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肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤25例临床病理分析
目的 探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断、鉴别诊断以及预后.方法 收集25例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床资料并随访,观察其病理形态学特点,结合免疫组织化学EliVision法染色讨论其诊断和鉴别诊断.结果 肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤常见于中青年,女性明显好发,无特征性临床症状;其形态学特点表现为:(1)肿瘤细胞异型性明显,但核分裂象相对罕见;(2)常出现肿瘤细胞以薄壁血管或肌性血管为中心的放射状分布;(3)常见多核瘤巨细胞和神经节样大细胞.免疫表型呈黑色素细胞标记(HMB45、MART-1)和平滑肌细胞标志物(SMA)双相表达,雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、TFE3、p53在肿瘤细胞中分别有16％(4/25)、32％(8/25)、24％(6/25)和60％(15/25)不同程度表达.结论 肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤形态学多变,但具有较明确的免疫表型特点,需与多种肿瘤鉴别,其生物学行为趋向良性.
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上皮样血管内皮瘤的临床病理分析
目的探讨上皮样(组织细胞样)血管内皮瘤的临床病理学特点及其意义.方法对9例上皮样血管内皮瘤进行光镜和免疫组织化学SP法检测,1例作电镜观察.结果年龄16～47岁,平均32岁,男女性别差异无显著性意义.部位:头面部4例,上肢3例,下肢2例.形态特征:瘤细胞具有上皮样或组织细胞样的形态;瘤细胞圆形或多角形,三五成群呈小巢状、索状、不规则状排列,分布于粘液间质中;间质可显著或少量粘液样变或玻璃样变;瘤细胞内含有原始血管腔;核分裂象、多形性及坏死少见;部分病例伴有梭形细胞血管内皮瘤改变;1例见破骨细胞样的多核巨细胞.免疫组织化学检测7例,7例波形蛋白均阳性,5例第八因子相关抗原、CD31、CD34阳性,2例细胞角蛋白弱阳性,1例CD68和α1-抗胰蛋白酶阳性.电镜观察1例见胞质内含丰富的微丝和少许的W-P小体.6例随访2～8年,3例在原发部位有1或2次复发,但未见有转移.结论上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性的软组织肉瘤,其病因学尚不清楚.熟悉其形态特征对避免误诊为其他类似病变具有重要意义.
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上皮样血管内皮瘤13例临床病理分析
目的：探讨上皮样血管内皮瘤（ EHE）的临床病理学特点。方法搜集并分析13例EHE的临床病理学特征及免疫组织化学特点。结果患者男性6例，女性7例；年龄11～74岁，平均年龄43岁。肿瘤分别位于软组织、肝脏、肺、纵隔、骶骨及胸膜。镜下观察瘤细胞上皮样、梭形或多角形，呈条索状、小巢状生长，部分瘤细胞胞质空泡化，内含红细胞；瘤细胞胞质丰富，嗜酸性，间质显示不同程度黏液样变或玻璃样变。3例患者部分肿瘤细胞异型性显著，可见核分裂象及坏死形成。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞不同程度阳性表达CD31、 FLI-1、ERG、CD34、第八因子相关抗原、广谱细胞角蛋白。10例患者获得随访，时间8～65个月，7例健在、3例死亡。结论 EHE是一种罕见的恶性血管肿瘤，除发生于软组织外，还可见于多种实质器官，镜下瘤细胞呈显著的上皮样，而易误诊为癌；熟悉其临床病理学特征合并应用血管内皮标志物免疫组织化学检查可避免误诊。
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肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理特征及p53基因改变的观察
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是一类比较罕见的肾肿瘤,具有独特的病理形态学特征和生物学行为.对预测EAML的恶性潜能,目前尚缺乏特异性的形态学指标,尤其是分子生物学改变与EAML恶性潜能的相关性.我们收集6例EAML进行了回顾性分析,探讨其临床病理特征、免疫表型和p53基因改变及与恶性潜能的关系.
