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子宫淋巴管肌瘤病临床病理观察
目的 探讨淋巴管肌瘤病(LAM)的临床病理特征、鉴别诊断、治疗与预后.方法 对1例子宫淋巴管肌瘤病进行临床病理特征及免疫组化分析,并复习相关文献.结果 镜下见瘤细胞形成多量囊腔样、网状或窦样不规则腔隙,增生的瘤细胞呈梭形、多角形或上皮样,围绕腔隙排列,细胞质透亮或嗜酸性,细胞异型不明显,核分裂少见.卵巢病灶见瘤组织侵犯神经纤维,淋巴结病灶脉管内见瘤栓.检出淋巴结数10枚,均可见瘤细胞.免疫组化:SMA、actin、caldesmon、desmin、ER和PR均(+),上皮样瘤细胞HMB45(+),Ki-67增殖活性＜1％.结论 子宫LAM罕见,易误诊为其他疾病,LAM病理形态上为良性,但具有一定的侵袭性,可以侵犯神经和在淋巴管内形成瘤栓,能沿淋巴管系统播散.
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累及多部位的散发型淋巴管肌瘤病11例临床病理特点
目的 分析散发型淋巴管肌瘤病(S-LAM)的临床及病理特点,提高对该病的认识.方法 对11例经病理证实的S-LAM进行回顾性分析,采用SMA、vimentin、HMB45、Ki-67、CD34、D2-40、ER和PR等抗体进行免疫组化染色,并复习文献.结果 11例均为女性,表现为乳糜性胸或腹水,有胸闷、呼吸困难、气促等症状;病程中均有多个部位累及,包括肺、腹膜后、淋巴结.胸部CT示两肺散在或弥漫分布囊腔影,直径0.2 ～2cm,囊壁薄而清晰;腹膜后受累者CT显示囊性低密度影.11例均有月经不调,其中3例合并子宫肌瘤,1例合并卵巢畸胎瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤及肝血管瘤,1例合并小肠胃肠间质瘤,2例合并肝囊肿.免疫组化显示11例HMB45均(+),5例ER灶性(+),8例PR局灶(+).随访5～ 60个月,患者均存活,且症状缓解.结论 LAM的临床表现无特异性,CT表现有一定的特异性,终确诊依赖于组织病理,熟悉这些特点有助于早期诊断,但预后差.
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子宫内膜腺癌患者盆腔淋巴结内淋巴管肌瘤病一例
淋巴管肌瘤病（ lymphangiomyoma ，LAM）是一种少见的，由淋巴管及其周围增生的淋巴管及细胞所组成的进行性肿瘤性疾病。 LAM常发生于肺，肺外LAM可见于肠系膜、子宫、阔韧带、网膜及纵隔、腹膜后等部位沿淋巴管分布的淋巴结。累及多部位或广泛发生者，则称为淋巴管肌瘤。原发于肺外的LAM十分罕见，我们报道1例行子宫内膜癌分期手术后偶然发现的、原发于盆腔淋巴结内的肺外LAM，并结合文献对该病的临床病理特点进行总结。
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腹膜后淋巴结淋巴管肌瘤病伴肾血管平滑肌脂肪瘤一例
患者女,28岁.因腰背部、腹部疼痛不适伴体温升高于2001年9月入院.自诉1个月来出现持续性腰背部及下腹部疼痛,无恶心、呕吐,无尿频、尿急.既往史:1年前行甲状腺腺瘤切除术;8年前患类风湿关节炎,现病情稳定.体检:体温38.2 ℃.实验室检查:白细胞6 700/L.CT诊断:左肾癌伴腹膜后淋巴结多处转移.胸部X片及CT显示:左侧液气胸,胸膜增厚.术中见左肾下极一个7 cm×6 cm×6 cm大小肿块,肾门、腹主动脉旁、髂血管旁均可见肿大的淋巴结.行左肾切除术及腹膜后淋巴结清扫术.
