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一例乙肝病毒相关再障
刘某,男,17岁,5个月前因发热、纳差、乏力来诊,化验肝功转氨酶明显升高,乙肝五项示:HBsAg(+)、HBeAg(+)、HBcAb(+),彩超:肝回声浓密.诊断:急性黄疸型肝炎乙型.保肝治疗2个月,肝功、血常规正常出院.近1个月来反复出现鼻出血及齿龈出血.体检:中度贫血貌,甲床苍白,双下肢散在瘀点,余未见阳性体征.辅助检查:(1)ALT48U/L,AST 40U/L,TBIL34.2umol/L,PTA 70%,HBsAg(+),HBeAb(+),HBcAb(+),HBV-DNA:5.45×104Copies/ml(2)血WBC2.6×109/L,RBC2.29×1012/L,Hb70g/L,PLT20×109/L(3)骨髓穿刺检查:骨髓有核细胞增生减低,粒红比例1.5∶1,粒细胞系统增生减低,以中晚幼红细胞为主.
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β地中海贫血伴纵隔髓外造血组织增生一例
患者,女,31岁,因全身乏力2个月,胸痛1个月入院.24年前曾因β地中海贫血行脾切除术.体格检查:全身皮肤黏膜苍白,呈重度贫血貌,全身浅表淋巴结未触及,心前区可闻及Ⅲ°SM杂音;腹软,肝肋下未触及,双下肢无水肿.实验室检查:红细胞:1.24×1012/L,血红蛋白:34 g/L,白细胞:21.5×109/L,血小板:676×109/L,网织红细胞计数:0.45;外周血涂片分类:中晚幼红细胞16/100个白细胞.血红蛋白电泳分析见图1,HbF测定为31.4%.骨髓检查:有核细胞增生活跃,早幼粒细胞0.01,中幼粒0.02,晚幼粒0.04,杆状粒0.10,分叶粒0.07;原始红细胞0.08,早幼红细胞0.16,中幼红细胞0.20,晚幼红0.22,可见双核,三核幼红细胞,花瓣幼红细胞,可见豪周氏小体.骨髓铁染色:细胞外铁(+ +),内铁43%,考虑溶血性贫血. CT示纵隔多发性肿块(图2,3).
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妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿一例
患者29岁.因停经8个多月,发现牙龈出血1个月,于2002年8月13日入院.8岁时因鼻出血持续8 h在北京儿童医院治疗,骨穿刺可疑"再生障碍性贫血",经激素治疗后好转.2002年3月18日来我院行孕期检查,血常规:红细胞1.96×1012/L,血红蛋白68 g/L,血小板110×109/L,白细胞总数正常.转血液科就诊,骨髓像提示:增生明显活跃,粒细胞∶红细胞为0.5∶ 1,红细胞系占62.4%,以中晚幼红细胞为主,可见双核,血小板成簇,网织红细胞8%.
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血误诊溶血性贫血1例
患儿男,6月,因进行性面色苍白3月,发热、咳嗽2天于1999年5月20日入院.患儿生后皮肤较白,近3个月进行性面色苍白,无出血,黄疸及酱油色尿.体检:体温38.5℃左右,脉博140次/分,呼吸42次/分,发育营养中等,皮肤粘膜苍白,浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,心肺体检无异常,肝脏右肋下2cm,质软,脾脏未触及.患儿起病前无服药史,父母非近亲婚配,无贫血性疾病等家族史.实验室检查:外周血WBC 17.8×109/L,N66%,L34%,RBC 2.06×1012/L,Hb50g/L,MCV 82.7 fl,MCH 28.5pg,MCHC345.8g/L,PLT 266×109/L,网织红细胞0.4%,中性中幼粒细胞2%,中性晚幼粒细胞7%,中性杆状核细胞18%,中性分叶核细胞30%,嗜酸性分叶核细胞2%,淋巴细胞34%,单核细胞7.0%,晚幼红细胞3%,成熟红细胞较少,部分大小不一.大便潜血阴性,虫卵阴性.尿BLD-、BIL-、URD±.肾功能正常,血清天冬氨酸转氨酶63u/L,丙氨酸转氨酶28u/L,总胆红素(TBIL)27.7umol/L,直接胆红素(DBIL)4umol/L.C反应蛋白(CRP)31 969u/L(参考值68~8 200u/L).
