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014 无关供者骨髓移植治疗EBV相关性T/NK细胞性淋巴增生性疾病
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造血干细胞移植后出血性膀胱炎
目的 探讨造血干细胞移植(HSCT)后出血性膀胱炎(HC)的发病相关因素及治疗措施.方法 观察135例HSCT患者HC的发生情况,就其发生因素进行分析,并对HC的预防和治疗进行临床评价.结果 HC发病率为10.4%,中位发病时间36.5 d(11~54 d),平均病程20.1 d(7~50 d),经过积极治疗均可好转或治愈;无关供者与HC发病明显相关.结论 异基因造血干细胞移植尤其是无关供者的移植是引起HC的危险因素.
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无关供者外周血干细胞二次移植治疗幼年型慢性粒细胞白血病1例
患者,男,4岁7个月,因发热,全身皮疹、淋巴结肿大伴面色苍白于2004年4月入住我院.查体:体温39℃,全身皮肤散在陈旧性及新鲜红色丘疹、疱疹,颔下、耳后、腋下多个淋巴结肿大,咽峡部黏膜散在疱疹及溃疡,肝脏肋下3cm,脾脏肋下5cm.血常规:血小板21×109/L,白细胞75.6×109/L,粒细胞80.7%,淋巴占9.2%,血红蛋白91g/L.骨髓报告:骨髓增生极度活跃,粒系偏高,原+早幼粒10.5%,单核细胞占9%;外周血单核细胞14%,原+早幼粒6%.
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无关供者脐血干细胞移植治疗2型黏多糖症的护理
2型黏多糖症是一种十分罕见的遗传代谢性疾病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能被完全降解,导致黏多糖在机体不同组织中积聚,造成骨骼发育畸形、智力障碍和多脏器功能损害等一系列临床症状和体征.迄今为止,黏多糖症的移植治疗包括人类白细胞抗原(HLA)全相合、不全相合的亲源供者以及无关供者移植等多种方式[1-2].本病例采用的方法是对患者进行异基因造血干细胞移植,在患者体内植入含有正常酶基因的干细胞,使患者自身合成原本所缺乏的黏多糖代谢酶[3].国内目前用脐血干细胞移植治疗2型黏多糖症的病例较少,相关的护理研究更加缺乏.本研究对1例2型黏多糖症患儿进行了脐血干细胞移植,移植期间在对患儿进行常规移植护理的基础上,加强了认知功能障碍的护理干预,心理护理,肢体功能训练等护理措施,现报道如下.
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无关供者造血干细胞移植治疗恶性血液病新进展
造血干细胞移植(HSCT)是治愈多种血液系统恶性疾病的重要方法,但仅有不足30%的患者能找到人类白细胞抗原(HLA)相合同胞供者,无关供者已成为异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)供者的重要选择和发展趋势,随着移植技术的不断进步,无关供者造血干细胞移植(UD-HSCT)疗效已得到明显提高,现就无关供者选择、预处理方案、移植物抗宿主病预防与治疗策略等方面对UD-HSCT进展作一综述.
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无关供者骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血
随着HLA的DNA高分辨配型施行;预处理方案的改进,避免大剂量放疗,新型药物,如氟达拉滨(Fludarabine)、Campath的应用;移植物抗宿主病(GVHD)预防的加强,抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/环孢菌素(CsA)、甲氨喋呤(MTX)联合预防GVHD,无关供者骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的有效率和生存率得到明显提高.
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非血缘脐血移植与非血缘骨髓/外周血干细胞移植治疗恶性血液病临床疗效的研究现状
异基因造血于细胞移植(allo-HSCT)是有望治愈恶性血液病的重要治疗手段.由于人类白细胞抗原(HLA)相合的相关供者(MRD)来源有限,非血缘脐血移植(UCBT)与非血缘骨髓移植(UBMT)/非血缘外周血干细胞移植(UPBSCT)均为重要的allo-HSCT方式.目前,国内外均无随机对照研究比较三者的疗效与安全性,为了指导恶性血液病患者移植方案的选择,本文将国内外UCBT与UPBSCT/UBMT疗效比较的回顾性临床研究结果进行总结.
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造血干细胞移植后感染并发症
造血干细胞移植(Hematopoietic Stem Cell Transplantation,HSCT)后感染是移植常见的并发症,也是移植相关死亡的主要原因之一.尽管近年来预防措施的加强、非清髓性移植的开展、诊断技术的不断创新、新的有效抗生素应用等措施,在一定程度上使得感染发生率及严重感染的死亡率有所下降;但新的移植技术的开展,如半相合及无关供者HSCT、CD34+干细胞移植等,以及高强度免疫抑制剂的应用,增加了移植病人的易感性;同时,广谱抗生素的广泛应用导致了新的耐药菌的出现及流行病学的改变,给临床移植病人感染的预防与治疗提出了新的挑战.HSCT移植后感染可分为细菌、真菌、病毒及其他病原菌的感染,本文就移植后并发感染的流行病学、诊治方面的研究进展作一论述.
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非清髓移植
一、亲属及无关供者的移植:治疗恶性血液病的结果应用异基因造血干细胞(HSCT)治疗骨髓疾病(例如:白血病和B细胞恶性肿瘤),传统的预处理方法包括大剂量的化疗合并(或不合并)全身照射(TBI).
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美国国家骨髓库20年回顾:儿童急性白血病无关供者骨髓移植
自1987年以来,NMDP有效推动了儿童无关供者造血干细胞移植(HCT)的发展.在庆祝NMDP成立20周年之际,本文就儿童急性白血病患者移植所取得的成果和经验加以总结,目的在于进一步提高移植疗效,把握未来研究方向.
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美国国家骨髓库无关供者造血干细胞移植20年回顾
自美国国家骨髓库(NMDP)开展第一例无关供者移植以来,至今已有20年.NMDP目前的库容量已逾700万,已为6大洲提供了30 000多份无关供者造血干细胞.这一辉煌成就是美国国家骨髓库600多名工作人员共同努力的结果,同时也得益于广泛的国际合作,包括171个移植中心,73个供者中心,24个脐血库,97个骨髓采集中心,91个血液净化中心,26个HLA分型实验室和26个合作供者登记处.本文回顾了美国国家骨髓库的历史,阐述了20年来移植病人、移植物来源和预处理方案几方面的主要变化趋势.
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美国国家骨髓库20年回顾:成人无关供者造血干细胞移植
自1987年起,美国国家骨髓库(NMDP)提供了>30 000份URD-HCT,其中70%以上的受者是患有恶性血液病或获得性血液疾病的成人.在此期间发生很大变化,包括无偿捐献队伍的扩大、PBSCs采集、脐血库(UCB)的加入、HLA分型技术的进步、新药物的使用、低强度预处理(RIC)以及移植后免疫调节等.本文就过去20年NMDP成人受者HCT的数据及分析作一介绍.
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美国国家骨髓库成人无关供者造血干细胞移植HLA配型指南
1 美国国家骨髓库供受者匹配标准的目的是什么?自1987年起,美国国家骨髓库(NMDP)要求在无关造血干细胞移植之前评估供受者间HLA-A、-B、-DR座位的匹配情况.选择供者低标准为这三个座位上的6个抗原(血清学裂解物水平)至少5个相合,即5/6相合.
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应用不同类型白血病患者群体HLA-A、B和DRB1遗传学数据评估HLA相合供者的概率
目的 探讨不同类型白血病汉族患者群体找到HLA-A、B和DRB1低分辨全相合无关供者可能性.方法 依据1 201名急性淋巴细胞白血病(ALL)、1 065名急性非淋巴细胞白血病(AML)和1 432名慢性粒细胞白血病(CML)汉族患者群体HLA-A、B和DRB1低分辨分型结果 ,计算这3类白血病汉族患者群体的HLA-A、B和DRB1抗原频率,单体型频率和表型频率,联合应用中华骨髓库(CMDP)中健康汉族供者HLA表型频率数据,进一步推导出这3类白血病汉族患者群体找到至少1名HLA低分辨全相合供者概率及回归方程.结果 ALL、AML、CML汉族患者群体表型种类数分别为416 851、373 903和464 373种,其中31%的表型频率均>1/100万;ALL、AML、CML汉族患者群体在CMDP的汉族供者群体中找到至少1名HLA表型相同供者回归方程分别为:P=0.082 4LgN-0.366 7、P=0.082 5LgN-0.363 6和P=0.082 9LgN-0.364 4;计算出81.6%的ALL、81.9%的AML、82.4%的CML汉族患者要找到1名HLA低分辨表型相同的无关供者,CMDP中汉族有效供者群体数平均146.7万.结论 应用不同类型白血病患者群体HLA-A、B和DRB1遗传学数据评估患者找到HLA相合供者概率较仅以健康供者群体HLA遗传学数据评估更为精确.为有效地提高患者的移植效果,需要征募更多的无关供者.
