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后颅窝扩大重建术与Chiari畸形合并脊髓空洞症的外科治疗
本文收集2004年12月至2005年11月Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症(SM)实行后颅窝减压术(PFD)患者26例病例资料为PFD组,2005年12月至2006年11月ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症实行后颅窝扩大重建术(PFR)的患者26例病例资料为PFR组,分析其年龄范围、术前及术后的症状改善情况以及并发症,探讨对于Chiari Ⅰ畸形合并SM患者采用PFR的手术方法,整理分析相关的临床资料,对PFR进行客观的临床评估.
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手术治疗合并脊髓空洞的阿诺尔德-希阿利畸形
阿诺尔德-希阿利畸形(Arnold-Chiari malformation,ACM)合并脊髓空洞(SM),多是枕大孔区脑脊液循环障碍所致.目前手术方法较多,一般采用两种:即后颅窝减压和空洞分流,但需根据枕大池受压程度(扁桃体下疝)和空洞/脊髓之比来决定术式.我科从2002年1月至2004年10月对12例合并有脊髓空洞的ACM患者,采用枕大孔区减压,枕大池扩大重建,空洞-桥小脑角池分流(S-CPA)进行治疗并经随访,获得满意效果,现报告如下.
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超声诊断胎儿唇腭裂畸形1例
病历资料孕妇,27岁,孕2产1,孕27周.孕期无异常,超声检查,胎儿发育与孕周相符,胎儿头部颅骨呈圆形光环,脑中线居中,双侧侧脑室对称.双侧丘脑可见,小脑形态无明显异常,小脑蚓部可见,后颅窝池无明显增大;胎儿双侧唇与牙槽突连续性中断,在鼻的下方可显示一明显向前突出的强回声块.双眼球可见.胎儿脊柱排列整齐;胎儿大腿、小腿胫腓骨可见,上臂肱骨、尺桡骨可见,双足可见,双手呈握拳状.
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胎儿心脏大动脉转位1例
病历资料患者,女,21岁,孕1产0,孕24周.胎儿超声测值:双顶径6.4cm,头围23.1cm,腹围19.4cm,股骨长4.6cm,肱骨长4.1cm,小脑横径2.7cm,胎儿体重725±107g,羊水深度4.7cm,羊水指数11.8cm,胎儿心率138次/分.胎儿超声结构描述:胎儿LOA.胎儿头面部:颅骨呈圆形光环,脑中线居中,侧脑室宽约0.7cm.两侧丘脑可见,小脑半球形态无明显异常,小脑蚓部可见,后颅窝池无明显增大.胎儿双侧眼球可显示,胎儿上唇皮肤未见明显连续性中断.
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Arnold-ChiariⅠ型畸形的MRI诊断及分析
目的 探讨Arnold-ChiariⅠ(ACM-Ⅰ)型畸形的MRI 诊断价值及分析与后颅窝相关径线之间的关系并与正常组做对比.方法 对经MRI 诊断并经手术证实的32 例ACM-Ⅰ患者的临床及影像资料进行回顾性分析,选择33 例经MRI 及临床证实的正常病例作为对照,测量所有病例的后颅窝相关径线,采用t 检验进行统计学分析.结果 小脑扁桃体下疝长度3-4mm4 例,5-21mm28 例,32 例患者中,70%(22/32)出现了脊髓空洞,75%(24/32)出现延髓的拉长迂曲变形,35%(11/32)出现颅颈交界处骨质发育异常.两组之间枕大孔前后径无显著性差异(p>0.05),小脑扁桃体垂直径有高度显著性差异(p<0.001).后颅窝容积比有统计学意义(P<0.05)结论 MRI 是ACM 的佳检查方法,并能准确地显示所合并畸形的程度和范围,同时,小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比对诊断有很重要价值.
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颅内副神经节瘤1例
患者男性,48岁.因发热、头痛伴呕吐多次,以"脑炎"收住院.查体:慢性病容,不能站立行走,双上肢肌力Ⅳ级,肌张力减弱,下肢肌力Ⅱ级,肌张力明显减弱,双侧巴氏征阳性.CT示小脑幕下肿物,脑膜瘤可能.行小脑肿物切除术.术中见肿物位于后颅窝,与小脑蚓部、乙状窦相贴,约5cm×5cm×4cm大小,呈紫红色,有薄的包膜,出血多.
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脑膜炎性肌纤维母细胞瘤一例
患者女,41岁.因头晕、双下肢乏力3个月于2005年7月17日入本院诊治.体检:神清,肌力正常,无明显病理体征.MRI示后颅窝小脑蚓部占位性病变,结合病史,考虑为室管膜瘤和胶质瘤可能性大,亦不排除淋巴瘤的可能(图1).行肿瘤切除术,术中见肿瘤毗邻于小脑蚓部,与枕骨大孔区硬脑膜粘连,大小5 cm×5 cm×5 cm,边界清楚,结节状,无明显包膜,肿物苍白,无出血,将肿物切碎取出,送病理,临床诊断为脑膜瘤.
