18F-FDG PET/CT诊断骨与软组织肉瘤术后复发及转移

目的 探讨18F-FDG PET/CT在诊断原发性骨与软组织肉瘤术后局部复发和(或)远处转移中的临床价值.方法 回顾性分析28例于2008年5月至2010年6月间,在我中心行手术切除的原发性骨与软组织肉瘤患者的病例资料,并随访其后续的诊治情况.以病理结果 或临床随访作为复发和转移灶的确认标准.随访至少3个月.结果 PET/CT提示局部复发16例,与临床、病理相符15例,假阳性1例.PET/CT监测肿瘤局部复发的敏感性、特异性、准确率、阳性预测值、阴性预测值分别为100﹪、92﹪、96﹪、94﹪和100﹪.PET/CT提示远处转移17例,正确诊断14例,假阳性3例.PET/CT监测远处转移的敏感性、特异性、准确率、阳性预测值、阴性预测值分别为100﹪、79﹪、89﹪、82﹪和100﹪.结论 PET/CT对于诊断原发性骨与软组织肉瘤术后复发及转移,表现为高度敏感性、中度特异性;可以更准确、更全面的发现肿瘤术后局部复发和(或)远处转移,为临床决策提供依据.

表现为下肢深静脉血栓的盆腔肿瘤四例报告

合并深静脉血栓( deep venous thrombosis，DVT )的盆腔肿瘤比较罕见，由于临床表现不典型，有时临床医生误诊和误治为 DVT，而延误了盆腔肿瘤的诊治。2006年3月至2011年12月，我科收治了4例盆腔肿瘤并误诊 DVT 的患者，现报道如下。

伴有骨受累的黏液炎性纤维母细胞肉瘤一例报道并文献复习

黏液炎性纤维母细胞肉瘤旧称肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤(acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma,AMIFS),其发病罕见,自Montgomery等[1] 1997年首次发现并报道本病以来国内仅见6例报道[2-7] ,本科室临床收治1例并伴骨侵犯,资料如下.

手部Kaposi血管内皮瘤的诊断与治疗

目的：探讨手部Kaposi血管内皮细胞瘤( KHE )的临床特征、诊断与治疗。方法2010年至2013年，我院收治5例手部Kaposi血管内皮瘤患者。男4例，女1例，年龄为6个月至33岁，平均4.6岁(55个月)，1例为33岁成年人，余4例均为婴幼儿。本组病例术前检查均未发现凝血系统异常。5例均采取外科手术局部肿物扩大切除。结果术后病理均确诊为Kaposi型血管内皮细胞瘤，肿瘤表现为多结节状侵袭性生长，细胞呈血管内皮细胞样，可见密集分布的梭形肿瘤细胞和筛状或裂隙样血管，局灶增生呈肾小球样结构。部分病例有组织学或影像学证据显示骨破坏。免疫组织化学CD31，CD34，Fli-1蛋白，第VIII因子等血管标记阳性，SMA 灶性阳性，1例局灶性表达 CK。术后随访12～25个月，平均18个月，其中1例术后1年复发，再次接受手术治疗，剩余病例均无复发。结论对于手部单纯KHE的病例，单纯手术扩大切除肿瘤，可获得良好的结果。

