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三氧化二砷治疗恶性血液病的临床研究
三氧化二砷(ATO)是20世纪90年代中期我国学者先证明的治疗急性早幼粒细胞白血病的有效药物,其机制与诱导细胞凋亡有关.近年来,随着对ATO研究的深入,其临床治疗谱也不断扩大.本文就其在恶性血液病临床治疗方面的研究进展进行综述.
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非血缘脐血移植治疗成年人恶性血液病的展望
近年来,非血缘脐血移植(UCBT)治疗成年人恶性血液病取得较多进展.UCBT治疗急性白血病的疗效与单倍体移植、非血缘骨髓移植、外周血干细胞移植的疗效相当,成为治疗恶性血液病的重要选择.单份UCBT的优势在于移植物抗宿主病(GVHD)发生率低且易于控制,保留有较好的移植物抗肿瘤(GVT)效应,并且患者接受治疗后生活质量较好.而UCBT的劣势在于其脐血干细胞数量少(尤其对于成年患者),因此其植入率低、植入较慢、免疫重建慢、移植早期感染发生风险高.改善UCBT的植入率低、免疫重建慢等问题,可以提高UCBT治疗成年人恶性血液病的疗效,丰富造血干细胞移植的供源.本文对今后UCBT治疗成年人恶性血液病,主要在解决UCBT植入问题、免疫重建问题、脐血人类白细胞抗原(HLA)配型等方面进行展望.
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进一步规范恶性血液病骨髓和外周血涂片血细胞形态学检查
1887年,Ehrlich(德国)建立血细胞染色法,开创了血细胞分析的新纪元.20世纪20年代,经May,Giemsa及Wright等对Ehrlich的血细胞染色法进行改良后,成功建立May-Grunwald和Wright血细胞染色法后,血细胞染色法才在临床得到广泛应用.20世纪30年代前后,逐渐形成现代骨髓象检查的基本方法和报告模式.1976年,法、美、英(French-American-British,FAB)协作组在推出对急性白血病,骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),慢性粒细胞白血病相关性疾病及慢性B,T淋巴细胞白血病等的诊断标准及修订标准时,对血细胞形态辨认和计数方法先后提出很多细化规定,从而提高了对恶性血液病诊断的准确性.2001年(第3版)和2008年(第4版)世界卫生组织(World Health Organization,WHO)颁布的《造血和淋巴组织肿瘤分类方案》中,对相关恶性血液疾病的诊断标准做出全面界定,成为国际统一的现行诊断标准.尽管2008年版以细胞形态学和组织病理学结合免疫表型、细胞/分子遗传学、生物学及临床特征的分类方法,取代FAB协作组对于恶性血液病诊断的分型标准,但外周血涂片的血细胞形态学分析依然是恶性血液病诊断、分型的基础.
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造血干细胞移植治疗儿童恶性血液病的现状与作用
美国Thomathe医生开展世界第一例造血干细胞移植(HSCT)距今已有50年了,HSCT早已成为治疗白血病的主要有效手段之一.我国从事HSCT的儿科医生和单位也逐渐增多.2008年,中华医学儿科分会血液组成立了儿科造血干细胞移植亚专业组,标志着我国儿科造血干细胞移植事业进入了新的发展阶段.此时,客观评价造血干细胞移植在儿童血液病治疗的地位和作用是有积极意义的.
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成人急性淋巴细胞白血病的治疗
急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic Leukemia,ALL)是一种常见的恶性血液病,约占急性白血病的30%~40%.
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1例伴48,XY,t(2;12)(p14-p15;p11),t(7;12)(q11;p13),+8,+22易位的AML累及TEL基因
染色体异常是与恶性血液病发生相关的重要事件,其中以染色体易位为多见.TEL基因在急、慢性白血病,骨髓异常增生综合征(MDS)和恶性淋巴瘤中均可受累,多种染色体易位均可导致TEL基因重排.
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非清髓移植
一、亲属及无关供者的移植:治疗恶性血液病的结果应用异基因造血干细胞(HSCT)治疗骨髓疾病(例如:白血病和B细胞恶性肿瘤),传统的预处理方法包括大剂量的化疗合并(或不合并)全身照射(TBI).
