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过氧化物酶和苏丹黑B染色阴性急性早幼粒细胞白血病一例
患者女,39岁,因食欲减退、呕吐伴乏力2个月,苍白10d入院.查体:重度贫血貌,皮肤黏膜未见黄染及出血点,浅表淋巴结未及.心肺阴性,肝、脾未及.其他未见异常.血常规:血红蛋白36 g/L,白细胞5.7×109/L,血小板106×109/L.白细胞分类,原始细胞0.05,早幼粒细胞0.05,中幼粒细胞0.05,晚幼粒细胞0.08,杆状核粒细胞0.15,分叶核粒细胞0.16,嗜碱粒细胞0.02,单核细胞0.12,淋巴细胞0.32.骨髓有核细胞增生明显活跃,原粒细胞0.06,异常早幼粒细胞0.70,细胞大小不一,核形不规则,可见凹陷、折叠,核染色质较粗,核仁不明显.部分细胞核上可见空泡.胞质中充满粗大紫红色颗粒.
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以单纯红细胞性再生障碍性贫血为表现的骨髓增生异常综合征一例
患者男性,73岁.因头晕、乏力9个月于1999年9月来我院就诊,此前曾在外院就诊服用叶酸、维生素B12 2个月无效.体检除贫血表现外无其他异常体征,查血常规为血红蛋白55 g/L,白细胞8.4×109/L,血小板246×109/L,中性粒细胞0.63,淋巴细胞0.32,单核细胞0.05;骨髓检查示增生明显活跃,粒红比为29.4:1.0,分类原粒细胞0.015,早幼粒细胞0.040,中幼粒细胞0.195,晚幼粒细胞0.105,杆状核细胞0.365,分叶核粒细胞0.075;原始红细胞0.005,早幼红细胞0.005,中幼红细胞以下阶段缺如;成熟淋巴细胞0.120;单核细胞0.020;嗜酸性粒细胞0.020;巨核细胞全片共82个,血小板小堆散在可见,各系细胞形态未见异常;铁染色内、外铁正常.
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二个家系4例急性白血病报告
我们曾见到二个家系4例急性白血病,即叔侄与母女同患,现报告如下:临床资料1.叔侄同患(1)患者,男,22岁.因脸色苍白,疲乏无力20余天于1984年3月19日入院.查体:重度贫血貌.皮肤未见出血点.以侧腋下淋巴结肿大.胸骨压痛,心肺(一).肝脾未解及.血常规:Hb 40g/L,WBC 25.8×109/L,N 0.17,L0.26,M 0.02,幼稚细胞0.55,Plt30×109/L.骨髓象:有核细胞增生极度活跃,粒细胞系统:极度增生,原始粒细胞0.145,早幼粒细胞0.145,中幼粒细胞0.375,以中幼粒细胞增生为显著,该类细胞核浆发育不平衡.红、淋、单核细胞各系统增生均受抑制,巨核细胞0个/片,血小板罕见.POX阳性10%,强阳性90%.诊断:亚急性粒细胞白血病.经HOAP方案化疗及输血等处理,达到完全缓解出院.后因骨髓复发,全身衰竭死亡.
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血误诊溶血性贫血1例
患儿男,6月,因进行性面色苍白3月,发热、咳嗽2天于1999年5月20日入院.患儿生后皮肤较白,近3个月进行性面色苍白,无出血,黄疸及酱油色尿.体检:体温38.5℃左右,脉博140次/分,呼吸42次/分,发育营养中等,皮肤粘膜苍白,浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,心肺体检无异常,肝脏右肋下2cm,质软,脾脏未触及.患儿起病前无服药史,父母非近亲婚配,无贫血性疾病等家族史.实验室检查:外周血WBC 17.8×109/L,N66%,L34%,RBC 2.06×1012/L,Hb50g/L,MCV 82.7 fl,MCH 28.5pg,MCHC345.8g/L,PLT 266×109/L,网织红细胞0.4%,中性中幼粒细胞2%,中性晚幼粒细胞7%,中性杆状核细胞18%,中性分叶核细胞30%,嗜酸性分叶核细胞2%,淋巴细胞34%,单核细胞7.0%,晚幼红细胞3%,成熟红细胞较少,部分大小不一.大便潜血阴性,虫卵阴性.尿BLD-、BIL-、URD±.肾功能正常,血清天冬氨酸转氨酶63u/L,丙氨酸转氨酶28u/L,总胆红素(TBIL)27.7umol/L,直接胆红素(DBIL)4umol/L.C反应蛋白(CRP)31 969u/L(参考值68~8 200u/L).
