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发作性睡病合并马凡综合征1例报告
马凡综合征合并睡眠呼吸暂停综合征国外已有报道,但发作性睡病合并马凡综合征国内外尚少见报道.现报告1例如下.1 病例女,15岁.发作性不可抑制性睡眠20 d于2003年4月8日入院.患者20 d前看电影时突起头晕、视物模糊、重影、感物体向两侧倾倒,恶心、流涎、口齿不清、吞咽困难、意识尚清.半小时后出现不可抗拒的睡眠, 2~3 h自行清醒如常.此后上述情况不分场合(课堂、途中、影院)反复出现,发作间期无异常.既往史:双眼视力近1年由1.5降至0.8.家族史无特殊.查体:神志清楚,语言流利.身高158 cm,双臂平伸指距167 cm,指趾细长,营养中等,心肺听诊(-).神经科检查:眼球活动良好,向右视有水平细颤,余脑神经(-).四肢肌力正常,肌张力低,腱反射未引出,病理征(-).
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发作性睡病的临床研究进展
发作性睡病是一种终身性睡眠障碍性疾病. 白天嗜睡是常见的临床表现,也是患者就诊的主要原因. 随着对发作性睡病的认识不断深入,临床上发现了越来越多的不典型的发作性睡病,这些患者的就诊原因不是白天嗜睡,而是频繁的猝倒发作或类猝倒发作,后者常常会导致误诊误治. 本文就近年来有关发作性睡病的临床研究进展作一综述.
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发作性睡病伴快速眼动睡眠期行为异常研究现况
发作性睡病患者不仅表现为睡眠-觉醒节律不稳定(白日不可抑制嗜睡,夜间容易觉醒),还有与快速眼动(REM)睡眠期障碍相关的症状如猝倒(清醒状态下情感诱发肌张力丧失)、睡瘫及入睡幻觉[1].REM睡眠期行为异常(RBD)是REM睡眠障碍的特征,即在REM期出现与梦境相关的简单或复杂动作,常自伤或伤及同睡者.视频多导睡眠图( Video-PSG)监测可见REM睡眠期出现肌张力迟缓消失;下颌肌电图可见持续或间断性肌张力增高,或出现大量动作电位;肢体活动显著增加;REM睡眠密度增加[2].RBD多发生于神经退行性疾病(帕金森病、路易体痴呆、多系统萎缩等),老年男性多见[3],1992年美国两位学者Scheck与Mahowald首次报道RBD见于发作性睡病患者.
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发作性睡病11例临床分析
发作性睡病是一种不明原因的发作性睡眠障碍,临床少见.现将我院近5年来收治的11例分析如下.1 临床资料 1.1 一般资料本组男9例,女2例;年龄5~58岁,平均17.7岁;其中18岁以下9例,50岁以上2例.病程2个月~30年,平均47个月.所有病例均无头部外伤、脑部疾病、癫疒间及家族史.
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少年缘何睡倒在马路上
某报报道:"14岁的成都少年小东,走着走着,突然睡着了,‘砰'的一声直接倒在了马路边上.老师急忙通知了小东的父母.然而,在一片吵闹声中、小东又慢慢地睁开了眼睛:‘发生什么事了?我突然觉得瞌睡难忍,所以……'小东父母将小东带到了川大华西医院……结果发现:在安静的环境内,小东在反复的6次测验中都于5分钟内入睡.""专家得出结论:小东患了发作性睡病."
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补中益气汤治验举隅
近年来,笔者运用补中益气汤治疗内科杂病,疗效较满意,现结合临证心得举病案二则介绍如下.1 发作性睡病袁某,男,9岁.学生.2013年3月4日初诊.患者自去年入秋以来,经常上课走神,继而课堂上昏睡,上午频发且重.外院诊断为发作性睡病,经多方治疗无改善而转诊于中医.诊见:精神困顿,形体瘦弱,面色萎黄,纳谷不馨,大便偏溏,舌质淡、苔薄白,脉沉细缓.中医诊断为多寐,证属脾虚气弱、清阳不升.治以补脾益气,佐以升阳.
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HLA- DRB1基因与发作性睡病的关系
目的 探讨发作性睡病与HLA- DRB1基因的关系.方法 用序列特异性引物-聚合酶链反应(PCR- SSP)分型技术对发作性睡病组28例和36例健康人(正常对照组)进行HLA - DRB1等位基因检测.结果 发作性睡病患者组DRB1* 15出现频率为51.8%,与正常对照组16.7%比较有显著性差异(P<0.05).结论 HLA- DRB1* 15基因为发作性睡病患者的易感基因.
