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MDS发病分子机制、预后和表观遗传学治疗进展--第12届骨髓增生异常综合征(MDS)国际研讨会采撷
1 MDS基因突变
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是血细胞减少,髓系细胞一系或多系发育异常(dysplasia),无效造血(ineffective haematopoiesis)及演变为急性髓系白血病(AML)的风险增高。MDS主要病理生理本质是:(1)起源于造血干细胞的克隆性疾病;(2)粒系、红系和巨核细胞系一系或多系发育异常;(3)无效造血。临床表现主要是外周血一系或多系血细胞计数减少及由此导致的症状和体征,疾病结局是骨髓衰竭或演变为AML。MDS的发生和演变是一个多步骤累及多基因的病理过程。 -
冷凝集素综合征引起交叉配血困难1例报告
冷凝集素综合征(CAS),又称冷凝集素病,多继发于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症,慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤等疾病,是IgM型冷抗体引起的自身免疫性疾病.该抗体可作用于红系细胞,引起无效造血而贫血,且使红细胞凝集,影响交叉配血.因此,若遇CAS的患者鉴定血型及交叉配血,应格外重视.
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27例骨髓增生异常综合征临床分析
骨髓增生异常综合征(简称MDS)是一种源于造血干/祖细胞水平损伤而产生的克隆性疾病,以无效造血所致的血细胞减少和高危发展成急性白血病为特征.
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骨髓增生异常综合征-难治性贫血16例治疗经验
骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)是以进行性全血细胞减少为特征的一组异质性疾病,部分可能是由于造血前体细胞凋亡增加和细胞分化受阻("无效造血")所致,并有转化为急性白血病的倾向,其发病率呈上升趋势[1],至今无特效疗法,我院给予环孢霉素A、维生素B6和雄激素与骨化三醇(罗钙全)联合治疗,取得了可喜的疗效,现总结如下.
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138例骨髓增生异常综合征的骨髓象分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性的、造血干/祖细胞克隆性疾病,其主要特点为病态造血及无效造血,临床表现为慢性进行性贫血,有时合并感染、发热及出血.血象多表现为全血细胞减少,至少一系或二系减低,且部分患者可出现仅有白细胞和(或)血小板减少而不贫血.
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骨髓增生异常综合征的鉴别
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病,造血细胞发育异常导致骨髓内无效造血.患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少,有高度转化急性白血病倾向.随着MDS发病率的上升,对MDS的研究和认识也在不断进展和深化.
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21例骨髓增生异常综合征骨髓活检切片分析
骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome, MDS)是多能干细胞水平上的恶性变所致分化障碍,而引起的以无效造血为特征的克隆性异质性疾病,现将我院应用骨髓活检塑料包埋技术确诊的MDS 21例分析报告如下.
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RD(BAI)E方案治疗骨髓增生异常综合征临床研究
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性疾病状态谱,可能是致突变物质损伤多能干细胞或骨髓造血细胞所致.其主要特征是病态和无效造血,常因向白血病转化或骨髓衰竭而死亡.治疗难度较大,疗效肯定的方案较少.我院自1994年起采用RD(BAI)E(全反式维甲酸、丹那唑、维生素B6、阿糖胞苷、白细胞介素2及维生素E)方案治疗MDS,有效率达75%,现报告如下.
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不典型骨髓增生异常综合征的诊断
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆增殖性疾病,当其尚未向白血病转化前,基本病理特点是无效造血.造血组织处于高增殖、高凋亡状态,反映在细胞形态学上的变化是提示DNA复制紊乱的病态造血.众所周知,典型的MDS表现为不明原因的外周血细胞减少,骨髓有核细胞增生正常或增加,有二系或三系血细胞的病态造血,但临床上常可遇见一些轮廓模糊的不典型病例(不典型MDS可为MDS的某种亚型,也可能是MDS在发展过程中的一个特定阶段).此类不典型MDS虽然表现可以多种多样,但万变不离其宗,它必然仍为一种克隆增殖性疾病,而无效造血仍为其主要特点.
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口服9-顺式视黄酸(Alitretinoin)治疗骨髓增生异常综合征:实验性研究结果
视黄酸是非特异性分化诱导药物,在体外它对正常细胞及白血病细胞有明显的作用.视黄酸增加细胞因子诱导的粒系-巨噬系及红系祖细胞的集落形成.而且,体外研究显示,视黄酸抑制人白血病细胞克隆生长且诱导其分化.对视黄酸的反应由核受体——视黄酸受体(RAR )和视黄酸X受体(RXR)介导. 骨髓增生异常综合征(MDS)是克隆性疾病,以无效造血及后期常常发展为急性白血病为发病特征.原发性MDS中无效造血机制尚不清楚,但可能涉及到抑制性细胞因子的抑制作用、自发性凋亡增强,以及由于生长因子受体或受体后信号传导通路失常而导致对生长因子反应的缺陷,使所有三系造血的细胞分化受阻.
