首页 > 文献资料
-
伴雷诺现象的慢性脊髓肌萎缩1例报告
脊髓肌萎缩(SMA)是运动神经元病(MND)的一种类型,表现为下运动神经元受损而无感觉障碍的综合征.仅限于脊髓前角细胞,与自身免疫因素有关.
-
肌萎缩性侧素硬化的健康教育
肌萎缩性侧素硬化是一种病因未明,侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的慢性进行性变性疾病,表现为上、下运动神经元损害同时并存的特症:①多在40岁以后发病,男性多于女性,②首发症状常为手指运动不灵活和力弱,ALS发展到一定程度会出现各种症状,较常见的有腿部痉挛、全身疼痛、情绪焦虑、睡眠差、进食困难等,③病程持续进展,终以呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而死亡.
-
小儿常见周围神经病与肌病的诊断
在小儿神经专科门诊中,周围神经和肌肉疾病占 1/3以上.这组疾病一般是指由以下 4个部位发生的疾患:①脊髓前角细胞或颅神经核;②神经根及周围神经;③神经肌肉接合处;④肌肉组织.这是病因和临床表现均较复杂的一大类疾病,从不同角度可将其分为遗传性或非遗传性、先天性或获得性、急性或慢性、进行性或非进行性等.
-
运动神经元病患者的呼吸支持管理进展
运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病[1].临床上兼有上和(或)下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响.病情呈持续性进行性发展,患者终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡[2].
-
中医治疗肌萎缩侧索硬化的进展
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元病(motor neuron disease,MND)常见的类型,其病理特征为脊髓前角细胞和锥体细胞选择性死亡.临床上常见肢体无力、肌肉萎缩、构音不清、进食咳呛、肌束震颤、肌张力增高、反射亢进、病理征阳性等不同表现.上、下运动神经元同时损害为其临床特征.
-
肌萎缩侧索硬化症的中西医病因病机和治疗
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种运动神经元病(motor neuron disease,MND),其病变主要侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,表现为上、下运动神经元同时受损的特征,出现进行性加重的肌肉萎缩、肌无力及锥体束征,属慢性进行性病变疾病.其年发病率为2-3/105.目前对于ALS的病因和病理机制有很多争论,但都尚未明确结论,其临床治疗也缺乏有效的手段.近几年来,随着病例的不断增加,基础研究的不断深铑入,有关ALS的中西医病因病机和临床治疗有了一定的进展.现将其进行综述如下.
-
肌萎缩侧索硬化症诊断及鉴别诊断综述
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic laterral sclerosis,ALS)是一种病因尚未明确,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的致命的慢性进行性变性疾病,其病理特征为进行性上、下运动神经元的变性,临床以上或/和下运动神经元损害引起的肌无力、肌肉萎缩和锥体束征的不同组合为主要表现,患者终因呼吸衰竭致死,感觉和括约肌功能一般不受影响.ALS目前尚无特异性诊断指标,电生理、影像方面可提供帮助.
-
肌萎缩侧索硬化症的病因学与实验模型研究进展
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)与脊髓性肌萎缩、进行性球麻痹和原发性侧索硬化症同属运动神经元病.其病变主要侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,临床特征表现为上、下运动神经元同时受损[1].其病因复杂,治疗困难,为神经系统疾病研究热点之一,本文就ALS病因学与实验模型研究进展做一介绍.
-
运动神经元疾病合并呼吸衰竭三例误诊分析
运动神经元疾病是一组原因未明,以累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核或锥体束为主的慢性进行性疾病[1].受累骨骼肌呈典型的神经源性损害表现,如乏力、骨骼肌萎缩和锥体束损害征,一般不累及感觉系统,发病年龄多为40~50岁,起病隐匿,疾病进展缓慢,但呈进行性加重.
-
肌萎缩侧索硬化夜间睡眠呼吸障碍的研究进展
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种常见的神经系统变性病,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束,迄今尚无有效治愈方法,平均生存期仅3~5年.在疾病进展过程中呼吸肌逐渐受累,呼吸肌麻痹为其主要死因,且疾病早期患者的呼吸功能障碍往往不易察觉,因此对呼吸肌麻痹的早期识别和治疗显得尤为重要.现对ALS患者的夜间睡眠呼吸障碍(SDB)综述如下.