成骨肉瘤新辅助化疗后白细胞减少患者的脱氧核苷酸钠治疗

目的：观察脱氧核苷酸钠治疗成骨肉瘤新辅助化疗后白细胞减少的疗效。方法选取42例 II b 期成骨肉瘤患者，行术前2个周期新辅助化疗，化疗药物剂量及顺序为异环磷酰胺(15 g / m2/3周)，顺铂(120 mg / m2/2周)和多柔比星(90 mg / m2/2周)，第2个化疗周期( B 组)给予脱氧核苷酸钠(2.0 mg / kg )静脉滴注，连续使用7天，第1个化疗周期( A 组)给予等量生理盐水连续静脉滴注7天。分别于化疗后第1、3、5、7、9和11天抽取外周血检测白细胞变化趋势，并选取骨髓抑制明显时间点比较白细胞严重减少(＜1×109/ L )患者的分布情况。结果在异环磷酰胺化疗中，两组脱氧核苷酸钠疗效差异无统计学意义( p1、3、5、7、9和11天分别为：0.06、0.65、0.45、0.08、0.13和0.90)。脱氧核苷酸钠可有效治疗白细胞减少，顺铂化疗后第5天白细胞为：3.52±0.21比4.03±0.39，(P＝0.00)；第7天为：3.04±0.14比4.01±0.21，(P＝0.00)；第9天为：2.84±0.24比3.51±0.22，(P＝0.00)；第11天为：2.94±0.14比3.81±0.21，(P＝0.00)。而对多柔比星，脱氧核苷酸钠不仅可缓解化疗后白细胞的减少趋势。化疗后第5天白细胞为：3.24±0.14比3.91±0.10(P＝0.00)；第7天为：2.13±0.14比3.91±0.21(P＝0.00)；第9天为：0.84±0.24比2.81±0.15(P＝0.00)；第11天为：0.75±0.15比3.10±0.11(P＝0.00)；还减少骨髓抑制高峰期严重白细胞减少患者的比例(4/38比36/6；6/36比39/3，P＝0.00)，降低预防性抗生素使用率，减少费用和并发症。结论脱氧核苷酸钠可有效治疗顺铂和多柔比星化疗后成骨肉瘤患者白细胞减少，而在异环磷酰胺化疗过程中未见明显疗效。

同步推量调强放疗制作肢体软组织肉瘤外科边界的临床研究

目的：探讨同步推量调强放射治疗( SIB-IMRT )技术制作肢体软组织肉瘤( soft tissue sareoma， STS )外科边界的临床疗效。方法应用 SIB-IMRT 技术对41例局部晚期肢体 STS 患者进行术前放疗。处方剂量：计划靶区( PTV ) DT 42.0～45.0 Gy (15 f，3周)，全程同步推量外科边界靶区( GTVs ) DT 45.0～52.5 Gy (15 f，3周)，5～7野；放疗结束后3～6周手术。测量 SIB-IMRT 前、后肢体周径及肿瘤大小，计算2年无复发生存率。结果SIB-IMRT 前、后患肢肢体周径分别为(53.17±17.81) cm 和(50.62±18.14) cm，周径平均缩小(2.42±1.75) cm，差异有统计学意( P＜0.05)；SIB-IMRT 后病灶缩小33例，反应率为80.49％(33/41)，完全缓解( CR )0例；部分缓解( PR )18例，病灶稳定( SD )23例；随访7～55个月，伤口并发症发生率2.4%，2年无复发生存率为87.80%。4例肺转移，5例复发，其中肺转移合并复发2例。结论SIB-IMRT制作局部晚期的肢体 STS 外科边界近期疗效显著，患者耐受性较好。

复发后呈假肉瘤样变的软骨黏液样纤维瘤二例临床病理分析

目的：报告2例复发后呈假肉瘤样变的软骨黏液样纤维瘤病例，探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法对2例复发后呈假肉瘤样变的软骨黏液样纤维瘤进行临床及病理形态分析并文献复习。结果例1，男，13岁，左足第一跖骨肿瘤术后18个月复发；例2，男，9岁，股骨肿瘤术后2年半复发，2例初次术后病理诊断皆为软骨黏液样纤维瘤。复发后术后病理形态包括软骨黏液样纤维瘤结构及假肉瘤样结构。免疫组化显示 Vimentin 及 S-100阳性。结论软骨黏液样纤维瘤为良性肿瘤，复发后异型性明显，呈假肉瘤样形态，诊断应结合临床资料、影像学及整体组织学表现，并与其它恶性肿瘤相鉴别。

