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Shwachman综合征一例
患儿男,1周岁.因"巩膜、皮肤黄染2周,皮疹1周"于2000年7月27日入院.曾抗感染治疗无好转.患儿足月顺产,出生体重4 kg,母乳喂养,按时添加辅食.否认传染病接触史.父母非近亲婚配.体检:体重8.1 kg,颜面浮肿,身材矮小,毛发枯黄.头围、胸围、腹围均小于正常.全身皮肤、巩膜黄染.全身皮肤有大小不等的红色丘疹,压之褪色,部分皮肤破损.心肺未见异常,呼吸音粗.腹部膨隆,腹壁无静脉曲张.查血常规白细胞(3次检测分别为6.6×109/L、2.2×109/L、7.2×109/L,其中性粒细胞分别为30%、20%及55%)、血红蛋白降低(3次检测结果分别为83、58、77 g/L),血涂片未见异常红细胞,凝血酶原时间延长.肝功能检测:谷丙转氨酶(ALT)<40 U/L,总胆红素、直接胆红素升高分别为187 μmol/L、158 μmol/L,乙型肝炎表面抗体(HBsAb)阳性,其余肝炎抗原抗体检测均阴性,肝炎分型均阴性.血总蛋白、白蛋白降低,分别为48.3 g/L和31.9 g/L,载脂蛋白A、载脂蛋白B、胆固醇均降低.血糖4.9 mmol/L.免疫球蛋白正常.血培养:绿脓假单胞菌生长.未作胰酶生化检测.B超示:(1)脾肿大,肝脏损害;(2)副脾;(3)腹水.X光片示:(1)左下肺炎;(2)骨质略疏松,未见干骺端软骨发育不良 .经治疗无效死亡.
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表现为胡桃夹综合征的腹主动脉假性动脉瘤一例
患者男性,48岁,主因"上腹部疼痛伴间歇性肉眼血尿4周"入院.患者4周前无诱因出现上腹部搏动性疼痛同时伴有肉眼血尿,血尿呈间歇性发作,无尿频、尿急与尿痛,无肾绞痛发作,无呼吸道感染症状,口服抗生素后血尿无缓解.患者高血压病史20年,平素血压波动于180~160/100~80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),未规律服药,5个月前因左侧基底节出血行脑内血肿清除术.否认服用肾毒性药物,否认家族遗传病史.入院查体:上腹部可及搏动性包块,有压痛,无肾区扣痛,腹主动脉可闻及收缩期响亮杂音.实验室检查:血常规:白细胞11.1×109/L,中性粒细胞87.1%,血色素94g/L血总蛋白76g/L,白蛋白36g/L,尿素氮6.9 mmol/L;血电解质正常;尿液检查:红细胞满视野,异常红细胞占80%,尿蛋白3000 mg/L,比重1.025,pH 5.0.肾脏B超未发现肾实质病变及泌尿系结石,腹部B超及CT提示肾动脉开口以下腹主动脉假性动脉瘤形成,左肾静脉受压(图1,2).
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实验诊断学讲座[3]
1.5 异常红细胞1.5.1 胞体大小异常小红细胞:胞体直径<6μm为小红细胞,小的只有1~2μm.临床多见于重症缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、微血管病性溶血性贫血及地中海贫血等.
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41例阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血细胞CD55和CD59抗原检测
采用流式细胞术(FCM)和免疫荧光标记技术对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者完全或部分缺乏退变加速因子(DAF,CD55)和反应性溶血膜抑制物(MIRL,CD59)的异常红细胞和粒细胞进行分析[1-5],提高了对PNH 的诊断水平,但各实验室之间缺乏统一的判断标准.我们应用Biocytex公司提供的标准化的Redquant CD55/CD59 和Cellquant CD55/CD59试剂盒,可以简便、快速地对PNH细胞表型进行定量分析,现报道如下.