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15号染色体短臂缺失性婴儿型慢性粒细胞白血病一例
患儿男,7个月.主因"皮疹2个月,面色苍白1个月"于2002年5月20日入院.体检:生命体征平稳,贫血貌,面部及双上肢散在红色斑疹,压之不退色.咽充血,双肺未闻及干湿啰音,心率116次/min,律齐.腹软,肝肋下8 cm,质韧,脾肋下Ⅰ线13 cm,Ⅲ线5 cm,质韧.实验室检查:白细胞计数14.18×109/L,血红蛋白78.1 g/L,网织红细胞计数0.017,血小板计数48.8×109/L.碱性磷酸酶阳性率9%.血红蛋白电泳:胎儿血红蛋白(HbF)0.077、成人血红蛋白(HbA)0.89、HbA2 0.03.胸骨骨髓涂片见骨髓增生Ⅱ~Ⅲ级,粒∶红=3∶1,原始粒细胞为0.04,早幼粒细胞为0.05,中幼粒细胞为0.18,部分中幼粒细胞胞体大,颗粒稍多,晚幼粒细胞为0.10,杆状核细胞为0.09,分叶核细胞为0.05.杆状嗜酸性细胞为0.02,分叶嗜酸性细胞为0.01,中幼嗜碱性细胞为0.01.早幼红以下各期细胞可见,偶见幼红巨幼粒变,胞浆空泡,成熟红细胞大小不等.淋巴细胞为0.30,均为成熟淋巴细胞.颗粒巨核细胞4个,血小板少.
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慢性粒细胞性白血病急性淋巴细胞性变交替表现1例
1 病例报告患者女,60岁.因乏力,全身皮肤瘀斑2个月余,于1997年4月23日第1次入院.查体:胸骨无压痛,肝肋下4 cm,脾肋下5 cm.实验室检查:血红蛋白103 g/L,白细胞126.0×109/L,血小板50×109/L,早幼粒细胞0.01,中幼粒细胞0.09,晚幼粒细胞0.12,干状核细胞0.27,分叶核细胞0.30,嗜酸性粒细胞0.08,嗜碱性粒细胞0.06,成熟淋巴细胞0.07.骨髓象增生极度活跃,中晚幼粒细胞比例明显增高,NAP 积分3分,Ph′染色体(+).诊断为慢性粒细胞性白血病慢性期.予以 HA 方案(三尖杉酯碱1 mg d1~5;阿糖胞苷0.1 d1~10)+羟基脲治疗10 d 后改维持量.
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桥小脑角区粒细胞肉瘤MRI表现一例
患者男,22岁。4 d前无明显诱因出现左耳痛,间断流脓,脓液色黄质稀薄,无臭味,左耳持续性高调蝉声,伴左眼闭合不全、头痛、头懵等不适,于2015年5月12日入院。患者7年前患急性髓系白血病,现已治愈。MRI示:左侧桥小脑角区见一块状稍短T1、等T2信号(图1,2),周围可见水肿信号影(图2),DWI(b=800 s/mm2)未见明显扩散受限,病变前内缘与左侧听神经干关系密切;增强扫描显示左侧桥小脑角区肿块呈显著均匀强化,可见“脑膜尾征”(图3),前内缘临近左侧听神经干。根据MRI考虑脑膜瘤或神经源性肿瘤。免疫组织化学染色:细胞角蛋白(CK)、上皮细胞膜抗原(EMA)、CD123、CD20、CD3(-),波形蛋白(Vim)、髓过氧化物酶(MPO)、CD117、D?100(+),CD163(部分+),细胞抗原增殖指数(Ki?67)40%。骨髓象示骨髓小粒(+),脂肪滴(-),骨髓增生明显活跃,粒系∶红系=2.52∶1,粒系增生活跃(图4),粒细胞可见带核仁的中幼粒细胞。结合形态学、病史及免疫组织化学诊断为左侧桥小脑角区粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma,GS)。
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慢性粒细胞白血病导致急性心肌梗死、成人呼吸窘迫综合征、尿崩症1例
患者男,46岁,2005年8月22日以发现腹部包块3个月为主诉入院.查体:中度贫血貌,睑结膜中度苍白,双肺呼吸音低,心率120次/min,腹部高度膨隆,肝肋缘下8 cm,脾大,其下界平髂前上棘,质硬,触痛阳性.双下肢轻度凹陷性浮肿.血常规:血红蛋白(Hb)70 g/L、血小板(Pt)90×109/L、白细胞(WBC)720×109/L,其中分类:中幼粒细胞0.20,晚幼粒细胞0.38,杆状核细胞0.15,分叶核细胞0.17,淋巴细胞0.10.