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上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤三例临床病理分析
炎性肌纤维母细胞肿瘤（ inflammatory myofibroblastic tumor， IMT）有1个罕见亚型，特征是瘤细胞呈梭形、上皮样及卵圆形的肌纤维母细胞组成的恶性间叶性肿瘤，间质黏液变性或硬化，背景见较多炎性细胞浸润，嗜酸性粒细胞及中性粒细胞突出，命名为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma ， EIMS）［1-2］。我们收集3例EIMS，并复习文献以提高对该病的认识，为治疗及预后提供依据。
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神经母细胞瘤样上皮样神经鞘瘤
病例简介:患者女,28岁.5年前发现双侧上下肢多发性皮下结节,共7枚.结节可活动,表面皮肤无色素沉着,患者无其他不适.其中位于右大腿的1枚大,遂取活检.
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宫颈管上皮样滋养细胞瘤的超声表现1例
患者女,34岁.孕4产1,3个月前出现月经量减少经期延长,半月前阴道不规则出血,如月经量.妇科检查:子宫左前壁触及一约7 cm×6 cm大小囊实性包块,与子宫无明显界限.超声所见:子宫颈部探及约7.5 cm×5.9 cm×6.5 cm实性不均质等回声团块,边界欠清晰,形态欠规则,内部见散在点片状高回声(图1).CDFI:边缘及内部见少许点状及条状血流信号.
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子宫上皮样平滑肌瘤伴囊性变1例的超声表现
患者24岁.孕0产0,因诊为子宫肌瘤(变性)入院.既往月经规则,经量正常,无痛经,无白带增多.末次月经2002年8月9日.妇科检查:子宫前位,孕2个月大小,质地中等,无压痛,双附件部位未触及包块.经阴道超声检查:子宫左侧壁见一56 mm×51 mm×50 mm大小的混合回声肿块,边界尚清,内见多个圆形、类圆形液性暗区,彩色多普勒显示肿块内部及周边血流丰富,动脉阻力指数为0.39(图1).
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心包内上皮样血管内皮细胞瘤超声心动图表现1例
患者女,40岁,右侧乳腺癌术后7个月,气短1周.查体:体温36.2℃,心率122次/分,呼吸25次/分,血压97 mmHg/66 mmHg;强迫坐位,面色苍白,呼吸急促,颈静脉略怒张;两侧锁骨上下未触及肿大淋巴结,双肺呼吸音粗;心相对浊音界向两侧增大,心音稍弱;奇脉;中腹部压痛,双下肢略浮肿.经胸超声心动图:心包腔内左心室前侧方约6.1 cm×4.0 cm×2.9 cm中等强度附加回声,形态不规则,基底宽,附着于壁层心包膜表面,与室壁无粘连;心包腔内大量液性暗区,脏层心包膜表面及液性暗区内可见纤维条索回声,心脏整体在心包腔内摆动(图1).胸部CT:左肺上叶贴近心包见4.5 cm×5.2 cm类圆形占位,内见环形、点片状钙化,增强后轻度强化,左肺下部胸腔内亦见含大量钙化密度结节影(图2).
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椎管内原发上皮样血管内皮瘤1例
患者女,55岁.胸背部疼痛伴双下肢麻木3月余,曾接受后腰椎MR检查诊断为L3-4、L4-5腰椎间盘突出,介入治疗后,短暂缓解.今因症状复发并伴双下肢乏力10天入院.查体:膝关节以下痛觉消失,左下肢肌力4级,右下肢肌力3级,双侧跟腱、膝腱反射减弱.MR检查(图1～3):T10椎体层面髓外硬膜下可见一椭圆形占位,大小约2.3 cm×1.2 cm×0.8 cm,T1WI呈等、低信号,T2WI呈不均匀高信号,增强扫描呈明显强化.
