介入抽吸术诊断肺动脉内膜肉瘤

血管内膜肉瘤是一种起自体循环和肺循环中大动脉的罕见恶性间叶肿瘤.在2002年世界卫生组织对软组织肿瘤的分类中,被归为不能确定分化的肿瘤,其中肺动脉内膜肉瘤的发病率是主动脉内膜肉瘤发病率的2倍.现将南京医科大学附属南京第一医院2010年8月经介入抽吸术确诊的肺动脉内膜肉瘤1例报道如下.

右心房肉瘤伴肺转移1例

原发性心脏血管肉瘤是一类临床罕见的、恶性程度高的心脏恶性肿瘤。由于其发病率低，临床认识不足，往往难以早期诊断，多数患者发现时已有广泛转移。现将解放军第305医院2014年收治的1例右心房肉瘤伴肺转移的病例进行报道。

肺血管内皮肉瘤1例报告

临床资料``女性患者,23岁,因咳嗽、咳血痰、气促1个月余入院.病初并有腹胀、恶心、呕吐、纳差,并间断出现发热,在当地医院住院,行B超检查发现心包积液、胸腔积液、腹水.胸部CT示:双肺多发小斑片状、小结节状阴影.查肝功能示:丙氨酸氨基转移酶1935 U/L、门冬氨酸氨基转移酶1061 U/L、总蛋白46.6 g/L、白蛋白28.9 g/L、球蛋白17.7 g/L、总胆红素40.7 μmol/L、直接胆红素9.9 μmol/L、间接胆红素30.8 μmol/L.多次查血常规提示白细胞、中性粒细胞升高.

原发性肝脏肉瘤CT表现与病理对照研究

目的 研究原发性肝脏肉瘤CT表现及其病理基础,探讨CT诊断原发性肝脏肉瘤的价值.方法 回顾性分析2005-2011年中南大学湘雅二医院经手术病理证实的8例原发性肝脏肉瘤患者CT表现及病理表现.结果 8例原发性肝脏肉瘤患者中平滑肌肉瘤2例,癌肉瘤2例,血管肉瘤2例,纤维肉瘤1例,未分化肉瘤1例.患者间断性右上腹不适或疼痛6例,乏力、纳差1例,无明显症状1例.所有患者均无乙肝及肝硬化病史,肿瘤标志物甲胎蛋白均为阴性.CT平扫示8例患者均为单发肿块或肿块伴有子灶(肝右叶7例,肝左叶1例),直径5～15 cm(平均9.5 cm),密度不均、边界不清4例;CT增强扫描示6例肿块呈不均匀强化,2例肿块强化不明显,其中1例未分化肉瘤、2例癌肉瘤、1例纤维肉瘤及1例血管肉瘤呈不均匀渐进性强化,延迟扫描实性部分强化呈等密度,1例平滑肌肉瘤呈持续性明显强化,1例平滑肌肉瘤及1例血管肉瘤未见明显强化.结论 动态CT扫描能较好地显示原发性.肝脏肉瘤内部结构及邻近结构侵犯.结合病史、实验室检查及CT表现,能鉴别原发性肝脏肉瘤与典型的原发性肝细胞癌、胆管细胞癌,但具体病理类型需依靠病理检查确诊.

肉瘤治疗的新途径及分子靶点研究进展

骨与软组织肉瘤亚型约100多种,它们对化疗多不敏感,这就需要研发组织特异性或通路特异性疗法.随着我们对肉瘤发病分子机制的深入理解,一系列的靶向疗法应运而生.近发现的新药物靶点有:在高分化或去分化脂肪肉瘤中MDM2扩增,孤立性纤维瘤中NAB2:STAT6基因融合,胃肠道间质瘤中SDH突变,滑膜肉瘤中Mcl1抑制,小泡型横纹肌肉瘤中CDK4激活等.它们将在肉瘤治疗中发挥重要作用,本文就此进行综述.

