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妊娠合并甲状腺功能减退及双侧卵巢巨大囊肿二例报告及分析
妊娠合并甲状腺功能减退(甲减)及双侧卵巢巨大囊肿在临床上极为罕见,少有的文献报道也多见于青春期前的女性原发性甲减并发双侧卵巢囊肿及性早熟[1-3],而发生于妊娠期的原发性甲减合并巨大双侧卵巢囊肿罕见报道.上海交通大学附属上海市第六人民医院妇产科于2007年收治2例妊娠合并甲减及双侧卵巢囊肿患者,现报道如下.
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女童性早熟113例临床分析
目的 探讨女性儿童性早熟的临床特征.方法 对113例女性儿童性早熟病例的临床分类、骨龄、致病原因等进行回顾性分析.结果 113例女性儿童性早熟病例中,中枢性性早熟(CPP)43例(38.1%),外周性性早熟(PPP)70例(61.9%).CPP患儿促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验呈阳性,骨龄比生理年龄明显升高至少1年以上;PPP患儿GnRH激发试验呈阴性,骨龄与生理年龄基本相符.饮食情况调查显示,PPP组患儿中,经常食用饮料、肉禽、水产及补品的比例明显高于CPP组.结论 女童性早熟在诊断和鉴别诊断上比较复杂,常需综合分析.部分PPP女童可在无任何征兆的情况下转变为CPP,应引起高度重视,食品性激素污染,尤其值得食品生产监督部门的高度关注.
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伴hCG升高和性早熟的儿童肝母细胞瘤
目的 总结伴有人绒毛膜促性腺激素(hCG)升高和性早熟的肝母细胞瘤病例的临床特征及治疗方法.方法 回顾分析2010年8月至2013年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的8例伴有hCG升高的肝母细胞瘤和性早熟的临床病例资料.结果 8例患儿AFP平均322600 ng/mL,hCG平均633.425 mIU/mL.临床分期Ⅱ～Ⅳ期.均行术前化疗、手术切除、术后化疗,术后随访40个月,全部存活.结论 伴有hCG升高的儿童肝母细胞瘤可伴有性早熟,预后较好.
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家族性男性性早熟LHCGR基因突变一例
患儿 男,3岁2个月.因“阴茎增粗2.4年,阴毛发育5个月”于2011年5月就诊.患儿出生时阴茎大小正常,出生后8个月家长发现其阴茎呈进行性增大,每日勃起数次.5个月前出现阴毛,身高增长明显加速.父亲身高165 cm,母亲身高158 cm,父母非近亲婚配.父亲及其他家族成员无类似病史.
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对中枢性(真性)性早熟诊断和治疗的建议
性早熟是儿科常见的发育异常,为规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组对此进行了专题讨论,提出以下建议供参考.
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中枢性(真性)性早熟诊治指南
性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,为了规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论,制定以下指南供临床参考.
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人类历史上"食品化学化"过程大事记
2010年过去了,过去的一年,中国围绕食品安全的报道超越历史上的所有一年,地沟油、转基因、反式脂肪酸、一滴香、香精大米、性早熟奶、后三聚氰胺奶粉等等.
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以性早熟为临床表现的鞍上蛛网膜囊肿一例
患者,男,6岁.主因"声音变粗,性征发育3个月"于2005年8月19日入院.患儿家属发现其声音变粗,性器官及生长发育较同龄儿快,无头痛,无恶心呕吐,无多饮多尿,无视力障碍及视野缺损,无肢体活动障碍.
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下丘脑错构瘤40例临床分析
目的总结下丘脑错构瘤的诊断和治疗.方法 40例下丘脑错构瘤,男∶女=1.35∶1;发病年龄为2个月至51岁,中位数为12.5个月.15岁以下儿童32例(80%),成人(18岁以上)4例(10%).其临床主要特点为痴笑样癫痫和性早熟,少数还有其它类型癫痫、智力低下或合并先天畸形;其中单纯性早熟者19例(48%),性早熟合并癫痫者14例(35%),单纯癫痫者7例(18%).CT、MRI显示脚间池或垂体柄后上方有等信号(等密度)病变,注药无强化.手术治疗27例,除1例采用经纵板入路外,均采用经翼点入路切除错构瘤;γ刀治疗8例;药物治疗1例.结果全切14例(52%),其中10例为单纯性早熟者,均治愈;大部切除13例,症状明显好转,手术有效率为97%;单纯γ刀治疗的5例中有效1例,余4例观察时间尚短,而难以判断;药物治疗性早熟有效,但对痴笑样癫痫及其它类型癫痫无效.结论下丘脑错构瘤首选治疗为手术切除.