-
平山病的研究进展
平山病又称不对称青年上肢远端肌萎缩[1],是一种罕见原因不明的自限性隐匿进展发生于青少年时期的神经系统疾病,其病理为颈段脊髓前角细胞缺血坏死性改变.该病由日本学者平山惠造于1959年首先报道[2].现对平山病的研究进展做一综述.
-
肌萎缩侧索硬化睡眠障碍的研究进展
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种常见的神经系统变性病,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束,以肌无力、肌萎缩、肌束震颤、延髓麻痹和锥体束征等为主要临床表现.患病率4/10万~6/10万,男性多见,平均发病年龄约为56岁[1].迄今尚无有效治愈方法,平均生存期仅3~5年.现就近年来ALS睡眠障碍的研究进展综述如下.
-
急性发展的成人型脊肌萎缩症10例临床分析
脊肌萎缩症(SMA)是一种选择性侵犯脊髓前角细胞的神经系统变性疾病.临床上部分成人型SMA发展迅速,短时间内导致患者死亡或需靠呼吸机维持.现将我院2000年~2004年4月诊治的急性发展的成人型SMA 10例报告如下.
-
26例肌萎缩侧索硬化症的护理
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是运动神经元疾病中常见的类型,为主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的神经系统慢性变性疾病,临床特征为隐袭起病,慢性进行性发展,并存上下运动神经元同时受损的症状和体征[1].迄今为止,病因仍不十分明了,有研究认为与自身免疫[2]、兴奋性氨基酸的毒性作用、神经营养障碍及其氧化损害、生化及病毒感染等有关.患者终因呼吸衰竭致死.通过密切观察病情,维持有效通气,保证营养支持,加强功能锻炼及心理护理,可促使患者症状得到改善,有效地防止并发症的发生,提高生活质量.我科对26例ALS患者按照上述方法进行精心护理,取得了良好的效果,现报道如下.
-
脑诱发电位在脊髓性肌萎缩中的表现
脊髓性肌萎缩( spinal muscuiar atrophy)是一种常染色体隐性遗传病.本病是由于脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起广泛的肌肉萎缩和弛缓性瘫痪,临床上比较少见.目前临床治疗主要依靠病史,体征及肌电图检查.肌肉活检给予肯定诊断.
-
肌萎缩性侧索硬化症的颅内影像学表现
肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是少见的一类累及上运动神经元(锥体束)和下运动神经元(脊髓前角细胞及脑干运动核)的运动神经元疾病.临床医生常通过临床表现和神经电生理检查诊断ALS,对部分ALS患者脑部异常MR影像改变特点认识较少.为增加对该病影像学的认识,减少误诊,我们对我院收治的2例具有典型颅内影像学特点的ALS患者的临床资料进行总结分析,现报道如下.
-
肌萎缩侧索硬化症呼吸肌麻痹的护理
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是运动神经元病常见的类型,由脊髓前角细胞、脑干和额叶皮质运动神经元的进行性变性所致.本病病因迄今仍不十分明确,目前尚无有效疗法,终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡[1].因此,严密观察病情及加强护理是保证抢救和延长生命的关键.本文回顾性分析了2000年1月至2005年3月我科收住的22例ALS患者中9例发生呼吸肌麻痹的护理报告如下.
-
54例运动神经元病患者的临床和肌电图分析
运动神经元病是由多种原因引起的脊髓前角细胞、脑干运动神经元和锥体束的慢性进行性变性疾病.主要临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力,是严重危害人们健康的疾病.现将2005年8月至2007年7月经肌电图检测的54例运动神经元病患者的临床及肌电图特点分析如下.
-
肌萎缩性侧索硬化症临床观察与护理措施
运动神经元疾病是指选择性侵犯上、下运动神经元而引起脊髓前角细胞和下位脑干运动神经核以及大脑运动皮质锥体细胞或锥体束进行性变性的一组疾病.而肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是成人运动神经元病中常见的形式,以进行性骨骼肌萎缩、无力、直至呼吸肌麻痹而死亡为特征.现将肌萎缩性侧索硬化症临床观察与护理措施总结如下:
-
肌萎缩性侧索硬化症18例临床分析
肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是成人运动神经元病中常见的形式.主要影响脊髓前角细胞、脑干运动神经核、锥体束的运动系统变性疾病,其患病率为2~3/10万人,以进行性骨骼肌萎缩、无力,直至呼吸肌麻痹而死亡为特征,现就我院收治的18例ALS病人分析讨论如下: