脾肿大、肝硬化、糖尿病、心脏病变、关节病变、性功能减退,甚至睾丸萎缩.按病因分为原发性和继发性两大类[1],原发性血色病在白种人中常见.在我国无论原发性或继发性血色病均很少报告,有资料报道国内近13年来新报告病例约80例,多数为个案报道,经肝活检的甚少[2].本院于2004年9月收治1例,经肝活检明确诊断原发性血色病,现将护理体会报道如下.
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肝脏核磁共振、血清铁蛋白对输红细胞依赖的患者铁沉积的评估
目的 对输红细胞依赖的患者进行肝脏的磁共振检查和血清铁蛋白检查以评估铁沉积的情况.方法 根据6个月内的输血量将35例输红细胞患者分为＞30U、10～30U、＜10U三组,给予肝脏的磁共振和血清铁蛋白检查.结果 肝脏磁共振(T2)的时间范围l～18ms,肝脏的T2、血清铁蛋白与输血量有相关性,血清铁蛋白检查能先于磁共振检查发现铁沉积的情况.结论 肝脏的核磁共振检查和血清铁蛋白对输血的患者能评估铁沉积的情况,指导临床的去铁治疗.
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地中海贫血铁沉积致糖尿病5例分析
地中海贫血主要为红细胞在血管内的破坏增多[1],由于含铁血红蛋白的异常增多,该疾病常伴有人体的铁超载以及多脏器沉积,从而导致器官功能的损害[2].地中海贫血导致的糖尿病近年来时有报道,其原因可能与胰腺组织的铁过量沉积导致的胰岛细胞破坏,糖代谢紊乱有关,近5年来我院共收治5例地中海贫血患者,现报告如下.
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血色病合并糖尿病酮症1例的护理
血色病人群发病率低,极为罕见,按病因分为原发性血色病(IHC)和继发性血色病(SHC)两类[1].临床特点为:由于铁代谢异常引起铁积累性疾病,病理特点是过量的铁沉积于多种组织器官的实质细胞内,致使受累脏器发生广泛纤维化,进一步引起功能损害;主要临床表现有皮肤色素沉着、肝硬变、糖尿病、心功能不全、性机能减退等[2].2000年6月我院首次收治原发性血色病合并糖尿病酮症患者1例,经精心治疗与护理,疗效满意,病情很快得到控制,现报道如下.
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帕金森病脑铁沉积的定量研究
目的 通过磁敏感成像定量研究帕金森病脑铁沉积.方法 帕金森病患者31例和健康对照组34例行磁共振检查,扫描序列包括常规MRI平扫和SWI成像,测量双侧黑质、红核、丘脑、基底核及额叶白质的CP值,分析PD组与对照组之间CP值的差异并将PD组各个部位的CP值与各项量表的评分进行相关性分析.结果 对照组左右侧丘脑和额叶白质CP值有统计学差异(P＜0.05),PD组左右侧尾状核和额叶白质CP值有统计学差异(P＜0.05),PD组左侧红核CP值低于对照组,二者之间的差异有统计学意义(P＜0.05);PD组依照ADL评分、HAMD评分和MOCA评分分组,功能障碍组左侧黑质CP值低于ADL正常组且差异有统计学意义(P＜0.05);中度抑郁组左额叶白质CP值低于轻度抑郁组和无抑郁组且差异有显著性(P＜0.05);右侧苍白球和左额叶白质CP值在不同MOCA评分组之间有统计学差异(P＜0.05),重度认知功能障碍组的CP值低.相关性检验中,左侧黑质CP值与ADL评分呈负相关(r=-0.492,P＜0.05)左额叶白质的CP值与HAMD评分呈负相关(r=-0.915,P＜0.05),左侧黑质CP值(r=0.428)、左额叶白质CP值(r=0.391)与MOCA评分呈正相关(P＜0.05).左额叶白质CP值与MMSE评分呈正相关(r=0.428,P＜0.05).结论 通过SWI可以定量研究帕金森病患者脑铁沉积,并且分析脑内异常铁沉积与认知功能障碍和抑郁的关系.
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磁敏感加权成像对帕金森病脑核团的显示及其铁沉积差异测定
目的 评价磁敏感加权成像(SWI)对帕金森病(PD)患者苍白球内侧部、丘脑底核和丘脑腹中间核的显示能力并测定不同核团铁含量差异.方法 收集PD患者15名作为研究组,性别和年龄匹配的健康志愿者15名为正常对照组,采用3.0T MR对两组行SWI及常规MR序列成像,根据核团与周围脑组织间的信号对比、边界清晰度、核团信号均匀性等方面,由两名有经验的影像科医师对图像的质量进行评分,共分为1、2、3、4四个等级;比较SWI与常规MR各序列对三个核团的显示能力,并在SWI校正后的相位图上测量研究组与正常对照组间核团之间的相位值,采用独立样本t检验比较分析差异.结果 在SWI序列,PD患者各个核团显示清晰;在FSE-T2 WI及T2 WI-FLAIR像,大多数患者的核团显示欠佳;在T1WI-FLAIR像大多数患者的核团难以分辨;经秩和检验,四组间对诸核团的显示质量存在显著差异.研究组与正常组比较所得相位值差,在苍白球内侧部及丘脑底核有统计学意义(t值分别为11.693,6.958,P＜0.05),提示存在铁质沉积改变;在丘脑腹中间核无统计学意义(t=0.755,P＞0.05),提示无明显铁质沉积改变.结论 磁敏感加权成像较常规MR序列在显示帕金森患者苍白球内侧部、丘脑底核和丘脑腹中间核结构方面更准确,且能够检测不同核团铁沉积量的差异.