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肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察
目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病临床、病理特征.方法对5例肺淋巴管平滑肌瘤病临床资料进行收集分析,HE切片观察,采用免疫组织化学(SP法)检测平滑肌肌动蛋白(SMA)、HMB45、基质金属蛋白酶(MMP)2、孕激素受体(PR)、雌激素受体(ER),并进行文献复习.结果肺淋巴管平滑肌瘤病是原因不明的肺部疾病,只发生在女性,特别是绝经前妇女.临床表现为呼吸困难,咯血,气胸和乳糜胸等.病理学检查显示不同成熟度平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变.增生的平滑肌细胞免疫组织化学5例SMA、HMB45、MMP2均阳性;1例的ER和PR均阳性,1例仅ER阳性,1例仅PR阳性,1例的ER和PR均阴性.结论育龄期妇女如反复出现自发性气胸、咯血、活动后呼吸困难应考虑肺淋巴管平滑肌瘤病的可能,病理检查可确定肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断.
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直接淋巴管造影及造影后CT成像在合并乳糜性胸、腹腔积液的淋巴管肌瘤病诊治中的初步应用
目的 探讨直接淋巴管造影及造影后CT成像在合并乳糜性胸、腹腔积液的淋巴管肌瘤病(LAM)诊治中的作用.方法收集我院经病理或影像学典型表现证实的12例LAM患者的直接淋巴管造影及造影后CT资料,并与手术相对照.结果 CT示12例LAM均伴有乳糜性胸腔积液,5例伴有腹腔积液,2例伴有盆腔积液.12例LAM直接淋巴管造影及造影后CT均不同程度出现腹膜后和(或)髂淋巴管扩张,5例于直接淋巴管造影时出现胸导管扩张,1例胸导管回流不畅,5例胸导管未显影,1例部分显影.12例LAM中11例接受手术治疗均取得良好疗效.结论直接淋巴管造影和造影后CT成像可为合并乳糜性胸、腹腔积液的LAM的诊断和治疗提供重要依据.
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淋巴管肌瘤病胸腹部临床与CT表现
目的 分析淋巴管肌瘤病(LAM)胸部及腹部的临床与CT表现.方法 对13例经病理证实的LAM胸腹部的临床与CT表现进行回顾性分析.结果 12例以肺内表现首发,均有进行性呼吸困难;其他表现包括反复发作的气胸、胸闷、咯血、咳嗽、乳糜胸等;病程中均未出现肺外表现,仅1例无意中发现腹部巨大肿物,但无肺内表现.胸部CT表现为两肺散在或弥漫分布囊腔影,大小2～20 mm,囊壁薄而清晰,并且大多数囊腔间肺实质正常;4例合并肺大泡形成;2例出现胸腔积液.10例行腹部CT检查,7例有异常表现:肾血管平滑肌脂肪瘤3例,其中1例并腹膜后多发淋巴管肌瘤、腹膜后及腹腔积液,1例并肝多发血管平滑肌脂肪瘤、脾脏增大;余4例为:腹膜后淋巴结肿大2例,腹腔积液1例,腹膜后肿块并脾脏增大1例. 结论 LAM胸腹部的临床表现无特异性,但CT表现有一定特征性,熟悉这些特点有助于早期诊断.
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影像学检查在胸导管末端探查术治疗淋巴管肌瘤病合并乳糜胸术式选择中的价值
目的 探讨影像学检查在胸导管末端探查术治疗淋巴管肌瘤病(LAM)合并乳糜胸术式选择中的诊断价值.方法 回顾性分析经临床和/或病理证实的34例LAM合并乳糜胸患者的临床和影像学资料.所有患者均接受放射性核素99Tcm-右旋糖酐(DX)淋巴显像和CT淋巴管造影(CTL)检查.根据99Tcm-DX淋巴显像对胸导管分型:Ⅰ型为异常浓聚型;Ⅱ型为异位引流型;Ⅲ型为未显影或一过性显影型,Ⅰ型和Ⅱ型为胸导管异常.根据CTL对胸导管分型:Ⅰ型为扩张型;Ⅱ型为末端梗阻型;Ⅲ型为主干缩窄型;Ⅳ型为异位引流型;Ⅴ型为未显示型.以Ⅰ～Ⅳ型为胸导管异常.评价2种方法显示胸导管病变的一致性.结果 99Tcm-DX淋巴显像显示Ⅰ型17例,Ⅱ型3例,Ⅲ型14例.58.82％(20/34)的LAM合并乳糜胸病例存在胸导管病变.CTL显示Ⅰ型15例,Ⅱ型3例,Ⅲ型5例,Ⅳ型2例,Ⅴ型9例,73.53％(25/34)的LAM合并乳糜胸病例存在胸导管病变.2种方法显示胸导管是否存在病变的一致性较好(Kappa=0.679).CTL胸导管分型中,Ⅰ型和Ⅱ型多采用胸导管静脉吻合术或胸导管末端松解术解除梗阻,Ⅲ型多采用胸导管末端压迫带/粘连松解术解除梗阻,Ⅳ型根据胸导管异常回流路径来选择手术入路和手术方式,Ⅴ型多采取保守治疗.结论 CTL优于99Tcm-DX淋巴显像,能准确显示胸导管的病变情况,为胸导管末端探查术治疗LAM合并乳糜胸的术式选择提供影像学依据.
