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骨髓增生异常综合征的辨证治疗
骨髓增生异常综合征(MDS)是发生在造血干细胞阶段的异质性克隆疾病,以造血细胞不可逆的数量和质量异常为特点,表现为贫血、感染或出血及较高的白血病转化率,曾用名难治性贫血、白血病前期等.西医尚无有效的治疗措施,根据不同的年龄和疾病的分型可选用诱导分化剂刺激造血药、化疗或骨髓移植等.
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细胞浆内含有Auer样杆状小体的骨髓瘤1例
1临床资料患者,男性,55岁,因全身骨痛3月入院。查体:神清,营养中等,正常面容,全身浅表淋巴结未触及肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音及胸膜摩擦音,心音正常,心律齐,全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,肌张力正常。实验室检查:血常规:WBC 9.2×109/L,RBC 4.87×1012/L,Hb 146 g/L,PLT 272×109/L,血沉32 mm/h,肾功能:Cr 127μmol/L,UA 102μmol/L;电解质:K 3.28 mmol/L,Na 136 mmol/L,Cl 110 mmol/L,血钙:2.06 mmol/L;免疫球蛋白:IgA 4.53 g/L,IgG 6.57 g/L,IgM 1.99 g/L;血清蛋白:总蛋白60.0 g/L,清蛋白40.4 g/L,球蛋白20.2 g/L。尿常规:尿蛋白2+,尿糖4+,尿本周氏蛋白阴性。CT示:双侧肋骨多发性陈旧性骨折;双肺散在纤维灶。骨盆平片:左侧股骨颈骨密度欠均匀,骨折(陈旧性?)。肾组织活检病理:符合肾小球轻微病变伴急性肾小管损伤。骨髓结果:骨髓增生明显活跃,浆细胞比例偏高占10%,部分浆细胞胞浆量中等,蓝染,胞浆内可见数根长短不等2~4μm类似 Auer样杆状小体(见图1),染紫红色,核偏位,染色质粗网状,该类浆细胞占8%。血清免疫固定电泳为 IgA+k型,诊断为多发性骨髓瘤。
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婴儿骨皮质增生症并发再生障碍性贫血1例报告
患儿男,2岁8个月.因发热,伴纳差、疲倦、双下肢疼痛2周,来我院门诊就治,按"急性上呼吸道感染"予以治疗,用药2周,治疗效果不佳,仍持续低热,期间间隔1周,2次血常规检查结果分别为:WBC 4.4×109/L、RBC 3.08×1012/L、PLT 65×109/L和WBC 3.6×109/L、RBC 2.73×1012/L、PLT 46×109/L,门诊遂以"发热查因"、"再生障碍性贫血?"收住入院.摄取X线片,发现双侧四肢长管状骨骨干层状骨膜增生,并累及干骺端,状似"套管样"(图1~3),诊断为婴儿骨皮质增生症,给予阿斯匹林、强的松、消炎痛等治疗.患儿仍有持续性低热、双下肢骨痛症状,多次血常规检查示血色素、红细胞、血小板进行性降低,骨髓穿刺血象示三系减低;骨髓象示骨髓增生减低、粒系增生活跃、原始和早幼粒细胞易见、红系增生减低、血小板减少.经输血小板、浓缩红细胞等对症治疗,症状仍无缓解,病情呈进行性加重,后,因贫血致多脏器功能衰竭、呼吸衰竭死亡.
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胸椎原发性非何杰金淋巴瘤1例报告
患者,男性,52岁。无明显诱因出现胸背部疼痛2月,夜间疼痛明显。疼痛加剧伴双下肢无力,行走不便1月而入院。体检:全身表浅淋巴结未扪及,肝脾不大。脊柱生理曲度存在,胸9~10棘突压痛明显,叩击痛阳性,无放射痛。脐平面下痛觉减退,双下肢肌张力Ⅲ+级,伴肌肉轻度萎缩,右侧巴宾氏征阳性,双踝阵挛、髌阵挛试验阳性,跟腱反射阳性。实验室检查:白细胞正常,淋巴分类偏高为40.9%,血沉15 mm/h,骨髓穿刺骨髓增生活跃Ⅱ°,粒系占73.5%,分叶核粒细胞比例高,可见双核晚幼粒细胞。 影像学征象:胸椎正侧位片示胸9椎体变扁,骨质稀疏,椎体及椎弓根呈溶骨性破坏,椎间隙无改变,局部椎旁见梭形软组织肿胀(图1)。MRI显示胸9椎体及椎弓根骨质破坏,椎管内见软组织信号肿块压迫脊髓,注射Gd-DTPA后胸9椎体及椎弓根破坏区有中等程度强化(图2,3),ECT核素检查胸9椎体骨代谢活跃。B超肝、胆、胰、脾均未见异常。影像学诊断为:胸9椎体恶性骨肿瘤。
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同胞兄弟患纯红细胞再生障碍性贫血死亡2例
例1患男,5岁.半年前,无明显诱因地出现面黄、乏力,活动后气短,未用任何药物治疗.患儿为第1胎,足月顺产,出生后定期预防接种,既往史、个人史、家族史无特殊,父母非近亲结婚.查体:重度贫血貌,皮肤粘膜无黄染及出血点,全身浅表淋巴结无肿大.胸骨无压痛,心、肺、腹无异常.血WBC 2.1×109/L,RBC 0.9×1012/L,血红蛋白25g/L,血小板115×109/L,网织红细胞0.001.肝、肾功能正常.胸部CT无异常.骨髓检查示:骨髓增生尚活跃,粒系0.68,红系0.08,淋巴细胞0.20,单核细胞0.02,浆细胞0.02;粒系有巨幼样变,红系以晚幼红细胞为主,形态无异常,淋巴细胞及单核细胞正常.全片见巨核细胞11个,形态无异常.诊断为纯红细胞再生障碍性贫血.
