原发性血小板增多症-75例临床分析

目的探讨原发性血小板增多症(ET)的临床表现、诊断、治疗及预后.方法对本院1982年5月至2004年4月间诊治的75例ET患者进行回顾性分析.结果男:女=2.6:1.就诊时中位年龄53岁(17～86岁),有出血者28例(37.3%),有栓塞者21例(28%);因脾大就诊者20例(26.6%);有肝大者13例(13.3%);因其它原因做血常规确诊本病者10例(13.3%);仅有头昏、乏力等非特异性症状者8例(10.6%).就诊时中位血小板数1 205×109/L(800～2 898×109/L).骨髓象见巨核细胞明显增生,以产板型与颗粒型为主.45例做骨髓活检,以巨核细胞增生为主,呈异位集簇现象,3例显示网状纤维增生.羟基脲(Hu)治疗有效率(CR+PR)达88%,Hu+干扰素(IFN)治疗有效率达94%.随访18例(1～10年),有5例就诊年龄＜40岁者,经Hu治疗半年后不需继续治疗,13例仍在间断治疗中,病情稳定,2例转为骨髓纤维化,无1例转为AML或MDS者.结论ET出血与栓塞的发生率相仿.以Hu或Hu+IFN的治疗可获较好疗效.预后良好.

弥散性血管内凝血不同抗凝治疗的实验研究

目的比较普通肝素、低分子量肝素、抗凝血酶和重组水蛭素在内毒素DIC中的抗凝疗效.方法建立家兔内毒素DIC模型.30只家兔随机分为5组,静脉注射内毒素的同时分别予生理盐水、普通肝素、低分子量肝素、抗凝血酶和重组水蛭素抗凝治疗.于注射内毒素前,后2 h、4 h、6 h检测血小板数、APTT、FX、抗凝血酶(AT)、纤维蛋白原(Fbg)与纤维蛋白降解产物(FDP).并对心、肺等脏器作病理检查.结果各治疗组APTT明显延长,血小板显著降低,生理盐水组FX、AT活性减低.治疗组FX、AT活性减低程度有改善.抗凝血酶组AT活性升高.各组FDP变化无统计学差异.病理检查:生理盐水组心、肝、肺、肾、脾脏可见微血栓形成,其他各组均未见微血栓形成.结论低分子量肝素与普通肝素治疗内毒素DIC的抗凝疗效相似,在DIC的抗凝治疗中低分子量治疗肝素可能更有优势.

急性心肌梗死患者纤维连接蛋白的测定及其临床意义

目的检测纤维连接蛋白(Fn)在急性心肌梗死(AMI)患者中的表达,并探讨其临床意义.方法AMI组12例,健康对照组13例.以流式细胞仪检测外周血血小板膜上Fn的表达,用酶联免疫法(ELISA)检测血浆Fn的水平.结果AMI患者血小板膜上Fn表达为67.88±19.55%,高于正常对照组的14.35±5.31%,差异有显著性(P＜0.01);AMI患者血浆Fn水平为515.17±83.85 mg/L,高于正常对照组的361.54±68.48 mg/L,差异有显著性(P＜0.01).结论Fn可能参与了AMI患者动脉血栓的形成.

出血性血小板病患者膜糖蛋白表达的研究

目的观察出血性血小板病患者血小板膜糖蛋白表达变化,探讨该病的发病机制.方法采用流式细胞术检测79例出血性血小板病患者血小板膜糖蛋白GP Ⅰb/Ⅸ、GPⅡb/Ⅲa、GP Ⅰ b、GPⅡb、GPⅢa及P-选择素的表达,并与34例健康人进行对照.结果出血性血小板病患者GPⅠb/Ⅸ、GPⅡb/Ⅲa、GP Ⅰ b、GPⅡb、GPⅢa及P-选择素表达荧光强度均低于正常人(P＜0.05).结论血小板膜糖蛋白受体表达异常可能是出血性血小板病的发病机理之一.

老年糖尿病患者脂蛋白(a)和纤维蛋白原水平变化的研究

目的探讨老年糖尿病患者脂蛋白(a)[Lp(a)]和纤维蛋白原(Fbg)水平变化的临床意义.方法测定50例老年糖尿病患者和28例糖尿病合并脑梗死患者的Lp(a)和纤维蛋白原(Fbg)含量.结果糖尿病组及糖尿病合并脑梗死患者较正常组Lp(a)、Fgb显著升高(P＜0.05).结论糖尿病患者体内存在高凝状态,Fbg和Lp(a)水平升高与糖尿病血管并发症的发生和发展密切相关,易致血栓形成.