关键词: 发作性睡病 HLA - DRB1 基因 -
精神振奋药莫达非尼的神经保护作用
莫达非尼(modafinil)是一种新型精神振奋药物,80年代由法国Lafon实验室作为adrafinil的一种副产物而被首先合成.动物实验和临床试验均证实莫达非尼有良好的精神振奋和警觉促进作用,现已成功用于临床治疗嗜眠症和发作性睡病,被公认是目前治疗这两种与睡眠有关疾病的好药物.
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发作性睡病临床特征的研究进展
发作性睡病(narcolepsy,NRL)是临床少见的睡眠-觉醒节律障碍性疾病,主要表现为白天过度嗜睡、伴或不伴猝倒发作、睡眠麻痹和入睡前幻觉.然而,诊断时并非都出现典型的"四联症",特别是儿童和青少年患者可能还伴有肥胖、情绪障碍、认知功能损害,同时还伴有夜间睡眠紊乱、快动眼睡眠行为障碍(rapid eye movement sleep behavior disorder,RBD)和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructive sleep apnea syndrome,OSAS)等疾病,严重影响患者的生活质量与身心健康[1].有研究[2]显示, NRL的发病可能与基因、环境、病毒、某些中枢神经系统和/或其他因素导致的脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关.本研究结合国内外研究进展进行阐述,以供临床参考.
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抗发作性睡病新药Pitolisant及其盐的合成进展
Pitolisant为由Bioprojet公司开发、被欧洲药品评审局批准用于治疗发作性睡病一种组胺H3受体选择性拮抗剂/反向激动药.本文对迄今报道的pitolisant的5种合成路线及其2种盐的合成路线进行了综述和评价.揭示了pitolisant的合成均为汇聚式,包括两组重要中间体的合成:①3-(4-氯苯基)丙基甲磺酸酯与1-哌啶丙醇;②N-(3-溴丙基)哌啶与对3-(4-氯苯基)丙醇.
关键词: 发作性睡病 pitolisant 合成 -
猝倒型发作性睡病1例报告
发作性睡病是一种少见疾病,其临床表现多样,且存在个体差异,症状不典型时容易导致误诊或漏诊。南昌大学第二附属医院2014年8月28日收治1例猝倒型发作性睡病患者,该患者具有多种临床症状,为提高对发作性睡病的认识及正确诊断,现将对其的诊治体会报告如下。
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原来是『发作性睡病』在作怪
小明从10岁起被冠以"小懒虫"的"雅号",因为他上课时常常呼呼大睡,甚至吃饭时也会瞌睡.学习成绩也下降了.他为此不知挨了父母多少责骂,身心备受"睡魔"的摧残.后来经医生诊断,原来他患了一种奇怪的病--发作性睡病.
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辨证治验发作性睡病3则
发作性睡病(narcolepsy)为睡眠障碍的一种.其临床特点是突然发生、为时短暂、反复发作的不可遏制的嗜睡,有时伴有猝倒、睡眠麻痹及入睡幻觉.其发病原因不明,推测可能与下丘脑后部或大脑脚受损有关.发作性睡病属中医多寐、多卧范畴.笔者近年采用益肾助阳、健脾化湿、通络开窍等法治疗3例,效果较好,报道如下.
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第四届中德睡眠研究学术讨论会暨“泰山学术论坛-睡眠医学专题”成功召开
2014年7月26日-28日,由山东省教育厅主办、滨州医学院承办、中德科学基金研究中心资助的“泰山学术论坛-睡眠医学专题"暨【第四届中德睡眠研究学术讨论会】在滨州医学院(烟台校区)召开。以睡眠障碍的诊断与治疗、睡眠呼吸暂停、失眠、发作性睡病、睡眠与代谢、睡眠模型及睡眠觉醒机制等七个方面的睡眠医学问题进行细致的讨论交流,致力于推动睡眠医学及相关领域的全面发展,促进睡眠医学学术研究和学科建设,拓宽睡眠医学研究的国际视野。中德中心常务副主任陈乐生教授到会讲话,会议邀请了北京大学人民医院主任医师/博士研究生导师/中德联合睡眠医学中心主任/北京大学医学部睡眠医学中心主任/中国睡眠研究会理事长韩芳教授;美国斯坦福大学睡眠中心主任/美国科学院院士Mignot教授;德国柏林Charité University Hospital睡眠医学中心科学主任/Penzel Thomas教授等50几位国内外知名的具有国际影响力的专家作精彩的学术报告,将新的研究进展、学术信息和科研创新呈现给来自世界各地的参会者。
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发作性睡病猝倒型患者与快眼动睡眠的关系
目的探讨发作性睡病猝倒发作与快眼动睡眠(REM)的关系.方法采用白天多次睡眠潜伏期试验(MSLT)和整夜多导睡眠图(PSG)描记方法对27例猝倒型和21例非猝倒型发作性睡病患者进行相关睡眠指标分析.结果猝倒组入睡次数(3.82±0.73)和入睡初REM提前出现次数(2.48±0.80)明显高于非猝倒组(P <0.01),睡眠潜伏期比较差异无显著性(P >0.05);夜间睡眠时间减少和睡眠效率降低,两组比较差异有显著性(P <0.05).结论发作性睡病伴猝倒与REM提前有关.
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蹊跷的发作性睡病
刚上初中二年级的小强近老犯困,在家看电视、玩游戏时都能睡着,上课的时候更别说了.晚上睡眠质量却不太好,总是做梦易醒,学习成绩直线下降.开始妈妈没怎么在意,以为是孩子上学辛苦,压力大,过段时间适应了就会好起来但近发现好几次小强好好的突然就倒在地上,像是一下子就没了力气一样,这下妈妈可有点紧张了,赶紧带小强去看医生.经过检查,诊断是"发作性睡病"在作怪.
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我不是小懒虫
小明从10岁起被冠以"小懒虫"的雅号.因为他上课时常常呼呼大睡,甚至吃饭时也会瞌睡,学习成绩直线下降.他为此不知挨了父母多少责骂,身心备受"睡魔"的摧残.后来经医生诊断,原来他患了一种奇怪的病--发作性睡病.
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孩子白天爱睡觉小心发作性睡病
什么是发作性睡病发作性睡病又称发作型睡病或猝睡症.发作性睡病是一种病因不明的综合征,以具有发生异常睡眠的倾向为特征,包括白天过度嗜睡和夜间经常睡眠异常,出现病理性快动眼睡眠表现.快动眼睡眠异常,包括睡眠一开始就进入快速动眼睡眠期,与快动眼抑制无关的猝倒和睡眠瘫痪.这种原因不明的睡眠障碍,主要表现为长期的警醒程度减退和发作性不可抗拒的睡眠.大多数患者伴有一种或数种其他症状,包括短暂性睡眠发作、猝倒、入睡前幻觉及睡眠性瘫痪,合称为发作性睡病四联症.
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从中医体质分类论治发作性睡病6例
目的:探讨中医体质分类论治发作性睡病的可信性.方法:符合国际睡眠障碍分类(International classification of sleep disorders,ICSD)发作性睡病诊断标准的患者,使用《中医体质分类与判定》量表进行评定,结合四诊情况使用相应的中药配方颗粒治疗,疗程2个月.结果:中医体质量表评定结果与中医辨证结果基本一致,痊愈5例(83.33%),好转1例(16.67%),总有效率为100%.结论:从中医体质分类论治发作性睡病有一定意义.
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发作性睡病误诊1例报道
1 临床资料患儿,男,6岁,以“白昼睡眠增多,双下肢无力8个月”为主诉于2011年2月就诊.8个月前患儿无明显诱因出现头痛伴腹痛,持续约10 min后自行缓解,缓解后活动正常,每日发作2~3次,无意识丧失及四肢抽搐,于当地医院行头颅CT检查显示:右颞叶蛛网膜囊肿、透明膜囊肿,未明确诊断,未采取任何治疗措施.患儿仍每日发作,并逐渐出现精神差,睁眼无力,睡眠增多,走路无力,易跌倒等症状.7个月前患儿突然出现剧烈头痛,伴意识丧失、双眼上翻、口吐白沫、四肢抽搐,持续约2 min后自行缓解,当日发作2次后再次至当地医院就诊,入院后未再发生四肢抽搐,但入院当日出现烦躁不安、打人、撕咬被褥等症状,住院第2天出现幻觉,恐惧不敢睡觉.