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胃肠道间质瘤的病理与影像诊断
胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumor,GIST)是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分.普遍接受的GIST的诊断概念是:胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤,由梭形及上皮样细胞组成,且表达CD117蛋白.间质瘤作为一个较新的概念,应该涵盖了以前所谓的"胃肠道平滑肌瘤"或"胃肠道平滑肌肉瘤".因此,目前我们必须将消化道间叶源性肿瘤由以平滑肌肿瘤为主的观念转变到以胃肠道间质瘤为主的观念.
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上皮样血管内皮瘤的诊断和治疗
目的 探讨上皮样血管内皮瘤的临床特点、诊断方法和治疗方式.方法 回顾性分析2001年1月至2017年12月北京协和医院收治的30例上皮样血管内皮瘤患者的临床资料,对所有患者的辅助检查结果、治疗方法、病理结果和预后 进行比较分析.结果 30例患者中,男10例,女20例,平均年龄(47.9±16.1)岁,肿瘤平均大小(5.8±2.8) cm.17例(56.7%)在确诊前无不适主诉,17例(56.7%)查体无阳性体征.常见的发病部位是头皮和脊椎,其次是肝脏.19例患者接受手术治疗,11例患者仅行穿刺活检取病理.所有患者均病理诊断为上皮样血管内皮瘤.各项免疫组织化学指标中,CDM和CD31的阳性率高.共23例患者获得随访,平均随访时间(74.1 ±56.8)个月.17例生存,6例死亡.自起病后1、3、5年的累积生存率分别为95.7%、86.3%、73.6%.手术患者远处转移的比例(14.3%比77.8%,P=0.007)和死亡率(7.1%比55.6%,P=0.018)均明显低于活检患者.结论 上皮样血管内皮瘤临床少见,无特异性症状体征,可发生于全身各个系统,诊断依赖病理证据,总体预后较好.手术完整切除病灶有助于降低远处转移率和死亡率.
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肠系膜血管周围上皮样细胞瘤一例
患者女,48岁.发现下腹部包块3个月于2008年3月19日入院.无腹痛腹胀,无恶心呕吐,无发热,无血便.自发病以来饮食睡眠好,无头晕乏力,无胸闷憋气,大小便正常,体重无下降,未采取任何治疗.入院体检:腹软,未见胃肠型及蠕动波,腹肌软,下腹部可扪及一包块,橘子大小,表面光滑,质韧,深压痛,活动度小.全腹无反跳痛,肝脾肋下未触及,无移动性浊音,肠鸣音正常.
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肾脏上皮样平滑肌瘤二例
肾脏平滑肌瘤临床上罕见,国内外仅为个案报道[1-2],而原发于肾脏的上皮样平滑肌瘤更为罕见,国内仅有1例报道[3].现将我院收治的2例患者资料报道如下.病例1 女,48岁,于2010年9月4日体检时发现右肾占位性病变而就诊于绍兴市人民医院.既往体健,无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿等.体格检查及实验室检查均未见明显异常.腹部B超显示:右肾中下部见一低回声、边界清楚的实质性占位病变.
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来源不明的腹腔血管周上皮样细胞肿瘤一例
患者女,43岁.因发现腹腔肿块半年伴增大1个月,于2008年12月30日入院.患者半年前无意中于右下腹部扪及一约7 cm×8 cm大小肿块,未予重视,1个月前发现肿块逐渐增大致右下腹膨隆.
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盲肠血管周上皮样细胞肿瘤一例
患者女,56岁.因上腹胀痛伴呕吐10余天于2008年5月21日急诊入院.腹部CT示中上腹较大软组织团块影,回盲部上移套入横结肠内,呈"夹心饼干"样,考虑肠套叠.入院后行剖腹探查,盲肠处见6.5 cm ×6.0 cm大小隆起肿块,向腔内生长,肠系膜根部触及多枚肿大淋巴结,遂行右半结肠切除术.
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肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤
患者女,46岁,体检B超发现肝脏占位,自述无不适.发现血压高半年,服用拜新同降压,血压控制可,无口服避孕药史.查体:体温36.9 ℃,皮肤、巩膜无黄染,腹部无压痛.实验室检查:血常规无异常,乙肝五项均阴性,肝功能无异常,甲胎球蛋白(AFP)1.4 μg/L,癌胚抗原(CEA)2.6 μg/L.B超示左肝低回声团块,边界清,内部回声均匀.CT平扫示肝脏第Ⅳ段可见一约42 mm×45 mm×46 mm大小边界欠清的类圆形低密度肿块影,内密度较均匀,CT值约29.7 HU(图1A);增强扫描动脉期病变明显均匀强化,CT值约132.1 HU,病变边缘不光整,可见小结节样突起强化影,可见一供血动脉与病变相连(图1B、1C);门静脉期病变边缘可见强化包膜影,病变内部密度较肝实质呈相对稍高密度影(图1D);延迟5 min后扫描,病变内部呈相对低密度,边缘包膜密度稍高,呈环形强化(图1E).
