首页 > 文献资料
-
两组家族性白血病报告
家族1例1,男,11岁,主因间断发热伴腹部包块11个月,加重3 d,于1999年3月16日收入院.查体:神清合作,中度贫血貌,皮肤黏膜元黄染及出血点,浅表淋巴结不大.轻度鸡胸,胸骨中下段压痛,心率78次/min,主动脉瓣区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音,双肺(-)、腹软、肝肋下3.2cm,脾肋下3.8 cm,余无异常.血常规:WBC 2.3×109/L,RBC 1.78×1012/L,Hb 53 g/L,Pt 81×109/L,N 0.40,L0.60.骨髓象:骨髓增生明显活跃,粒系0.11,红系0.14,淋巴0.13,单核细胞明显增多,原单0.45,幼单0.17,诊断:急性单核细胞白血病(ANLL-M5b).确诊后,以小剂量三尖杉化疗(1 mg/d),并予中药益气养阴,健脾和胃,治疗18 d,骨髓穿刺未缓解,之后予CE方案,患者出现骨髓抑制,继发感染,予抗炎及支持治疗,因经济原因于1999年5月5日自动出院,13 d后因发热腹痛来院,予青霉素抗炎4 d后,症状消失,予阿糖胞苷25 mg/d治疗,骨髓抑制一直未缓解,6月1日放弃治疗,于1999年6月底死亡.
-
白血病等癌症发病原理和病因
急性白血病作为造血系统恶性肿瘤是从轻微的骨髓造血细胞异常增生到克隆性增生并发生恶性转变(癌变)而来的.这是个从单基因到多基因多步骤的过程.只是它的生物学阶段通常不为人所认知,以致于人们看到的是突然发生的急性白血病.当然,人们也看到从骨髓增生异常综合征(MDS)逐渐发展而成的白血病.这就为我们研究急性白血病发病原理特别是癌变原理提供了良好的模型.
-
背痛伴发热4个月
1 病例摘要患者男,65岁,主因"背痛伴间断发热4个月余"于2012年10月28日就诊.现病史:患者4个多月前无明显诱因出现腰背部胀痛,持续不缓解,伴有头晕,当时无发热,就诊于某中医院.查血常规:WBC 2.88×109/L,GR 0.42,Hgb97g/L,肺CT未见明显病灶.给予口服"泼尼松"、"布洛芬"等治疗2周,效果不佳.因血常规示两系减少转往市医院血液科住院治疗,脊椎核磁提示T12椎体血管瘤,骨髓穿刺示骨髓增生减低,粒系增生,可见双核粒细胞,部分细胞核有固缩现象,巨核细胞2个,血小板易见,诊断为"造血功能减退",给予"十一酸睾酮"刺激骨髓造血及改善免疫功能治疗.期间开始出现间断低热,伴畏寒,体温可自行降至正常,后患者腰背部痛稍缓解出院.
-
沙利度胺抗肿瘤作用机制治疗儿童骨髓增生异常综合征的临床疗效
目的:探讨沙利度胺抗肿瘤作用机制治疗儿童骨髓增生异常综合征的临床疗效和意义。方法取我院于2012年4月至2013年4月治疗的儿童骨髓增生异常综合征儿童患者58例,随机分成实验组和对照组,每组29例,对照组采用全反式维甲酸和达那唑治疗,实验组在全反式维甲酸和达那唑治疗的基础上加用沙利度胺进行治疗,对4个月和8个月的治疗效果进行比较分析。结果实验组4个月治疗有效率明显高于对照组,有显著差异(P<0.01);实验组8个月治疗有效率明显高于对照组,有显著差异(P<0.01)。结论沙利度胺能够明显改善儿童骨髓增生异常综合征的治疗效果,且随着治疗时间的增加,治疗有效率更高。
-
1例以血小板减少为早期表现的儿童MDS报道
1病例报告
患儿,女,6岁,因乏力、间断皮肤瘀点2年,于2012年3月15日入院,住院号1210322。患儿2年前感冒后出现皮肤黏膜瘀点、乏力、易疲劳,曾在我院门诊化验血常规发现轻度贫血、血小板减低,未重视。3个月前患者因血小板低于西安儿童医院(2012.1.17)行骨髓穿刺示:巨核细胞成熟障碍。服用地塞米松0.75mg,3次/日,服用2个月后减量为0.75mg,2次/日,服用至2012年3月15日,未见明显好转,故进一步来我院住院治疗。既往体健,查体:T 37.5℃,P 99次/min, R 20次/min,患儿神志清楚,精神欠佳,满月脸,皮肤巩膜无黄染,双下肢、前胸散有出血点,浅表淋巴结未触及肿大,心率99次/分,律齐,心音可,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,肝、脾肋下未触及。实验室检查:HB 135g/L,RBC 3.35×1012/L,WBC 10.46× ;109/L、PLT 44×109/L,网织红细胞1.2%;末稍血片中可见幼红、幼粒细胞,红细胞脆性试验正常,血红蛋白电泳(pHS.6,醋酸纤维薄膜法)正常。骨髓检查:有核细胞减少,粒系增生活跃,占有核细胞的48.5%,以成熟细胞为主,少许细胞可见巨幼样改变,个别细胞存在核分叶过多现象。红系增生活跃,占有核细胞的8.5%,以中、晚幼红细胞多见,形态大致正常,成熟红细胞大小不等。全片未见巨核细胞,血小板散在减少。淋巴细胞未见异常。细胞化学及其它检查,骨髓铁染色:外铁(+++)、铁粒幼细胞65%,其中Ⅰ型32%、Ⅱ型13%,Ⅲ型1%,环铁粒幼细胞19%,铁粒幼细胞比率0.49(正常值0~0.22), MDS染色体检查:5p/5q-、7p11.1-q11、1/7q31、8p11.1-q11.1、20q12均呈阴性。骨髓活检:送检穿刺骨髓组织,基质出血,造血组织容量:>40VoL%,呈骨髓增生偏低下,脂肪组织增生,红系、粒系增生稍底下,两系中晚幼阶段细胞散在,可见小堆,全片仅见3个巨核细胞,其中一个为单圆核,淋巴细胞、浆细胞可见、嗜酸性细胞易见,未见纤维化。另见骨髓涂片1张,血性背景下见少量有核细胞。诊断:MDS,住院期间给予抗感染、保肝治疗,维甲酸小剂量治疗、继续小剂量激素使用,支持、对症治疗。经治疗后患者症状明显减轻。复查血常规:HB 56g/L,RBC 3.78×1012/L,WBC 9.48×109/L, PLT 76×109/L,患儿家属要求出院,后患者多次因发热于本科住院治疗,MDS表现越发明显,于2012.8.3于本院住院时行自身免疫抗体系列检查示:RNP/SM(+) SSA(+) Ro-52(+)核糖体P蛋白(+)考虑结缔组织病不排除。患者于2012.10月再次入院血常规示:再次复查骨髓,骨髓穿刺回报:骨髓增生明显活跃,G∶E=4.7∶1,粒系增生活跃,占有核细胞的63.0%,其中原加早占8.0%,以中、晚幼粒细胞多见,大部分细胞体积增大、染色质疏松有核浆发育不平衡,粒细胞有分叶不能(pelger-Huet)现象,亦可见过度分叶细胞。红系增生活跃,占有核细胞的15.0%,以中、晚幼红细胞多见,形态未见明显异常,成熟红细胞大小不等。全片共见巨核细胞446个,以颗粒型巨核细胞多见,产板巨减少,血小板散在可见,所见血小板部分体积增大,颗粒减少。单核细胞增多,可见幼稚单核细胞。淋巴细胞未见异常。血片:偶可见幼稚样单核细胞,血小板散在少见且体积增大、颗粒减少。患者出院1个月后复诊血象基本稳定,未再复诊,其后失去联系。 -
骨髓增生异常综合征核型分析
骨髓增生异常综合征(MDS,myelodysplastic syndrome)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,具有发展成急性白血病的高危倾向.目前MDS的诊断主要是按照FAB诊断分型标准[1].但是,MDS具有高度的异质性,表现复杂,不典型的MDS用FAB形态学分型常难以作出准确诊断.