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小儿贫血的实验室基础检查(二)
5.网络红细胞计数(Ret)网络红细胞代表新生的红细胞,它是晚幼红细胞和成熟红细胞之间的过渡型红细胞.根据网织红红细胞发育阶段,可进一步划分为4型.
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白血病脑实质浸润一例报告
患者 男,52岁.头晕、乏力伴低热1个月.血常规:白细胞4.3×10 9/L,红细胞4.9×10 9/L,血小板24×10 9/L,异型细胞7%,以"急性白血病"入院.骨髓检查:骨髓增生极度活跃,有核细胞量增多,有骨髓小粒,粒细胞异常增生,以原始粒细胞为主,占88.5%,粒红系明显受抑制,中晚幼红细胞比例减少,成熟淋巴细胞比例减少,巨核细胞数量中等,未见产板巨核细胞.胸部X线片示:两肺纹理增粗.
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两种方法检查网织红细胞对比分析
网织红细胞是介于晚幼红细胞和成熟红细胞之间不完全成熟的红细胞.在正常情况下,晚幼红细胞脱核后平均需2 d才能发育成完全成熟的红细胞,在此期间其胞质中尚存部分嗜碱性物质(DNA,核糖体),经碱性染料活体染色后,能聚集成光镜下可见的深染颗粒,颗粒多时联成网状结构,故名网织红细胞(Retic).
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遗传毒理实验与检出
本实验以环磷酰胺197mg/kg体重、145mg/kg体重、97mg/kg体重的剂量给小白鼠行肌肉注射,其骨髓中晚幼红细胞微核检出率为:小剂量组为22.02%、中剂量组为2 6.84%,大剂量组的涂片中,几乎未发现完整的晚幼红细胞,全部为红细胞的碎片.与对照组8.1%比较有显著的差异.结果表明可利用微核率作为一项新的生物学指标来检测机体对环境污染的反应.
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骨髓转移癌致骨髓坏死1例分析
患者,男,47岁.因腰椎疼痛难忍,在某医院行腰椎CT检查,认为系腰椎间盘突出而手术,术后恢复良好.半月后,无明显原因出现头晕、乏力.血常规示血红蛋白69 g/L.一天前出现黑粪,血常规示血红蛋白48 g/L,血小板29×109/L,急诊输血补液后来我院就诊.查体:体温37.2℃,贫血貌.臀部皮肤可见紫红色片状淤斑,浅表淋巴结不肿大.肝、脾未触及.红细胞1.93×1012/L,白细胞8.8×109/L,血红蛋白51 g/L,血小板24×109/L,中性粒细胞0.62,淋巴细胞0.32,单核细胞0.04,嗜酸性粒细胞0.02,血沉96 mm/h.骨髓穿刺报告:左髂后片骨髓液呈暗棕色,大多数有核细胞相互融合成片,细胞边缘不整,模糊不清,形态不能分辨,染成片状粗细不等的纤维状嗜酸性物质,其间可见形态完整的晚幼红细胞及中性粒细胞,成熟红细胞形态不整,畸形易见.
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血栓性血小板减少性紫癜昏迷抢救一例
患者女,50岁,因双下肢皮肤出血点3 d入院.查体:体温37.4℃,意识清楚,双下肢皮肤可见散在出血点,巩膜轻度黄染,全身浅表淋巴结不大,肝脾肋下未触及.实验室检查:白细胞6.8×109/L,红细胞2.93×1012/L,血小板36×109/L,乳酸脱氢酶781 U/L,直接胆红素9.19 μmol/L,间接胆红素43.5 μmoL/L,尿素氮11.16 μmol/L,骨髓增生活跃,中晚幼红细胞多见,并见花瓣、盔形、三角形破碎红细胞.