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铁超负荷在大鼠酒精性肝病发病中的作用
细胞浸润,且B10组更严重.结论 铁超负荷在ALD的发病中起重要作用.
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非酒精性脂肪性肝炎(NASH)新概念
非酒精性脂肪性肝炎(NASH)是一种较常见的慢性肝病,组织学特点类似于酒精性肝病.除了可发生于中年、肥胖、抗胰岛素的糖尿病、高脂血症和女性外,还可见于其他许多情况(药物的接触、异常铁沉积、HEF基因的突变、男性和10～15岁的儿童).近尚有报道其发生肝硬化的比率达到了16%,也有报道肝移植后NASH复发的情况.
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R2*值在阿尔茨海默病中的初步研究
目的:对比研究阿尔茨海默病(Alzheimer's Disease,AD)患者与健康中老年人对照组(Normal Control,NC)脑内多部位R2★值的差异,探讨R2★值与简易精神状态量表(mini-mental state examination,MMSE)评分的相关性.方法:使用3.0T磁共振多回波采集重度T2★WI三维梯度回波序列(Enhanced 3D multi-echo GRE T2★-weighted angiography,ESWAN)对30例AD与30例NC进行扫描,利用ESWAN软件包进行图像后处理,在R2★图上测得双侧齿状核、海马、红核、黑质、苍白球、壳核、丘脑、尾状核头及延髓、脑桥、胼胝体膝部、胼胝体压部的数值.应用统计学软件对各脑区R2★值进行组间分析,分析R2★值与MMSE评分的相关性.结果:1、AD组与NC组双侧苍白球、壳核、尾状核头及左侧海马、左侧丘脑R2★值的差异性具有统计学意义(P＜0.05).2、AD组左侧海马的R2★值与MMSE评分具有统计学意义的中度负相关性(r=0.510,P＜0.05).结论:1、AD患者脑内多部位的R2★值出现改变.2、左侧海马的R2★值与MMSE评分存在相关性,可以用来评估AD患者病程变化.
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以糖尿病酮症酸中毒为首发症状的儿童血色病1例并文献复习
目的:提高对遗传性血色病临床特点和发病机制的认识,以利于及时诊断和治疗.方法:报道1例以糖尿病酮症酸中毒为首发症状的儿童遗传性血色病,并复习相关文献.结果:本例患者在糖尿病酮症酸纠正后胰酶持续升高,CT显示胰腺肿胀和肝脏密度升高,铁代谢指标显示机体铁负荷显著过多,血色病相关基因检查HFE第2号外显子存在His63Asp杂合突变.此外,患者抗谷氨酸脱羧酶抗体阴性,口服糖耐量试验显示内源性胰岛素和C肽相对缺乏.结论:儿童遗传性血色病以糖尿病酮症酸中毒发病少见,如果同时合并铁负荷显著过多,应考虑血色病的可能.
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磁敏感加权成像对肝硬化结节癌变的诊断价值
目的:研究磁敏感加权成像(SWI)对肝硬化结节癌变的诊断价值.方法:回顾分析自2015年10月至2016年7月在我院行磁敏感加权成像检查的37例肝硬化患者的病情资料,共有41个经病理证实的结节纳入研究.其中肝硬化结节癌变25个,异型增生结节16个.患者均接受常规核磁共振扫描(包括T1和T2平扫增强)和磁敏感加权成像.比较常规核磁共振成像和磁敏感加权成像对肝硬化结节癌变的敏感性、特异性和阳性预测值,以及分析磁敏感加权成像对肝硬化铁沉积的诊断情况.结果:常规核磁共振成像对肝硬化结节癌变的敏感性为86.36％ (19/22),特异性为68.42％ (13/19),阳性结果预测值为73.08％(19/25);而磁敏感加权成像对肝硬化结节癌变的敏感性为95.65％ (22/23),特异性为83.33％ (15/18),阳性结果预测值为88.00％ (22/25);磁敏感加权成像技术对肝硬化铁沉积的敏感性为83.78％ (31/37),特异性为100％(2/2),阳性结果检出率93.94％(31/33).结论:与传统的核磁共振T1、T2检测相比,SWI对检测肝硬化结节癌变具有更高的敏感性和特异性,且其对肝脏铁沉积的检出率也较高,值得在临床上进一步推广.