-
血栓性血小板减少性紫癜昏迷抢救一例
患者女,50岁,因双下肢皮肤出血点3 d入院.查体:体温37.4℃,意识清楚,双下肢皮肤可见散在出血点,巩膜轻度黄染,全身浅表淋巴结不大,肝脾肋下未触及.实验室检查:白细胞6.8×109/L,红细胞2.93×1012/L,血小板36×109/L,乳酸脱氢酶781 U/L,直接胆红素9.19 μmol/L,间接胆红素43.5 μmoL/L,尿素氮11.16 μmol/L,骨髓增生活跃,中晚幼红细胞多见,并见花瓣、盔形、三角形破碎红细胞.
-
羟基脲致小腿皮肤溃疡一例
患者男,64岁.1997年10月检查发现外周血白细胞为270×109/L,骨髓增生极度活跃,粒系增生明显,以中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞为主,PH染色体阳性,诊断为"慢性粒细胞白血病(CGL)".予口服羟基脲(Hu)3 g/d,肌肉注射干扰素α-2b(300万单位,隔日1次).以后根据白细胞下降的程度改Hu为1~1.5 g/d,长期坚持治疗.
-
血细胞减少的系统性红斑狼疮45例骨髓细胞学表现及治疗反应
对45例外周血细胞减少的SLE患者进行骨髓细胞检查,并与血象等其他临床资料综合分析,观察糖皮质激素和细胞毒药物治疗后血象的变化.结果示SLE骨髓损害缺乏特异性,大部分增生活跃或明显活跃,小部分为骨髓各系受抑制,少数再生障碍,骨髓受累程度较外周血轻;缺铁可能是狼疮贫血的部分原因;肝脾淋巴结肿大可能提示骨髓增生;外周血细胞减少而骨髓细胞形态无异常者应警惕SLE可能.血细胞减少者对糖皮质激素和细胞毒药物反应良好.
-
第331例呼吸困难-低血压-三系血细胞减少-睡眠障碍
病历摘要
患者男,54岁,因“反复呼吸困难2年,肢体乏力1年半,加重1个月。”入院。患者于2011年4月开始出现轻度活动时呼吸费力,休息后可以缓解,未在意。10月出现双眼睑下垂,伴右手及颈项部乏力,有疲劳现象及晨轻暮重现象。12月PET-CT发现纵隔肿瘤。2012年3月在中山大学附属第一医院诊断为“重症肌无力”。4月12日行“胸骨劈开纵隔肿物切除+心包修补+右上肺楔形切除术”,病理提示混合性B2/B3型胸腺瘤,侵犯肺及纵隔。术后出现肌无力危象,三系血细胞减少(骨髓细胞学检查提示骨髓增生减低,红系比例减少,活检提示骨髓增生较低下,可见偏成熟阶段粒红系细胞散在分布),经治疗后好转。8、9月患者在本院及广州军区总医院行放射治疗27次,11月行化疗1次。2013年3月初开始反复出现咳嗽、咯痰,4月12日出现吞咽困难、呼吸困难,4月17日行气管插管呼吸机辅助呼吸。患者持续高热,胸片提示“双肺感染”,痰培养提示鲍曼不动杆菌感染,逐渐出现感染性休克、血压下降,予去甲肾上腺素维持在70~90/50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)左右。血常规提示白细胞低时2.33×109/L,红细胞2.39×1012/L,血红蛋白73 G/L,血小板44×109/L。先后予头孢哌酮、舒巴坦钠、利奈唑胺、亚胺培南、西司他丁钠、哌拉西林、他唑巴坦联合万古霉素、伏立康唑等抗感染,隔日输注重组人粒细胞集落刺激因子、重组人血小板生成素等以升高血细胞。患者情绪焦虑,连续21 d 24 h完全不能入睡,使用阿普唑仑、右美托咪定诱导睡眠无效。每天予肠内营养混悬液( TPF )
2000~2500 ml鼻饲但患者日渐消瘦。5月13日转入本区,入院后体温波动在37~39℃之间,心率波动在100~130次/min,持续呼吸机辅助通气,予去甲肾上腺素20 mg+5%葡萄糖50 ml以5 ml/h速度静脉注射维持血压波动在100~130/55~70 mmHg。消瘦,双肺呼吸音粗,右下肺可闻及少量干啰音及痰鸣音,左下肺未闻及干湿性啰音。心率:108次/min,律齐,心音有力,未闻及病理性杂音。神经系统专科检查:神志清,精神紧张,焦虑状态,高级神经活动未见异常,双眼睑无下垂,双眼球各向活动好,无复视,双侧鼻唇沟对称,不能言语,无饮水呛咳和吞咽困难,伸舌居中。全身肌肉均匀萎缩,四肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,疲劳试验阳性。全身深浅感觉检查未见异常;双侧肢体腱反射对称存在,未引出病理反射;脑膜刺激征阴性。 -
第132例乏力-白细胞增高-关节痛-多浆膜腔积液-心功能不全
病历摘要患者男,39岁,因乏力10个月,关节痛6个月,心慌、气促1个月,加重3 d于2005年12月14日入院.缘于10个月前因受凉发热,检查白细胞增高伴贫血及血小板减少(白细胞24.2×109/L、血红蛋白100 g/L、血小板50×109/L),骨髓增生极度活跃,粒:红=3.1:1,中、晚幼粒细胞比例高,巨核细胞18个.