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疑难病例析评
病历摘要 患者女性,44岁,因低热、关节肿痛7个月,伴耳鸣、黄疸、出血2周,于2000年11月14日入院。同年4月,患者无诱因出现低热,双肩、膝、腕、踝、双手掌指关节、近端指间关节疼痛,右膝、双腕、左2、3指掌指关节肿胀,晨僵>1 h,血沉66 mm/1h,类风湿因子、抗核抗体、双链DNA抗体、可提取的核抗原抗体均阴性,我院门诊疑诊为“类风湿关节炎”,口服双氯芬酸钠治疗1个月后,关节痛好转,但仍有低热。10月初体温高于38℃,血白细胞 3.5×109/L,血小板87×109/L,血红蛋白55 g/L,服中药1周后体温降为37.5℃。2周前耳鸣、心慌,皮肤、巩膜黄染,急诊实验室检查:血白细胞3.2×109/L,血小板60×109/L,血红蛋白43 g/L ,血总胆红素56.43 μmol/L,直接胆红素8.55 μmol/L;尿红细胞3~5个/高倍视野;骨髓涂片示骨髓增生明显活跃,红系增生显著,以中、晚幼红细胞为主。输浓缩红细胞400 ml。1周前体温高于38℃,咳嗽,咯白痰,偶带血丝,双膝、双踝关节肿痛,皮肤、黏膜有出血点,鼻衄,尿呈浓茶样。血白细胞3×109/L,血小板8×109/L,血红蛋白37 g/L,网织红细胞百分比0.062。X线胸片示右中下肺多发散在斑片影,左肺大致正常,左肺门影大。输血小板及浓缩红细胞,头孢噻肟抗感染。入院前2天双眼视力明显下降,我院眼科会诊:“双眼底出血”。
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5q-综合征二例
例1,女,64岁,因头昏、乏力3个月入院。既往曾有甲状腺功能亢进史15年,经服甲巯咪唑、甲状腺素片后纠正。此次发病后曾用铁剂、叶酸治疗无效。查体:贫血貌,皮肤粘膜无黄染及出血点,肝、脾、淋巴结不肿大。实验室检查:Hb 47 g/L, RBC 1.32×1012 /L, WBC 3.2×109/L, BPC 200×109/L, MCV 92.2 fl , MCH 31.5 pg, MCHC 342 g/L。骨髓象示有核细胞增生活跃,粒∶红=1.4∶1, 其中粒系占0.47,原始粒细胞0.05,形态大致正常;红系增生极度活跃,以中、晚幼红细胞为主,偶见三核、核畸形及巨幼样变;全片见巨核细胞161个,易见单个核的巨核细胞和不典型的小巨核细胞,血小板大、中、小簇可见。细胞外铁(+),细胞内铁0.70,未见环状铁粒幼细胞。诊断为骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)。骨髓细胞染色体分析共观察20个细胞,其中19个细胞显示5q-异常(9 5%),1个为正常核型,R带结合G带分析确定其可能的断裂点为5q12和5q31,因而其核型为46 ,XX,del(5)(q12q31)[19]/46,XX[1]。半年后复查,20个中期细胞均见5q-异常。 例2,女,47岁,面色苍白、头昏、乏力半年,经常规抗贫血治疗无效。实验室检查:H b 31 g/L, WBC 7.2×109/L, BPC 277×109/L, MCV 99.3 fl , MCHC 336 g/L。骨髓象示有核细胞增生活跃,早幼粒细胞0.004,中幼粒细胞0.044,晚幼粒细胞0.120,杆状核细胞0.204,分叶核细胞0.272,嗜酸粒细胞0.056,嗜碱粒细胞0.004;中幼红细胞0.016,晚幼红细胞0.048;全片巨核细胞9个,核分叶减少。