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中枢性性早熟女童血清中维生素D的临床检测意义分析
目的:探讨中枢性性早熟(CPP)女童血清中维生素D的临床检测意义.方法:选取2013年10月～ 2015年10月在本院门诊就诊的女童中枢性性早熟(CPP)女童68例为观察组,另选择51例健康女童为对照组.记录并统计所有女童的一般资料;检测血清游离促甲状腺激素(TSH)、促卵泡雌激素峰值(P-FSH)、卵泡刺激素(FSH)、促黄体生成素峰值(P-LH),黄体生产素(LH)水平和血清雌二醇(E2)水平.结果:CPP女童与正常女童相比,血清中25-OHD水平相比差异有统计学意义(P＜o.05);维生素D水平缺乏组和维生素D水平正常组的比较中,乳房发育年龄、血清P-FSH、P-LH和E2水平差异有统计学意义(P＜0.05).结论:维生素D缺乏与CPP女童乳房发育年龄密切相关,可能与血清P-FSH、P-LH和E2水平有关.
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中西结合治疗女性儿童性早熟的临床疗效分析
目的:探讨儿童性早熟治疗过程中中西医结合治疗方案的应用效果.方法:以2012年1月至2015年1月就诊的58例女性儿童性早熟作为观察对象,随机将患儿分为单纯接受西医治疗的对照组及接受中西医结合治疗观察组,每组29例.对比两组临床治疗效果.结果:入组时两组黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)及卵泡刺激素(FSH)比较未见统计学差异(P＞0.05),而在接受治疗6个月后,观察组均明显低于对照组(P＜0.05).入组时两组身高及体重比较未见统计学差异(P＞0.05),而接受治疗后观察组均明显高于对照组(P＜0.05).结论:中西医结合治疗可有效的提高女性儿童性早熟的临床治疗效果.
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女性假性性早熟1例临床分析
性早熟,即青春期发育明显提前,一般认为女孩8岁之前,男孩9岁之前.可分为同性性早熟和异性性早熟,前者又分为真性同性性早熟和假性同性性早熟,而后者指雄激素分泌过多造成女性男性化.随着生活水平逐渐提高,家长对孩子的健康倍受关注,使孩子不合理的食用市面上所销售的各种保健品,造成性早熟的孩子日趋增多,因此临床中应注意根据患者临床症状及辅助检查加以区分.
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性早熟女童阴道出血50例临床分析
目的：分析小于8岁性早熟女童阴道出血的病因。方法：对我院2012年1月至2013年1月门诊诊治的50例小于8岁性早熟女童阴道出血患者临床资料进行回顾性分析。结果：临床诊断核实，发现有42例（84.0％）属于假性性早熟，其中卵巢肿瘤16例，占32.0％；外源性性早熟19例，占38.0％；另有7例原因不明，占14.0％。真实性早熟8例，占16.0％，属于特发性性早熟。结论：大部分小于8岁性早熟女
童阴道出血病例属于假性早熟，其中卵巢囊肿和外源性性早熟是造成假性性早熟女童阴道出血的主要原因。临床上应当针对不同的病因采取相应措施及时治疗，避免不良后果发生。 -
知柏地黄丸联合大补阴丸在女童性早熟的临床效果及安全性研究
目的:探究知柏地黄丸联合大补阴丸在女童性早熟的临床效果及安全性.方法:选取我院收治的60例性早熟女童,按照数字表法随机分组,将其分为对照组、观察组两组,对照组采用曲普瑞林联合醋酸亮丙瑞林治疗,观察组采用知柏地黄丸与大补阴丸联合治疗,对比分析两组患儿治疗效果及不良反应情况.结果:观察组患儿身高、身高增速、雌二醇及黄体生成素水平(125.43±3.86) cm、(7.42±0.94) cm/年、(13.12 ±1.18)pg/mL、(1.56±0.27) mIUL均明显优于对照组患儿的(120.13±3.23)cm、(5.34±0.78)cm/年、(16.35±2.13) mIUL、(2.65±0.43) pg/mL,差异有统计学意义(P＜0.05).观察组患儿不良反应发生率(6.66％)与对照组患儿(26.66％)相比明显较低,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:知柏地黄丸联合大补阴丸在女童性早熟的临床效果较好,促进身体发育,提高身体增长速度,改善激素水平,不良反应较少,安全性好,临床意义重大.
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GnRHa对性早熟女童下丘脑-垂体-性腺轴的调控作用
目的:探讨促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)对特发性中枢性性早熟(ICPP)女童下丘脑-垂体-性腺轴(HPG轴)的调控作用.方法:选取2014年4月至2015年4月孝感市中心医院收治的符合纳入及排除标准的性早熟女童患儿84例,随机分为参照组与研究组(各42例),参照组给予西医药物常规处理,研究组给予GnRHa进行治疗,观察并分析两组患儿治疗前与治疗24个月时血清雌二醇(E2)、促卵泡生成素(FSH)、黄体生成素(LH)的分泌水平、第二性征的变化以及临床疗效,并记录其不良反应.结果:治疗24个月时两组ICPP患儿的血清E2、LH和FSH分泌水平的基值与峰值均分别明显低于治疗前,差异具有统计学意义(P＜0.05),且治疗24个月时研究组的E2、LH和FSH分泌水平的基值与峰值明显低于参照组,差异具有统计学意义(P＜0.05).治疗24个月时,参照组与研究组患儿的第二性征均被明显抑制,研究组患儿的月经撤退、乳房变小以及乳房Tanner Ⅰ期均明显高于参照组,差异具有统计学意义(P＜0.05),且研究组的总有效率为88.10％,显著大于参照组,差异具有统计学意义(P＜0.05).治疗过程中,研究组不良反应发生率为4.76％,明显小于参照组,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论:GnRHa可通过抑制HPG轴而降低性激素(E2、LH、FSH)的分泌水平,能够有效调节生长发育,抑制第二性征,对ICPP女童患儿有较好的临床治疗效果,且不良反应较小.