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磁共振IDEAL-IQ序列对急性胰腺炎状态下胰腺脂肪沉积和铁沉积的评估
目的:探讨磁共振非对称回波与小二乘法估算铁定量的迭代水脂分离(IDEAL-IQ)序列评估急性胰腺炎状态下胰腺脂肪沉积和铁沉积的临床价值.方法:对37例急性胰腺炎患者和22例健康志愿者(对照组)进行上腹部常规及IDEAL-IQ序列MRI扫描,在工作站经图像重建获得脂肪分量(FF)图、弛豫率(R2*)图、水像和脂像,在各组图像上分别测量胰腺的信号值.按照MRSI评级标准,将急性胰腺炎患者分为轻度15例、中度15例、重度7例.比较急性胰腺炎组和对照组中胰腺的脂肪分量(FF)、弛豫率(R2*)、水和脂肪像上的信号值(SI水,SI脂);对两组间差异有统计学意义的参数,进一步分析其在不同严重程度的急性胰腺炎组间的差异.结果:急性胰腺炎组胰腺的FF值大于对照组,而弛豫率(R2*)和SI水小于对照组,差异均有统计学意义(P=0.011、0.002和0.016),但两组间胰腺SI脂的差异无统计学意义(P＞0.05).急性胰腺炎组中不同MRSI分级间R2*值的差异有统计学意义(Chi-Square=7.020,P=0.03);进一步组间两两比较,轻度与中度和重度组间R2*值的差异有统计学意义(P=0.041和0.043),中度与重度组间R2*值的差异无统计学意义(P=0.612).结论:急性胰腺炎状态下胰腺实质内可有脂肪沉积,磁共振IDEAL-IQ技术对急性胰腺炎的诊断及分级有一定的临床意义.
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帕金森病脑内铁沉积的SWI定量研究
目的:通过比较帕金森病(PD)患者与正常对照组脑内多个结构的T2*值,探讨PD的发病和进展与脑内铁沉积的关系.方法:采用3T MR系统对40例原发性PD患者及40例年龄、性别相匹配的健康志愿者(正常对照组)进行常规序列及SWI序列扫描.按Hoehn-Yahr分级量表将24例单侧症状PD患者作为PD-1组,16例双侧症状患者作为PD-2组.经后处理在T2*图上分别手动测量双侧黑质致密带、黑质网状带、红核、苍白球、壳核、尾状核头、丘脑和额叶白质区共8个部位的T2*值,并将所获得数据进行统计分析.结果:①PD-1组症状侧与正常对照组同侧在黑质致密部的T2*值差异有统计学意义(P＜0.05),在其它7个部位的T2*值差异无统计学意义(P＞0.05);②PD-1组症状侧与正常对照组对侧在黑质致密部的T2*值差异有高度统计学意义(P＜0.01),在黑质网状部的T2*值差异有统计学意义(P＜0.05),在其它6个部位的T2*值差异无统计学意义(P＞0.05);③PD-1组症状对侧与正常对照组对侧在黑质致密部、红核的T2*值差异有统计学意义(P＜0.05),而在其它部位的T2*值差异无统计学意义(P＞0.05);④PD-1组症状对侧与正常对照组同侧的各兴趣区T2*值之间差异无统计学意义(P＞0.05);⑤PD-1组和正常对照组各兴趣区的双侧T2*值的差异均无统计学意义(P＞0.05);⑥PD-2组与PD-1组和正常对照组间各兴趣区T2*值差异均无统计学意义(P＞0.05).结论:在PD的亚临床期脑内即有铁的异常沉积;局部铁含量的增加与单侧症状PD的发病有相关性,但与病情的严重程度无显著相关性;PD铁异常沉积的部位包括黑质致密部、黑质网状部、红核.
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阿尔茨海默病患者脑白质束铁沉积的磁共振相位成像
目的：利用磁共振相位成像和扩散张量成像(DTI)技术，探讨阿尔茨海默病(AD)患者的脑白质束损伤与相应白质束铁沉积的相关性。方法：对25例AD患者及20例年龄相匹配的健康老年志愿者进行MR扩散张量成像及相位成像。DTI数据经后处理生成平均扩散系数(MD)和部分各向异性(FA)图，分别测量穹窿、胼胝体膝部、胼胝体压部、双侧上下纵束，下额枕束及扣带束后部的FA值和MD值。相位图测量选取与DTI相同层面同样的兴趣区以获取相位值。结果：AD患者穹窿及双侧扣带束后部的相位值及FA值均较对照组明显降低。控制年龄因素后AD组穹窿的FA值与相位值呈明显正相关(偏相关系数r＝0.666，P＜0.001)。同时AD组左右两侧扣带束FA值与相位值也呈现正相关性，其偏相关系数分别为右侧r＝0.436，P＝0.033；左侧r＝0.458，P＝0.022。在正常对照组中未发现DTI参数与相位值的相关性。结论：AD患者的穹窿和双侧扣带束后部区域的铁沉积与FA值减低存在相关性，提示铁质异常沉积可能是AD患者白质损伤的病因之一。
