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甲状腺功能亢进合并系统性红斑狼疮一例
患者男，21岁，3年前出现心慌、怕热、多汗、手抖，查甲状腺功能示：游离三碘甲腺原氨酸（FT3）、游离甲状腺素（FT4）增高，促甲状腺激素（ TSH）降低，于2010年2月在我院诊断为甲状腺功能亢进，给予口服甲巯咪唑、心得安等治疗，后因疗效不佳于1年前停用抗甲状腺药物治疗；2012年6月15日患者出现双下肢水肿，21日、22日先后就诊于山西医科大学第一医院及我院，行尿液检查示蛋白分别为＋＋＋、＋＋；2012年6月25日复查甲状腺功能示：TSH明显降低，T3、T4显著升高，7月2日因水肿进行性加重就诊于我院门诊，行相关检查后收住我科，患者本次发病以来，精神、食欲、睡眠一般，自感尿量减少，具体不详，大便正常。查体：体温36.2℃，脉搏90次／min，呼吸18次／min，血压157／100 mm Hg，发育正常，营养中等，全身皮肤黏膜未见皮疹及出血点，背部皮肤可见散在色素脱失斑块。咽部无充血，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率90次／min，律齐，未闻及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛。双下肢重度可凹性水肿。血常规：WBC 2.71×109／L↓，Hb 94 g／L↓，RBC 3.23×1012／L↓，PLT 200×109／L；肝、肾功能：ALT 24.6 IU／L，AST 34.9 IU／L， ALB 29.8 g／L↓，Scr 62.5μmol／L，BUN 5.07 mmol／L；免疫系列：IgA 3.20 g／L，IgG 9.45 g／L，IgM 0.89 g／L，补体C30.50 g／L↓，补体C40.02 g／L↓；甲状腺功能系列：TSH 0.08μIU／ml↓， T38.37 ng／ml↑， T4355.1 ng／ml↑， FT316.5 pmol／L↑， FT477.8 pmol／L↑；ENA系列：抗-dsDNA弱阳性，抗Scl-70弱阳性，抗核抗体阳性，抗核小体抗体弱阳性。尿常规：潜血＋＋，蛋白＋＋，相差显微镜红细胞数24～28／HP，变形占75％～85％；蛋白定量2.56 g／24 h（尿量1900 ml）。肾穿刺活检示：光镜下肾穿刺组织可见23个肾小球，小球系膜细胞和内皮细胞弥漫性增生，包细胞浸润及核碎形成。系膜区、内皮下可见嗜复红蛋白沉积。肾小球上皮颗粒及空泡变性，灶状萎缩。肾间质淋巴单核细胞浸润，小动脉管壁轻度增厚。结合免疫荧光切片：可见5个肾小球，IgA（＋），IgG（＋），IgM（＋＋），C3（＋＋），FRA（＋＋）， C1q（＋＋）沿毛细血管壁及系膜区颗粒状沉积。电镜下：肾小球系膜细胞和基质增生，节段性内皮细胞增生，系膜区、内皮下电子致密物沉积，上皮细胞足突节段性融合，肾小管、肾间质无特殊病变。结合临床，符合毛细血管内增生性狼疮性肾炎，AI＝6， CI＝2（图1）。
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关于蛋白尿发生机制的一些新进展
肾脏的主要功能之一是对血液的超滤作用,在超滤过程中小分子物质可以滤过,而大分子物质,特别是分子较大的蛋白质基本不能滤过,即肾小球具有选择性滤过的特点.实现上述超滤作用主要是在肾小球毛细血管壁,即肾小球滤过屏障.从结构上肾小球滤过屏障分为3层:由内向外依次为带窗孔的血管内皮细胞、肾小球基底膜(GBM)以及位于上皮细胞足突之间的裂孔隔膜(slit diaphragm).正常情况下,蛋白质可以自由通过内皮窗口,在GBM分子量＞200 000的蛋白质基本被阻止,而裂孔隔膜是滤过屏障中主要的部位,可以阻止绝大部分蛋白质漏出到原尿中.足细胞分为细胞体、主足突和足突.相邻的足细胞的足突交叉形成滤过裂隙,连接在该滤过裂隙上的结构即为裂孔隔膜.裂孔隔膜实际也是一种细胞外由蛋白成分组成的网状结构,但是长期以来未能明确其分子组成.1974年哈佛医学院的Rodewald和Karnovsky通过透射电镜首先观察到裂孔隔膜结构为一"拉链样"(zipper like)结构.拉链齿间的间隙很小,约为20～50 nm,略小于血白蛋白分子,因此大部分蛋白质不能通过,但足以允许水和糖分子通过.