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43例骨髓增生异常综合征形态学分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,从而导致无效造血及恶性转化的危险性增高[1].是一种威胁人类健康的难治性血液疾病,其发病率有日益增加趋势,较急性髓细胞白血病的发病率约高3~4倍.
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沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例的临床疗效观察
MDS是一组获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞疾病,其特点为髓系中一系或多系血细胞发育异常和无效造血,具有转化为急性白血病的危险.近年来,我们采用沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例患者,获得了满意的疗效,现报道如下.
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MDS的诊治与药物选择
骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血体系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性体系白血病(acute myeloblasticleukemia,AML),临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化.其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状.
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骨髓增生异常综合征基因发病机制的研究进展
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组以异质性的克隆性造血干细胞(hemapoietic stem cell,HSC)/祖细胞(progenitor)紊乱为中心,主要特点是形态学上髓系细胞分化发育和功能异常,致无效造血,外周血中包括红系、髓系、巨核系在内的单系或多系细胞减少,并且有向急性白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化的风险[1].关于MDS发病机制的研究屡见不鲜,其中不乏各种理论的存在,包括因苯、放射线和抗肿瘤药等各种理化因素的致病机制研究.随着细胞生物学的发展,更多学者不再满足于外界致病因素的研究,开始深入探索MDS基因层面的发病机制.本文就近年来与MDS发病有关的几种基因、染色体研究作出综述.
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骨髓增生异常综合征第二讲骨髓增生异常综合征的诊断与分型
进修医生请问老师,何谓病态造血?教授骨髓增生异常综合征(MDS)是以全潜能干细胞水平上的恶变所致克隆扩张而引起的三系血细胞病态造血为主要特征,病态造血是MDS诊断问题的核心.它是指红系、粒系和巨核系细胞数量与形态的异常,主要与无效造血有关,它意味着髓内三系造血细胞的形态与内在结构统一性的丧失.当骨髓穿刺涂片检验发现了"病态发育"的红系、粒系和巨核系细胞分化紊乱的特点,加上此类细胞占各系细胞的0.20以上,即称MDS.
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雄激素联合诱导分化剂治疗MDS-RA36例
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组由骨髓造血功能紊乱导致无效造血引起的,以一种或几种外周血细胞减少为特征的疾病,可以是原发的,也可以继发于其他疾病的化疗或放疗后,通常发生于4~6年后,还常见于骨髓移植治疗的后期并发症[1].初症状是贫血、出血,偶然有肝脾肿大.
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外周血细胞形态与骨髓活检在骨髓增生异常综合征诊断中的应用
骨髓增生异常综合征(MDS)系起源于全潜能干细胞水平的恶性克隆性疾病.其病理基础为造血干、祖细胞的分化功能失常,导致病态及无效造血.我们对我院33例MDS患者及33例正常人进行外周血涂片及骨髓涂片与活检的对比研究,以探讨二者在骨髓增生异常综合征诊断中的应用.
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巨幼细胞贫血伴随维生素B12和(或)叶酸增高的诊断分析
巨幼细胞贫血是由于维生素B12和(或)叶酸缺乏,细胞DNA合成障碍,导致细胞核障碍所致的骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血[1],但巨幼细胞贫血伴随维生素B12和(或)叶酸增高的疾病并不多见,国外有巨幼细胞贫血伴随维生素B12和(或)叶酸增高的报道[2-4],回顾本院在2010~2012年诊断的62例巨幼细胞贫血的病例中有2例巨幼细胞贫血(均无口服叶酸、维生素B12史)伴随维生素B12和(或)叶酸增高.
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骨髓增生异常综合征的治疗进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性干细胞疾病,可导致无效造血和外周血细胞减少,有发展为急性髓细胞性白血病(AML)的趋势.其病因不明,男女均可发病,男性多于女性,多见于60岁以上老年人[1],儿童中见于婴儿到青春期的任何年龄.MDS多表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大,血象常为全血细胞减少,亦可为一个或两个系列血细胞减少,呈病态造血表现,骨髓多增生活跃或明显活跃,少数病例可增生减低[2-5].
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骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展
骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以增生异常和无效造血为特点.其特点是外周血中表现一系或一系以上细胞减少,骨髓增生亢进,并有形态异常,包括病态红系、病态粒系或病态血小板生成.MDS是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、造血微环境改变和免疫机制缺陷在发病中均起着重要作用.近年来随着对MDS进行的更为广泛而深入的研究,发现在MDS的疾病过程中,越来越多的基因异常起着不同的致病作用.对MDS发病机制的不断认识,为新的治疗方案提供了基础.