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小儿白血病并发眼底视网膜剥离1例报告
患男,6岁,因面色苍白1年经骨穿确诊为ALL-L1,双目失明1周于1999年7月27日入院.患儿于1年前因面色苍白而行骨穿确诊为ALL-L1,行VCP等方案化疗共7次,骨髓达基本缓解,化疗坚持半年后自行停止.1周前患儿出现双目视物不清,渐至双目失明.查体:精神尚好,浅表淋巴结无肿大,双眼无光感,双瞳孔等大等圆,对光反应消失,心肺腹未见异常.实验室检查:WBC 6.8×109/L,N 0.69,L 0.27,RBC 4.19×1012/L,Hb109g/L,PLT 255×109/L,肝肾功未见异常,胸片未见异常.骨穿报告:骨髓增生明显活跃,未见幼稚细胞.脑脊液细胞学:幼稚细胞4%.双眼B超示双眼底视网膜近完全剥离,伴出血.入院后给予VP-16,Ara-c等全身化疗,鞘注,每周2次,共6次,复查脑脊液细胞学正常,患儿视力无恢复.
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米勒窥盘的应用探讨
米勒窥盘主要用于网织红细胞的显微镜下计数,不仅能够减小细胞计数的工作量,并且能够提高工作效率和计数的准确性,还可以应用于嗜碱性点彩红细胞计数、血小板间接计数、尿沉渣计数和判断骨髓增生程度等方面。
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骨髓增生异常综合征患者治疗期间焦虑、抑郁心理的干预效果
本研究对MDS患者的焦虑抑郁状况进行调研分析,并提出相应的可实际操作的护理对策,以改善和提高MDS患者的生活质量,促进其康复.1 资料与方法1.1 一般资料:选取2007年11月-2009年11月,在本院住院的MDS患者50例,通过随机抽取住院号,将患者分为实验组和对照组各25例.
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新疆喀什维吾尔族与汉族血液系统疾病骨髓象比较分析
骨髓检查是诊断许多疾病,特别是血液系统疾病的重要检查方法之一.通过骨髓象可以了解骨髓增生状态,以及血液各种细胞增生、成熟、释放和衰老等病理改变,各系统各阶段细胞比例关系,以及异常的细胞形态,变化关系,特殊异常细胞出现意义,并结合完整临床资料及可靠的血象检查结果,运用细胞化学染色综合分析,从而做出准确、及时、合理的诊断和鉴别诊断;即使一时不能明确诊断,也可以从骨髓检查某种异象可排除某些诊断,提示某种疾病的可能,并能为提示治疗方案,观察疗效,估计预后提供重要信息[1].在此,我们对喀什地区近十年来(1995年~2005年)维吾尔族、汉族的骨髓检查做一调查,以了解本地区维吾尔族、汉族血液系统疾病骨髓象的分布情况.