手术切除加行射频消融术在肝脏原发性未分化胚胎性肉瘤外科治疗中的意义

目的 研究根治性切除+射频消融术治疗原发性肝脏未分化胚胎性肉瘤的根治效果.方法 回顾性分析2005年1月-2015年2月中国人民解放军总医院肝胆外科17例肝脏原发性未分化胚胎性肉瘤患者的诊断、治疗和预后.所有17例患者均行外科手术切除,其中8例患者加行切缘组织的射频消肖融治疗(S+ RFA组),另外9例患者仅行手术切除病灶(S组).结果 所有病例均经术后病理证实为原发性肝脏未分化胚胎性肉瘤.与S组患者相比,S+ RFA组手术时间较长(P =0.0449);但术后肝功能(转氨酶、胆红素水平)和术中出血量的差异无统计学意义.回访时间4 ～38个月,其中9例患者死亡;S+RFA组患者病死率33.3％(3/9),S组患者病死率75.0％(6/8).Kaplan-Meier生存曲线法分析,两组患者总生存期差异无统计学意义(P＞0.05).S组和S+ RFA组患者24个月无病生存率分别为0和56.8％,中位生存期分别为15个月和29个月(P =0.0476).结论 手术切除+肝脏射频消融术能进一步保证原发性肝脏未分化胚胎性肉瘤切缘的阴性率,进而降低肿瘤的复发和转移,结合全身化疗等综合治疗,能够明显延长原发性肝脏未分化胚胎性肉瘤患者的生存期、降低肿瘤复发转移率.

成人软组织Ewing肉瘤或原始神经外胚层肿瘤

大剂量左旋溶肉瘤素隔绝肝灌注以治疗局限于肝内的结肠直肠癌转移灶

移植相关性Kaposi肉瘤的研究进展

器官移植后Kaposi肉瘤预后不良,已成为器官移植患者长期生存的严重威胁之一,本文对近年来器官移植后Kaposi肉瘤的研究进展作一综述.

皮角1例

皮角属于临床形态学诊断，是指病损处锥形突出的角质增生形成突起状角化性损害，形似动物的角，系角质物异常粘着所致[1]。虽然大多数皮角为肥厚性光化性角化性角化病，但许多其他疾病亦可引起这种疾病，如脂溢性角化病；丝状疣；基癌；转移性肾癌；颗粒细胞癌；皮脂腺癌和Kaposi肉瘤。病因学：皮角多在其他皮肤病的基础上发生，常见的原发病为倒置性毛囊角化病；光化性角化病或早期鳞癌；角化棘皮瘤；皮肤原位癌；组织细胞瘤；基底细胞癌；外毛根鞘瘤；良性血管瘤；特发性出血性肉瘤；皮脂腺瘤；硬痣；表皮样囊肿；疣状痣；甚至病毒性疣类；鱼鳞病或包颈等但均为罕见。

二代测序技术在骨与软组织肿瘤研究中的应用

近年来,测序技术在肿瘤研究及治疗中应用越来越多,采用该方法可以对肿瘤进行分子特征分析,并试图通过这一过程寻找针对性更强,存在潜在治疗收益的药物,以提高肿瘤治疗效果,特别是对于常规治疗失败的肿瘤.这种方法在一些肿瘤如肺癌、乳腺癌、结直肠癌等领域取得了一些突破性进展,但在异质性很强的肉瘤治疗中,目前尚未得到令人满意的结果,然而对于骨与软组织肿瘤,分子水平检测能否反映出肿瘤生物行为特性,判断预后,指导治疗有待进一步研究.本文旨在通过回顾文献明确二代测序技术在骨与软组织肿瘤基础研究及临床治疗方面的应用现状.

三维适形放疗治疗骨与软组织肉瘤肺转移疗效分析

目的 评价三维适形放疗对骨与软组织肉瘤肺转移患者的治疗价值.方法 采用三维适形放疗技术治疗原发骨与软组织肉瘤肺转移患者7例,7例中孤立转移病灶1例,多发转移病灶6例,平均转移数目为3.4个.7例中4例接受化疗,2例拒绝化疗,1例因高龄未行化疗.放疗剂量为30-64Gy/7-30f/16-42d.结果 7例的肿瘤靶区(GTV)体积为7.6-200.1cm3,计划靶区(PTV)为89.2～523.9cm3,患者的V20为6.3l%～30.5%,平均肺剂量(MLD)为4-16.3Gy,放疗后CR 3例,PR 3例,SD 1例.随访时间为4～32个月,其中4例存活,死亡3例,1例死于肺转移引起的呼吸衰竭,1例死于多发骨转移致截瘫后的坠积性肺炎,1例死于肾衰竭.7例平均存活13个月,按Kaplan-Meier寿命表法推断1、3年生存活率均为57.1%.放疗反应为1～2度,未出现2度以上的放射性肺炎.结论 三维适形放疗治疗骨与软组织肺转移技术上可行,部分患者通过放疗可获得长期生存,与手术切除疗效相近,放疗反应可耐受.