流式细胞术测定血小板活化在先兆子痫孕妇中的临床应用

目的运用流式细胞术测定血小板的活化状态,探讨先兆子痫孕妇体内静息态与活化态血小板CD 41a、CD 62p、CD 63等血小板膜糖蛋白表达量的变化及其临床意义.方法用免洗的全血免疫直标法,将血小板CD 41a、CD62p、CD 63荧光单抗分别标记25例正常人与20例正常孕妇及22例先兆子痫孕妇静息态及ADP活化后血小板,在流式细胞仪上测定其表达量.结果正常孕妇组与正常对照组比较,静息态间及活化态间血小板膜糖蛋白CD 62p、CD 63、CD 41a表达量都没有显著性差异;而先兆子痫孕妇组静息态与活化态血小板膜糖蛋白CD 62p、CD 63表达量均较正常孕妇组显著增高,CD 41a表达无显著性差异.结论先兆子痫产妇体内血小板膜糖蛋白CD 62p、CD 63表达处于较高水平,提示血小板处于活化状态.

血小板减少患者皮下注射重组人血小板生成素后抗体生成的动态监测

目的监测各种化疗相关性血小板减少和慢性难治性血小板减少性紫癜患者注射重组人血小板生成素(rhTPO)后抗rhTPO抗体的生成.方法于rhTPO给药前及给药第7、14、21、28、35 d取血,采用ELISA法检测血清抗rhTPO抗体.通过观察阳性血清对依赖TPO的TD3细胞体外增殖的影响,判断抗体是否具有中和rhTPO的活性.结果81例中有3例(3.7%)用药第14、21或第21、28 d的血清抗体检测阳性,滴度均1:5.中和性试验表明该抗体不具有中和rhTPO的活性.结论血小板减少患者多次皮下注射rhTPO后体内可出现低滴度抗rhTPO非中和抗体.

产科弥散性血管内凝血的诊断与治疗

目的探讨产科弥散性血管内凝血(DIC)的早期诊断与有效治疗方法.方法对23例产科患者按照DIC诊断标准确诊为DIC,分别采取不同的治疗方法:①治疗产科原发疾病,去除诱因;②高凝期及时用肝素抗凝剂,25～50 mg/次,间隙给药,24 h总量50～200 mg;③消耗性低凝期主要采用血浆、血小板输入代替治疗,适当应用小剂量肝素;④继发纤溶期仅在DIC晚期使用抗纤溶药物.结果完全治愈19例(83%),死亡4例(17%),均系羊水栓塞死于脏器功能衰竭者.结论对于产科DIC患者,做到早期诊断,去除诱因,及时恰当应用肝素抗凝剂,加强支持治疗,防治脏器衰竭,是抢救产科DIC患者成功的关键.

小儿特发性血小板减少性紫癜205例临床分析

目的探讨小儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床特点.方法对2002年3月～2004年6月我院收治的ITP患儿的临床资料进行分析.结果205例患儿中急性型占98.54%,慢性型占1.46%.47.8%的患儿发病前1～4周曾有感染史;32.68%的患儿在发病前3 d～1月曾有预防接种史.病原学检查185例,阳性占52.97%.临床表现以轻、中度皮肤黏膜出血为主,合并内脏等重度出血者占6.24%.188例给予以肾上腺皮质激素为主的治疗,血小板在2周内、1周内、3 d内达正常水平者分别为96.28%、77.13%和32.98%.结论小儿ITP患者绝大多数为急性型,预后良好.病毒感染与小儿ITP有密切关系.发生于预防接种后的ITP高于以往报道,其中以乙肝、百白破疫苗所占比例较高.

女性血友病A FⅧ基因的双重杂合突变-1例基因分析

目的对1例女性血友病A(HA)患者家系进行基因分析,以探讨其分子发病机制.方法FⅧ:C等测定进行HA表型诊断;用LD-PCR进行内含子22倒位检测,对FⅧ基因的所有外显子及其侧翼序列进行扩增,用末端标记双脱氧法检测核酸序列.结果表型检测先证者(父亲)及其女儿的FⅧ:C分别为6.9%、3.4%;3人内含子22倒位为阴性;先证者女儿FⅧ14号外显子存在自发杂合突变(112183-112191)insA,18号外显子131252T→C(Leu1975Pro);父亲FⅧ18号外显子存在相同突变,母亲FⅧ基因检测没有发现先证者的这2个突变.结论FⅧ14号外显子(112183-112191)insA与18号外显子131252T→C双重杂合突变可能是导致该患者HA的分子机制,其中18号外显子131252T→C为国际首次报道,14号外显子(112183-112191)insA为国内首次报道.

系统性红斑狼疮患者血浆血栓前体蛋白、蛋白S、D-二聚体的检测及其临床意义

目的观察血浆血栓前体蛋白(TpP)、蛋白S(PS)、和D-二聚体(D-D)水平与系统性红斑狼疮(SLE)的关系和临床意义.方法采用酶联免疫吸附法检测29例SLE活动期患者及25名健康体检者血浆TpP,凝固法检测PS,免疫比浊法检测D-D,并分析29例活动期患者和17例稳定期患者三项指标的变化关系.结果SLE患者TpP为8.36±6.01μg/ml,D-D为1.65±0.74μg/ml,分别明显高于正常对照组的TpP(2.05±0.48μg/ml)和D-D(0.39±0.16μg/ml)(P＜0.05);而PS为36.0±17.8%.显著低于对上组的92.0±21.9%,差异有显著性(P＜0.05);同时发现,治疗前活动期TpP(8.36±6.01μg/ml)与稳定期TpP(3.01±2.4μg/ml)患者相比,差异明显(P＜0.05).结论资料显示,TpP、PS和D-D可能与SLE的发病相关,并对监测SLE疾病活动性,高凝,纤溶状态以及疾病的进程和改善具有重要价值.

重组人白介素-11治疗化疗后血小板减少的研究

随着肿瘤发生率的不断提高,化疗在临床上的应用越来越广泛,但是肿瘤患者化疗后常出现较为严重的骨髓造血抑制现象,患者由于外周血小板减少可导致出血倾向.虽然输注血小板可暂时缓解血小板减少,但这种作用仅是暂时的,同时,还可能出现其他不良反应如感染、输血反应、抗体产生等,输血相关性病毒或细菌感染成为患者大的危险.

血小板微颗粒的检测方法学研究及其临床意义

血小板微颗粒(platelet microparticle,PMP)是血小板在不同刺激因素作用下细胞膜向外伸展变形的细胞膜部分以出芽方式形成小泡或伪足脱落进入微循环而形成的细小微粒,是血小板活化的标志物之一.

活化血小板分子标志物:P-选择素、糖盏蛋白和糖蛋白V的研究进展

在血液循环中,正常人的血小板基本处于静息状态.而在血栓前状态、血栓性疾病和肿瘤转移等过程中,体内处于静止状态的血小板受各种因子的作用被激活而成为活化血小板.激活的血小板膜表面的糖蛋白迅速发生数量重排和构型变化,并与血浆中相应的受体蛋白结合而使血小板聚集,同时血小板内发生各种分泌反应.血小板膜内、膜表面及血浆中特定的血小板糖蛋白成分发生改变而成为血小板被活化的标志物.

Therapeutic thrombolysis is an immense opportunity in acute stroke care. For the first time, there is a treatment that has a high probability of being effective if given early enough to patients with acute ischemic stroke.

利福平致止血功能异常1例

高某,女,35岁,2004年3月初出现咳嗽,咳痰.6月初在当地医院经胸片、肺部CT、支气管镜检等,疑诊为支气管内膜结核.于6月11日首次顿服利福平450 mg抗结核治疗.服药10 min后病人突然感觉胸闷、气短、心悸并头晕乏力、四肢厥冷,但无意识障碍.当地医院抢救时发现皮肤大片瘀斑,牙龈出血,皮肤血管充盈欠佳,采血困难.血常规示血小板明显减少,即急转入我所.

常规止凝血检测参考值建立的探讨

目的建立本实验室应用全自动血凝仪进行常规止凝血指标检测的参考值范围.方法以法国STAGO公司生产的STA-R全自动血凝仪和配套试剂盒测定600例各年龄段正常健康者血浆的PT、INR、APTT和Fbg.结果男性的PT、INR、APTT、Fbg的检测结果各为13.4±0.64s、1.07±0.07、37.4±3.79s与3.14±0.45 g/L;女性的PT、INR、APTT和Fbg的检测结果各为13.6±0.66 s、1.06±0.07、37.4±3.53 s与3.07±0.50 g/L.性别间比较P值分别为0.99、0.70、0.96和0.17,差异无显著性.不同年龄段间比较可见0～10岁年龄段与10岁以上年龄段的INR检测结果差异有显著性(P值分别为0.03、0.01、0.04、0.01);21～40岁年龄段的APTT检测结果与60岁以上年龄段的APTT检测结果差异有显著性(P值为0.02).结论我室的成年人常规止凝血检测的参考范围确定为PT 13.4±1.3 s,INR 1.07±0.18,APTT 37.4±7.2 s,Fbg 3.11±0.98 g/L.各实验室应建立本实验室的参考值范围,评价检测结果时应考虑患者的年龄因素.

出血性疾病诊断与治疗的进展

出血疾病在临床上相当常见,约占血液病患者的1/3.除血液科外,临床各科也都有出血问题.引起出血的主要原因为血小板量或质的异常和凝血障碍,先天性或获得性血管异常、纤溶亢进以及循环中抗凝物质增多等因素也可导致出血.