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三氧化二砷导致严重心肌损害二例
三氧化二砷(AS2O3)近年来用于治疗急性早幼粒细胞性白血病,其机理为诱导白血病细胞分化和凋亡,在治疗白血病方面取得了一定疗效,但对其副作用的观察,临床资料不全。其常见毒副作用为消化道反应、皮疹、肝脾肿大等,而严重的心肌损害尚少见报道,现报道2例应用三氧化二砷导致心肌损害的情况。 例1女,43岁,因面黄、乏力1月余入院。查体:重度贫血貌,皮肤、粘膜无出血点,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压叩痛,心率90次/分,律齐,各瓣膜听诊区无杂音。双肺呼吸音清,未闻及干湿性音。肝、脾肋下未及。血象示:WBC 8.9×109/L,Hb 55 g/L,PLT 53×109/L,早幼粒细胞占58%。骨髓细胞检查示:有核细胞增生活跃,红系、巨核系受抑。粒细胞系统占91%,早幼粒细胞占69%,含细小的嗜天青颗粒,确诊急性早幼粒细胞性白血病M3b型。给予AS2O3 10 mg/d,静脉点滴,第15天血象示:WBC 3.7×109/L,Hb 51 g/L,PLT 7×109/L,原粒细胞占0.02,早幼粒细胞占0.39,中幼粒细胞占0.06,杆状+分叶0.06,较前明显好转,治疗有效,应用第20天,患者突然出现胸闷、心悸、憋气,不能平卧。查体:心率150次/分,律齐,双肺底湿音。无颈静脉充盈和怒张,双下肢无水肿,肝、脾不大。急查心电图示:窦性心动过速,ST-T改变。急查心肌酶谱示:肌酸激酶(CK)44 U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)14 U/L,羟丁酸脱氢酶(HBDH)613 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)1 123 U/L。考虑左心衰竭,给予吸氧、强心、利尿、保护心肌治疗,未见好转,经抢救无效死亡。
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化疗致严重骨髓抑制抢救成功1例
患者女性,52岁.因右肺小细胞肺癌、纵隔肿瘤曾进行多次化疗(卡铂、足叶乙甙、环磷酰胺等)及放疗.本次化疗前血像均为正常.患者2000年11月1日入院,使用了COMVp方案(即d 1、d 8给予环磷酰胺800mg;d 1、d 8给予长春新碱2 mg;d 3、d 5、d 10、d 12给予甲氨喋呤15mg;d 3、d 4、d 5、d 6、d 7给予足叶乙甙100mg).虽然用药量不大,患者血像却呈进行性下降,17 d后降至WBC0.1×109/L,RBC 2.73×10 12/L,Hb 88 g/L,PLT 25 ×109/L.行胸骨髓穿刺检查显示,骨髓呈严重抑制状态(附图,封底):①骨髓基本为脂肪所代替,造血细胞甚少,全片分数100个细胞较困难.②粒细胞系统仅见8个细胞,早幼红细胞、中幼粒细胞巨变,空泡变性,颗粒明显,杆状和分叶缺如.③红细胞系统仅见4个细胞,成熟红细胞形态变化明显,呈畸形,可见甚少的退化细胞.