软组织肉瘤术后局部复发因素分析

目的：探讨软组织肉瘤( soft tissue sarcoma，STS )患者术后局部复发的因素。方法回顾分析1995年至2010年，英国爱丁堡皇家医院手术治疗的79例 STS 患者的随访结果。男44例，女35例；年龄18～97岁，平均62.9岁。79例随访6～139个月，平均41个月。组织学诊断由2名隶属于英国国家组织病理学专家组的成员来确定。肿瘤分级按 Trojani 分级评定。Trojani 1级定义为低度恶性，Trojani 2级和3级定义为高度恶性。阳性外科边界的标准是，在组织学切片上，发现切除边缘任何部位存在肿瘤细胞。结果本组79例中，21例阳性边界者14例复发，7例未复发；58例阴性边界者9例复发，49例未复发(P＜0.0001， OR＝10.9)。53例高度恶性者20例复发，33例未复发；26例低度恶性者，3例复发，23例未复发(P＝0.016，OR＝4.6)。43例进行辅助治疗者19例复发，24例未复发；36例非辅助治疗者4例复发，32例未复发(P＝0.001，OR＝6.3)。17例肿瘤转移者8例复发，9例未复发；62例未转移者15例复发，47例未复发(P＝0.07，OR＝2.8)。肿瘤组织学分级、阳性边界和是否进行辅助治疗是局部复发的相关因素；肿瘤是否转移与局部复发无相关性。高度恶性肿瘤是低度恶性肿瘤的5.2倍，阳性边界是阴性边界的3.3倍，是导致局部复发的独立危险因素。结论外科边界和肿瘤组织学级别是导致局部复发的重要影响因素。高度恶性肿瘤患者的阳性边界通常会提高肿瘤的复发几率。

术中置管近距离放疗在骨与软组织肉瘤治疗中的应用

目的分析术中置管近距离放疗在骨与软组织肉瘤综合治疗中应用的疗效和毒性.方法163例骨与软组织肉瘤的病例,其中59例采用手术+化疗+外照射,另外104例采用手术+化疗+近距离放疗+外照射的综合治疗方法.结果采用近距离放疗的组患者有较好的疗效和较低的毒性.结论术中置管近距离放疗在骨与软组织肉瘤的综合治疗中有较好临床应用价值.

软组织肉瘤的靶向治疗进展

软组织肉瘤( soft tissue sarcoma，STS )是源于间叶组织和与其交织生长外胚层神经组织的恶性肿瘤，包括除淋巴造血组织外的非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经，多位于四肢、躯干和腹膜后等部位，占成人恶性肿瘤的1%，儿童肿瘤的10%[1]。其主要特点为：分布广、类型多。根据世界卫生组织( world health organization，WHO )的分类，STS 具有60多种亚型，许多亚型易形成假包膜而被误认为良性[2]。其血行转移多见，易转移至肺。不表现为原位肿瘤，偶有软组织良性肿瘤转为恶性肿瘤，恶性外周神经鞘瘤除外。发病罕见、肿瘤异质性强、随机对照的临床研究少。

骨的纤维结构不良研究进展

骨的纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD),是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症.可表现为单个骨组织或多骨病损,以畸形、疼痛和病理骨折为特点.约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱,常见为性早熟和皮肤"牛奶咖啡斑"样病损(McCune-Albright综合征),极少数可出现肉瘤变.

骨原发性恶性淋巴瘤的诊断治疗和预后

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤.根据瘤细胞特点和瘤组织的结构成分,可将恶性淋巴瘤分为以RS细胞为特征的霍奇金病(Hodgkin disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma,NHL)两大类.骨原发性恶性淋巴瘤又称骨原发性非霍奇金淋巴瘤(PrimaryNon-hodgkin's Lymphoma of Bone)指起源于骨髓腔的淋巴瘤,同时不伴区域淋巴结或内脏受累,是一种很少见的结外淋巴瘤.1932年Oberling等将此瘤命名为网状细胞肉瘤以区别于Ewing肉瘤;1939年Parker等[1]首先报告17例骨网状细胞肉瘤,从临床病理角度确立了本瘤的诊断;2002年WHO骨肿瘤组织学分类为骨恶性淋巴瘤,属于造血组织肿瘤[2].由于它的多样性或称异质性,造成诊断困难,个别病例的诊断在国内不同单位之间也有分歧.本文搜集了近年来国内外相关报道,对本病的诊断治疗加以综述.