铁染色正常。骨髓活检示红系增生,以晚幼红为主,小巨核细胞增多,大多不分叶。诊断为MDS-RA。骨髓细胞染色体分析共观察20个细胞,其中19个细胞可见5q-异常,其可能的断裂点为5q13和5q33。 讨论:1974年van den Berghe等首先报道3例RA有单纯5q-异常。国内仅孙秉中等报道过 1例5q-综合征。5q-综合征的主要特点如下:①患者多为老年女性;②大红细胞性贫血;③血小板计数正常或增高;④骨髓中巨核细胞不分叶;⑤多数患者属于RA,少数为伴有铁粒幼细胞增多的RA(RAS)或伴有原始细胞增多的RA(RAEB),预后较好,转白率低,中位生存期51个月;⑥细胞遗传学上以5q-为唯一异常,虽然断裂点和缺失区域常不一致,但5q13~5 q33为共同缺失区域。本文2例均具有上述典型的5q-综合征的改变,诊断殆无疑问。 志谢:感谢南京铁道医学院血液科高冲医师提供例2的骨髓标本和临床资料
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母子先后患自身免疫性溶血性贫血
例1,男, 18岁,因头昏、乏力、面黄3个月余,于1982年3月25日入院,无发热及出血倾向,既往无特殊病史.查体:重度贫血貌,皮肤、粘膜无出血点及瘀斑,浅表淋巴结不肿大,巩膜轻度黄染,心、肺无异常,肝肋缘下2 cm,脾肋缘下4 cm.实验室检查:Hb 35 g/L, RBC 1.7×1012/L, WBC 4.1×109/L,中性粒细胞0.70, 淋巴细胞 0.30, BPC 187×109/L, 网织红细胞0.12. 血涂片:晚幼红细胞1个/100个白细胞.尿常规:蛋白(-),尿胆原(++),胆红素(-).肝功能:直接胆红素 17.1?μmol/L, 总胆红素41.04 μmol/L, 总蛋白72 g/L, 白蛋白42 g/L, 球蛋白30 g/L, 丙氨酸转氨酶(ALT) 666.8 nmol*s-1/L, 天冬氨酸转氨酶(AST) 833.5 nmol*s-1/L.骨髓象:有核细胞增生明显活跃,粒∶红=0.48∶1, 粒系比例稍低,红系明显增生,占0.615, 以晚幼红细胞为主,可见核分裂象及多核晚幼红细胞,多嗜性红细胞易见,成熟红细胞大小明显不等,淋巴细胞0.080,1.5 cm×3.0 cm巨核细胞56个.铁染色:细胞外铁(+),细胞内铁4%.Coombs 试验(+),IgG+C3(+).诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血.给予泼尼松及叶酸治疗,贫血好转 ,脾脏缩小,以泼尼松5~10 mg/d维持,有时自行停服数月,病情尚稳定.1987年6月起,病情加重,泼尼松30~40 mg/d方能维持Hb >100 g/L,间接Coombs 试验(+),红细胞相关IgG 1.1 fg/红细胞,尿检及其他检查未发现原发病,此后曾先后加用环磷酰胺、硫唑嘌呤、达那唑等,病情时好时坏,疗效不佳,于1992年4月行脾切除术,术后血红蛋白很快上升,达145 g/L, 但术后3个月,血红蛋白又很快下降,再次给予泼尼松、环磷酰胺、他莫昔芬、间断输注洗涤红细胞等治疗,疗效不满意,泼尼松维持剂量40~60?mg/d,Hb维持在30~60?g/L .此后病情逐渐加重,头昏、乏力、心悸、气促、干咳,活动后加重,诊断为贫血性心脏病,于1994年12月死于全身衰竭.