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胃肠道间质肿瘤研究进展
1胃肠道间质肿瘤概念的提出和认识消化道间叶性肿瘤十分少见.20世纪80年代前认为,消化道间叶性肿瘤主要是平滑肌源性肿瘤(形态上可呈梭形或上皮样;有良性、交界性或恶性),极少部分是神经源性肿瘤(神经鞘瘤或神经纤维瘤),所以,仅凭光镜一般都诊断为这两类肿瘤,尤其是前一类.
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会阴上皮样肉瘤1例
患者,男性.39岁.2006年11月发现会阴部肿物,压痛(+).会阴部B超:于皮下0.3cm处探及一大小约2.2cm×1.1cm的低回声团,边界清,呈分叶状,内部回声不均匀.
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肾脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例
单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤(monotypic epithelioid angiomyolipoma,MEA)是血管周细胞发生的真性肿瘤,十分少见.我们在临床工作中遇到1例,报道如下.
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子宫滋养母细胞肿瘤的新类型-上皮样滋养母细胞肿瘤
1概述 近年新报告的一种具有癌症特征但与胎盘部位滋养母细胞肿瘤(PSTT)及绒癌不同的滋养母细胞肿瘤,已被Mazur及Kurman[1]命名为上皮样滋养母细胞肿瘤(epithelioid trophoblastjc tumor,ETT).
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颅内上皮样血管内皮瘤二例报告并文献复习
研究背景颅内上皮样血管内皮瘤是一种临床罕见的低度恶性肿瘤.本文回顾分析2例颅内上皮样血管内皮瘤患者临床资料,复习相关文献,对其临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后进行总结.方法与结果2例患者分别以脑出血和脑膜瘤术后复发就诊,影像学分别提示左侧额叶血肿和脑膜瘤复发,遂行颅内血肿清除术+去骨瓣减压术+肿瘤全切除术以及肿瘤次全切除术.术后病理证实为上皮样血管内皮瘤.免疫组织化学染色,肿瘤细胞表达内皮细胞标志物(CD34、凝血因子Ⅷ相关抗原,以及CD31、波形蛋白、Fli-1),不表达细胞角蛋白和上皮膜抗原.1例术后1年随访肿瘤无复发;1例术后辅助放射治疗,3个月后肿瘤转移.结论颅内上皮样血管内皮瘤是一种临床罕见的生物学行为介于良恶性之间的血管性肿瘤,症状与体征多与占位效应相关,影像学表现无明显特征性,术前明确诊断困难,难以与其他颅内肿瘤相鉴别,明确诊断依靠组织病理学特征.手术全切除是首选治疗方法,若肿瘤全切除,可定期随访观察;若肿瘤未全切除,术后应辅助放射治疗或药物化疗.
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肝脏上皮样血管内皮瘤行肝移植术的治疗体会
肝脏上皮样血管内皮瘤(HEH)是一种少见的血管源性肝脏肿瘤,肝移植是目前公认有效的治疗方法.目前国内对对该病患者行肝移植的报道均较少.我院2007年对1例肝脏上皮样血管内皮瘤患者进行原位肝移植术,术后患者肝功能恢复缓慢,术后第19天剖腹探查术发现肿瘤广泛浸润肠管、肠系膜、腹膜,报告如下.
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足月妊娠并发上皮样血管肉瘤1例
1病历报告患者,30岁,因停经39周+2,于2003年12月21日入院待产.孕早期无发热及放射线、化学毒物接触史,孕4个月起自觉胎动,孕中晚期无阴道流血、流液史.
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脾上皮样血管内皮瘤一例并文献复习
目的 观察脾上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendotheliom,EHE)的临床特点.方法 回顾性分析我院收治的脾EHE 1例的临床资料.结果 本例因腹痛25 d,加重1 d入院,予对症治疗后好转出院.2周后腹痛复发,查脾脏彩色多普勒超声示:脾脏局部回声不均匀,包膜连续性不完整,脾脏上缘与膈肌处见一10.6 cm×1.8 cm大小的不均质低回声.脾脏CT示:脾脏前上部见稍低密度影,内见小片状稍高密度影,考虑脾血管瘤.行脾脏切除术,术后病理报告:脾脏大小为12 cm×7.5 cm×2 cm,表面破裂出血,切面呈暗褐色,质中;免疫组织化学染色示:CD34、CD3、Vimentin及FVⅢ均(+),ki-67 20%(+),CK、D2-40及SMA均(-).诊断为脾EHE,术后予抗感染、抑酸、抗血小板聚集等治疗好转出院.出院2个月后,患者因目黄、尿黄及皮肤巩膜重度黄染再次入院,予对症治疗后症状未见好转,目前仍在随访中.结论 脾EHE临床少见,应尽快完善相关检查,以早诊断、早治疗,减少误诊误治.
