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1例脊髓性肌萎缩症患者剖宫产的围手术期护理
总结1例脊髓性肌萎缩症患者剖宫产的围手术期护理方法,为以后临床对于脊髓性肌萎缩症剖宫产患者的护理提供参考和借鉴.本例患者为脊髓性肌萎缩症剖宫产患者,术前通过重点观察患者的生命体征、呼吸道的通气情况、肺功能的监测、患者自身及宫内胎儿的状况.术后重点观察患者宫缩的情况,预防产后大出血、肠粘连、腹胀及静脉血栓等并发症的发生.患者病情得到控制,剖宫产手术取得成功,安全度过危险期,入院5 d病情平稳,20 d予以出院.
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单肢肌萎缩
单肢肌萎缩(monomelic amyotrophy,MMA)是1959年日本学者[1]首先报道,当时称之青少年单上肢肌萎缩症,又称Hirayama's病,认为是一种独立的疾病实体.其后几年又有陆续报道.1992年意大利的Uncini A等[2]报道了3例单下肢肌萎缩的病例,并提出单肢肌萎缩的概念,得到公认,并认为Hirayama's病是单肢肌萎缩的一种类型.
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颈肩痛的诊断与康复治疗
颈肩痛是一广泛的症状术语,涉及的病因、病理不同,但多以颈部疾病为源,常见颈椎退行性变、颈椎间盘脱出、颈椎骨质增生、骨关节炎、颈椎失稳和颈部软组织病变等,常伴有肢体麻木、肌无力、头痛、头晕、耳鸣等症状.诊治中必须与颈椎其他疾病,如脊髓空洞症、结核、颈部畸形、单纯性肩周炎、进行性肌萎缩症相鉴别.
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脊髓延髓性肌萎缩症一例报告
临床资料:患者男性,57岁,因双下肢无力1年,加重伴双上肢无力6个月,饮水呛咳1个月入院.患者自2002年10月起无明显诱因渐出现双下肢无力,行走缓慢,在当地医院保守治疗效果不佳.近6个月来症状逐渐加重,上楼困难,蹲下后不能站起,并且出现双上肢无力,不能举过头顶,近1个月来出现饮水呛咳,声音嘶哑.查体:意识清楚,声音嘶哑,左侧软腭动度稍差,双侧咽反射存在,舌肌轻度萎缩,舌肌纤颤,右侧鼓腮稍差,双侧转颈、耸肩力弱,双侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩,近端肌力Ⅳ级,远端肌力正常,双下肢股四头肌萎缩,左下肢近端肌力Ⅲ级,右下肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力正常,四肢肌张力正常,可见肌束颤动,腱反射消失,病理征未引出,深、浅感觉正常,鸭步步态.既往无高血压、糖尿病史,无家族遗传病史.
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X-连锁脊髓延髓部肌萎缩症一家系
临床资料该家系中的先证者为男性,46岁,因"四肢乏力9年余,加重伴言语不清,饮水呛咳,双下肢麻木4年"于2005年7月20日入我院.患者9年前首先出现双下肢无力,但程度轻,而后逐渐发展至双上肢近端无力.近4年肌无力加重,同时出现四肢近端肌肉萎缩,吞咽困难,饮水呛咳,活动后呼吸急促,伴有肉跳感及双下肢足底麻木.查体:舌肌萎缩,咽反射(-),软腭抬升差.四肢腱反射不能引出,近端肌力Ⅳ级,远端Ⅴ级,病理征(-),左下肢深感觉稍减退.冈上肌、冈下肌、股四头肌及臀肌萎缩.右侧乳房增生.辅助检查:神经传导速度检查:运动神经传导速度明显减慢,感觉神经传导速度轻微改变;肌电图:单位动作电位的时限增宽,波幅增高(巨大电位).结论为广泛神经元损害,周围神经传导功能受损.实验室检查:肌酸激酶(CK)1338U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)27.7 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)210 U/L.腓骨肌活检见肌纤维萎缩,脂肪组织增生.胸部CT示右侧乳腺增生,右侧腋窝多个淋巴结肿大.
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脊髓延髓肌萎缩症研究进展
脊髓延髓肌萎缩症(spinal and bulbar muscular atrophy,SBMA),又名Kennedy病,是一种X连锁隐性遗传病,其病程呈缓慢、渐进趋势,引起运动神经元的退化性功能紊乱,包括对称性肢体近端肌肉无力、萎缩,吞咽及发音困难等;同时有轻度雄激素不敏感症状.致病基因定位于X染色体长臂近侧端(Xq11-12),编码雄激素受体(androgen receptor,AR)蛋白.当编码区域内的三核苷酸序列CAG重复次数病态扩增超过一定限度时即导致疾病的发生,但是具体的致病机制尚未有统一的定论.
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国内首位“渐冻人”怀孕
近日,国内首位怀孕的"渐冻人"吕元芳,在丈夫和父母的陪同下,从甘肃来京进行剖腹产.医生表示,"渐冻人"手术风险大,将有可能危及生命.怀孕已30周的吕元芳表示,她已做好心理准备,"如果有危险,请保住孩子,放弃我.""渐冻人"想生个孩子今年31岁的吕元芳,从小患脊髓型肌萎缩症,全身肌肉逐渐萎缩,如同被逐渐冻住一样.后当呼吸肌和吞咽肌萎缩,就是生命结束之时,因此被称为"渐冻人".