单中心足部骨肿瘤258例临床流行病学分析

目的：探究足部骨肿瘤流行病学特点。方法回顾1957年8月至2014年7月，北京积水潭医院骨肿瘤科诊治的258例足部骨肿瘤患者资料，分析其性别、年龄、病理诊断、发病部位及影像特点。结果男174例，女84例，年龄7～76岁，平均27.9岁。病变多位于跟骨、趾骨、距骨、跖骨，少见于足舟骨、楔骨和骰骨。恶性骨肿瘤38例，包括软骨肉瘤13例、骨肉瘤8例、Ewing 肉瘤6例、转移性肿瘤5例；中间型肿瘤81例，包括软骨母细胞瘤36例、骨巨细胞瘤29例、动脉瘤样骨囊肿10例、软骨粘液样纤维瘤3例；良性肿瘤139例，包括内生软骨瘤37例、甲下外生性骨疣27例、单纯性骨囊肿26例、骨软骨瘤19例、骨样骨瘤12例、骨脂肪瘤10例。结论足部骨肿瘤好发于中青年男性，多为良性或中间型。

骶骨原发尤文肉瘤15例分析

目的：研究骶骨原发尤文肉瘤的临床特点、治疗方式及预后。方法1998年6月至2011年6月，对收治的15例骶骨原发尤文肉瘤进行回顾性分析。男9例，女6例，其年龄11～45岁，平均18岁。所有患者术前均有骶尾部疼痛症状，11例伴有会阴区麻木、下肢疼痛等神经症状，3例可触及局部肿块。侵及单个节段者2例，累及2个节段及以上者13例。术前X线片及CT提示骶椎多呈不规则溶骨性破坏，CT和MRI 检查经常可见巨大的软组织肿块。所有患者均行系统化疗及手术治疗，10例于术后接受放疗。9例行骶骨肿瘤分块切除、重建术，6例行整块切除术，其中4例行一期前后路联合全骶骨切除重建术。结果术后随访2～10年。平均5.2年。所有患者局部疼痛均得到缓解。围手术期并发症5例，其中伤口并发症4例。11例均存在不同程度大小便功能障碍。在随访期内出现肿瘤局部复发及转移10例，局部复发9例(9/15，60%)，肺转移5例(5/15，33.3%)，其中包括局部复发伴肺转移4例。其中行肿瘤整块切除6例中骶骨局部复发1例，局部复发伴肺转移1例。转移及局部复发时间7个月至5年，局部复发及转移者中全部10例均接受二线治疗。至末次随访已死亡9例，2例带瘤生存。2年无瘤生存率60%，5年无瘤生存率33.3%，5年总生存率为47%。结论骶骨原发尤文肉瘤是一类高度恶性的肿瘤，必须采取手术、放疗和化疗相结合的综合治疗模式。骶骨肿瘤术后并发症较多。骶骨肿瘤整块切除术是对于骶骨原发高度恶性肿瘤的重要局部治疗方法。

术前皮下埋植式化疗泵动脉介入化疗四肢软组织肉瘤与癌性溃疡的疗效观察

目的 观察四肢软组织肉瘤及癌性溃疡术前皮下埋植式化疗泵动脉介入化疗的疗效.方法 回顾性分析 2003年7月至2011年11月,我科收治的肉瘤及癌性溃疡31例,其中男15例,女16例,年龄14～83岁,平均49岁.癌性溃疡主要症状为疼痛、感染和出血.术前经化疗泵给予表阿霉素 (90mg/m2) 和顺铂 (120 mg/m2),鳞癌加用博莱霉素 (15 mg),恶性黑色瘤加用氮烯咪胺 ( 600 mg/m2),介入化疗至少3周期;化疗后根据肿瘤边界和血液供应情况,决定是否手术或保守治疗.观察患者治疗前疼痛情况及治疗后疼痛缓解情况;参照 WHO 抗肿瘤药物客观疗效判定标准对实体肿瘤行疗效评价.结果 本组平均随访时间67个月.(1) 本组疼痛患者治疗前,中度疼痛18例,重度疼痛13例.化疗后1个周期均可达到疼痛缓解,其中完全缓解 (complete remission,CR)19例,部分缓解 (partial remission,PR)8例,轻度缓解 (mild remission,MR) 4例,疼痛缓解总有效率 (total remission rate,RR) 为87％;化疗3次后,仅有4例仍有轻度疼痛.(2) 溃疡引起患者抵抗力明显下降.肿瘤溃疡经化疗后CR7例,PR15例,无效 ( no curative effect,NC) 9例,溃疡愈合RR为71％.肿瘤溃疡明显散发腥臭味者12例,治疗后均渗出减少、腥臭味减低.以破溃出血为主要症状6例经3～4次化疗后完全止血.合并淋巴结转移的11例,化疗后淋巴结转移灶消失8例,明显缩小 3 例.(3) 除患肢皮肤营养较健侧稍差外,未见其它不良反应.(4) 本组化疗后肿瘤缩小后,行手术的19例 (保肢16例、截肢3例 ),其余12例保守治疗.保肢的16例中3例术后局部复发,局部复发率19％.术后出现病理轻度化疗反应者5例,中度化疗反应者10例,重度化疗反应者4例.结论 术前皮下埋植式化疗泵动脉介入化疗四肢软组织肉瘤及癌性溃疡,能有效控制肿瘤破溃所产生的疼痛、感染及出血症状;为再手术创造了局部低血供及清晰的外科边界,减少复发率.