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并Moya Moya病一例
患者,男,14岁.因反复发作性右侧肢体活动失灵伴言语不清15?d入院.既往有反复酱油色尿史8年余,6岁时有颅脑外伤史,曾有短暂性意识不清,5年前因发现外周血细胞三系减少,当地医院诊断为“慢性再生障碍性贫血”,治疗无效.入院时体检:反应迟钝,运动性失语,智力低下,重度贫血貌,眼球居中,伸舌无偏斜,右鼻唇沟浅,巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,皮肤未见出血点,双肺呼吸音清,心界不大,腹软,肝、脾肋缘下未及,右侧上、下肢肌力Ⅴ-级,左侧Ⅴ级,四肢腱反射活跃,双侧巴彬斯基征(+),双下肢无水肿,肛门指检正常.血常规:Hb 56?g/L,WBC 2.3×109/L,BPC 94×109/L,网织红细胞0.063.骨髓象:骨髓增生活跃,粒∶红=0.43∶1,粒系增生减低,各期细胞均见,形态无异常,红系增生明显活跃,占0.450,以中、晚幼红细胞为主,巨核系增生活跃,血小板成堆分布.NAP:20分/100个中性粒细胞.Ham试验阳性,Coombs试验阴性.蛇毒溶血试验:6.9%(正常值<5%).流式细胞仪检测:红细胞CD59 78.5%,粒细胞CD59 71.3%,均明显低于正常值(≥95%).头颅核磁共振血管成像术(MRA)检查:两侧大脑中动脉、前动脉闭塞,双侧大脑后动脉增粗,并见多量异常分支血管网,颅底异常血管网似烟雾状,提示Moya Moya病样血管病变. 诊断:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)合并Moya Moya病.给予阿斯匹林、低分子量肝素、华发令等抗血小板及抗凝治疗,以及洗涤红细胞输注,症状明显好转后出院.
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调血方联合复方皂矾丸治疗有机磷农药中毒致铁吸收障碍1例疗效分析
1.病史概要患者,马某,女,45岁,农民.患者于五年前服有机磷农药自杀,经积极抢救后好转.但稍后一段时间出现全身乏力,疲倦,头晕不舒,心慌耳鸣,动则气喘胸闷,面色苍白,饮食尚可,大便不黑,小便一般,休息欠佳.经多次检查,排除心肺疾患,血液分析提示属低色素性小细胞性贫血,查骨髓细胞学示:增生活跃,以红系增生为主;粒系、巨核系无明显异常;红系中以中、晚幼红细胞为主,其体积小,核染色质致密,胞质少,边缘不整齐,呈核老浆幼现象.铁蛋白提示缺铁;明确诊断为:缺铁性贫血.给予铁剂(琥珀酸亚铁、硫酸亚铁等)及复方阿胶制剂口服治疗,病情未获缓解,后又复查胃镜提示:慢性浅表性胃炎.
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缺铁性贫血继发脑梗塞1例
1病例简介患者,女,52岁.因苍白、乏力半年,近期病情加重,伴活动后心悸、气促5天,于2000年12月12日入院.半年前,无明显诱因即出现全身皮肤粘膜苍白、疲乏无力.5天前,又出现活动后心悸、气促,休息即可缓解.入院查体:体温36.4℃,脉率82次/min,呼吸20次/min,血压17.4/12Kpa,呈慢性病容,全身皮肤粘膜苍白,无出血点及瘀斑.全身浅表淋巴结未扪及,巩膜无黄染.胸骨无压痛,双肺肺泡呼吸音增强,心前区可闻及2级吹风样收缩期杂音,腹部检查无异常.实验检查:外周血Hb 58g/L,RBC2.9×1012/L,MCV 62fL,MCH 15pg,MCHC 252g/L,WBC 6.5×109/L,PLT 290×109/L;骨髓象显示增生活跃,粒:红=1.18:1,红系增生活跃,以中晚幼红细胞为主,成熟红细胞体积较小,大小不等,中心淡染区扩大,巨核细胞全片32个,血小板成堆出现,铁染色外铁阴性,铁粒幼细胞0.07;血清铁蛋白2.1μg/L;血脂系列无异常.入院诊断:缺铁性贫血.给予铁剂治疗:力勃隆糖衣片(每片含枸椽酸铁铵0.133克及肝浸膏粉、维生素B1等),每次5片,每日3次口服.