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P190bcr-abl慢性髓系白血病一例
患者,男,52岁.于2009年12月8日无意触及颈部右侧颌下肿块,约30 mm×10 mm,无触痛,局部无红肿、热痛,无分泌物,活动度差.遂入住我院血液科.入院查体中度贫血貌,KPS 70分,颈部双侧、左侧腋窝、双侧腹股沟可触及多枚肿大淋巴结,大约34 mm×14 mm、质硬、无压痛、活动度差.血常规:WBC 31.8×109/L,淋巴细胞3.8×109/L,单核细胞5.4×109/L,嗜酸粒细胞2.41×109/L,嗜碱粒细胞3.11×109/L,HGB 69 g/L,PLT 171×109/L.外周血细胞分类可见白细胞比例增高,原始细胞0.03,中幼粒细胞0.05,晚幼粒细胞0.06,嗜酸粒细胞0.23,嗜碱粒细胞0.13,血小板多见.
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羟基脲致阴茎溃疡一例
患者,男,46岁.因乏力伴腹胀1个月于2000年1月入院.查体:神志清,一般状况好,浅表淋巴结无肿大,心肺正常,肝肋缘下未及,脾肋缘下3.0 cm,质韧.B超:肝脏正常,脾肋缘下5.0 cm.血常规:Hb 110 g/L,WBC 15×109/L,BPC 382×109/L,可见幼稚粒细胞;骨髓象:增生极度活跃,原始粒细胞0.050,病理性中幼粒细胞0.200,晚幼粒细胞0.250,嗜酸粒细胞0.030,嗜碱粒细胞0.050,碱性磷酸酶染色阴性,Ph染色体(+).初步诊断:慢性粒细胞白血病.入院后给予羟基脲0.5 g,每日3次.第3天时,自诉龟头不适,检查发现龟头、阴茎各有1处溃疡,溃疡面有渗出,作细菌培养2次,均为阴性,用1/5?000高锰酸钾液局部洗浴,每晚1次,15 d后仍未好转,有加重趋势,即停羟基脲观察.15 d后自愈.1个月后再次服用羟基脲,龟头复又糜烂,立即停用羟基脲,15 d后自愈.患者于2000年7月再次服用羟基脲,上诉现象仍出现.
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以嗜酸粒细胞增多及多发性骨质破坏为突出表现的组织细胞肉瘤一例
患者,男,28岁.因反复发热,嗜酸粒细胞显著增高,肝、脾肿大1.5年,腰背部疼痛1年入院.患者于入院前1.5年无明显诱因发热,初为低热,逐渐升高达40℃,并伴有畏寒.血常规:Hb 75g/L,WBC 9.8×109/L,中性粒细胞0.106,嗜酸粒细胞0.722,淋巴细胞0.172,BPC 49×109/L.彩色超声检查:肝、脾肿大.骨髓涂片:有核细胞增生明显活跃,以粒系增生为主,嗜酸粒细胞占0.490(其中嗜酸中幼粒细胞0.090,嗜酸晚幼粒细胞0.190,嗜酸杆状核细胞0.120,嗜酸分叶核细胞0.090),形态正常,原始细胞0.010.染色体核型:46,XY.bcr/abl融合基因阴性.给予羟基脲及甲泼尼龙治疗,体温恢复正常.