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黑龙江地区汉族HLA-A、B、DRB1基因及单倍型的研究与应用
目的 研究中国造血干细胞捐献者资料库黑龙江分库汉族捐献者HLA-A、B、DRB1等位基因和单体型频率分布特征.探讨中国广大地区乃至世界其他人种利用黑龙江汉族捐献者进行造血干细胞移植的可能性.方法 采用序列特异性引物(PCR-SSP)和序列特异性寡核苷酸探针(PCR-SSOP)基因分型技术,对黑龙江地区汉族捐献干细胞的9 019名供者进行HLA-A、B、DRB1基因低分辨检测.结果 共观察到77个HLA等位基因,其中频率>0.1的A、B、DRB1座位特异性分别为A2、A11、A24、B13、DR15、DR9、DR7、DR12、DR4、432条A-B单体型中,25条单体型的频率高于0.01,101条单体型呈现显著的正连锁不平衡,21条表现为强连锁不平衡(RLD>0.40);437条B-DRB1单体型中,22条单体型的频率高于0.01,115条单体型呈现显著的正连锁不平衡,16条表现为强连锁不平衡;2 002条A-B-DRB1单体型中,971条单体型有意义(频率≥1.66×10-4),18条单体型频率高于0.005.截止2007年3月通过中国造血干细胞捐献者资料库管理中心检索,成功移植20例.结论 黑龙江汉族人群HLA-A,B,DRB1等位基因和单体型的分布特征接近北方汉族人群,与中国汉族人总体分布特征相似.未发现群体特有的基因和单体型,但具有其自身分布特征.不同地区、不同人群有可能在中国造血干细胞库黑龙江地区汉族捐献者中寻找到HLA相合的供者.其中中国人群容易找到HLA相合供者,其次是日本人和韩国人.
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一个带有HLA-DRB1*04序列基序的新等位基因DRB1*1457
人类白细胞抗原(HLA)是至今所知人类复杂的免疫遗传多态系统.截止2006年4月,已被世界卫生组织HLA命名委员会正式命名的HLA-DRB基因座位上的等位基因数为527,DRB1等位基因数为445.为了提高在骨髓库中找到HLA配合的无关供者的机会,目前国际通用的策略是在了解本地区人群HLA分布特征的基础上,合理地增加不同来源的骨髓供者登记的数量.因此检测和鉴定本地区骨髓供者中新的等位基因就成为中国造血干细胞捐献者资料库建设中很重要的研究课题.本文在四川地区发现一个骨髓捐献者家庭带有HLA-DR新等位基因,近被世界卫生组织(WHO)HLA因子命名委员会正式命名为HLA-DRB1*1457,现报告如下.
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造血干细胞移植中无关供者的选择
在无关供者造血干细胞移植中,移植效果不仅与供受者HLA配合程度紧密相关,而且涉及到其它一些非HLA因素[1].由于等待移植患者并非都能找到HLA完全匹配的供者,在病情不允许再等待的情况下,不得不采用HLA部分匹配,甚至HIA错配的供者[2].
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细胞因子基因多态性与移植物抗宿主病关系研究进展
移植物抗宿主病(graft versus-host disease,GVHD)是异基因造血干细胞移植后常见的严重并发症[1,2].急性GVHD(aGVHD)在HLA相合同胞异基因造血干细胞移植后的发生率是30%-80%,而在无关供者的移植中可达70%-80%[3]揭示GVHD的发生机制,进而指导预防GVHD的发生已成为临床及免疫学家关注的重点.
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HLA半相合造血干细胞移植治疗白血病
异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)是目前治愈恶性血液病有效的方法.理想的供者是健康的HLA相合的血源相关或无关供者,但前者的概率高也只有30%,后者的概率约为1/10万,而且寻找无关供者费时、费钱,故理想供者来源的严重不足一直是限制广大患者进行Allo-HSCT治疗的巨大障碍[1,2].因此,拓宽供者来源,安全有效地进行移植治疗已成为当前移植学界研究的热点之一.现就有关HLA半相合移植的研究状况作一综述.
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造血干细胞移植治疗原发性粒细胞肉瘤患者持续缓解一例并文献复习
目的 探讨原发性粒细胞肉瘤(GS)的诊断、治疗、疗效.方法 回顾性分析1例原发性GS患者的临床资料.患者经诱导化疗+非血缘异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗.诱导化疗方案:DA方案2个周期,EMA方案1个周期.allo-HSCT供者为HLA全相合的非血缘供者,预处理方案为美法仑+环磷酰胺+抗人T淋巴细胞免疫球蛋白(BuCy+ATG)方案.结果 allo-HSCT后持续缓解,至今已达80个月,无移植物抗宿主病(GVHD)发生,无GS体征,血象、骨髓象均正常,生命质量好.结论 早期化疗联合allo-HSCT治疗可使原发性GS患者得到长期持续缓解.