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Gallyas-Braak银染色方法在神经组织病变中的应用
Gallyas银染色为多种银染色法的一种.1971年由Gallyas[1]首先报道,后经Braak等[2]和Gallyas本人等[3]修订,主要用于阿尔茨海默病的病理组织学研究.近年来国外应用该染色方法发现不仅能显示神经原纤维缠结,而且对各种胶质细胞变性包涵体有良好的显示作用,故对多系统萎缩,进行性核上性麻痹,皮质基底节变性等变性疾病有重要的诊断价值.近来,我们开展了此方法,应用于神经系统变性病的诊断和研究工作中,并取得良好结果.现介绍给同道参考.
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重视帕金森叠加综合征的基础和临床研究
帕金森叠加综合征(parkinsonism plus syndromes)是指临床上表现有帕金森病样症状,而病理学上显示有不同组织学特征改变的一组中枢神经系统变性疾病.帕金森叠加综合征约占帕金森病和运动疾病门诊病例的15%~20%.与原发帕金森病相比,帕金森叠加综合征除具有帕金森综合征(parkinsonism)的临床特点,如运动缓慢、肢体强直、震颤和步态障碍外,尚有其他系统功能损伤,如植物神经功能衰竭、小脑功能障碍、纵轴张力增高、核上性眼球运动麻痹等,帕金森叠加综合征往往对常规的抗帕金森病药物的治疗反应不佳.对帕金森叠加综合征所应包括的疾病类型目前尚未达成共识,但通常使用的帕金森叠加综合征术语包括多系统萎缩(multipe system atrophy,MSA),进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP),皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD),路易小体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)等疾病谱[1].
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重视迅速进展性痴呆的鉴别诊断
迅速进展性痴呆(rapidly progressive dementia,RPD)是一宽松而广义的诊断名词,近年很快被人们所接受.能够引起RPD的因素很多,包括神经变性疾病:Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、弥漫性路易小体病(diffuse lewy bodies dementia,DLBD)、额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)、皮质基底节变性(cortical baseal degeneration,CBD)、进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)及阿尔茨海默病(AD).
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嗅棒气味识别能力测试在中国帕金森病患者中的运用:一项配对病例对照研究
作为帕金森病(Parkinson's disease,PD)为常见的非运动症状之一,嗅觉减退在PD的早期诊断及鉴别诊断中具有重要作用.西方研究数据显示,作为疾病早期预警指标之一,嗅觉减退可见于90%的PD患者.通过对嗅觉的分析有助于特发性震颤、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性及Parkin突变PD与散发性PD的鉴别诊断.
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Tau蛋白与神经变性疾病关系的研究
Tau蛋白是一种微管相关性蛋白,在中枢神经轴突运输中起着重要作用,在神经变性疾病中扮演着重要角色.以Tau蛋白为病理基础、以运动异常为主要表现或兼有运动异常及痴呆表现的综合征被称为"Tau蛋白病理相关性运动异常",主要包括与17号染色体相关的额颞叶痴呆和帕金森综合征(frontotemporal dementia with parkinsonism linked to chromosome 17,FTDP-17),进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP),以及皮质基底节变性(cortico-basal degeneration,CBD)等,其中FTDP-17为以Tau蛋白为病理基础的家族性疾病的代表,而后两者则为散发性疾病的代表.现仅将在临床表现、分子遗传学改变和病理基础等方面对这类疾病的研究进展综述如下.
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帕金森叠加综合征相关疾病的临床诊断
目的 探讨帕金森叠加综合征(PPS)相关疾病的临床诊断思路.方法 回顾性分析2005年1月至2011年12月住院的52例PPS患者的临床资料,并依据PPS相关疾病的诊断标准作出临床诊断.结果 本组52例患者的出院诊断是:多系统萎缩(MSA) 19例、进行性核上性麻痹(PSP) 12例、Wilson病(WD)7例、路易体痴呆(DLB)6例、阿尔茨海默病(AD)伴帕金森综合征(PS)6例和皮质基底节变性(CBD)2例.结论 PPS相关疾病间,虽然临床症状有较多相似之处,但各个疾病的临床特征、诊断标准及治疗转归各不相同,正确区分十分必要.提高认识、理清概念、把握特征,是正确诊断的基础.通过采集详细可靠的病史,发现特异性体征和特征性影像学改变,检测铜篮蛋白,以及判断L-dopa 试验反应性,是鉴别诊断的有效手段.
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额-颞叶变性病理类型与临床表现关系的研究进展
额-颞叶变性(fronto-temporal lobar degeneration,FTLD)是以额-颞叶萎缩为特征的早发神经退行性痴呆第二位病因,约占全部痴呆的1/4,65岁以下发病率约3~15/10万.FTLD是一组临床和病理异质性疾病,可伴肌萎缩侧索硬化(ALS)、皮质基底节变性( CBD)等其他变性病.依据临床上人格、行为和语言异常表现,FTLD可分为行为变异型额-颞叶痴呆(behavioral variant fronto-temporal dementia,bv-FTD)、进行性非流利性失语( PNFA)及语义性痴呆(SD)三种临床类型[1].依据脑组织免疫组化和细胞内包涵体等特点,FTLD可分为FTLD-TDP型、FTLD -tau型及FTLD-FUS型三种病理类型.因病理标本取之不易,仅凭临床评估难以早期诊断、难与阿尔茨海默病(AD)鉴别,故通过临床症状分析、神经心理测验、生物学标记检查,研究其与病理类型相关性具有重要意义,本文介绍相关性研究进展.