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美国国家骨髓库20年回顾:成人无关供者造血干细胞移植
自1987年起,美国国家骨髓库(NMDP)提供了>30 000份URD-HCT,其中70%以上的受者是患有恶性血液病或获得性血液疾病的成人.在此期间发生很大变化,包括无偿捐献队伍的扩大、PBSCs采集、脐血库(UCB)的加入、HLA分型技术的进步、新药物的使用、低强度预处理(RIC)以及移植后免疫调节等.本文就过去20年NMDP成人受者HCT的数据及分析作一介绍.
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降钙素原、超敏C反应蛋白、血沉和血清铁蛋白对恶性血液病患者发热的诊断价值
目的 探讨降钙素原(proealcitonin,PCT)、超敏C反应蛋白(hypersensitive c-reactive protein,hCRP)、血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、血清铁蛋白(serum ferritin;SF)等对恶性血液病患者发热的诊断价值.方法 149例恶性血液病伴发热患者,其中真菌感染26例(真菌感染组)、药物热8例(药物热组)、肿瘤热13例(肿瘤热组)、细菌感染102例(细菌感染组).对各组PCT、hCRP、ESR和SF测定值进行统计分析.结果 细菌感染组PCT水平较真菌感染组、药物热组和肿瘤热组升高并且差异有统计学意义(P<0.05),而各组HCRP、ESR和SF差异无统计学意义(P>0.05).以1.25 ng/ml为PCT阈值诊断细菌感染的敏感性为84.3%,特异性为95.7%.结论 PCT对恶性血液病患者细菌感染性发热有较好的诊断价值,为临床决策提供依据.而hCRP、ESR、SF等指标特异性不强,不能很好地鉴别恶性血液病患者的发热是细菌感染还是其它因素引起.
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恶性血液病患者化疗后出血与血小板计数和白细胞计数的关系
目的 探讨恶性血液病患者化疗后出血的与白细胞和血小板计数的关系.方法 观察96例恶性血液病化疗后的临床出血情况,监测出血时血小板计数、化疗前白细胞计数.比较不同年龄组、性别、疾病缓解状态的出血发生率;分析出血程度与血小板减少程度、白细胞计数的关系.结果 96例恶性血液病患者化疗后出血28例(ALL4例,AML(非M3型)16例,NHL1例,MM2例,HL1例,MDS4例),出血发生率为29.2%;≥55岁组出血发生率为44.2%(23/52),明显高于<55岁组(11.4%,5/44)(x2=12.462,P<0.05),而不同性别患者化疗后出血发生率的差异无统计学意义(P>0.05).缓解组患者化疗后出血发生率为15.21%;未缓解组患者出血发生率为42.0%,较缓解组患者出血发生率高(x2=8.318,P<0.05).出血患者均有血小板减少,1-2级出血组和3-4级出血组患者的血小板减少程度的差异有统计学意义(x2=13.38,P<0.01).白细胞计数≥50× 109/L的急性白血病患者出血患者3-4级的出血发生率高于白细胞计数<50×109/L的患者,差异有统计学意义(x2=6.806,P<0.05).结论 年龄≥55岁、恶性血液病未缓解可能为出血的危险因素;白细胞计数≥50× 109/L可能为急性白血病患者3-4级出血的危险因素;血小板减少与恶性血液病患者出血相关,血小板<20× 109/L时出血发生率明显增加.
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重组人脱氧核糖核酸酶预防冻存复苏后脐血造血干细胞凝集
自1988年Gluckman等[1]用脐血移植治疗Fanconi贫血患儿并获得成功后,脐血已经作为一种重要的可替代的造血干细胞来源广泛应用于治疗某些恶性及非恶性血液病、某些遗传病、重症免疫缺陷等疾病[1~3].脐血库的建立日益受到重视,如何经济、高效地体外保存造血干细胞,使干细胞的损伤降到低限度,提高脐带血干细胞移植的成功率,一直是人们关注的焦点.许多研究证明脐带血保存前的浓缩,是提高临床移植应用效率的关键,但是复苏过程会造成干细胞的损伤,尤其是冷冻和复苏时粒细胞受损释放的DNA及细胞碎片易形成凝块和微凝集导致干细胞损失从而影响移植效果.Eichler等[4]报道重组人脱氧核糖核酸酶(rhDNase)能特异性裂解DNA.笔者采用不同浓度的rhDNase处理复苏后的脐血干细胞,观察其抑制凝集的效果,并且运用免疫荧光直接四色标记和流式细胞术检测不同浓度rhDNase对相关黏附分子表达的影响,现报道如下.
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重症加强治疗病房侵袭性真菌感染的临床研究进展
侵袭性真菌感染(IFI)不仅可发生在恶性血液病、恶性肿瘤、器官移植和AIDS等经典免疫功能缺陷患者中,近年来ICU的重症患者由于严重的基础疾病、外科手术指征和范围的扩大、各种导管的体内介入与留置,以及广谱抗生素和糖皮质激素的广泛应用等,IFI发病率也迅速增加.
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外周血造血干细胞体外保存的研究进展
外周血造血干细胞移植(peripheral blood stem cell transplantation, PBSCT)近年来在国内外得到广泛发展,已成为治疗恶性血液病和多种实体瘤的有效方法.与骨髓移植相比,PBSCT有以下优点[1~5]:①外周血造血干细胞(PBSC)收集比较方便,供体无需麻醉,也无多部位穿刺抽髓的痛苦和不便,易被患者接受;②移植后受体造血功能重建快,免疫功能恢复早,感染、出血等并发症少,减少了抗生素和成份血的应用,降低了移植相关病死率,缩短住院时间,节约费用;③可从外周血管采集造血干细胞,对骨髓有浸润、纤维化或接受放疗不能采集骨髓的供体也可施行;④自体PBSCT者化疗后PBSC有高峰期,可获得足够的移植细胞;⑤与骨髓相比,外周血中肿瘤细胞混入较少,移植后复发率可低于自体骨髓移植.
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移植物抗宿主病的口腔临床表现和治疗
异基因造血干细胞移植是根治恶性血液病的有效方法,而移植物抗宿主病(GVHD)是恶性血液病的主要并发症,也是患者移植术后死亡的主要原因.GVHD的口腔表现在所有移植术后并发症中占重要地位,而且对疾病的控制和患者的预后有着举足轻重的影响.本文就GVHD的发病机制、口腔临床表现及其治疗等研究进展作一综述.
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米西宁联合用药治疗恶性血液病42例
米西宁(盐酸米托蒽醌注射液MTZ)是第三代蒽环类抗肿瘤药物,具有抗肿瘤活性高,对心脏毒性小的特点.1998年~1999年,我科应用MTZ联合其它抗肿瘤药物治疗恶性血液病42例.
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集束化干预对恶性血液病患者导管相关性血流感染的效果分析
目的:探讨中心静脉导管集束化干预策略(central line bundle,CLB)对恶性血液病患者导管相关性血流感染(catheter related bloodstream infection,CRBSI)的影响效果.方法:参照美国健康促进会(Institution for Healthcare Improvement,IHI)中心静脉导管相关血流感染预防的集束化干预策略,制定CRBSI集束化干预办法,选择2010年1月至2015年1月在本院留置中心静脉导管行常规护理的252例恶性血液病患者作为对照组,随机选取同期在我院留置中心静脉导管行集束化干预策略的271例恶性血液病患者作为实验组,对常规护理与集束化干预策略后的效果进行比较性分析.结果:对照组股静脉GRBSI平均发生率高,达26.1‰,集束化干预策略后股静脉置管GRBSI平均发生率7.4‰,对照组股静脉GRBSI平均发生率较实验组比较差异有统计学意义(P<0.01),对照组颈内静脉、锁骨下静脉置管GRBSI平均发生率较实验组比较差异无统计学意义(P>0.05);对照组与实验组的CRBSI发生率分别为13.5‰、6.1‰,集束化干预策略后实验组的CRBSI率(‰)、CRBSI起始时间、留置天数、住院时间和费用及手消毒剂消耗量与对照组比较差异均有统计学意义(P<0.01);CRBSI以革兰阳性菌为主,集束化干预策略后实验组与对照组的病原菌构成比比较差异无统计学意义(P>0.05).结论:采用集束干预策略可有效降低恶性血液病患者中心静脉导管相关性血流感染发生率,缩短患者住院时间,降低住院费用,减轻患者经济负担,提高了恶性血液病患者的生存率和生活质量.