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对“病理提示肺结核的社区获得性肺炎临床分析”一文的质疑
贵刊2015年第5期发表了倪孔守等医师撰写的“临床思维能力与动态病情观察是鉴别诊断的关键--病理提示肺结核的社区获得性肺炎临床分析”[倪孔守,敖日影。临床思维能力与动态病情观察是鉴别诊断的关键--病理提示肺结核的社区获得性肺炎临床分析[J]。临床误诊误治,2015,28(5):62-65]一文,拜读后受益较大。首先经治医师敢于坚持自己的观点,在病理科明确报告为“镜下以肉芽肿为主,见上皮样细胞增生及多核巨细胞形成,提示肺结核”时,仍认为病理检查结果与临床表现不符,认为抗感染治疗有效,未予抗结核治疗。后经抗感染治疗13 d,患者发热、畏寒、寒战及咳嗽咳痰症状完全消退,出院6个月复查胸部 CT 示所有左下肺病灶完全吸收,随访18个月未见复发,后确诊社区获得性肺炎(commu-nity acquired pneumonia, CAP)。但笔者细读此文后发现存在若干问题,愿与作者、编者及读者共同探讨。
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右前臂上皮样肉瘤1例
患者,男,59岁.因"右前臂包块破溃不愈30余年"于2009年9月10日入院.患者30余年前发现右前臂有花生米大小包块,无疼痛、红肿,自己用中草药外敷后破溃,创面不愈合,逐渐扩大,伴流脓,无发热.
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肺上皮样血管内皮瘤1例
患者,女性,27岁.因左侧胸痛、发热2个月,加重5天于2003年1月1日入院.患者自2002年10月起无明显诱因出现左侧胸部隐痛,时有发热,体温高38.0℃,以下午及夜间发热明显,刺激性干咳,无盗汗,外院胸片提示左下肺炎,左侧胸腔少量积液.予静脉滴注菌必治、先锋霉素等治疗,效果差.入院查体:T 37.5℃,全身浅表淋巴结无肿大.
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上皮样胃肠道间质瘤43例临床病理学特征分析
目的探讨上皮样胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)的临床病理学特征。方法对43例上皮样GIST患者进行常规病理、免疫组化标记。结果本组上皮样GIST患者的男女之比为1.7∶1,平均年龄60岁。肿瘤以胃、腹盆腔为多见,其中复发6例,发生肝转移4例。镜下肿瘤细胞以圆形、卵圆形或短梭形为主,胞浆丰富透明或嗜酸,可见透明空泡状及印戒样细胞。可形成微囊状结构,成片状、巢状,可见纤细或粗大的纤维分隔,部分可见腺管样结构。6例复发病例中有2例原发为梭形细胞型(余不详)。CD117、CD34、DOG1的阳性率分别为79.07%,73.81%,84.85%,3例CD117阴性病例DOG1阳性表达。有4例CD117、DOG1均阴性, CD34却阳性表达。结论上皮样GIST具有上皮样肿瘤的形态学特点,易发生误诊,应予以仔细鉴别。梭形细胞型GIST复发,可发生上皮样的改变。在上皮样GIST中DOG1的阳性率高于CD117,CD117、CD34、DOG1联合应用可提高诊断准确率。
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骨原发上皮样肉瘤样血管内皮瘤1例报告
患者,女,32岁,左足第5趾疼痛、肿胀,伴活动受限5月余.2014年初左足轻微扭伤后,左足第5趾疼痛、肿胀,伴活动受限,自行局部使用膏药等理疗方法,疗效差,随后五月余症状渐加重,为进一步治疗2014年6月入我院.骨科专科体检:左足第5趾远节压痛(+),屈伸功能受限,被动屈伸时疼痛加重,皮温正常,足背动脉搏动可及;左第五跖骨远端压痛(+),左足跟部压痛(+),叩击痛(+),左踝关节活动正常.X线:左足第5趾远节、左第5跖骨、左跟骨内骨缺损(见图1).CT:左跟骨、左第5跖骨类圆形骨质破坏,轻度向外膨胀,其内可见钙化灶,边缘不完整,形态不规则,周围软组织未见明显肿物(见图2).