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肺淋巴管肌瘤病的临床及病理特点
目的 提高对肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)的临床及病理诊断和认识水平.方法 回顾分析复旦大学附属中山医院确诊为肺LAM的病例15例,并复习1993-2008年国内文献的73例报道,分析该病的临床及病理特点.其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织学观察.结果 88例患者均为女性,平均发病年龄(37±9)岁,常见临床表现依次为呼吸困难83例(94%)、咯血48例(54%)、气胸41例(47%)、乳糜胸28例(32%).其中35例患者行肺功能检查,32例存在弥散功能障碍,25例表现为阻寨性通气功能障碍,10例表现为混合性通气功能障碍.胸部高分辨率CT检查显示双肺为典型的弥漫性薄壁囊状阴影.病理检查结果显示肺组织旱弥漫性囊状改变,增生的LAM细胞沿细支气管壁、肺泡壁、淋巴管肇和血管壁周围分布,形成结节状.1例尸解病理检查结果显示肺脏、肾脏、淋巴结及软组织等多器官受累.42例行腹部B超及影像学检查,其中23例伴发肺外LAM.结论 LAM常累及全身多个系统,但肺是主要的受累器官.育龄期妇女出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及高分辨CT表现为弥漫性小囊状改变时,应考虑到LAM的可能.确诊需依赖肺组织活检病理检查结果,并应常规进行腹部及盆腔影像学检查,以了解患者是否合并肺外LAM.
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结节性硬化症相关型和散发型肺淋巴管肌瘤病30例临床回顾研究
目的 探讨结节性硬化症相关型(TSC-LAM)和散发型肺淋巴管肌瘤病(S-LAM)的临床、影像、病理特点,提高对该病的诊治水平,减少误诊和漏诊.方法 对2011年至2016年广州呼吸疾病研究所收治的30例TSC-LAM和S-LAM患者资料进行回顾分析.结果 本研究纳入TSC-LAM组10例和S-LAM组20例,均为成年女性,两组平均年龄分别为38.1岁和39.2岁,TSC-LAM组常伴家族史(40％),S-LAM组均为散发,常见临床表现发生比例两组分别为呼吸困难(60％,70％),自发性气胸(50％,55％),咳嗽(30％,40％),咯血(30％,40％),乳糜胸(20％,25％),其中合并呼吸衰竭需要家庭氧疗(20％,15％).TSC-LAM组皮肤损害包括面部血管纤维瘤10例,脱色素斑疹8例,甲床纤维瘤3例,鲨革斑3例.两组胸部CT均表现为弥漫性双肺囊性变并多发肺大疱;腹部增强CT显示单侧或双侧的单发或多发肾血管平滑肌脂肪瘤(AML).TSC-LAM组头颅增强CT或MRI示皮质不典型增生6例,室管膜下结节9例.两组典型肺部组织病理示免疫组化:SMA(+)、HMB45(+)、ER(+)和PR(+).健康对照组(20例)、TSC-LAM组和S-LAM组血清VEGF-D结果分别为268.1 pg/ml[IQR 190.8～364.1;n=20]、2031.9 pg/ml[IQR 1441.3～3124.4;n=10]和1476.9 pg/ml[IQR 855.3～1861.1;n=20].其中,TSC-LAM组和S-LAM组均显著高于健康对照组(P<0.001).结论 成年女性结节性硬化症患者肺部受累主要为肺淋巴管肌瘤病,典型临床表现为呼吸困难和气胸,胸部CT、肺活检和血清VEGF-D有助诊断.