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成人微小病变性肾病的治疗
微小病变性肾病(minimal change disease,MCD)是指临床表现为肾病综合征,光镜下肾小球结构大致正常,免疫荧光阴性,电镜下仅以肾小球上皮细胞足突的融合或广泛消失为主要特点的一类肾小球疾病.其发病机制不明,特征为肾小球基底膜负电荷减少;发病可能与T细胞功能异常及由其产生的某些淋巴因子使肾小球毛细血管壁通透性增加有关.但该种物质至今尚未能得到明确证实.
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阿霉素肾病大鼠药理应用实验研究进展
Wistar或SD大鼠静脉注射阿霉素造成的急性模型类似微小病变性肾病综合征(NS):光镜下病变甚微;电镜下肾小球上皮细胞足突肿胀、融合.处理鼠一般于用药后4～6 d 出现蛋白尿,13～15 d出现大量蛋白尿,30 d左右出现显著低蛋白血症、高脂血症和明显水肿[1],目前已广泛应用于NS的各种实验研究.本文就阿霉素肾病(AN)大鼠在国内NS药理应用研究方面的进展作一概述.
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Bartter综合征1例报告
病例患者女性,35岁,因乏力3月余,尿检异常2月余入院.患者乏力3月伴反复化验尿蛋白+～++,血气分析pH 7.47,体重明显减轻,3月来体重减轻5.5公斤,无多饮、多尿、多食,无性格改变,无低热,无浮肿.为明确诊断而入我院.体检:Bp 12/8 kPa(90/ 60 mmHg),身高165 cm,体重51 kg,形体偏瘦,发育良好.颜面四肢无浮肿.肌力正常.实验室检查:肾功能正常.尿常规:比重1.015,pH 9,蛋白(-).血钾2.17～2.60 mmol/L,血氯88.4 ～92.1 mmol/L.24 h尿钾30.94～74.24 mmol/L.血气分析:pH 7.462～7.4 91,血HCO 321.9～28.3 mmol/L,碱剩余-0.4～+5.3 mmol/L.尿浓缩试验:6时1.022,8时1. 022,9 时1.030,10时1.030.血醛固酮:卧位165.8 pg/ml(正常:普59～177 pg/ml、低98 ～366 p g/ml),立位246.1 pg/ml(正常:普65～ 296 pg/ml、低99～635 pg/ml).血浆肾素活性(PR A):卧位4.32 ng/ml(正常:0.42±0.37 ng/ml),立位5.36 ng/ml(正常:2. 97±1.02 ng/m l).血管紧张素Ⅱ(AT-Ⅱ):卧位158.9 pg/ml(正常:40.2±12 pg/ml),立位222 .9 pg/ml( 正常:85.3±30 pg/ml).尿微球蛋白:白蛋白34.08 μg/ml(正常:0.89～8.87 μg/ml).肾组织病理报告:肾组织内可见23个肾小球,呈局灶节段性轻度系膜细胞增生,PAS及PAM染色未见毛细血管壁增厚,其中9个肾小球可见血管极,所属球外细胞稍增多,PAS染色阳性颗粒数目未见明显增多,肾小管浊肿,个别小球管腔内有钙盐沉积,肾间质散在少量慢性炎细胞,肾血管未见明显病变.免疫萤光:1个肾小球,系膜区可见IgA±、IgG±、IgM+细颗粒状沉积.电镜:有的肾小球旁器体积较大,细胞数量增多,胞浆内可见内分泌颗粒及小空泡,肾小球囊腔内可见红细胞少许.肾小球毛细血管基底膜平滑,未增厚.上皮细胞足突结构清晰,未见到电子密度物质(免疫复合物)沉积.肾小管(近曲小管)上皮细胞结构清楚,胞浆内可见少数空泡.
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阿霉素肾炎与足细胞损伤
1阿霉素肾炎阿霉素(Adriamycin,ADR)是含醌的蒽环抗生素,在肾脏内代谢还原为半醌型自由基,后者与氧反应产生活性氧,诱发肾小球上皮细胞脂质过氧化反应,破坏滤过膜结构和功能,产生蛋白尿.阿霉素肾炎(Adriamycin induced nephritis)动物模型于80年代初期国外文献报道.目前在肾脏病研究领域已广泛应用,根据其建立方法和临床表现,可分为急性模型和慢性模型.急性模型类似于人类微小病变型肾病(MCD),而慢性模型类似于人类慢性肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化(FSGS).阿霉素肾炎急性模型由Tullio Bertani等在1982年创建,方法是由大鼠尾静脉一次注射7.5mg/kg的ADR,约1月左右出现肾病综合征表现.光镜下病变轻微;电镜下肾小球上皮细胞足突肿胀融合.