肉瘤中 FGFR 信号通路研究进展

肉瘤是来自于神经、肌肉、脂肪和骨骼等间叶组织的少见的恶性肿瘤，它可以发生于全身各处，尤其好发于肢体深部组织。在成人恶性肿瘤中肉瘤只占1%，而在儿童肿瘤中占21%[1]。在肉瘤中，软组织肉瘤占肉瘤的大部分，原发恶性骨肿瘤只占10%左右[2]。由于这种疾病发病率低，亚型繁多，加上疾病进展迅速和病灶易复发转移而导致预后不良。另外，传统的治疗方式如手术、化疗和放疗等对肉瘤效果有限，因此新的治疗方式如靶向治疗等逐渐开展并取得一定的成功，如帕唑帕尼、舒尼替尼、克唑替尼等靶向药物在肉瘤中得到应用[3-4]。成纤维细胞生长因子( fibroblast growth factor，FGF )和成纤维细胞生长因子受体( fibroblast growth factor receptor，FGFR )信号通路在调节正常细胞的生长、存活、分化以及新生血管等一系列的生理过程中起着重要的作用，同时也在肿瘤的发展中起着一定的作用[5-6]。因此，研究 FGF / FGFR 在肿瘤演进中的作用将有助于针对 FGFR 的靶向治疗药物的开发[5]。现就 FGF / FGFR 家族、FGFR 信号通路、肉瘤中 FGFR 的研究进展和肉瘤中 FGFR 抑制剂的研究现状概述如下。

骨肉瘤转移侵袭机制研究进展

骨肉瘤是儿童和青少年常见的原发性恶性骨肿瘤[1-2]。在20世纪70年代以前，单纯手术切除治疗方案骨肉瘤的生存率只有15%～20%，如今手术联合新辅助化疗治疗方案使骨肉瘤的生存率提高到近80%[3]。现在，肿瘤局限的患者可以获得65%～70%的5年生存率，这也就意味着仍有很多患者在5年内会复发[4-5]。骨肉瘤发病特点是绝大多数骨肉瘤在诊断时已经成为高等级的恶性肿瘤，而且极易发生早期转移，常见的转移部位是肺，约占90%[6]。早期转移是导致肿瘤预后差的一个重要因素，发生转移的患者长期生存率仅为10%～30%；其它影响预后的指标包括原发肿瘤的大小和部位，对化疗的敏感性以及手术效果。骨肉瘤的原发病灶患者生存率在65%左右，一旦出现转移，骨肉瘤的生存率只有25%，甚至更低[7]。随着对骨肉瘤的认识的不断深入，骨肉瘤的转移侵袭机制也越来越多的成为研究的重点，本报道通过不同的研究方向，对骨肉瘤的转移相关机制进行综述。

晚期平滑肌肉瘤的二线内科治疗

软组织肉瘤 (soft-tissue sarcomas,STS) 约占全部恶性肿瘤的0.7％,平滑肌肉瘤 (leiomyosarcoma,LMS ) 是一种侵袭性STS,典型的LMS起源来自子宫、胃肠道或软组织小血管壁的平滑肌细胞,占所有STS的5％～10％[1].大多数LMS是独立出现的,而且与相关的良性肿瘤无关.LMS常根据预后和治疗目的分成3类,分别是躯体、皮肤和血管LMS[2].LMS常见于腹膜后,也是常见的腹膜后恶性肿瘤[3],其次是外周软组织 (常见于下肢,尤其是大腿部 ) 或大血管壁(主要是中等或大静脉 ).LMS好发于中、老年人,40～60 岁多见,年轻人也可发生,儿童罕见,女性发病明显多于男性,大约2/3的腹膜后和3/4的腔静脉LMS发生于女性,周围软组织和大血管的LMS则多见于男性[4].