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冻结步态的研究进展
冻结步态( FOG)是一种短暂发作性的步态紊乱,具有致残性,常表现为患者起始犹豫,不能行走。 FOG可以出现在各种情形下,如患者起步、转弯、即将到达目的地以及经过障碍物或者较为狭窄的空间时,少数患者在宽广的区域也会发生FOG。 FOG是中晚期帕金森病( PD)常见且具有重要致残性的症状,部分学者[1]认为其是PD的第五大临床特征。 FOG多见于PD的晚期,早期也可出现。横断面调查[2]显示,PD早期FOG的发生率约7%;病程10年发生率约39%,>10年的发生率高达58%。近年研究[3]发现,FOG并不仅仅见于PD,在其他运动障碍疾病中也可发生,如可逆性后部脑病综合征( PRES)等,说明FOG并非PD或帕金森综合征的专属症状,更可能是作为一种症候群存在于不同的疾病中。一项研究[4]对66例尸检证实为帕金森叠加综合征的患者进行回顾性分析显示,FOG在疾病结局时发生率为47%,其中皮质基底节变性(CBD)的发生率为25%,进行性核上性麻痹(PSP)为53%,弥漫性路易体痴呆( DLB )和多系统萎缩( MSA )为54%。本文就FOG的发病机制、临床表现、评估、预测和治疗等方面进行综述。
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皮质基底节变性
皮质基底节变性(CBD)为一种罕见的神经系统进行性变性病[1~3],现认为发病率并不低[4].1967年Rebeiz等首先报道为"神经元染色不良性皮质齿状核黑质变性”,以后Gibb等[5]报道7例并提出CBD这一名称.一般成人起病,发病年龄40~70岁,平均60.9岁.病程4~8年,平均5.9年.临床上可见进行性帕金森综合征,明显不对称的大脑皮质和基底节受损症状和体征.病理改变为神经元和胶质细胞中异常tau蛋白的蓄积.
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铁与帕金森病
帕金森病(Parkinson disease,PD)是一种常见的中老年神经系统变性疾病,发病率仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD),60岁以上人群中患病率为1%,并随年龄增长而增高.诊断PD主要根据临床表现,由于它与早期帕金森叠加综合征的临床表现相似,误诊率高达25%.需要与PD鉴别的疾病主要有:进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)、多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)、皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)、原发性震颤(essential tremor,ET)、药物性和血管性帕金森综合征等.因此,寻找一种可靠、无创且特异性的早期诊断PD的方法,对于监测PD的病程进展和预后非常重要.
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皮质基底节变性形态学分析(附2例临床尸检报告)
目的通过2例经尸检确诊的皮质基底节变性病例,以期提高对该病的认识.方法石蜡包埋、切片,两侧均行HE、Bielschowsky、Holzer、Bodian、JFB及Gallyas/tau染色.并结合文献对这种因tau蛋白异常沉积在神经元及胶质细胞所致疾病的病理形态学及相关问题进行讨论.结果显示皮层的神经细胞数量减少伴胶质细胞增生,见气球样神经元;中脑黑质神经细胞减少伴胶质细胞增生.Gallyas/tau染色显示:皮层区可见广泛的胶质纤维斑及嗜银细丝,中脑黑质可见神经原纤维缠结(球形团),小脑白质可见coied小体,因此确诊为皮质基底节变性.结论常规使用Galyas/Tau染色将有助于发现更多类型的痴呆.
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1例典型的皮质基底节变性病例报道及文献综述
目的:探讨皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)的临床表现和影像学特点,以提高临床医师对该病的认识.方法:观察1例典型CBD患者的临床及影像学表现,并检索相关文献.结果:患者老年男性,隐袭起病,早期表现为言语欠流利伴有右侧肢体笨拙,神经系统查体示非流利性失语,右上肢协同摆臂差,右上下肢肌张力稍增高,诊断为"帕金森综合征",美多巴治疗无效.病情逐渐加重,逐渐出现眼球垂直运动障碍,右上肢肌张力障碍、不自主抬举、强握.神经心理量表以额叶执行功能及视空间功能障碍为突出表现,头颅MRI表现为脑萎缩,左侧严重.结论:CBD临床表现包括多种多样,影像学缺乏特异性,容易误诊,临床症状不对称和神经心理量表可能对诊断具有提示意义.
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1例典型的皮质基底节变性病例报道及文献综述
目的:探讨皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)的临床表现和影像学特点,以提高临床医师对该病的认识.方法:观察1例典型CBD患者的临床及影像学表现,并检索相关文献.结果:患者老年男性,隐袭起病,早期表现为言语欠流利伴有右侧肢体笨拙,神经系统查体示非流利性失语,右上肢协同摆臂差,右上下肢肌张力稍增高,诊断为“帕金森综合征”,美多巴治疗无效.病情逐渐加重,逐渐出现眼球垂直运动障碍,右上肢肌张力障碍、不自主抬举、强握.神经心理量表以额叶执行功能及视空间功能障碍为突出表现,头颅MRI表现为脑萎缩,左侧严重.结论:CBD临床表现包括多种多样,影像学缺乏特异性,容易误诊,临床症状不对称和神经心理量表可能对诊断具有提示意义.