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系统性硬化病服用百服宁致急性骨髓抑制死亡1例
1 临床资料患者,男,70岁.主因发热,咳嗽,咳痰伴气促7天,于2001年3月17日入院.入院前1周发热,咳嗽,咳痰.当时查血常规:Hb 106g/L,RBC 3.08×1012/L,WBC 9.0×109/L,N 0.86,L 0.10,PLT 118×109/L.3月15日自服百服宁1000mg(2片),体温降正常.2天后又发热,痰不易咳出.该患者既往有系统性硬化病并发肺间质纤维化,慢性肾功能不全病史1年,曾服用环磷酰胺,秋水仙碱3个月.长期服用醋酸泼尼松,期间曾查血常规正常.入院体检:T 39.2℃,R 25次/min,BP 140/90mmHg,热病容,中度贫血貌,口唇深度紫绀,全身皮肤变硬,呈蜡样光泽,未及肿大浅表淋巴结,双肺呼吸音粗糙,闻及湿性口罗音,心率86次/min,闻及早搏,肝脾肋下未及,双下肢轻度水肿.
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系统性硬化病伴肺动脉高压一例并文献复习
系统性硬化病（SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺、肾和消化道等器官功能的结缔组织病，发病率0.019％～0.025％［1］，当肺被累及后可出现PA H。PA H既是SSc常见并发症又是导致患者死亡的主要因素之一［2］。动物模型和临床观察提示 SSc-PA H患者肺部发生如下病理改变：①肺血管构型重建；②肺间质纤维化；③血栓形成与肺栓塞；④肺血管壁重塑。我院收治1例，现报告如下。
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特发性肺纤维化合并肺癌临床分析
特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱终导致肺间质纤维化为特征的疾病.近年来该病的发病率呈上升趋势,愈来愈引起临床医生的重视[1].
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肺灌洗对百草枯中毒家兔的治疗效果研究
目的 探讨肺灌洗治疗百草枯(paraquat,PQ)中毒的效果.方法 18只家兔随机分为3个组:PQ染毒组,生理盐水(NS)对照组及PQ+肺灌洗组,每组6只.PQ染毒组给予50 mg/kg PQ一次性灌胃;NS对照组给予等体积0.9％ NS一次性灌胃,24 h后给予5 ml0.9％ NS肺灌洗;PQ+肺灌洗治疗组给予50 mg/kg PQ一次性灌胃,24 h后给予等量0.9％ NS肺灌洗.分别在染毒前及染毒后第1、3和7天取各组动物血标本并在染毒后7d处死动物,进行血清中髓过氧化物酶(MPO)、羟脯氨酸(Hyp)、白介素1(IL-1)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)的含量检测及肺组织病理学检查.结果 PQ染毒组肺组织肉眼及光学显微镜检查表现为急性肺损伤;PQ+肺灌洗组肺组织病理改变表现为部分细支气管周围炎细胞浸润,小血管扩张充血.PQ染毒组MPO、IL-I、TNF-α含量染毒后1、3和7d高于NS对照组,Hyp浓度染毒后3和7d高于NS对照组;PQ+肺灌洗组血清MPO、TNF-α含量染毒后1、3和7d均高于NS对照组,IL-1、Hyp染毒后3和7d高于NS对照组;PQ+肺灌洗组MPO、Hyp、IL-1、TNF-α分别在染毒后1～7d、7d、3～7d、1～3d低于PQ染毒组,差异有统计学意义(P ＜0.05,P＜0.01).结论 肺灌洗疗法可降低急性肺损伤的炎症反应,有利于改善家兔PQ中毒所致的肺损伤,延缓肺纤维化.
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肺间质纤维化患者应用肝素治疗的临床疗效
目的 探讨肝素治疗肺间质纤维化的临床疗效.方法 回顾性选取2015年1月至2016年12月我院收治的56例肺间质纤维化患者,将其中采用常规疗法+生理盐水治疗的28例作为对照组,采用常规疗法+普通肝素治疗的28例作为观察组,观察两组治疗效果.结果 观察组治疗显效率(71.43％)明显高于对照组(21.43％)(P<0.05).观察组患者呼吸道感染发生率为7.14％,低于对照组的46.43％(P<0.05).治疗后,两组呼吸困难程度评分、PaO2值均改善,观察组呼吸困难程度评分、PaO2值明显优于对照组(P<0.05).治疗期间两组均未出现严重不良反应.结论 肺间质纤维化予以普通肝素吸入治疗,可有效抑制炎症反应,降低肺纤维化进展与抗凝,具有推广价值.