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5q-综合征二例
例1,女,64岁,因头昏、乏力3个月入院。既往曾有甲状腺功能亢进史15年,经服甲巯咪唑、甲状腺素片后纠正。此次发病后曾用铁剂、叶酸治疗无效。查体:贫血貌,皮肤粘膜无黄染及出血点,肝、脾、淋巴结不肿大。实验室检查:Hb 47 g/L, RBC 1.32×1012 /L, WBC 3.2×109/L, BPC 200×109/L, MCV 92.2 fl , MCH 31.5 pg, MCHC 342 g/L。骨髓象示有核细胞增生活跃,粒∶红=1.4∶1, 其中粒系占0.47,原始粒细胞0.05,形态大致正常;红系增生极度活跃,以中、晚幼红细胞为主,偶见三核、核畸形及巨幼样变;全片见巨核细胞161个,易见单个核的巨核细胞和不典型的小巨核细胞,血小板大、中、小簇可见。细胞外铁(+),细胞内铁0.70,未见环状铁粒幼细胞。诊断为骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)。骨髓细胞染色体分析共观察20个细胞,其中19个细胞显示5q-异常(9 5%),1个为正常核型,R带结合G带分析确定其可能的断裂点为5q12和5q31,因而其核型为46 ,XX,del(5)(q12q31)[19]/46,XX[1]。半年后复查,20个中期细胞均见5q-异常。 例2,女,47岁,面色苍白、头昏、乏力半年,经常规抗贫血治疗无效。实验室检查:H b 31 g/L, WBC 7.2×109/L, BPC 277×109/L, MCV 99.3 fl , MCHC 336 g/L。骨髓象示有核细胞增生活跃,早幼粒细胞0.004,中幼粒细胞0.044,晚幼粒细胞0.120,杆状核细胞0.204,分叶核细胞0.272,嗜酸粒细胞0.056,嗜碱粒细胞0.004;中幼红细胞0.016,晚幼红细胞0.048;全片巨核细胞9个,核分叶减少。铁染色正常。骨髓活检示红系增生,以晚幼红为主,小巨核细胞增多,大多不分叶。诊断为MDS-RA。骨髓细胞染色体分析共观察20个细胞,其中19个细胞可见5q-异常,其可能的断裂点为5q13和5q33。 讨论:1974年van den Berghe等首先报道3例RA有单纯5q-异常。国内仅孙秉中等报道过 1例5q-综合征。5q-综合征的主要特点如下:①患者多为老年女性;②大红细胞性贫血;③血小板计数正常或增高;④骨髓中巨核细胞不分叶;⑤多数患者属于RA,少数为伴有铁粒幼细胞增多的RA(RAS)或伴有原始细胞增多的RA(RAEB),预后较好,转白率低,中位生存期51个月;⑥细胞遗传学上以5q-为唯一异常,虽然断裂点和缺失区域常不一致,但5q13~5 q33为共同缺失区域。本文2例均具有上述典型的5q-综合征的改变,诊断殆无疑问。 志谢:感谢南京铁道医学院血液科高冲医师提供例2的骨髓标本和临床资料
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造血干细胞移植后重症特发性肺炎综合征抢救成功一例
患者,男,28岁.2000年11月因发热1周入院.骨髓检查:增生极度活跃,早幼粒细胞0.240,异常中幼粒细胞0.520,确诊为急性髓系白血病(AML)M2b.
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非清髓造血干细胞移植术后并发神经系统副肿瘤综合征一例
患者,男,36岁.因乏力、腹胀、进行性消瘦就诊.查体:贫血貌,心肺未见异常,腹平软,肝未触及,脾大:甲乙线25cm,甲丙线19cm,丁戊线3cm.血常规:Hb 59g/L,WBC 185.9×109/L,早幼粒细胞0.04,中幼粒细胞0.20,晚幼粒细胞0.18,嗜碱粒细胞0.03,杆状核细胞0.23,分叶核细胞0.24,BPC 130×109/L.
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两代三人同患慢性粒细胞白血病
例1,女,26岁.因腹胀、多汗、乏力1个月于1993年6月入院.查体:精神萎靡,全身皮肤、黏膜无黄染及出血点,浅表淋巴结不大.胸骨轻压痛,两肺呼吸音清,未闻及十湿性啰音;心率89次/min,律齐,未闻及病理性杂音.腹略膨,脾肋缘下12 cm,质中,无触痛及叩击痛;肝肋缘下未触及.血常规:Hb 108 g/L,WBC 216×10~9/L,BPC 332×10~9/L;白细胞分类:早幼粒细胞0.01,中幼粒细胞0.07,晚幼粒细胞0.12,杆状核粒细胞0.32,分叶核粒细胞0.10,嗜酸粒细胞0.04,嗜碱粒细胞0.05,成熟淋巴细胞0.21,单核细胞0.08;骨髓象:有核细胞增生极度活跃,粒:红为49.7:I,粒系明显增多,各阶段比例均增加,以中性中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主,嗜酸粒细胞比例增多,巨核细胞增多.染色体:46,ⅩⅩ,t(9;22)[20/20].腹部B超:巨脾.诊断:慢性粒细胞白血病(CML)慢性期.给予羟基脲口服,白细胞下降至大致正常范围.1年后出现高热、齿龈出血,血常规示Hb 78g/L,WBC 116.8×10~9/L,BPC 24×10~9/L,复查骨髓象示CML急粒变,因经济原因放弃治疗,1周后死亡.