尤文肉瘤与滑膜肉瘤的基因诊断

目的检测中国人尤文肉瘤中融合基因EWS-FLI1/ERG和滑膜肉瘤中融合基因SYTSSX1/SSX2在mRNA水平的表达,在基因组DNA水平检测尤文肉瘤中EWS基因重排,为建立骨与软组织肉瘤分子诊断方法打下基础.方法对4例尤文肉瘤、1例小圆细胞肉瘤和4例滑膜肉瘤的标本,应用RT-PCR方法检测其各自的融合基因表达;对3例尤文肉瘤和1例小圆细胞肉瘤应用Southem blot方法检测EWS基因的重排.结果 4例尤文肉瘤中,3例表达EWS-FLI1基因融合,1例未检测到融合基因表达;1例小圆细胞肉瘤检测到EWS-FLI1基因融合;4例滑膜肉瘤中,1例表达SYT-SSX1基因融合,2例表达SYT-SSX2融合基因,1例未发现融合基因表达.2例尤文肉瘤和1例小圆细胞肉瘤有EWS基因重排.结论在mRNA水平,中国人尤文肉瘤有特异性融合基因EWS-FLI1表达,滑膜肉瘤有特异融合基因SYT-SSX1/SSX2表达;在基因组DNA水平,尤文肉瘤有EWS基因重排.RT-PCR是一项相对简单、快速、准确、成功率高的分子诊断方法,可应用于肿瘤的诊断与鉴别诊断.

从2017NCCN新版骨肿瘤指南看骨肉瘤、尤文肉瘤的诊治进展和未来方向

National Comprehensive Cancer Network ( NCCN ) of the united states has updated its 2nd version of 2017 guideline on the clinical management of bone cancer. Some minor revisions have been updated in terms of the radiological examination and the Ewing sarcoma terminology, and a major revision regarding the change of 'considering second line chemotherapy ( 2B )' to 'maintain original chemotherapy or consider second line chemotherapy ( 2B )', while no remarkable renewals were seen in the remaining content of NCCN bone cancer guideline. Given the effortless endeavor toward the clinical and basic research, the prognosis of primary high-grade bone malignancy has reached a plateau in the past three decades. In this article, we aim to discuss, together with recent evidence, the updated NCCN bone cancer guideline from chemotherapy, molecular biomarker, target agents, metastatic heterogeneity and metastasectomy, and suggest our future directions for the treatment of osteosarcoma and Ewing sarcoma.

浅谈软组织肉瘤的误诊和误治

软组织肉瘤( soft tissue sarcoma，STS )是来源于间叶组织可发生于全身各部位的恶性肿瘤，发病率较低，约占全部恶性肿瘤的0.8%～1.0%[1]。近年来，随着 STS诊断技术的提高、手术方法的改进、新的抗肿瘤药物的问世和新的联合化疗方案的应用，STS 的诊治不断规范，其预后已经有了明显的改善。目前，国内 STS患者一般是在肿瘤医院专科接受诊治，但仍有部分患者是在综合医院的骨科或普通外科接受诊治。由于非肿瘤专科医生与肿瘤专科医生在诊治上存在较大差异，因此在诊治患者中常出现误诊和误治。外科的误诊和误治又称为非计划手术治疗。国外 STS非计划手术治疗的发生率为18%～59%[2]；国内尚无明确统计，但在专科医院再就诊患者中经常见到。有些患者，尤其是初诊治患者，由于没有得到正确的诊断和及时的治疗而失去了佳的时机，严重影响了预后，付出了惨重的代价。