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血液分析仪检测网织红细胞参数的检测评估
目的:探讨血液分析仪检测网织红细胞参数在贫血诊断中的临床价值。方法:选取确诊的271例贫血患者,按照贫血类型将其分为缺铁性贫血组(126例)和失血性贫血组(145例),即观察组;另选取50名健康体检者为对照组,采用SysmexXE-5000全自动五分类血液分析仪对其网织红细胞参数检测,分析比较网织红细胞(RET)比率、高荧光网织红细胞(HFR)比率、中荧光网织红细胞(MFR)比率和未成熟网织红细胞(IRF)比率。结果:观察组与对照组比较,其RET、HFR、MFR和IRF均明显高于对照组;观察组中缺铁性贫血和失血性贫血的灵敏度分别为96.2%,63.5%;贫血的特异度是96.0%。结论:利用SysmexXE-5000全自动五分类血液分析仪,检测网织红细胞各参数可反映贫血患者的骨髓增生情况,对各类贫血的诊断具有较高的灵敏度和特异性,在临床的诊治过程中具有较高实用价值。
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慢粒急单变血型变异1例
1病例介绍男,36岁,因左侧腹块4月于1999年8月11日入院.查体:浅表淋巴结无肿大,脾达盆腔.实验室及辅助检查:WBC148.8×109/L,Hb128 g/L,Plt212×109/L,N 0.293,L 0.707,外周血细胞形态可见少许幼稚细胞,骨髓涂片示骨髓增生极度活跃,原粒2.5%,早幼粒3.5%,中幼粒21.5%,晚幼粒19%,红、淋巴单核、巨系受抑.
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ALL-L1化疗完全缓解13年伴门脉高压症1例
1病例介绍患者,女,19岁,因进行性脾大,拟行摘脾术,于1999年10月30日入普外病房.1983年4月,患者6岁时因发热、贫血在北京儿童医院诊断ALL-L1.给VP方案化疗3疗程,完全缓解,继以VDLP方案4疗程巩固治疗,然后用L-ASP、环磷酰胺、阿霉素、柔红霉素、阿糖胞苷、MTX与6MP维持治疗,同时行60Co颅脑照射预防CNS,并输血100 mL×8次等,支持治疗持续3年,临床无症状,血常规及骨髓增生属正常,血清蛋白电泳正常,乙肝两对半(一),HCV抗体未测.
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羟基脲致CML患者皮肤溃疡1例
1 病例介绍患者,男,44岁.1996年2月中旬无明显诱因渐感乏力、消瘦、盗汗、左上腹胀满,当地疑诊慢性粒细胞白血病(CML),遂于1996年5月8日第1次入我院诊治.查体:浅表淋巴结无肿大,胸骨压痛阳性,脾脏左肋下12 cm,甲丙线13 cm,丁戊线-2 cm,肝右肋下未触及.血象:WBC 160×109/L,BPC 356×109/L,Hb140 g/L.骨髓象:骨髓增生极度活跃,粒系增生,以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞为主.
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WHO骨髓增生异常/骨髓增生性疾病的诊断
骨髓增生异常/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)是一组临床、实验室和形态学具有骨髓增生异常综合征(MDS)和慢性骨髓增生性疾病(CMPD)重叠表现的髓系克隆性疾病.
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初发急性白血病化疗后白细胞计数与疗效的关系
急性白血病(AL)的治疗,近年来随着新药及新的化疗方案的临床应用,支持治疗的加强,诱导化疗的完全缓解(CR)率已达60%~80%,5年生存率30%~40%[1,2].AL要获得CR必须经过化疗后的骨髓增生抑制期,期间外周血白细胞计数必然急剧减少.为了观察AL化疗后白细胞(WBC)的计数变化与化疗疗效的关系,我们对近年来住院的80例初治AL诱导化疗1疗程后WBC计数与疗效间的关系进行了分析总结,现报告如下.
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谈谈骨髓增生异常综合征
人们多年来发现,有一种疾病状态较易发展成为白血病,有学者称之为白血病前期,简称白前.该疾病状态表现为贫血,常有感染和出血征象;血象显示全血细胞减少,或任何一系、二系血细胞减少(即红细胞、白细胞、血小板三种成分中的一种或二种减少);骨髓增生多为活跃或明显活跃,三系血细胞有显著的病态造血,原始细胞和早期细胞稍增多,偶而还出现在血循环中,然而还不足以诊断白血病;用铁剂或各种生血素治疗无效,病程较长.
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1例鼻咽癌FP方案化疗并发重度骨髓抑制及口腔炎的护理体会
鼻咽癌是头颈部恶性肿瘤之一,好发于我国南方各省及邻近区域。化疗是鼻咽癌主要的治疗方式之一,化疗在治疗肿瘤的同时,对人体也存在副作用,其中常见的剂量限制性毒性反应为骨髓抑制,可出现白细胞减少、血小板减少、重者可出现全血减少,易并发口腔炎及身体各部位皮肤粘膜的感染、出血等,而影响化疗进行,甚至危及患者的生命,故需正确护理,以减轻病人痛苦,提高生存质量。我科于2013年2月份收治1例鼻咽癌FP方案化疗并发Ⅳ骨髓抑制及口腔炎患者,经过积极临床治疗及精心护理,采取保护性隔离措施,联合抗感染、药物促进骨髓增生、增强机体免疫、营养等对症治疗,病情好转出院,现报道如下: