首页 > 文献资料
-
针刺引发肌束震颤二例
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种选择性侵袭脊髓前角细胞和脑干下部运动神经元及锥体束的进行性加重神经系统疾病,其临床表现主要为四肢肌肉萎缩无力,呼吸障碍,吞咽困难.此病属中医"痿证"范畴,古代有"治痿独取阳明"之说,故临床上历来取穴以选取阳明经穴位为主,肌肉萎缩也以局部选穴为主.
-
烧山火手法治疗进行性脊肌萎缩症和肌萎缩性侧索硬化症15例
进行性脊肌萎缩症和肌萎缩性侧索硬化症均属运动神经元变性,影响脊髓前角细胞或锥体束运动系统,主要表现为部分肌肉萎缩无力及肌束颤动等症状,亦属中医"痿证"范畴.笔者采用传统的烧山火手法临床治疗本病15例.
-
中医药治疗运动神经元病的研究现状与思路
运动神经元病(Motor Neuron Disease,MND)是一组病因未明,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病.病变的范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束.临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力,延髓麻痹和上运动神经元(锥体束)损害的体征.感觉系统一般不受侵犯.有学者发现,家族性运动神经元病的病因与人类第21号染色体上的铜-锌超氧化物歧化酶(Cu/ZnSOD)基因突变有关[1],但大量、散发的MND病因至今未明.因此,目前MND的临床治疗也缺乏有效的手段.近10年来,随着基础研究的不断深入,有关MND的病因、病理机制及治疗等方面取得了显著进展,特别是对采用中医药或中西医结合方法治疗MND进行了初步的尝试,并获得可喜的成果.
-
肌萎缩侧索硬化与UBQLN2基因关系的研究进展
肌萎缩侧索硬化( amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的神经系统变性疾病,其临床特征为进行性加重的肌肉萎缩、无力和锥体束征,大多数患者在发病2~3年后死于呼吸衰竭[1]。ALS的病因及发病机制尚不明确,约10%的患者表现为家族聚集倾向,提示遗传因素在 ALS 发病中起到了重要作用[1]。迄今,已有10余种基因被证实可导致ALS的发生,其内在机制包括影响RNA代谢、囊泡运输障碍、细胞骨架破坏等[2]。2011年Deng等[3]在X连锁显性遗传的ALS家系中定位了致病基因UBQLN2,并推测其机制可能是通过影响泛素-蛋白酶体的功能,导致细胞内异常包涵体形成,进而导致ALS的发生。现就近年来关于ALS与UBQLN2基因的研究进展综述如下。
-
自噬在肌萎缩侧索硬化中的生物学意义
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元病(motor neuron disease,MND)中常见的类型,以进行性和选择性运动神经元死亡为特征,病变主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经元及锥体束.
-
肌萎缩侧索硬化患者的呼吸功能评价进展
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经系统变性病,早由Charcot于1869年发现并报道,平均生存期仅3~5年[1],迄今尚无有效治愈方法,因此对呼吸困难、延髓性麻痹等并发症的治疗显得尤为重要[2].呼吸功能是影响ALS患者生存期及生存质量的重要因素,流行病学调查及尸检证实70%以上患者死于呼吸衰竭[1,3],一旦确诊ALS就应警惕呼吸衰竭的发生.
-
不同强度训练后大鼠脊髓前角细胞线粒体的定量研究
目的:研究不同强度耐力训练对大鼠脊髓前角细胞线粒体超微结构的不同影响,探讨适合神经系统发展的佳训练强度.方法:24只雄性SD大鼠随机分为4组,即对照组、小强度运动组、大强度运动组、大强度运动力竭组各6只.训练后对各组大鼠脊髓前角细胞线粒体进行电镜观测并用体视学方法做定量分析.结果:各训练组脊髓前角细胞线粒体数量增多,嵴多而致密,基质电子密度增高.但大强度运动力竭组出现线粒体嵴断裂、空泡变,甚至线粒体裂解现象.体视学测量结果表明,各训练组与对照组之间以及各训练组之间线粒体Vv、Sv 、Nv、δ均发生不同程度的改变.结论:不同强度耐力训练可引起大鼠脊髓前角细胞线粒体形态结构的不同改变,小强度运动训练通过线粒体形状改变和膜面积增加即可达到能量代谢的需求;大强度运动可引起线粒体的总体积、数量及膜面积等形态结构发生适应性代偿,为有效的训练强度;大强度力竭运动则可引起线粒体形态结构的不可逆损害,不利于机体健康.