全国第五届肉瘤学术会议纪要

第三届全国肉瘤学术会议纪要

第四届全国肉瘤学术会议通知

第四届全国肉瘤学术会议通知

肩胛骨恶性肿瘤保肢治疗19例报告

目的：评价不同治疗方式对肩胛骨恶性肿瘤患者的生存率、功能和外观的影响。方法2001年5月至2012年5月，25例累及肩胛骨的原发恶性骨肿瘤及转移瘤患者在我科接受治疗。其中男17例，女8例，年龄0.25～73岁，平均43岁。25例包括转移瘤9例，4例行保肢手术；骨原发性恶性肿瘤16例，15例行保肢手术。按照 Enneking 外科分期：II B 期16例，III 期9例。4例转移瘤保肢患者中2例行肩胛骨部分切除，保留了肩肱关节；1例行全肩胛骨切除后肱骨头悬吊；1例行全肩胛骨切除后限制性全肩胛骨肩关节假体置换。15例原发恶性肩胛骨肿瘤保肢患者中有7例行肩胛骨部分切除而保留了肩胛盂和肩肱关节；1例行异体肩胛骨移植；1例行病灶刮除、骨水泥填充；1例行自体肩胛骨灭活回植；3例行肩胛骨全切除和肱骨头悬吊；2例进行了全肩胛骨的整体切除，人工限制性全肩胛骨肩关节置换术。19例随访6～60个月，平均36个月。结果6例死亡，其中2例肝癌肩胛骨转移瘤患者和1例血管肉瘤肩胛骨转移瘤患者死于原发肿瘤多处转移、脏器衰竭。1例肩胛骨骨肉瘤患者死于肺转移。1例肩胛骨滑膜肉瘤患者死于局部复发加肺转移。1例肩胛骨骨髓瘤患者死于非原发疾病。依据美国骨肿瘤学会( musculoskeletal tomor society，MSTS )(93)对各类重建手术进行评分。1例异体肩胛骨18分，1例自体肩胛骨灭活回植26分，肩胛骨部分切除保留肩胛盂平均24分，肩胛骨全部切除肱骨头悬吊平均21分，人工限制性全肩胛骨全肩关节置换平均24.7分。肩关节前屈和后伸90°～20°。外展范围在40°～95°。结论肩胛骨部分切除保留肩胛盂和人工全肩胛骨全肩关节置换可以大限度地保留肩关节功能，对于学龄前儿童肩胛骨恶性肿瘤采用自体肩胛骨灭活后回植不失为一种可供选择的方法；无论是人工假体还是自体或异体肩胛骨可以恢复肩关节稳定性和部分功能，改善其外观。