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如何提高网织红细胞的计数率
网织红细胞是介于晚幼红细胞和成熟红细胞之间尚未完全成熟的红细胞.其胞浆内的残存的嗜碱性物质RNA,用煌焦油蓝活体染色后细胞内含有蓝色颗粒、线状或网织结构.网织红细胞较正常成熟红细胞略大,根据其网织结构密度与多少可分为五型.0型(有核型)主要存在于骨髓、Ⅰ型(丝球型)周围血中偶见、Ⅱ型(鱼网状)周围血中少见、Ⅲ型(破网状)周围血中可见少量、Ⅳ型(点粒型)周围血中常见.
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急性粒细胞白血病M2转变为急性红白血病M61例
急性粒细胞白血病转变为急性红白血病病例报道较少,我院诊治1例,现报告如下.1病例报告患者女,62岁,因头昏乏力,皮肤可见少量出血点,活动心悸,心律失常,于1996年10月3日入院,发热39℃,贫血、肝脾肋下未触及,淋巴结不肿大,作血常规检查,WBC 21.6×109/I,Hb 74 g/L,BPC22×109/L,分类可见大量幼稚细胞,骨髓增生明显活跃,G:E=10:1,原始粒细胞占0.62,早幼粒细胞占0.12,中幼粒细胞占0.04,晚幼粒细胞占0.06,杆状粒细胞占0.06,分叶粒细胞0.02,中幼红细胞0.04,晚幼红细胞0.04,过氧化酶染色阳性,诊断:急性粒细胞白血病M2.用善维达威克联合化疗后骨髓抑制,合并低蛋白血症,低热重度贫血貌,四肢水肿,意识不清,11月3日至12月9日,WBC持续在0.4~1.0×109/L之间,采用多挡次抗生素治疗的同时行成份输血,粒细胞刺激因子,能量合剂等支持治疗,1个多月病情平稳,骨髓从部分缓解到完全缓解,1年多时间中几乎1周到2周作1次末稍血像,白细胞均在正常范围,血红蛋白稳定在130~140 g/L,血小板在120~180×109/L,每次均在正常范围,精神状态良好,活动自如,可作一般家务.
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关于"血三系下降发热"的诊断思考(1)
结合本病例特点,可能的诊断为原发性铁粒幼细胞性贫血合并系统性红斑狼疮(SLE),结核不排除.诊断依据:原发性铁粒幼细胞性贫血:(1)患者血三系减少,高热.(2)查体贫血貌,左下肺呼吸音低,腹韧、肌紧张,右中上腹压痛,左下肢轻度可凹性水肿.(3)血常规提示血三系减少;骨髓穿刺检查粒系可见Pelger畸形,红系中晚幼红细胞比例增高,可见多核及花瓣核红细胞;红细胞胞体较大,巨核细胞及血小板不少.骨髓活检:铁染色(+)、外周铁(+),铁粒幼20/25.合并SLE诊断依据:(1)血三系减少;(2)胸腹腔积液;(3)左下肢轻度可凹性水肿,需考虑深静脉血栓可能,通常SLE患者血液高凝;(4)抗感染治疗无效,激素有效.不排除结核的依据:(1)胸腔积液检查提示符合渗出液的改变,腺苷脱氨酶(ADA)、乳酸脱氢酶(LDH)高,以单核细胞为主;(2)具有结核性腹膜炎的体征;(3)抗痨治疗时间太短,停药后体温正常,不能说明抗痨治疗无效.
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网织红细胞计数、绝对数、网织红细胞指数的临床意义
1 网织红细胞(reticulocyte,RC)造血组织中多能干细胞经祖细胞分化为可以辨认的各期幼红细胞,晚幼红细胞(简称晚红)不能再进行分裂,网织红细胞(下称网红)是介于晚红脱核后至完全成熟的红细胞之间的尚未成熟的红细胞,骨髓中晚红脱核时,其胞浆中才合成90%的血红蛋白,仍残存以核糖体为主的微器官存在,继续完成血红蛋白的合成任务,这些残存的核糖体为RNA.