-
经济型HAGCAG方案治疗老年急性髓细胞白血病及高危骨髓增生异常综合征疗效比较
目的:比较H A G/C A G方案治疗老年急性髓细胞白血病及高危骨髓增生异常综合征的疗效。方法收集2012年1月-2013年12月期间来院就诊的40例患者,其中老年急性髓系白血病(AML)患者19例,老年高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者21例,对这40例患者的临床资料回顾分析。结果 AML患者中,PR6例,CR9例,治疗有效率为82%;MDS患者中,PR6例,CR11例,治疗有效率为83.6%。结论采用HAG/CAG治疗方案治疗老年急性髓系白血病及老年高危骨髓增生异常综合征,治疗效果不错。
关键词: 白血病 骨髓增生 急性 HAGCAG治疗方案 -
以大面积脑梗死为首发表现的急性粒细胞白血病1例
1病历简介女,17岁.突发神志不清伴左侧肢体无力1天就诊.急诊头颅CT扫描示:右大脑半球广泛脑梗死(梗死灶7.2cm×8.0cm),以大面积梗死收入神经内科.素健.查体:T36.5℃,P78次/min,R21次/min,BP106/68mmHg(14/9kPa).呈浅昏迷.发育正常,营养中等.全身皮肤粘膜无出血点、瘀斑、皮疹.浅表淋巴结无肿大,双侧瞳孔等大等圆,对光反应存在.颈部稍抵抗,颏胸间距约3cm.双肺无啰音.心界不大,律齐,心音有力,无杂音.腹软,肝肋下未触及,脾肋下3cm,质中.左侧肢体肌张力减低,膝及跟腱反射迟钝,双侧巴氏征(+).血常规:Hb92g/L,WBC138×109/L,N0.78,L0.22,BPC62×109/L,幼稚细胞44%.诊断:白血病并脑梗死.经氧气吸入,脱水降颅压,改善微循环,应用脑细胞活化剂等综合治疗,神志仍模糊.次日行骨穿检查示:骨髓增生极度活跃,粒/红比例188:1,粒系增生显著,原始+早幼粒75%.诊断:急粒mza.骨髓活检符合急粒改变.故确诊为急性粒细胞性白血病伴大面积脑梗死.加用DA方案化疗,于入院第3天伴发脑性高热,应激性上消化道出血,呼吸窘迫综合征,呼衰;抢救无效死亡.
-
137Cs放射致重型再生障碍性贫血三例长期随访观察
我院于1985年收治同一家族3例因137Cs放射致重型再生障碍性贫血(SAA)患者,随访观察17年.例1转为骨髓增生异常综合征(MDS),自接触射线850 d后死亡.例2转为伴有多系病态造血的急性髓系白血病(AML),自接触射线6275 d后死亡.例3自接触射线2920 d后转为MDS,2977 d转为急性单核细胞白血病(AML-M5a),3069 d后死亡.