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肾淋巴管肌瘤病一例报告
淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是平滑肌细胞在淋巴系统、小血管和肺实质等部位病态性增生而产生以呼吸困难、胸痛和气胸等肺部表现为主的一系列临床症状和体征的疾病.本病临床罕见,发生于肾脏者更为罕见.我院收治1例,现报告如下.
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下腔静脉内平滑肌瘤蔓延至右侧心腔1例
病人女,35岁,有生育史.7个月前因诊断盆、腹腔肿物在当地医院行子宫及肿物切除术.术后病理报告"淋巴管肌瘤病".术后3个月病人出现呼吸困难、发绀、肝大、黄染、下肢水肿,遂行心脏超声检查,发现右侧心腔内占位病变.1999年4月在全麻低温体外循环下手术探查右心,见肿物呈圆柱状起自下腔静脉口,长约12.0 cm、直径3.5 cm大小,质地硬韧,表面光滑并有粗大的滋养血管,切面呈均质样,类似子宫平滑肌瘤.肿物过三尖瓣口沿右心室流出道突向肺动脉口,致右心室严重梗阻.延长右心切口至下腔静脉口附近,切除部分肿物后,因下腔静脉内肿物无法完全切除而终止手术.
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淋巴管肌瘤病的影像表现
目的：探讨淋巴管肌瘤病(LAM)的影像学诊断价值。方法 回顾性分析15例经临床和病理证实的LAM胸部X线平片、HRCT，腹部CT和直接淋巴管造影(DLG)及DLG后胸腹部CT扫描等影像资料。结果 15例中，X线胸片上未见异常1例，双肺纹理增多3例，弥漫性小蜂窝状影或网格状影11例，气胸2例，胸腔积液14例。胸部常规CT和HRCT扫描显示15例均具有典型LAM表现，均可见两肺散在囊状影或广泛密布的囊状影。按Avila等肺部疾病程度分级标准：Ⅰ级3例；Ⅱ级5例；Ⅲ级7例。腹部CT显示14例在腹膜后、盆腔可见囊性淋巴管瘤9例，淋巴管肌瘤13例，二者共同存在7例，并发肝脏脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤、肾脏小错构瘤及子宫肌瘤各1例。DLG检查，除1例淋巴管梗阻部位在腰3水平外，其余14例均可见胸导管不同程度的狭窄、梗阻及颈干和（或）锁骨下干和（或）支气管纵隔干淋巴管反流。DLG术后CT,除3例未显示胸导管出口梗阻外，其余12例显示胸导管出口梗阻情况与DLG基本一致。结论 HRCT对肺淋巴管肌瘤(PLAM)的诊断具有特征性价值,CT可发现腹部LAM,DLG和DLG后MSCT对因LAM引起的胸导管或淋巴管干梗阻部位的显示具有价值，可为手术治疗提供一定的帮助。
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淋巴管肌瘤病的CT诊断(附二例报告及文献复习)
目的描述淋巴管肌瘤病的CT表现.方法回顾分析2例经病理证实的淋巴管肌瘤病的胸腹CT表现.结果2例胸部高分辨率CT表现为两肺均匀或不均匀分布的薄壁囊状影,1例伴乳糜胸.腹部CT于2例检出腹膜后淋巴结肿大.1例伴有肾脏及腹膜后血管平滑肌脂肪瘤,另1例伴腹膜后淋巴管肌瘤.结论淋巴管肌瘤病的胸腹部CT表现有一定特征性.熟悉其胸腹部CT表现有助于该病的诊断,但终确诊须依靠组织病理学检出.
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淋巴管肌瘤病:从分子研究到靶向治疗
淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的肺部疾病,分为散发性LAM(sLAM)和结节性硬化症相关LAM(TSC-LAM)两种,主要见于育龄女性,以肺部囊性病变和血管肌脂瘤或淋巴管肌瘤等腹部肿瘤为主要表现.其发病机制为LAM细胞发生TSC基因突变,导致哺乳动物西罗莫司(雷帕霉素)靶蛋白激酶(mTOR)异常活化,从而致病.mTOR通路在LAM发病中的重要作用推动了mTOR抑制剂(如西罗莫司等)在其治疗中的应用.本文简述了LAM的发病机制,并综述了mTOR抑制剂在LAM治疗中的临床研究进展.