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18例PNH的临床分析
阵发性睡眠血红蛋白尿(PNH)是一种获得性血细胞膜疾病,其发病系PIG-A(糖化肌醇磷脂-锚)基因突变致造血干细胞及其分化过程中有关血细胞的糖化肌醇.锚蛋白减少引起的.主要受累的是红细胞,还有白细胞、血小板.异常红细胞对自身补体敏感性增高,引起慢性血管性溶血.是常见的溶血性贫血的一种[1].PNH在临床上呈多样化表现时有误诊和漏诊发生.为了提高PNH的诊断正确率,我们对18例PNH患者进行分析.现报告如下:
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糖尿病合并原发性肾小球肾炎2例
1998~1999年,我院收治糖尿病合并原发性肾小球肾炎患者2例,现报告如下.例1,男,23岁.因多饮、多尿、多食、消瘦3年,浮肿4个月就诊.3年前,患者曾在当地医院查空腹血糖15.5mmol/L,餐后血糖18.6mmol/L,血胰岛素水平4μg/L,确诊为1型糖尿病,经饮食控制和皮下注射胰岛素治疗,血糖控制在8~9mmol/L之间.入院前4个月,出现双下肢浮肿, 在当地医院行尿常规检查示尿蛋白~、红细胞+~、透明管型+,服利尿剂等药物治疗,效果不佳.本次入院时测Bp21/13kPa,面部和双下肢浮肿.实验室检查:Hb101g/L,24小时尿蛋白5.5g;尿沉渣检查示红细胞8~12个/HP,异常红细胞占90%;血浆总蛋白51.4g/L,白蛋白24g/L;Scr130μmol/L,BUN8.1mmol/L,空腹血糖8.9mmol/L,血IgG、IgA、IgM均正常.眼底检查见视乳头边界清,A:V=2∶3,未见明显压迹、渗血和出血.肾活检:光镜可见12个肾小球,肾小球中弥漫性系膜细胞增生,2个肾小球已硬化,肾系膜未见结节性改变,基底膜未见增厚;免疫荧光检查见IgG(±)、IgA()、IgM(-)、C3(+)、C1q(-),肾间质未见明显异常.诊断为IgA肾病.
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尿异常红细胞形态在隐匿性肾小球肾炎中的诊断价值
尿异常红细胞及异常红细胞形态百分比可以用于隐匿性肾小球肾炎的早期诊断.红细胞通过有病理改变的肾小球基膜时,受到挤压,损伤,其后在漫长的各段肾小管中受到不同pH值和渗透压变化的影响,使红细胞出现形态改变.
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不同抗凝剂和温度对红细胞形态的影响
目的:探讨不同抗凝剂和温度对红细胞形态的影响。方法用肝素钠和 EDTA-K2抗凝管分别采集医院体检人群血液标本0.5 mL:即刻或在不同温度下放置不同时间,分别推片自然干燥后,瑞-姬氏染色镜检,计数每张血片中的异常红细胞(包括棘形红细胞、口形红细胞、球形红细胞、锯齿状红细胞等)百分数(%)。结果肝素钠和 EDTA-K2抗凝管血液标本,异常红细胞百分数差异无统计学意义(P >0.05);肝素钠和 EDTA-K2抗凝管血液标本在不同温度下放置不同时间差异均有统计学意义(P <0.01)。结论肝素钠和 EDTA-K2抗凝血液标本在不同温度下放置不同时间,对红细胞形态有较大影响。
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MDS(RA)-PNH综合征1例
1 病例资料患者女性,21岁,教师.因面色苍白、乏力2个月,于1986年11月18日收住院.病程中无发热、出血、黄疸及酱油色尿史.体检:重度贫血貌,皮肤粘膜未见出血点及黄染,浅表淋巴结不肿大,胸骨无压疼,心界不大,心率112次/分,两肺未闻及干湿性罗音,肝脾不大.实验室检查:血常规Hb49g/L;WBC3.6×109/L;中性分叶0.49,淋巴0.51;PLT90×109/L;网织红细胞0.004.糖水试验阳性,酸溶血试验阴性,Rou's阴性,尿胆红素阴性,尿胆原阴性,总胆红素17μmol/L,直接胆红素5μmol/L,间接胆红素12μmo1/L.骨髓象:骨髓有核细胞增生明显活跃,红系占0.615,有明显巨幼样变,幼红细胞有双核、三核、异常红细胞占0.05;粒系占0.385,其中早幼粒占0.015,成熟中性粒细胞可见Pelger畸形;全片巨核细胞237只,分类100只:原巨0.02,幼巨0.04,颗粒巨0.53,产板巨0.38,裸核0.03,可见多个小巨核.
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异常红细胞对血分析仪血小板计数检测结果影响探讨
近年来,全自动血液分析仪血小板计数检测都带有用不同种方法检测来纠正血小板计数的误差,其中,深圳迈瑞生物医疗公司生产的BC-6800全自动血液分析仪采用鞘流阻抗法检测血小板,测量效率高,节省试剂,信号质量好,测量结果更准确,但血小板草酸胺法计数血小板仍是WHO推荐的标准检测方法,我们在进行全自动血液分析仪检测血分析时,会遇到异常红细胞对血小板计数影响,多见红细胞碎片,其大小不一,外形不规则,正常人<2%.我们对有"RBC fragments"报警提示的标本,利用BC-6800全自动血液分析仪上鞘流阻抗法的血小板检测方法,进行血小板计数,并用血小板草酸胺法计数与之对比,对所有结果进行统计学分析.