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颅内上皮样血管内皮瘤1例
患者男,16岁,主因“左眼视力下降2月余”入院.查体:神清语明,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0 mm,对光反射灵敏,四肢肌力Ⅴ级,四肢肌张力正常;生理反射存在,病理反射未引出.头部MRI:平扫示左侧枕叶不规则囊实混杂信号,T1WI呈混昆杂稍低及低信号,T2WI呈等及稍高信号(图1A),FLAIR序列呈稍高及低信号(图1B),病灶周围见大片水肿信号,实性部分靠近脑表面;增强后病变实性部分呈明显不均匀强化,囊性部分未见强化(图1C),病灶周围可见多发血管流空信号.MRI诊断:脑胶质瘤可能性大.遂于全身麻醉下行幕上开颅肿瘤切除术,术中于脑表面可见病变呈灰红色,质地硬韧,血运丰富.
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CT诊断肝脏上皮样血管内皮瘤(附3例报告)
肝脏上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE)是少见的血管源性肿瘤,起源于血管内皮细胞和梭形细胞.本研究结合文献分析经病理证实的3例HEHE的影像学表现.1 资料与方法1.1一般资料 收集我院2006年1月-2011年12月病理证实的HEHE患者3例,均为女性,年龄分别为37、53和57岁,表现为右上腹间歇性疼痛,均无肝炎病史,甲胎蛋白等癌相关抗原正常.
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肝上皮样血管内皮瘤的超声造影和增强CT表现
目的 分析肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的超声造影(CEUS)表现与增强CT表现特点.资料与方法 回顾性分析16例经病理证实为HEHE患者的CEUS和增强CT表现,其中5例行增强CT检查,8例行CEUS检查,3例同时行两种检查.结果 11例HEHE在CEUS上共选取14个病灶;在增强方式上,5个病灶表现为环状增强,9个病灶表现为整体增强;在增强时相上,与肝实质相比,动脉期11个病灶同步增强,3个病灶快速增强;达峰时,2个病灶呈高增强,9个病灶呈等增强,3个病灶呈低增强;全部病灶在门静脉期及延迟期减退呈低回声.8例HEHE在增强CT上共发现29个病灶;动脉期9个病灶(31.0％)表现为轻度不均匀强化,4个病灶(13.8％)未见明显强化,16个病灶(55.2％)表现为轻度边缘强化;所有病灶在延迟期持续轻度强化.结论 HEHE在CEUS和增强CT的表现各自具有特征性,两种检查方法对于HEHE均具有较高的诊断价值.
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肝上皮血管内皮细胞瘤1例
患者女,53岁.1个月前无明显诱因出现乏力、纳差、消瘦,体重下降约3kg,无发热、寒战、目黄、恶心、呕吐.查体:巩膜无黄染,全腹无压痛,无反跳痛,未触及包块,肝脾肋下未触及,肝区、肾区无叩击痛.外院CT示肝多发占位,考虑转移瘤.实验室检查:甲胎蛋白、癌胚抗原、糖链抗原均在正常范围内,乙肝表面抗原及丙肝病毒检测结果均为阴性.胃镜、结肠镜及全身骨扫描未见肿瘤性病灶.
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羊膜上皮细胞与肝病
人羊膜上皮细胞(human amniotic epithelial stem cells,hAECs)来自人的羊膜,呈上皮样结构单层排列生长在面向羊水的一面,hAECs来源于早期胚胎外胚层,大部分为单层立方和柱状上皮细胞,其主要功能是参与羊水的形成和传递,还能合成、分泌和形成基底膜和细胞外间质成分.近年来研究证实hAECs具有部分胚胎干细胞特性,可分化为3个胚层不同类型的细胞;而且hAECs免疫原性低、有抗炎作用并可分泌多种促生长、抗凋亡等活性因子;移植后无致瘤性和排斥反应[1-2];来源广泛、不受伦理限制,因此hAECs在再生医学上有广阔的应用前景.本文对hAECs的干细胞特性及其在肝病方面的实验研究进展做简要回顾,以期为hAECs在再生性治疗中的应用提供理论依据.
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肺上皮样血管内皮瘤一例并文献复习
目的提高对肺上皮样血管内皮瘤的认识.方法结合1例肺上皮样血管内皮瘤患者的临床资料和文献复习,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等.结果该病病因不清,临床症状较少且轻微,影像学检查主要表现为两肺多发性结节影;病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构;免疫组织化学提示内皮细胞源性.目前尚无有效治疗措施,患者预后介于良、恶性肿瘤之间.结论肺上皮样血管内皮瘤罕见,极易误诊,应予重视.
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骨血管内皮恶性肿瘤
目的报道临床较为少见的骨血管内皮恶性肿瘤并讨论疾病的性质、诊断标准、治疗与预后.方法回顾我院1996～2001年5年间曾收治的4例骨血管内皮恶性肿瘤,报告其临床,影像学、病理学特点、治疗及随访结果,并作相应讨论.4例骨血管内皮恶性肿瘤患者均为男性,年龄14～59岁,平均38岁,发病部位分别位于股骨上段及股骨颈、颅骨顶部、拇指远节指骨、髂骨翼.其中骨上皮样血管肉瘤、骨血管肉瘤、骨上皮样血管内皮瘤、骨血管内皮瘤各1例.结果4例骨血管内皮恶性肿瘤1例行肿瘤刮除术,3例行肿瘤广泛切除术,4例患者均未行放疗、化疗或放弃放化疗建议.1例术后2年死于肿瘤远处转移;1例术后3年复发,再次手术后已无瘤生存1年8个月;1例术后4年复发,再次手术后已无瘤生存1年4个月;1例已无瘤生存5年3个月.结论骨血管内皮肿瘤的影像学无特异性表现,易与其它骨的良恶性肿瘤相混淆.骨(上皮样)血管肉瘤具有比骨(上皮样)血管内皮瘤更为恶性的生物学行为,预后更差,两者鉴别诊断的关键是病理学依据,骨(上皮样)血管肉瘤必须于早期采取包括肿瘤广泛切除、辅助放疗及化疗在内的综合治疗.
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肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤一例
患者女,59岁.患者1个月前出现右上腹疼痛,油腻饮食后明显,伴有双肩部及背部酸胀,无恶心呕吐.查体:全身皮肤粘膜无黄染及出血点.腹平软,右上腹轻压痛,未及明显包块,肝脾肋下未及,Murphy征阳性.初步诊断:胆囊炎.B超示:肝右后叶见一个强回声结节,大小为58 mm×53 mm×52 mm,形态尚规整,边缘境界尚清,内部回声欠均,后方回声无衰减.彩色多普勒:其内可见点状血流信号.CT示:肝脏右叶见类圆形低密度影,界限清晰,大部分呈脂肪密度,内见絮状、条状高密度影,增强后明显强化,诊断肝右叶错构瘤.
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肝上皮样血管内皮瘤的影像特征
目的 探讨肝上皮样血管内皮瘤(EHE)的影像特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析16例经病理证实的肝脏EHE的CT和MRI表现及临床资料,总结其影像特征.6例行CT检查,6例行MRI检查,4例同时行CT、MRI检查.其中4例采用磁共振弥散加权成像(DWI)序列.结果 16例肝脏EHE中,6例为单发,10例为多发.10例CT平扫呈不均匀较低密度,其中4例病灶内细小钙化灶.MRI T1WI显示病灶为不均匀低信号,T2WI及DWI上病灶均呈高信号.增强后8例示肝内静脉主干或分支终止于肿瘤的边缘,形成“棒棒糖征”.大于3 cm的病灶增强后有向心性强化倾向;小于3 cm的病灶呈边缘环形强化,门脉期及延迟期持续环形强化.观察病灶数目佳时期为动脉期.结论 肝脏EHE在CT和MRI上表现具有一定特征性.尤其是“棒棒糖征”、CT平扫病灶内细小钙化以及增强后大于3 cm的病灶有向心性强化倾向,小于3 cm的病灶边缘持续环形强化,可为该病的鉴别诊治提供帮助.
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肝上皮样血管内皮瘤的诊治进展
肝上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性源于血管的少见肿瘤,临床症状和实验室检查无特异性,终诊断需要病理检查.根治性的肝切除术或肝移植是可选择的主要治疗方法,其他各种辅助治疗有待进一步评价.