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腓骨肌萎缩症一家系报告
目的 观察腓骨肌萎缩症(CMT1)患者的临床表现及神经电生理特点.方法 对临床确诊为CMT1型-家系9例患者进行详细的临床及神经电生理检查.结果 20例家庭成员儿童期发病.临床特点为进行性四肢远端无力伴肌萎缩,四肢远端感觉减退,腱反射减退或消失,神经电生理检查示神经传导速度减慢,波幅降低.结论 CMT1型发病年龄较早,主要表现为进行性四肢无力伴肌萎缩,神经电生理可见神经传导速度明显减慢,波幅降低.
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进行性腓肌萎缩症2例临床及肌肉组化分析
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神经性远端型肌萎缩症一个家族报告
1病例摘要例1,男,54岁.2 a前,渐发现双手及双上肢肌肉萎缩变细,双手抬拿重物时无力,同时麻木感,半年后行走时,足踝抬举乏力,跑步困难,登楼梯吃力,影响劳动.查体:肩胛肌正常,双上肢前臂肌群及大小鱼际肌、蚓状肌,均明显萎缩,双下肢腓肠肌、胫前肌稍萎缩,共济试验正常,深浅感觉正常,双上肢腱反射(二头肌,三头肌,桡骨膜)及双跟腱反射均明显减弱,膝腱反射正常,病理反射阴性.
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成人慢性肌萎缩症合并下肢动脉闭塞症及多发性腔隙性脑梗死1例报告
1 临床资料患者:男75岁,以无力6个月加重8 d入院,无力以双下肢为重,既往高血压、心房纤颤病史多年.查体BP:135/90 mmHg,房颤心律,双下肢肌力Ⅳ级,病理征阴性,颅脑CT示多发性腔隙性脑梗死.入院后给予改善循环、抗凝治疗,症状缓解不明显.后行双下肢超声及DSA检查示右下肢动脉闭塞症.
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进行性腓肌萎缩症一家系5例报告
进行性腓肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth病)又称遗传性神经性肌萎缩症,属于遗传性运动、感觉性神经病(HMSN).是以四肢远端肌肉对称性萎缩为临床特征的遗传性周围神经病.本病有家族史的多为常染色体显性遗传,少数为X染色体伴性遗传和常染色体隐性遗传.现报道一家系5例患者如下.
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糖尿病性肌萎缩误诊为多发性肌炎分析
以肌萎缩症为唯一症状而就诊的糖尿病患者临床极少见,常易被误诊为其他肌原性、神经元性或癌性肌病.我院近10年来神经科收治了糖尿病性肌萎缩误诊为多发性肌炎4例患者作如下报道:
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遗传性青少年上肢远端肌萎缩症一家系
先证者(Ⅲ4)女,15岁.主因右手肌肉萎缩、无力半年余就诊.患者于洗衣服时出现冻僵感明显,右手活动不灵活,其母发现右手肌肉萎缩、无力,扣扣子及写字时间长时有不灵活感,寒冷环境下上述症状明显,暖和环境下右手活动不灵情况减轻,当时左手无明显影响,后症状缓慢加重,无左上肢及双下肢活动不灵,无感觉障碍及智能减退.既往冬天双手易长冻疮,目前手背上遗留冻疮后疤痕,无外伤史及过敏史.
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下肢进行性肌肉萎缩(DMD)畸形标本观测与影像考察报告
对一例左下肢肌、骨萎缩并踝关节跖屈内足翻畸形的标本,采用人类学观测和影像解剖对比法进行考察,结果发现围长(mm)47.00,(4.60),腓肠肌中点围长(mm)26.60(32.10);从横断面观察可见肌肉明显萎缩,被大量的脂肪所替代,股骨干中部矢径(mm)12.30(27.09);中部横径(mm)19.00(26.2);腓骨体中部小径(mm)5.60(10.071);明显细缩了近一倍.考察发现踝关节跖屈足内翻畸形.影像解剖发现股骨干和端较细,干髁反比差大呈鼓槌状阴影,但膝关节无骨质增生和积液影像;腓骨体也显示萎缩阴影象.综合分析,该例标本可能为一进行性肌肉萎缩症(肌假性肥大症)伴长骨萎缩症畸形.
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平山病的临床及影像学研究进展
平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症,是一侧上肢远端肌肉萎缩及无力为特征的自限性神经系统疾病,国内外多呈小样本、散发报道,对该病的发病机制及影像学特点提出了不同观点。本文对平山病临床特点、发病机制及影像学表现进行综述。
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婴儿脊髓性进行性肌萎缩症2例
婴儿脊髓性进行性肌萎缩症在临床较为少见,患病率为0.1~1.0/10万.本病主要病变脊髓前角运动神经细胞退行性变,导致患者肢体肌肉瘫痪,重者因呼吸肌瘫痪而死亡,少数存活者由于下肢肌肉软弱而行走不便.