-
CAG方案治疗5例难治性急性双表型白血病疗效观察
急性双表型白血病(BAL)是急性白血病患者髓系和淋系细胞同时累及的一组疾病.目前对于BAL的治疗,尚没有统一有效的方案.我们发现,CAG方案不但能有效治疗髓系白血病和骨髓增生异常综合征,对部分急性淋巴细胞白血病患者也有效[1].
-
骨髓增生异常综合征患者铁代谢状况及其对预后的影响
近年来陆续有研究证实骨髓增生异常综合征(MDS)患者铁代谢存在明显紊乱,主要表现为不同程度的铁负荷过高,从而导致重要脏器损害,生存期缩短[1].此外,铁过载也是影响MDS患者造血干细胞移植疗效的一个独立预后因素[2].
-
真性红细胞增多症转慢性粒细胞白血病后急性单核细胞白血病变一例
患者,男,57岁.1995年4月面稍红,Hb 195g/L、WBC 16.8×109/L、BPC 419×109/L,未予重视;1996年4月面、颈、手掌皮肤暗红,嘴唇发绀,脾肋缘下2.5cm.Hb 240g/L、WBC 22.3×109/L(偶见中性中、晚幼粒细胞)、BPC 244×109/L;中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP)阳性率100%,积分282.骨髓增生明显活跃,粒系0.645,红系0.325,巨核细胞196个/片.Ph染色体阴性,动脉血氧饱和度94%.诊断:真性红细胞增多症(PV).给予小剂量三尖杉酯碱和活血化瘀中药治疗,血红蛋白波动于150~180g/L.
-
慢性粒细胞白血病并发溶骨性病变一例
患者,男,37岁.2004年4月无诱因乏力、腹胀.血常规:WBC 63.82×109/L,Hb 55g/L,BPC 180×109/L,分类:原始粒细胞占0.01,早幼粒细胞占0.02,晚幼粒细胞占0.50,嗜酸粒细胞占0.01,嗜碱粒细胞占0.01.多次骨髓检查:骨髓增生活跃,粒:红为(3.4~2.5):1,原始粒细胞与早幼粒细胞占0.070~0.100,嗜酸粒细胞0.015,嗜碱粒细胞0.010.腹部B超提示肝、脾肿大(肝脏大斜径13.40 cm,脾脏8.24cm×18.00cm).
-
伴r(7)的t(8;21)急性髓系白血病一例
患者,女,33岁.因头昏、乏力3年,加重2个月于1999年1月28日入院.查体:中度贫血貌,胸骨压痛(+),肝、脾、淋巴结不肿大.血常规:Hb 66g/L,WBC 13.5×109/L,BPC 15×109/L.骨髓象:骨髓增生明显活跃,原始粒细胞0.480,早幼粒细胞0.270.原、幼细胞髓过氧化物酶染色阳性率98%,积分141.骨髓细胞24 h培养后按常规制备染色体,采用R显带进行核型分析,共分析22个中期细胞,其中5个为46,XX,t(8;21)(q22;q22)核型,15个(68%)为46,XX,r(7),t(8;21)(q22;q22)核型,2个为46,XX正常女性核型.患者被确诊为急性髓系白血病(AML)-M2.经DA(柔红霉素40 mg×3 d+阿糖胞苷100 mg×7 d)方案治疗2个疗程后于同年3月获完全缓解(CR).其后又间断行化疗5次,终因严重贫血和脑出血于2000年3月22日死亡.
-
急性早幼粒细胞白血病治疗缓解后发生急性髓系白血病M2型并发粒细胞肉瘤一例
患者,女,56岁,于2001年3月因皮肤瘀点、瘀斑就诊.查体:发育正常,贫血貌,皮肤可见散在出血点,浅表淋巴结未扪及,胸骨压痛,肝、脾肋缘下未扪及.血常规:WBC 17.4×109/L,RBC 2.5×1012/L,Hb 58 g/L,BPC 21×109/L,白细胞分类:早幼粒细胞占0.35.骨髓增生极度活跃,原始粒细胞占0.030,异常早幼粒细胞占0.850.POX阳性率100%,AS-DCE阳性率99%,积分327分,NAE阳性率85%,NAE+NaF阳性86%,诊断为急性早幼粒细胞白血病(APL).