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富于淋巴浆细胞脑膜瘤一例
患者男，55岁。主因无明显诱因出现头部不适，伴有胸闷2周，持续约半分钟后自行缓解，未曾在意，此症状发作频繁1周就诊，于2013年9月20日入院。入院体检生命体征正常，神志清楚，无阳性体征。头颅MRI示左侧后颅窝可见异常信号，T1WI呈低等混杂信号、T2WI呈等稍高混杂信号，且周围可见斑片状水肿信号；左侧顶叶可见点状长T1长T2异常信号、T2 flair呈高等信号，加强后左侧后颅窝平扫异常信号呈明显强化、大小约为2.4 cm ×2.1 cm，考虑左侧后颅窝脑膜瘤可能性大。术中所见肿瘤基底位于小脑，紧邻脑干，肿瘤大小3.0 cm ×2.5 cm ×2.0 cm，包膜完整，质地中等，呈灰白色，血供丰富，边界清楚，术中将肿瘤及受侵犯的脑膜一同切除。
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外伤性后颅窝硬膜外血肿48例诊治体会
后颅窝容量较小,为脑脊液经第四脑室流入蛛网膜下腔的孔道所在,并有重要生命中枢延髓位于其间,当发生占位性病变时诱发小脑扁桃体疝而危及生命.我院自2000～2005年共收住外伤性后颅窝硬膜外血肿48例,占我院同期收治硬膜外血肿患者3.80%(48/1 261).现分析探讨其治疗方法.
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大型听神经瘤术后并发症的预防及护理
大型听神经瘤是指肿瘤直径超过30 mm者[1].听神经瘤位于后颅窝桥脑小脑角,首先压迫位听神经和面神经.随着肿瘤的长大,临床症状逐渐加重并增多.向小脑桥脑隐窝发展压迫三叉神经,向下发展压迫舌咽、迷走、副神经,向内发展压迫小脑,引起共济失调,严重的压迫脑干,使脑干移位,造成颅内高压.由于解剖位置关系复杂,手术难度高,术后并发症多,对疾病的康复极为不利.近年来,我科不断探讨总结经验,使并发症的发生率逐渐减少,收到了良好的效果.现将预防和护理措施介绍如下.
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1例寰枕畸形唇下经鼻腔入路齿状突磨除术的护理
寰枕畸形主要是枕骨底部及第一、第二颈椎发育异常.此病还包括其它多样畸形,除骨骼为主的发育异常外还合并有神经系统和软组织发育异常.其中颅底陷入是寰枕畸形中常见的一种,常伴有小脑扁桃体下疝畸形.颅底陷入主要是以枕骨大孔为中心的颅底组织内翻,枢椎齿状突高出正常水平并进入颅骨大孔,后颅窝体积减小.有相当病例合并脊髓空洞.
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1例缓解顽固性呼吸暂停的护理
本病例为1例腮腺混合瘤术后复发,并大面积侵犯颅底再次进行手术切除的病人,术后32小时无任何诱因突然出现频繁、顽固性的呼吸暂停现象,严重威胁着患者生命,经有关专家多次会诊,并采取各种治疗方案,但呼吸暂停现象持续3天无改善,终经恰当护理手段得以解决.现报告如下.1 病例介绍1.1 患者男,27岁,因腮腺混合瘤术后半年复发而入院.入院时生命体征正常,体质虚弱、头发稀疏,右额纹及鼻唇沟消失,口角向左侧歪斜,右眼不能闭合,右上唇不能上抬,右面肌、颈肌、肩胛肌明显萎缩,下颌及右颈下可触及大小不等六个包块,直径2×1 cm至4×3 em,CT显示肿瘤侵犯颞下窝、咽旁、下颌骨及颈椎,并向后上侵入后颅窝、中颅窝和斜坡区,脑干被压向左侧.诊断.右腮腺混合瘤术后复发,颞下、后颅底及后颅窝广泛受侵.
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超声诊断胎儿Dandy-Walker畸形1例
孕妇,28岁.孕7个月行超声检查.超声所见:胎儿臀位,双顶径8.0 cm,后颅窝见肩形无回声区,范围约4.8 cm×3.0 cm,前方可见较小的小脑回声略增强,小脑蚓部缺如,侧脑室未见扩张(图1);胎儿脊柱规整,胎心搏动规律,胎盘羊水正常.超声提示:胎儿Dandy-Walker畸形.引产后证实.
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胎儿全前脑超声表现1例
孕妇,44岁.孕2产1,孕30周,外院超声检查诊断为胎儿脑积水,为进一步检查来我院行三维超声检查.超声检查所见:胎儿头颅明显增大,双顶径8.6 cm,颅内未见脑中线回声,未见第三脑室、第四脑室、透明隔腔及胼低体回声,两侧丘脑融合,只见明显增大的单一原始脑室,于颞部和枕丘脑水平横切面显示丘脑融合,单一脑室回声,颞部及枕部见小部分大脑组织回声可见极薄的大脑组织回声,小脑半球形态异常,后颅窝池消失.