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弥漫性肺疾病：验血诊断已成为现实
北京协和医院呼吸内科徐凯峰等针对肺泡蛋白沉积症（ pulmonary alveolar proteinosis ， PAP ）和淋巴管肌瘤病（ lymphangioleiomyomatosis ， LAM ）这两种弥漫性肺疾病推出一种全新的血液检验方式，该方法有望使 PAP 和 LAM 的确诊率高达90％以上，在安全、准确、快速及价廉方面凸显优势。
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肺淋巴管肌瘤病的影像学分析
目的 清,HRCT扫描病变显示清晰,表现为两肺从肺尖至肺底弥漫分布的囊状改变,均有薄壁,壁厚约1 mm,边缘清楚,厚薄均匀.大部分囊腔直径＜20 mm.结论 肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现具有特征性,HRCT对明确诊断以及预后判断具有非常重要的应用价值.
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散发型淋巴管肌瘤病患者的骨骼病变
目的 回顾性分析散发型淋巴管肌瘤病(sporadic lymphangioleiomyomatosis,S-LAM)患者骨骼结节的发生率、数量、形状及分布情况,并与正常对照组骨岛进行比较.方法 ①S-LAM组:2008年5月～2013年10月,于北京协和医院就诊的S-LAM患者53例,全部为女性,年龄26～64岁,平均年龄39.3岁;②对照组:2013年1～11月,于北京协和医院进行常规体格检查的女性(既往体健,年龄＜55岁),年龄21 ～51岁,平均年龄33.7岁.行胸腹盆CT检查,使用机器为Siemens64排CT SOMATOM Sensation 64、Siemens 128排CT SOMATOM Definition Flash和Toshiba 320排CT Aquilion ONE 640,扫描范围从胸膜顶至耻骨联合下缘,扫描层厚7mm,层间距7mm,调至骨窗:窗宽2000HU,窗位400HU.采用Excel 2003软件进行数据录入及整理,SPSS19.0软件进行统计分析,组间比较采用秩和检验.结果 S-LAM组患者骨骼结节发生率高于正常对照组;S-LAM组患者骨骼结节数目明显多于正常对照组,二者差异具有统计学意义(P ＜0.05);S-LAM组中有5例患者共16个塑型样骨骼结节,所占比例分别12.50％(5/40)及4.75％(16/337),而对照组中上述比例均为0％.该差异应引起关注;S-LAM患者骨骼结节可发生于胸腹盆CT扫描所得图像的各个部位,包括胸椎、肋骨、腰椎、骶尾骨、骨盆以及锁骨、胸骨、肩胛骨、部分肱骨和股骨.结论 SLAM患者的骨骼结节应引起临床医生及放射科医生的普遍关注,并有望将其作为补充条件纳入诊断指南中,提高疑诊病例的确诊率.
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2013帅府园论坛-第二届呼吸疾病与转化医学论坛第四届中国LAM与罕见病大会
主办单位：中国医师协会呼吸学分会中国医师协会科普部中国医学科学院北京协和医院
中国医学科学院基础医学研究所
尊敬的各位专家和代表：
由中国医师协会呼吸医师分会、中国医师协会科普部、中国医学科学院北京协和医院与中国医学科学院基础医学研究所联合主办的2013帅府园论坛-第二届呼吸疾病与转化医学论坛，第四届中国 LAM（淋巴管肌瘤病）与罕见病大会，将于2013年11月13-17日在北京协和医院隆重召开。2013帅府园论坛热忱欢迎您莅临参会，共同关注学术前沿动态；交流科研成果；加速创新性科学研究的临床应用；为人类的健康作出贡献。帅府园论坛欢迎会议投稿，征稿内容：“呼吸疾病临床与基础的创新性研究”，并特别欢迎各类临床病例报告的分享。 -
淋巴管肌瘤病一例
淋巴管肌瘤病是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病,目前缺乏有效治疗措施.作者对一例确诊淋巴管肌瘤病患者的临床资料进行回顾性分析,以提高临床医师对该病的认识.
关键词： 淋巴管肌瘤病