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伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病出现脑水肿一例
患者,男,40岁,2001年12月在我院门诊检查:WBC170×109/L,骨髓:粒系占0.800,中幼粒细胞以后阶段占0.765,Ph染色体阳性.诊断为慢性粒细胞白血病(CML)慢性期,予羟基脲治疗.2002年12月复诊,血常规:WBC 6×109/L,原始细胞0.01,Hb 129 g/L,BPC 113×109/L,骨髓检查示:粒、红细胞比为2.84:1,粒系占0.655,原始粒细胞占0.215,诊断为CML急变期.给予伊马替尼(商品名格列卫)治疗,600 mg/d.服药期间出现恶心、乏力、充血性皮疹、味觉异常及踝部轻度水肿.服用20 d后,出现头痛、头晕、近期记忆减退、神志恍惚及嗜睡等表现.神经系统检查未见明显异常.停用伊马替尼4 d,行利尿治疗后神志恢复.之后伊马替尼减为400 mg/d,服用两周后又出现神志恍惚,再减量为300 mg/d,服用3 d后出现头昏、头痛、右侧面部麻木,继而出现双上肢抽搐、双眼向上凝视、口吐白沫、呼之不应.
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血友病B合并急性淋巴细胞白血病一例
患者,男,50岁,因反复皮肤瘀斑、关节肿胀36年,乏力、发热、血尿半个月于2003年11月1日入院.患者于1967年4月7日因"右下肢肿胀、不能活动10余天"在外院就诊,查体:右小腿肿胀、青紫,右膝、右踝关节不能活动,穿刺液为血液,出血时间及血小板计数正常,试管法凝血时间40 min,拟诊为"血友病",输新鲜全血后病情好转.以后反复出现皮肤瘀斑,膝、踝、肘关节肿胀疼痛,每年平均输血2次.半月前明显头昏、乏力、发热,体温高38.2℃,尿色发红,当地医院查血常规:Hb 52 g/L,WBC 5.9×109/L,BPC不详,输血对症处理后症状无明显改善,为进一步诊治入我院.其舅与表兄均在儿童期死于"出血",表弟43岁,膝关节畸形,外甥¨岁时死于"脑出血".查体:体温37.8℃,精神差,贫血貌,上肢静脉穿刺及臀部肌肉注射处见大片瘀斑,左锁骨上窝扪及数个黄豆大小淋巴结,口腔黏膜见数个小血泡,牙龈少量渗血,胸骨无压痛,肝、脾肋下未扪及,双膝、双踝、双肘关节肿胀畸形,活动受限,右侧明显,双下肢肌肉明显萎缩.实验室检查血常规:Hb 61g/L,WBC 4.98×109/L,BPC 9×109/L,中性中幼粒细胞0.01,分叶核粒细胞0.01,原始+幼稚淋巴细胞0.82,成熟淋巴细胞0.16.
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祖孙先后患原发性血小板增多症
例1,男,57岁,于12年前曾在外院确诊为原发性血小板增多症,经羟基脲治疗好转,以后未坚持系统服药.1997年5月因头晕、耳鸣、乏力、齿龈出血1个月余来我院就诊.查体:一般情况较好,浅表淋巴结无肿大,齿龈少量渗血,心脏正常,肝未触及,脾肋缘下3.5 cm,质软,无压疼.实验室检查: Hb 123 g/L,RBC 4.5×1012/L, WBC 17.4×109/L,中性中幼粒细胞0.02,嗜酸粒细胞0.08, BPC 1 780×109/L,涂片中血小板多聚集成堆或成片,可见巨型、小型、畸形血小板.