新辅助化疗治疗肢体软组织肉瘤28例报告

目的：分析探讨新辅助化疗治疗肢体软组织肉瘤(softtissuesarcoma，STS)的临床疗效及价值。方法选取2009年5月至2012年6月，我科经新辅助化疗[术前顺铂＋异环磷酰胺＋阿霉素(cisplatin＋ifosfamide＋adriamycin，DDP＋IFO＋ADM，DIA )化疗2个周期＋手术治疗＋术后 DIA 化疗6个周期]治疗的28例肢体STS患者，其中男18例，女10例；年龄15～62岁，中位年龄35岁。DIA 1个周期的化疗方案为：第1天DDP 120 mg/m2，第7～9天每天按序均给予ADM 30 mg/m2、IFO 2.0 g/m2，第10～11天IFO 2.0 g / m2。对所有患者进行随访，复查肺部 CT 及病变部位 X 线片，记录复发、转移、死亡情况。参照实体瘤疗效评价标准( response evaluation criteria in solid tumour，RECIST )1.1评价化疗疗效；按照化疗常见不良反应事件评价标准( common terminology criteria for adverse events，CTCAE )4.0对化疗期间的不良反应进行评价。结果本组28例手术均进行顺利，总失血量50～600ml，平均260ml，切口如期愈合。DIA化疗方案进行了术前2个周期、术后6个周期化疗，持续时间为38周，28例共进行了224个化疗周期。28例随访12～59个月，随访结束时，存活23例，其中无瘤生存20例，带瘤生存3例。本组2年无瘤生存率71.4%，2年总生存率82.1%。术后转移5例，均肺部转移而死亡；4例术后复发，复发率12.3%。4例复发患者与3例肺转移患者，于发现后先辅助三维适行放疗。经过术前化疗，肿瘤体积平均缩小(30.2±11.3)%，尤其肿瘤直径＞15 cm的22例，肿瘤体积平均缩小(42.7±7.8)%；28例中完全缓解( complete remssion，CR )0例，部分缓解( partial remission，PR )12例，稳定( stable disease，SD )14例，疾病进展( progression diseas，PD )2例，客观缓解率( objective response rate，ORR )为42.9%，疾病控制率( disease control rate，DCR )为92.9%；患者对化疗耐受性良好，主要化疗不良反应均为一过性，经用药对症处理后症状消失。结论新辅助化疗方案治疗肢体STS，术前化疗可明显缩小STS的体积，减轻肿瘤周围的软组织水肿，可控制微小转移灶，很好地配合STS的手术切除；能够提高患者的总生存率及无瘤生存率，有利于肢体STS 的保肢治疗；其近、中期疗效满意，不良反应可耐受，是治疗STS重要有效的方法。

血管内皮细胞生长因子与穿膜蛋白在骨肉瘤中的表达及相关性研究

目的：研究血管内皮细胞生长因子(vascularendothelialgrowthfactor，VEGF)与穿膜蛋白(delta like 1 homolog，DLK1)在骨肉瘤中的表达，并探讨二者的表达与骨肉瘤分级、转移和预后的关系及其二者的相关性，为骨肉瘤侵袭和转移调控机制的研究打基础。方法应用微波链霉菌抗生物素蛋白－过氧化物酶连结( streptavidin perosidase，SP )免疫组化法检测42例骨肉瘤患者(实验组)组织中的VEGF和DLK1的表达水平，同时设30例良性的骨软骨瘤作为阴性对照组。结合骨肉瘤的生物学行为及临床随访资料对 VEGF 和DLK1的表达与骨肉瘤分级、转移和预后的相关性及骨肉瘤细胞中 VEGF 和 DLK1表达的相关性进行分析。结果骨肉瘤中VEGF和DLK1的阳性表达率分别是76.2%和66.7%，骨软骨瘤中VEGF和DLK1的阳性表达率都为0，且骨肉瘤中VEGF和DLK1的阳性表达率显著高于对照组( P＜0.05)。VEGF在不同病理分级(高、中、低分化)及Enneking分期( I～II A期、II B～III期)骨肉瘤组织中的阳性表达不同，差异有统计学意义( P＜0.05)，且随着病理分级和Enneking外科分期的升高，VEGF的阳性表达率也呈增强趋势；DLK1在不同病理分级的骨肉瘤组织中的阳性表达不同，差异有统计学意义( P＜0.05)，且随着病理分级的升高，DLK1阳性表达强度也随之增强。VEGF与DLK1有相关性，二者呈正相关( r＝0.8957，P＜0.05)。VEGF、DLK1的表达与骨肉瘤转移均呈显著正相关性( r＝0.6782、r＝0.7643，P＜0.05)。VEGF、DLK1的表达与骨肉瘤预后呈显著正相关性(r＝0.8462、r＝0.8758，P＜0.05)。结论 VEGF与DLK1在骨肉瘤细胞中均高度表达；VEGF和DLK1表达阳性者骨肉瘤患者的肿瘤恶性程度高、转移率高、预后差；VEGF和DLK1表达阳性是骨肉瘤的分级、转移和预后不良的重要生物学指标，二者在骨肉瘤的发生和转移上可能具有相互协同作用。