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微创甲状腺切除的发展现状
甲状腺是人体内重要的内分泌腺体,其疾病病种复杂,有代谢性、功能性、肿瘤性、炎症性等,且多发于中青年女性,因而外科治疗不仅要切除甲状腺病变,更要兼顾术后美容.传统甲状腺手术(conventional thyroidectomy,CT)虽然手术安全、效果优良,是目前的"标准术式",却往往在患者颈部留下6~8 cm的手术瘢痕.寻找一种既安全可行,又能达到美容效果的手术方式,一直是普外科医生探索的目标之一.20世纪末,内镜技术飞速发展,将外科带入了"微创时代",其技术及观念渗入到甲状腺外科,开始了微创甲状腺手术.
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辅助性部分原位肝移植治疗Wilson病一例
辅助性部分原位肝移植(auxiliary partial orthotopic liver transplantation,APOLT)是20世纪90年代发展起来的一项辅助性肝移植技术,该术式兼有原位肝移植和异位肝移植的优点,应用于急性或亚急性肝功能衰竭及某些肝脏先天代谢性疾病患者取得了良好的的疗效.我院器官移植中心于2002年7月采用该术式并结合劈离式肝移植(split liver transplantation,SLT)治疗Wilson病1例,现报告如下.
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持续性血液净化治疗肝移植术后高渗血症伴神志障碍的研究
目的 探讨持续性血液净化(CBP)对肝移植术后高渗血症伴神志障碍患者稳定水、电解质平衡和降低血渗透压,阻止代谢性脑病发生和发展的治疗作用.方法 回顾性分析肝移植术后高渗血症伴神志障碍患者24例的临床资料,其中10例仅给予降低血渗透压的保守治疗(保守治疗组),14例给予CBP治疗(CBP组). 结果 保守治疗组4例患者高渗血症得以纠正,神志改善.CBP组14例高渗血症均得以纠正,血钠、血尿素氮(BUN)、肌酐水平降至正常;神志恢复清醒者11例(78.6%),GLASGOW评分均改善为14~15分;神志无好转者3例(21.4%).多因继发肺部感染、MODS而预后不佳.结论 在肝移植术后高渗血症伴神志障碍患者中,CBP治疗可有效纠正高渗血症,维持水电解质平衡,改善由于高渗血症导致的神志障碍,减少并发症,提高肝移植术后生存率.
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危重患者高血糖的控制
临床中危重患者常出现高血糖,而应激是引起危重患者高血糖的重要原因,也称为创伤性高血糖或创伤性糖尿病.在当今糖尿病已成为全世界常见的全身代谢性疾病时,约30%的糖尿病患者在就医时未能明确诊断.非糖尿病危重患者在创伤、感染、手术、烧伤等极度应激状况下,常出现应激性高血糖以及类似糖尿病的症状;而糖尿病危重患者则高血糖程度明显加重,创伤后均出现不同水平的高血糖,随着血糖的增高,其死亡危险性也呈阶梯样成倍增长.
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病毒和持续酒精刺激诱发肝细胞癌的分子水平研究进展
肝细胞癌(hepatocellular carcinoma, HCC)是世界上常见的癌症, 每年导致100万人死亡.在我国,据近的调查资料表明,肝癌年死亡率为20.4/10万,占全部恶性肿瘤的18.8%,已由上世纪70年代的第三位上升到第二位.大量研究表明,慢性乙型肝炎病毒(HBV)感染﹑慢性丙型肝炎病毒(HCV)感染是诱发肝硬化并终引起HCC 的主要危险因子.另外,持续性酒精刺激、接触黄曲霉毒素B1和各种代谢性肝疾病也能导致HCC.
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巨大胎儿相关因素研究进展
诸多报道,国内外巨大胎儿的发生率均呈上升趋势[1].目前诊断巨大胎儿的标准一致采用:胎儿体重达到或超过4 000 g称巨大胎儿.国内资料显示,巨大胎儿占出生儿总数的5.62%~6.47%[2],澳大利亚巨大胎儿发生率为5.39%[3],德国Hesscan医院13年中发生率由7.8%上升到8.9%[3].巨大胎儿分两种类型:一种是对称型:由于遗传因素和正常的宫内环境刺激生长的,除体重较大外,身体分段比例正常,胎儿无任何异常.另一种是代谢性不对称型:主要表现为器官增大、脂肪增多,是病理性的.通常发生在糖尿病高血糖控制不佳的孕妇,胎儿问题较多.由于巨大胎儿发生率不断升高,给母婴带来较大伤害.引起围产专家的特别关注.
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多囊卵巢综合征患者的子宫内膜病理状态分析
多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome,PCOS)是一种以卵泡发育障碍、雄激素过多为其特征性改变的病因复杂的神经内分泌或代谢性综合征,并有半数以上患者伴有胰岛素抵抗,由于异常的内分泌改变,PCOS患者的子宫内膜可有不同程度的增生,发展为子宫内膜癌的风险也增加[1].