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静脉置管模式对恶性血液病患者导管相关血流感染的影响及危险因素分析
目的:分析静脉置管模式对恶性血液病(hematological malignancies,HM)患者导管相关血流感染(Catheter-related bloodstream infection,CRBSI)的影响及导致CRBSI发生的危险因素.方法:选取1335例在4家三级甲等医院血液科住院的HM患者行静脉置管的病例资料进行回顾性分析,采用单因素分析数据,对可能与发生CRBSI相关因素进行Logistic多因素分析.结果:1335例HM患者发生CRBSI 115例,感染发生率8.61%,股静脉发生CRBSI 48例(16.9%)与颈内静脉CRBSI 29例(5.38%),比较差异有统计学意义(P<0.05).股静脉发生导管血流量不足及堵塞29例(10.21%)与颈内静脉11例(2.04%)比较差异有统计学意义(P<0.05);颈内静脉发生局部血肿或出血31例(5.76%)与股静脉2例(0.70%)比较差异有统计学意义(P <0.05).1335例 HM 患者剔除同1患者的重复菌株共分离病原菌156株,其中革兰阴性菌90株(57.69%),革兰阳性菌62株(39.75%),分离出的病原菌以革兰阴性菌为主.患者年龄、静脉穿刺次数、静脉置管模式等因素与HM患者的CRBSI发生率存在相关性,其相对应因素比较差异有统计学意义(P<0.05).将单因素分析得出的与CRBSI发生率存在相关性的单因素纳入Logistic回归分析,结果显示均为诱发CRBSI的危险因素,差异有统计学意义(P<0.05).结论:颈内静脉置管模式发生CRBSI感染率低(5.38%),股静脉置管感染率高(16.91%),临床上在不影响治疗效果的前提下尽量采用CRBSI发生率较低的静脉置管模式置管可能是有效降低CRBSI发生率的措施之一;患者年龄、穿刺次数、置管模式等均为引发CRBSI的危险因素,医院应针对性地对危险因素加强预防,以降低CRBSI的发生率,提高HM患者的生存率和生活质量.
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恶性血液病预防院内感染的护理
恶性血液病人由于应用化疗药物和免疫抑制剂,使机体免疫功能低下,易并发院内感染.严重感染是引起病人死亡的主要原因之一.我院血液科于2001年7月~2002年6月共收治恶性血液病168例,加强护理,有效地预防感染的发生,取得满意的效果,现总结如下.
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优质护理服务对恶性血液病患者焦虑抑郁的影响
目的 讨论优质护理服务对恶性血液病患者焦虑及抑郁的影响.方法 2011年10月-2012年1月对58例恶性血液病患者从人文关怀角度施以关心和心理干预,并加大健康教育宣传力度,提供全程化、无缝隙护理.并采用Zung焦虑自评量表(SAS)和抑郁自评量表(SDS)对入、出院时患者焦虑及抑郁情况进行问卷调查.结果 患者入院时SAS、SDS得分显著高于我国常模值(P<0.01),出院患者焦虑及抑郁得到改善和缓解,与人院相比SAS、SDS得分差异有统计学意义(P< 0.01).结论 恶性血液病患者存在焦虑抑郁情绪,通过优质护理服务可改善其焦虑抑郁状况.
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自体造血干细胞移植治疗恶性血液病7例报告
自体造血干细胞移植包括自体骨髓移植(ABMT)和自体外周血干细胞移植(APBSCT).因造血干细胞来源于自体,故无需组织配型,不发生GVHD,目前已成为治疗恶性血液病及某些恶性肿瘤的重要手段.我院自1993年开展此项技术以来,已移植7例,现报告如下.