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超声诊断胎儿桡骨部分缺如并钩状手1例
孕妇,26岁,孕38周.孕中期外院超声检查未见异常.超声所见:胎儿双顶径9.1 cm,后颅窝池扩大,深1.9 cm,脊柱排列规则,胎心规律,腹腔脏器未见异常.胎儿左前臂短小弯曲,见一弯曲尺骨及一极短桡骨,尺骨长5.7 cm,桡骨长1.9 cm,回声相近,左手呈钩状弯向桡侧,贴近前壁,固定不动(图1),左手拇指未探及,胎儿右上肢及双下肢未见异常.羊水指数29 cm.超声诊断:(1)单胎晚期妊娠;(2)后颅窝池扩大;(3)左侧桡骨部分缺如;(4)左侧钩状手并左侧大拇指缺如;(5)羊水过多.引产后经X-线检查证实了产前超声诊断结果.
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三维超声诊断胎儿小脑蚓部发育不全的应用价值
目的 探讨应用三维超声诊断胎儿小脑蚓部发育不全的价值.方法 经二维超声小脑横切面检查疑有先天性蚓部发育不全的9例胎儿,进一步应用三维扩展成像多切面同屏显像技术和三维矢状切面重建技术检测胎儿小脑蚓部的形态和大小,以及蚓部与第四脑室、脑干的关系.结果 2例由于扫描切面为半冠状切面误诊为蚓部发育不全的正常蚓部;3例诊断为蚓部发育不全;2例诊断为蚓部轻度上旋而蚓部发育正常;2例诊断为后颅窝积液.这些病例经产前、产后的超声或MRI,或尸检证实三维超声诊断结果.结论 二维超声小脑横切面检查怀疑小脑蚓部发育不全时,应当进一步应用三维超声进行细致的扫查,在重建的蚓部矢状面重新加以评估,注意鉴别小脑蚓部发育不全和蚓部上旋.
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超声诊断胎儿左手掌缺如伴手指短小畸形1例
患者女,27岁.既往体健.孕2产0,孕27周,常规行产前超声诊断.超声所见胎儿生长径线:双顶径72 mm,头围241 mm,腹围215mm,透明隔腔7mm,小脑横径31 mm,左侧脑室后角6 mm,后颅窝池7 mm,颈项皮肤厚3 mm,肱骨长43 mm,股骨长46 mm,羊水深52 mm.胎心率139次/min.胎盘位于子宫前壁,成熟度Ⅰ级.多方位多切面检查未探及胎儿左手手掌,仅见部分手指与腕部相连(图1).超声诊断:单活胎,中期妊娠;胎儿左手掌缺如伴手指短小畸形.引产1男死婴,证实超声所见.
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Dandy-Walker畸形的超声表现1例
孕妇,24岁.孕1产0,孕27W行产前检查,常规超声检查显示:胎儿双顶径66 mrn,颅骨光环完整,头形异常形如草莓状,双耳位置较低,下颌骨短小,颜面部纵切面未见明显"S"形结构(图1),脊柱排列整齐,脑中线居中,侧脑室、第三脑室未见扩张,小脑下蚓部缺失,可见双侧小脑半球下部分开,后颅窝池轻度扩张(15 mm),且与第四脑室相通(图2),小脑上蚓部仍可见部分回声显示.胎儿心脏四腔心可见显示,大血管连接未见异常.
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Dandy-Walker综合征合并18-三倍体手超声表现1例
孕妇,24岁,妊娠32周.既往体健.否认孕期服药及家族遗传病史.产前超声检查:胎儿双顶径8.1 cm,小脑蚓部完全缺失,后颅窝池增宽(图1),第四脑室扩张和后颅窝池相通,呈4.4 cm×2.9 cm的囊状结构,侧脑室与第三脑室轻度扩张,小脑受压变形.胎儿股骨长为6.2 cm,脊柱排列整齐.心脏、腹部、胎盘及脐带均未见异常.羊水大深度约5.5 cm.于羊水中可见胎儿紧握的拳头(图2),多切面扫查显示:第3、4指贴掌心,第2、5指重叠其上.嘱孕妇改变体位或用探头轻轻振动腹壁,观察数分钟,握拳的特殊姿势无改变.超声提示:胎儿畸形,Dandy-Walker畸形合并18-三倍体手?超声引导下脐血管穿刺行染色体核型分析,为18-三体.
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Chiari畸形术后疗效不佳的原因分析
小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形(Chiari malformation,CM),是一组以后颅窝狭小伴小脑扁桃体下疝畸形为特点的发育异常性疾病.