-
运动神经元病认知功能损害的研究进展
运动神经元病(motor neurol disease,MND)是一组病因不明的慢性进行性变性疾病,传统认为本病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合,而忽略了对MND运动区域以外脑组织功能的研究.
-
肌萎缩侧索硬化的疼痛问题
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种发病机制不明的致死性神经系统变性疾病,主要累及大脑皮质锥体细胞、锥体束、脑干运动神经元及脊髓前角细胞,临床上兼有上和(或)下运动神经元受累表现。由于损害部位不同,常表现为肌无力、肌萎缩、吞咽困难、锥体束征等,感觉系统一般不受累。ALS发病率约为1.5/10万,患病率约为4~6/10万,多数患者3年左右因呼吸衰竭而死亡,5年生存率为9%~40%,10年生存率仅为8%~16%[1,2]。新近一项大样本研究显示,中国ALS自然史可能具有不同特点,患者发病年龄明显年轻化,平均5年生存率为49%,10年生存率达32%[3]。
-
运动神经元病的预后因素
运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一种致命的神经系统变性疾病,主要选择性累及锥体束、脑干运动核团和脊髓前角细胞,临床表现为四肢肌肉进行性无力、萎缩、痉挛及吞咽困难、构音障碍、呼吸困难等。该病病因尚不明确,目前亦无可治愈的方法[1]。尽管大多数国内外研究显示该病中位生存期为3~5年,但不同患者预后差异很大,约10%~20%的患者生存期>5年,5%~10%的患者生存期>10年[2],提示尚存在众多影响MND患者预后的因素。目前国外对此已有报道,国内除一些小规模的预后分析外[3-8],新近报道了一项1600余例的单中心预后因素分析[9],但至今尚缺乏多中心、大样本的报道。确定影响MND患者预后的因素及其影响程度不仅能够帮助临床医师评估个体患者预后、确定各项治疗的干预时机和效果,更重要的是能够为临床试验设计、结果解释提供可靠的基础,因此,本文依据国内外文献对MND预后因素进行综述。
-
肌萎缩侧索硬化合并认知障碍研究进展
肌萎缩侧索硬化( amyotrophic Lateral Sclerosis ,ALS)是一种选择性影响脊髓前角细胞、脑干运动神经核、皮质锥体细胞及锥体束的神经系统变性疾病,临床上可有肌肉无力、肌肉萎缩及锥体束征等上、下运动神经元同时受累的表现,该病为进行性病程,目前尚缺乏特效的治疗,预后较差,患者多死于呼吸衰竭,中位生存期仅为3~5年。越来越多的研究显示,ALS不仅可以累及运动系统,认知等其他功能亦可出现损害,而随着神经心理学、影像学、病理学及分子生物学等研究手段的丰富,人们对ALS合并认知障碍有了更深刻的认识,本文即对这方面研究现状及进展进行综述。
-
超氧化物歧化酶-1毒性作用在肌萎缩侧索硬化发病机制中的研究进展
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种发病机制尚不明确的神经系统变性疾病,主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束.5%~10%的ALS患者具有家族遗传史,称为家族性ALA;其余为散发性ALS.自从家族性ALS患者中发现超氧化物歧化酶-1(superoxide dismutase-1,SODl)基凶突变以来[1-2],已有多项研究发现异常表达的SODl对运动神经元具有毒性作用,主要表现为蛋白的氧化、错误折叠和聚集,导致运动神经元损伤.本文就SODl的毒性作用在ALS发病机制中的研究进展作一综述.
-
小儿麻痹症患者成年后还需治疗吗
小儿麻痹症,又称"急性脊髓前角灰质炎".是由于脊髓前角灰质炎病毒急性感染,侵犯脊髓前角细胞出现受累脊髓节段的局限或广泛的,不对称或对称的、无感觉的、弛缓性的肢体瘫痪.
-
运动神经元病实验模型
运动神经元病是选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病.临床表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合,一般无感觉障碍和括约肌障碍.目前本病病因不明,且无有效的治疗方法.动物模型对研究疾病的发病机制及药物疗效至关重要.通过复习文献,本文将有关运动神经元病模型的建立及相关研究做一综述.轴突离断致运动神经元变性模型
-
肌萎缩侧索硬化症1例患者行机械通气4年的护理体会
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是运动神经元病常见的类型,由脊髓前角细胞、脑干和额叶皮质运动神经元的进行性变性所致.
-
自体骨髓干细胞移植治疗运动神经元病的护理
运动神经元病是一种病因不明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后角运动神经元皮质锥体细胞以及锥体束的慢性进行性变性疾病[1].主要通过口服药物抑制中枢系统谷氨酸的释放,减少兴奋性递质的毒性作用,延迟病人发生呼吸功能障碍时间和延长存活期.
-
脱细胞异体神经基质移植物对脊髓前角运动神经元的保护作用
目的探讨脱细胞神经基质移植物异体移植对脊髓前角运动神经元的保护作用.方法 Wistar大鼠30只,10只用化学提取法制备坐骨神经脱细胞基质移植物;另20只分为实验组(坐骨神经缺损移植物桥接组)和对照组(坐骨神经缺损组),每组10只.动物饲养3到4个月后取移植物、脊髓腰6-骶1节段和术侧腓肠肌,做HE、尼氏和AchE结合镀银染色以及电镜标本,进行组织学和超微结构观察,并对脊髓前角细胞的数量做统计学分析.结果实验组动物移植术后3到4个月术侧下肢行走时,后蹬动作有力,足趾能分开,步态趋于正常;针刺足底有逃避动作.对照组动物术侧下肢的运动和感觉功能未见恢复.实验组动物的移植物内见有大量再生的神经纤维,髓鞘结构清晰,腓肠肌内见有再生的神经纤维束和运动终板.实验组移植侧和对照组缺损侧脊髓腰6到骶1节段前角外侧群细胞的数量比正常侧减少,尤以对照组为甚.实验组移植侧前角细胞比正常侧的前角细胞数减少而移植侧前角细胞数比对照组缺损侧明显减少(P<0.01).结论脱细胞异体神经基质移植物桥接周围神经缺损对运动神经元胞体的存活具有良好的保护作用.
关键词: 脱细胞异体神经移植物 神经再生 脊髓前角细胞 大鼠 -
肌萎缩侧索硬化症患者机械通气11年以上的饮食护理
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元病的一个主要类型,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病,其病因、发病机制均不明确[1],一般以支持及对症疗法为主,生存期平均3~5年.终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡.鼻饲是吞咽障碍患者补充营养的重要途径,且肠内营养较肠外营养更符合机体生理需要.严格的鼻饲管理能有效维持患者的生存达十余年.我科1998年2月至2010年11月30日收治了3例ALS患者,机械通气均超过11年,通过早期肠内营养,个体化的营养膳支持,严格的鼻饲管理预防反流、腹泻,使肠内营养顺利进行.本文将此3例ALS患者的饮食管理体会进行总结,现报道如下.
-
连续照顾性家访对肌萎缩侧索硬化患者生活质量的影响
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元病常见的表现,由脊髓前角细胞、脑干和额叶皮质元的进行性变性为特征的病理损害所致.
-
肌萎缩侧索硬化180例临床分析
目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)发病规律、临床特点和治疗方法.方法对180例住院ALS患者进行临床分析.结果该病系进行性疾病,球麻痹多、并发症多,死亡率高.结论病因不清,但普遍存在微循环障碍,莨菪类药物有较好的疗效.