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慢阻肺合并肺间质纤维化的临床观察
目的：探讨慢阻肺合并肺间质纤维化在临床中的表现。方法选取2014年1月至2015年12月在我院进行慢阻肺治疗的112例患者作为研究对象，将其按照病症不同分成观察组（慢阻肺合并肺间质纤维化病症， n=56）和对照组（慢阻肺病症， n=56）。对比两组患者的临床表现。结果两组患者在临床表现方面相比，差异具有统计学意义（ P<0.05）。结论对于慢阻肺合并肺纤维化病症，进行大范围的病理、免疫和临床方面的实践，对其病发原因及发病机制有极大的帮助，且有利于研究、分析两种疾病之间的关联，并制定相应的预防和治疗方案。
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白三烯受体拮抗剂治疗PIF-COPD的临床效果
目的 评价白三烯受体拮抗剂治疗慢性阻塞性肺疾病继发肺间质纤维化(PIF-COPD)的临床效果.方法 选择收治的96例PIF-COPD患者为研究对象,随机将其分为对照组(n=48)与观察组(n=48).对照组患者给予祛痰、支气管扩张剂、肺功能锻炼等常规治疗,观察组在常规治疗基础上行白三稀受体拮抗剂治疗.比较两组患者治疗效果.结果 治疗后,两组MMRC评分均降低,FVC％、FEV1％及6MWT均显著升高,且观察组优于对照组(P<0.05).结论 白三烯受体拮抗剂治疗PIF-COPD效果显著,值得推广.
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重视间质性肺病的早期诊断
间质性肺疾病是一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱终导致肺间质纤维化为特征的疾病,以中老年人群多见.随着医护人员对于本病的进一步认识、胸部CT(尤其是高分辨率CT)的广泛应用、以及环境污染因素等多方面的影响,目前认为这是一组由多种病因引起的双肺弥漫性病变的疾病.本病的发病率在逐年提高,应引起患者的极大重视.
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血府逐瘀汤治疗肺间质纤维化的临床研究
肺间质纤维化是呼吸系统常见疾病,是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管.患者多为>40岁的人群,男性多于女性,临床表现多为进行性加重的呼吸困难及干咳,合并感染时可出现大量分泌物,此病进展很快,晚期多合并呼吸衰竭死亡,也有合并肺癌.患者多口唇、四肢末端发绀,且出现杵状指(趾),检体时常可闻及Velcro啰音.既往诊查手段单一,肺间质纤维化的诊出率很低,多被误诊为"慢性支气管炎并感染、支气管扩张并感染"等,但随着肺部螺旋CT的普及,越来越多的肺间质纤维化的患者得到明确诊断,其肺部CT多表现为:小结节状影、磨玻璃样影、网状影、牵引性支气管扩张影以及蜂窝组织样等改变.
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中医治疗肺纤维化策略
肺纤维化是局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化,临床并不少见,但缺乏特效治疗方法,西医主要是激素及免疫抑制剂治疗,疗效欠佳,不良反应大,患者难以耐受,而中医治疗肺纤维化确有独到之处,可以改善症状,控制病情.益气逐瘀通经络肺纤维化中医归为"喘证、肺痹、肺萎",其基本病机为气虚络瘀,基本治疗方法是益气破血逐瘀通经络.中医认为,气是维持人体生命活动的基本物质,《难经·八难》说"气者,人之根本也".张景岳说"人之有生,全赖此气".气有推动、温煦、防御、固摄、气化作用.所谓气化是指通过气的运动而产生的各种变化.如果气虚,气化功能失常,影响到气血、津液的新陈代谢.就肺纤维化而言,经历了渗出、增生、纤维化三期,皆与气化不能有关.气化不能,渗出不能消散,气化不能,增生不能改善.
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系统性红斑狼疮继发肺动脉高压3例误诊分析
系统性红斑狼疮是一累及全身多系统的自身免疫病,约10%累及心肌和肺,可伴心肌炎和肺间质纤维化,从而导致肺动脉高压,表现出胸闷、憋气、呼吸困难等症状,易误诊为心血管疾病,从而使患者延误诊疗.
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特发性肺纤维化治疗现状与进展
特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并终导致肺间质纤维化为特征的疾病,现有的治疗手段并没有使患者的生存率有所改善.因此对现有治疗方法进行回顾与总结,积极探索新的治疗途径已成为IPF治疗亟待解决的问题.
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老年肺间质纤维化并呼吸衰竭临床治疗体会
目的：探讨老年肺间质纤维化并呼吸衰竭患者的治疗体会。方法选取我院2010年3月-2013年5月收治的肺间质纤维化并呼吸衰竭的老年患者120例，均分为研究组和对照组，每组各60例，研究组采取无创通气治疗，对照组则采用有创通气治疗，比较两组患者治疗前后动脉血气情况，并观察两组患者并发症情况以及平均住院时间。结果结果显示采用无创通气治疗的研究组和采用有创通气治疗的对照组患者的动脉血气情况无统计学差异（P＞0.05），但是研究组患者的并发症情况以及平均住院时间均要低于对照组患者（P＜0.05）。结论无创通气和有创通气治疗对于肺间质纤维化并呼吸衰竭患者均有一定作用，但无创通气治疗能够显著减少患者并发症情况以及平均住院时间，在临床上可尝试使用。
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慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化的临床探讨
目的：探讨慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化的临床特点，并探讨其临床意义。方法选取我院自2008年1月-2014年1月所收治的65例特发性肺纤维化(IPF)患者及34例慢性阻塞性肺疾病合并肺纤维化(PF-COPD)患者作为研究对象，回顾性分析其临床资料，比较分析两组患者的临床症状、CT、肺功能改变、血气检查结果等资料，探讨PF-COPD的临床特点。结果①两组患者临床均表现进行性呼吸障碍、肺部湿啰音和Velcro啰音，经X线和HRCT检查显示肺廓增大、肺大泡、结节状影以及网状蜂窝状、磨玻璃结节状病变；②肺功能检测结果以混合型通气功能障碍为主；③IPF组患者的FEV1(%Pred)和FEV1(%)显著高于PF-COPD组，而FVC(%Pred)显著低于PF-COPD组患者，差异具有统计学意义(P<0.05)；PF-COPD组PaCO2值为（43.31±7.02）mmHg，IPF组为（36.46±2.69）mmHg，差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 PF-COPD患者具有独特的临床特点，为临床诊断提供了可靠的依据。
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对于慢阻肺与肺间质纤维化54例临床分析
目的：探讨并分析慢阻肺和肺间质纤维化的临床发展。方法回顾性分析我院于2012年4月-2014年4月所收治的54例慢阻肺患者的临床资料，同时对32例患者经纤支镜去肺组织中进行活检、实施免疫病理、光镜以及电镜研究，对肺纤维化临床特点、病理以及超微结构特点实施总结。结果经检查研究发现，提示有肺纤维化倾向为慢阻肺发展的一个必然趋势与病理结局。结论从本次研究的结果来看，大部分慢阻肺患者在临床、肺功能以及胸片等方面均有肺间质纤维化特征性改变，于慢阻肺发展期间，因合并有弥漫性肺间质纤维化，使得肺脏顺应性逐步减低，导致肺活量急剧降低，严重影响着肺功能以及预后。由此可见，探讨分析慢阻肺与肺间质纤维化的临床发展，对于肺心病的预防和治疗有着非常重要的意义。
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类风湿关节炎合并肺间质纤维化患者TGF-β水平变化的研究
目的：研究类风湿性关节炎合并肺间质纤维化患者的TGF-β指标水平之间的关系。方法选取本院自2012年1月-2014年1月进行TGF-β血清水平检查患者45例，类风湿关节炎合并肺间质纤维化占45例记为观察组，另外选取45例健康患者作为对照组，对比分析两组患者与对照组的TGF-β水平。结果经过两组患者的TGF-β指标研究，观察组患者在稳定期ASO、RF、CRP、TGF-β1指标分别为：（59.1±65.1）、（66.3±60.1）、（6.3±14.7）、（537.9±349.9）；活动期的患者在ASO、RF、CRP、TGF-β1指标分别：（77.4±67.2）、（83.8±69.6）、（45.6±32.6）、（344.8±355.6），则观察组患者在活动期和稳定期CRP指标和TGF-β1指标差异显著（P<0.05），具有统计学意义。临床资料比较分析，观察组在RF、ASO、CRP、TGF-β1指标分别为：（42.9±3.7）、（45.4±11.3）、（12.4±10.1）、（447.4±365.5）；对照组在RF、ASO、CRP、TGF-β1指标分别为：（11.8±1.3）、（43.5±10.5）、（1.9±0.4）、（206.2±108.3）。则观察组和对照组在RF、CRP以及TGF-β1等指标具有显著性差异（P<0.05），具有统计学意义，而在ASO指标上无显著性差异（P>0.05），无统计学意义。结论从本次的研究结果来看，针对风湿关节炎合并肺间质纤维化患者与对照组进行TGF-β的血清水平研究得出，风湿关节炎合并肺间质纤维化患者TGF-β含量较之对照组更高，因此可以将TGF-β作为研究风湿关节炎合并肺间质纤维化的一个重要指标。
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SARS患者后遗症与HLA-A基因相关性的研究
目的 研究我国汉族SARS康复患者发生肺间质纤维化及股骨头缺血性坏死与HLA-A基因多态性的相关性.方法 应用PCR-SBT的研究方法对53例SARS患者HLA-A位点进行基因分型,直接计数法进行基因频数计算,采用卡方检验进行资料比较.结果康复SARS患者中,按照是否发生肺间质纤维化来分,未见HLA-A位点的等位基因频率分布在两组人群间,差异有统计学意义(P＞0.05);同时,按照是否发生股骨头缺血性坏死来分,未见HLA-A位点的等位基因频率分布在两组人群间,差异有统计学意义(P＞0.05).结论 HLA-A基因可能与SARS患者发生肺间质纤维化及股骨头缺血性坏死无关.
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无创呼吸机在肺间质纤维化伴呼吸衰竭患者临床治疗中的应用研究
目的:探讨无创呼吸机在肺间质纤维化伴呼吸衰竭临床治疗中的应用效果.方法:选择本院近期收治的已明确诊断为肺间质纤维化并伴呼吸衰竭的患者共100例,将患者随机分成两组,每组50例,一组行无创机械通气,另外一组行有创机械通气,比较两组不同方式的机械通气后患者的动脉血气的变化情况,比较两组通气时间、并发症发生率以及平均住院时间.结果:采用无创通气的50例患者组PH值、血氧分压(PaO2)均有效改善,较有创组改善效果更加明显,两组比较统计学差异显著(p<0.05);无创组患者平均住院时间和并发症发生率与有创组比较有统计学差异(p<0.05).结论:肺间质纤维化伴呼吸衰竭患者选用无创呼吸机进行机械通气效果更好,患者创伤小,恢复快,值得临床推广应用.
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肺间质纤维化的病因病机和辨证论治述要
肺间质纤维化是以进行性加重的呼吸困难、喘息、气短、刺激性干咳为主要临床表现,以限制性通气功能障碍、低氧血症、慢性进行性弥漫性肺间质纤维化为特点的肺间质性疾病.
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张燕萍治疗特发性肺纤维化经验
张燕萍教授认为,肺间质纤维化的发生和发展存在由肺痹到肺痿的临床演变过程,可见“痹中有痿,痿中有痹”的病理状态.宗气亏虚是肺纤维化发病的始动和中心环节;痰瘀痹阻贯穿于肺间质纤维化的始终.治疗上应用肺纤通方以软坚散瘀、益气养阴、疏通肺络;对肺间质纤维化中晚期患者,应注重健脾补肾.
