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家族性脊髓空洞症一例
患者男,65 岁,左侧颈肩部及左上肢疼痛、麻木15 年,左上肢无力,伴手部肌萎缩4 年.查体:颅神经未见异常,脊柱侧突,左侧肘关节痛觉缺失,关节粗大,活动受限,C2 ~T4痛觉减弱,触觉存在.左肩带肌、左肱二头肌、肱三头肌、大小鱼际肌、骨间肌均明显萎缩,左手呈爪形,左肱二头肌、肱三头肌肌力4 级,左手伸屈肌力4 级,右侧上肢及双侧下肢肌力均5 级,左肱二头肌、肱三头肌反射未引出,双膝腱反射、跟腱反射活跃,双侧Babinski 征( +).
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伴脑干偏侧萎缩的基底节生殖细胞瘤二例
例1 男,19岁.近2个月来无任何诱因觉左下肢力弱,1个半月后发现左手力弱于2007年6月4日入院.症状呈隐袭进展,持物时手抖,不伴其他异常.体检:意识清楚,语言流利.左侧鼻唇沟稍浅于右侧;左上肢肌力Ⅴ~-级,下肢近端肌力Ⅳ级,左足背曲肌力Ⅱ级,趾屈肌力Ⅳ级;左侧腱反射亢进,病理征阳性.
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线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作合并肠梗阻、急性胰腺炎一例
临床资料患者男性,16岁,主因"发作性不省人事、四肢抽搐9 d,反复呕吐7 d"于2009年4月20日入院.患者既往体健.体检:外观消瘦,心肺腹无明显异常.意识清楚,记忆力、计算力、理解力下降,脑神经检查正常,颈屈肌力Ⅱ级,四肢肌力近端Ⅳ级,远端Ⅴ-级,肌张力正常,四肢腱反射迟钝,病理征阴性,脑膜刺激征阳性,深浅感觉正常,共济运动尚稳.腰穿脑脊液压力80 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa),生化、常规正常,乳酸3.5 mmol/L.肌酸激酶2422 U/L,血乳酸(L)3.18 μmol/L,丙酮酸(P)0.154μmol/L,比值(L/P)为20.6,血淀粉酶波动于258~602 U/L.脑电图示中度异常.颅脑MRI及颅脑CT见双侧豆状核异常信号.
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原发于骨的淋巴浆细胞淋巴瘤一例
患者,女,61岁.因进行性胸、背部疼痛3个月,双下肢无力伴麻木1个月,截瘫1d于2010年9月27日入院.2010年6月初患者开始出现胸、背部阵发性疼痛,逐渐累及双侧肩胛骨、腋下及心前区.0010年8月末出现左下肢麻木,继而出现双下胜无力、行走困难.2010年9月术双下肢麻木、无力进一步加重,并出现感觉减退,入院1d前突然不能站立.体格检查:浅表淋巴结及肝、脾均未触及肿大;第1、2、3胸椎棘突压痛、叩击痛阳性,第4腰椎棘突轻压痛;躯干自双侧乳头平面以下皮肤浅感觉减退,白上而下逐渐加重;双上肢肌力、肌张力正常;双下肢屈伸髋肌力Ⅲ级,双足踝及足踇指背伸、趾屈肌力Ⅲ级,双下肢屈伸膝肌力Ⅲ级,双下肢反射增强,跟腱反射未见异常.
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上皮样肉瘤致右大腿巨大血肿一例
患者,男,31岁."腰椎间盘突出症"致右小腿萎缩、无力并跛行1年,保守治疗无效.2011年2月7日突发右大腿内侧肿块,鹅卵大小,自行暖敷按摩等处理,病情无缓解,肿块逐渐增大,2月14日患者住院治疗.查体:生命体征稳定,全身皮肤黏膜颜色正常,肝脾肋下未触及;右大腿内侧15cm×15cm肿块,边缘不清,压痛(-),可触及波动感;右膝关节无肿胀;右小腿周径较健侧减小,皮肤感觉减退,右足背伸及跖屈肌力I级.否认其他病史.血常规、内外源性凝血因子全套、生化全套检查未见特殊异常.CT、彩超显示:右大腿肿块;肿块穿刺为暗红色血液.考虑为右大腿血肿.行血肿清除术,见病灶内大量血凝块.
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MRI诊断血友病甲伴椎管内硬膜外血肿一例
病例资料患者,男,34岁.腰部酸痛伴下肢放射痛3d入院.患者3d前无诱因突感腰部酸痛,伴下肢放射性疼痛.查体:L3~L5棘突棘旁压痛,并向右下肢放射.右侧L2以下感觉支配区痛觉减退,会阴区感觉减退.右侧踇伸、踇屈肌力Ⅳ级,左侧踇屈肌力Ⅳ级,双侧跟腱反射减弱,右侧股神经牵拉试验阳性.