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皮质醇及睾酮水平与宫缩关系的研究
宫缩的启动及产程中宫缩调控机理至今仍未明了,影响和调控子宫收缩的因素有激素及神经源性、肌源性、代谢性等因素.激素参与宫缩力的调控这一理论于1990年得以公认[1,2].近年来,激素被认为是引起宫缩力改变的首要因素[3,4].我们对不同情况的足月孕产妇血清及羊水中的皮质醇及睾酮水平进行了测定,以探讨分娩过程中这两种激素与子宫收缩的关系.
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儿童血液净化治疗现况
急性肾功能衰竭(ARF)是儿童中重要的需要进行血液净化治疗的临床疾病,尽管ARF在儿童并不十分常见,但是其发病率却在逐渐增加.当保守治疗失败时,每种不同的透析治疗方式在ARF的治疗中各有利弊.另外,血液净化治疗也适用于一些其他临床疾病,如透析和血液灌流可用于中毒的治疗,血浆置换、免疫吸附是治疗一些免疫性、代谢性和中毒性急症有效的血液净化技术.
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新生儿重度窒息抢救中的几个问题
新生儿重度窒息系指母儿通过胎盘的血气交换发生障碍引起胎儿严重缺氧和酸中毒,导致呼吸、循环和中枢神经系统严重受抑,出生后Apgar评分0~3分,脐动脉血气显示严重的代谢性或混合性酸中毒,pH<7.00.这类患儿通常无自主呼吸,伴严重的心动过缓或心脏停搏,是产房常见的新生儿急症.其抢救在美国心脏病学会(AHA)和美国儿科学会(AAP)2000年新版新生儿复苏教材(TNR)[1]和国内有关文献[2]中已有详尽叙述,本文重点讨论新生儿重度窒息抢救中临床医生常问及的几个问题.
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新生儿左甲状腺素钠中毒一例
患儿,女,23 d.因少动、少吃、少哭伴四肢冰凉半天于2008年10月18日人院.患儿因常规新生儿代谢性疾病筛查发现异常,于生后22 d确诊为先大性甲状腺功能减低症.予以左甲状腺素钠片(优甲乐,50 μg/片)替代治疗,医嘱剂量每次1/4片,每天2次[10μg/(kg·d)]口服,而家长误认为10片/次(500μg/次),每天2次,连用2次(当日晚21时及次日晨7时),中午始发现患儿吮奶无力,少动、少吃、少哭伴四肢冰凉,傍晚来院就诊,拟左甲状腺素钠中毒入院.
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Potter综合征一例
患儿,男,3+小时,因"发绀、呻吟伴反应差3+小时"入院.患儿系G1P1,38+4孕周,家属要求行剖宫产娩出,出生体重3 400 g.产前检查不详,生产史无异常,羊水量200 ml,清亮.无家族遗传及代谢性疾病史.生后Apgar评分:1 min 8分,5 min 8分.生后不久患儿哭声无力,数分钟后出现唇周发绀、呻吟,反应差,心跳呼吸减慢.立即清理呼吸道,给氧,1∶10 000肾上腺素肌注后稍好转速转来我院.未解初尿.
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新生儿胆红素脑病急性期脑功能监测
目的 探讨振幅整合脑电图(aEEG)在新生儿胆红素脑病急性期的变化以及在其临床诊断、分期以及预后的评估价值.方法 对2009年10月至2011年12月,在我院新生儿重症监护病房住院的10例急性胆红素脑病患儿进行以aEEG为主要内容的模块化神经电生理体系的多项脑功能指标监测,将脑功能监测结果与急性胆红素脑病临床分期、脑干诱发电位(BAEP)、头颅MRI表现以及临床随访结果进行比较.结果 aEEG波形识别:连续正常电压5例;不连续电压4例;BS+1例;癫(癎)性活动记录到8例,单次惊厥2例,反复惊厥2例,癫(癎)持续状态4例;睡眠觉醒周期(SWC):2例成熟;5例不成熟;3例无.aEEG波形异常程度判定:正常0;轻度异常者3例;重度异常7例.8例进行BAEP检查异常程度分级:2例为中度异常、6例为重度异常.6例患儿行头颅MRI检查:1例正常,5例苍白球或小脑齿状核的信号改变.双向有序等级资料相关性分析提示aEEG波形异常程度与急性胆红素脑病的临床分期、BAEP分级均存在相关性.aEEG波形轻度异常3例在纠正年龄6月龄infanib评分正常2例,过渡1例;7例aEEG波形重度异常的患儿中死亡1例,失访1例,异常3例(痉挛性四肢运动障碍2例,张力低下1例),过渡2例.结论 以aEEG为主要内容的模块化神经电生理体系的多项脑功能指标监测可以用于胆红素脑病急性期的脑功能监测,并与临床分期、BAEP异常分级存在相关性;对临床预后亦有一定的评估价值,有待于增加临床病例进一步证实.
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尿素循环障碍的临床和实验室筛查研究
目的探讨尿素循环障碍的发生情况、病因、发病、临床经过与实验室特点.方法以254例高氨血症患儿中发现的26例(10.2%)尿素循环障碍为对象,通过血液氨基酸分析、气相色谱-质谱联用尿有机酸分析、串联质谱法血液酯酰肉碱谱分析进行病因诊断,3例瓜氨酸血症Ⅱ型患儿通过肝脏病理分析进一步鉴别诊断.结果 26例尿素循环障碍患儿中鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症15例(57.7%),瓜氨酸血症Ⅰ型5例(19.2%),瓜氨酸血症Ⅱ型3例(11.5%),精氨酸血症3例(11.5%).26例中3例(11.5%)为新生儿期发病,13例(50.0%)为婴儿期发病,7例(26.9%)于1~3岁发病,3例(11.5%)为6~13岁起病.11例(42.3%)有异常家族史.入院原因为惊厥、智力运动落后、呕吐、意识障碍9例(34.6%),发作性呕吐、头痛、意识障碍8例(30.8%),肝功能异常6例(23.1%),3例(11.5%)瓜氨酸血症Ⅱ型表现为胆汁淤积性黄疸.患儿初诊时血氨58~259 μmol/L,20例(76.9%)伴不同程度的肝损害.4例为死亡后确诊,21例(80.8%)接受了治疗,其中6例病情一度缓解,因急性高氨血症性脑病或消化道出血死亡,1例肝移植术后排异反应严重,合并感染死亡.14例好转,其中1例接受了活体部分肝移植,现术后2年,全身情况良好.结论尿素循环障碍是先天性高氨血症的主要原因,本组254例高氨血症中26例(10.2%)为尿素循环障碍所致,患儿临床表现复杂,以严重神经系统损害及肝损害为主.建议对于原因不明的脑病、肝病患儿进行血氨检测及病因分析,早期发现尿素循环障碍,合理治疗.
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重症卒中患者的代谢特点和营养支持研究进展
重症卒中患者常伴有意识障碍、吞咽困难、肢体瘫痪、感觉缺失、认知功能障碍等.这些因素均会影响患者的营养摄入,使患者容易出现营养不良.1987年,Cerra[1]首先提出代谢支持的概念,其目的是保护各种代谢途径,避免因不适当的营养供给而加重人体器官结构和功能的损害.
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散发性共济失调的分类及诊断
共济失调是一种表现为肢体、躯干及语言运动不协调的临床症状.引起共济失调的病因很多,但主要可分为遗传性及散发性两大类.遗传性共济失调是指具有明显家族史或遗传突变的共济失调.而散发性共济失调是指散在发病的、没有明确家族史的共济失调.散发性共济失调的病因非常复杂,主要分为:(1)获得性原因,由内源或者外源性的非遗传因素引起;(2)遗传性原因,一些遗传性共济失调的基因变异也可出现在散发患者中;(3)非遗传的退行性共济失调[1].本文所述的散发性共济失调主要指的是成年发病的、没有明确家族史的进展性共济失调.脑血管病或急性颅内感染等也可表现为共济失调,但其多为急性病程,且共济失调只是其诸多症状之一,故不包括在内.儿童起病的共济失调主要是由于先天的、代谢性的或者继发性的原因引起[2],在这里也不做阐述.
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抗神经抗体的研究进展
神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是肿瘤通过远隔作用引起的功能障碍,可不同程度影响神经系统,同时并无肿瘤直接侵犯神经组织或代谢性、感染性及血管性并发症表现.抗神经抗体(antineural antibody)作为PNS的标志物,对PNS的诊断意义重大.如患者抗神经抗体阳性,即使临床未发现肿瘤证据,仍高度怀疑PNS.
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药物成瘾患者不同阶段脑部PET观察
药物滥用和毒品犯罪已成为严重威胁人类健康、社会安定和经济发展的全球性问题.吸食毒品虽然是一种不良行为,但目前研究已经证实,吸毒成瘾后却是一种反复发作性脑病.研究表明中脑边缘多巴胺系统是药物奖赏效应产生的神经解剖学基础[1],国内外对该系统从各个方面进行了大量的实验研究.但有关成瘾患者脑部(PET),分子代谢水平的研究报道鲜见.本研究选取5名吸毒患者,采用Philip ADAC C-plus PET(positron emission tomography)扫描,观测成瘾患者脑部代谢性改变,从分子代谢水平探讨成瘾机制.
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白内障患者常见问题解答
一、什么是白内障?在眼球内瞳孔后悬挂着一个扁圆形透明器官,称为晶状体(图1).它是人眼主要的屈光部件之一,正常人其屈光度约为+19D.当各种原因造成其透明性改变而变为混浊时,称为白内障.在临床上根据其可能的原因大概分为年龄相关性白内障(老年性白内障)、先天性白内障、外伤性白内障、代谢性白内障、并发性白内障等等.
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MR波谱在颞叶癫痫中的临床应用与研究价值
MR波谱(MRS) 无创性检测脑代谢标志物,提供一些反映神经代谢的特征性指标,开辟了一条从代谢的角度研究癫痫的途径.作者就MRS所提供的测量指标及其变化的意义,致痫灶术前定侧、定位及预测术后情况的价值做一简要综述.