关键词： 促性腺激素释放激素类似物 性早熟 下丘脑-垂体-性腺轴 调控作用 -
骨纤维异常增殖症的研究进展
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone,FDB),又称为纤维结构不良,是一种发生于骨髓内的良性骨纤维组织病损,可发生任何部位的骨.1938年Garlock[1]分别命名了"纤维结构不良".FDB可表现为单骨或多骨组织病损,以畸形、疼痛和病理骨折为特点.多骨性可分为两类:(1) Jaffe?Lichtenstien型,见于任何年龄,女性略多见,存在两处以上的病变,常伴有皮肤的色素沉着(褐色斑);(2) MeCune?Albright(MAS)型,多见于年轻女性,多数骨骼受侵,皮肤色素沉着和女性性早熟等分泌症状[2].现对近几年来有关FDB的病因、病理学、发病机制、影像学、诊断及鉴别诊断、治疗等方面的研究所取得的进展做一综述.
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下丘脑错构瘤研究进展
下丘脑错构瘤(HH)是一种罕见的中枢神经系统脑发育异常,由异位的脑灰质、神经元、神经胶质细胞及纤维束组成[1],通常位于第三脑室底部、灰结节、乳头体附近.1990年,WHO对中枢神经系统肿瘤分类修订再版中,将HH归入囊肿和类肿瘤病变.现将HH的研究进展综述如下.
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褪黑激素的生物学功能及其在运动医学中的应用
早在17世纪,解剖学家就对松果体的生理功能进行了种种猜测.直到1896年,Hubner发现一个因肿瘤破坏了松果体的男孩出现性早熟,才首次认识到松果体可能的生理功能.1917年,McCord和Allan发现牛松果体的提取物能使蟾蜍(Rana Pipiens)的皮肤颜色变浅.1959年,皮肤病学专家Lerner等根据松果体提取物的这一生物活性,分离确定了这种物质的结构并命名为褪黑激素(Melatonin,MT),成为MT研究史上的重大事件,揭开了对松果体MT的研究序幕[1].随后的研究证明,松果体和它的主要激素MT对机体的抗氧化功能、免疫系统、内分泌系统及生殖系统等都存在明显的作用.
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肝母细胞瘤致男童性早熟一例
患儿男,4岁4个月.8个月前家长发现阴茎增大,时有勃起,嗓音变粗.体检:身材匀称,可见四肢体毛、腋毛及阴毛,阴茎长9 cm,周径8 cm, 睾丸3.0 cm×2.5 cm大小,阴囊色素沉着.实验室检查:24 h尿17酮固醇12.1 μmol/L,17羟固醇20.7 μmol/L(男童正常参考值为17酮固醇<5.2 μmol/L,17羟固醇2.72～13.80 μmol/L),血睾酮26.81 nmol/L (青春期前正常参考值0～0.38 nmol/L ).骨龄片见5个腕骨,头颅MRI检查为阴性,而肾上腺CT及B超提示双侧肾上腺弥漫性增大.因17酮固醇、17羟固醇、睾酮增高, 临床表现为性早熟,CT和B超提示双肾上腺弥漫性增大,诊断为先天性肾上腺皮质增生症而出院.
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儿童肥胖与性早熟关系的研究
目的 了解儿童肥胖与性早熟发生之间的关系。方法 以郑州地区3～12岁儿童为对象，采用分层随机整群抽样方法，共获取研究对象8750名，全部进行体格检查，进行描述性统计分析、卡方检验、趋势检验，检验水准α=0.05。结果 超重和肥胖儿童中性早熟的检出率(1.4％)高于正常体重儿童(0.6％)，差异有统计学意义(P=0.002)；其中超重和肥胖女童性早熟的检出率(3.1％)高于正常体重女童(1.1％)，差异有统计学意义(P=0.001)；男童差异无统计学意义，随着肥胖度的增加女童性早熟的检出率呈上升趋势。结论 郑州地区儿童肥胖与性早熟的发生密切相关，超重和肥胖儿童中性早熟的检出率高于正常体重儿童，且女童性早熟的发生与BMI的关系较男童更为密切，随着肥胖度的增加女童性早熟的检出率呈上升趋势。
