正常孕妇外周血及新生儿脐血中的抗血友病因子活性的检测与分析

目的:了解正常孕妇外周静脉血及其新生儿脐血中的抗血友病因子活性水平,为开展产前诊断新生儿血友病奠定基础.方法:应用国际通用的一期法检测正常孕妇外周静脉血及其新生儿脐血中的凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)和凝血因子Ⅸ活性(FⅨ:C),随机选择正常女性献血者作为对照组.结果:正常孕妇外周血中FⅧ:C浓度为135.0%±33.0%(54.4%～200.0%);FⅨ:C浓度为127.1%±29.5%(85.6%～200%).新生儿脐血中的FⅧ:C浓度为77.9%±15.0%(38.5%～192.0%);FⅨ:C浓度为63.1%±15.4%(32.2%～149.0%).正常女性献血者(正常未孕妇)FⅧ:C浓度为94.6±26.2%(50.4%～181.4%);FⅨ:C浓度为98.6%±29.2(64.9%～156.0%).结论:新生儿脐血中的FⅧ:C和FⅨ:C含量显著低于正常女性献血者和正常孕妇外周血中的含量,处于低凝状态.正常孕妇外周血中的FⅧ:C和FⅨ:C含量显著高于正常女性献血者中的含量,处于高凝状态.

慢性肾功能不全患者血浆凝血酶原的研究

目的:研究慢性肾功能不全病人血浆凝血酶原的变化.方法:慢性肾功能不全病人30例,并设正常成人对照.用Ecarin发色底物法检测其血浆凝血酶原总量与吸附后凝血酶原量,用一期法测定PT.结果:患者PT高于对照组,凝血酶原总量改变不明显,吸附后凝血酶原高于正常对照组.透析后数据下降.结论:慢性肾功能不全的出血倾向与正常凝血酶原丢失及异常凝血酶原增加有关,后者可能由Vit.K代谢失常诱致.

糖蛋白Ⅸ基因Ala139→Thr突变导致的巨大血小板综合征

目的:对1例有血小板膜糖蛋白(GP)Ⅰb/Ⅸ缺失的巨大血小板综合征(BSS)患者的GPⅠb/Ⅸ的基因进行系统的研究.方法:用PCR扩增GPⅠ b α.GPⅠ bβ与GPⅨ基因全长编码序列并做DNA序列分析.用限制性内切酶HPYCH4Ⅲ对GPⅨ的基因片断做酶切位点分析.用定点诱变技术制备突变质粒并通过脂质体转染技术转染至中国仓鼠卵巢(CHO)细胞.用流式细胞术比较野生型与突变CHO细胞表面的GPⅠ b/Ⅸ表达.结果:在GPⅨcDNA的688 bp位置发现G→A突变,导致GPⅨ跨膜区139 Ala(GCC)被Thr(ACC)取代.该突变为一种国际上尚未报道的BSS新的基因突变.限制性酶切位点分析显示患者为纯合子,而家庭的其它成员为杂合子.野生型细胞表面有大量的GPⅠb/Ⅸ,但突变型细胞几乎无GPⅠb/Ⅸ表达.结论:研究表明本例BSS患者的发病机理为GP Ⅸ Ala139(GCC)→Thr(ACC)突变,并提出GPⅨ跨膜区结构对维持GPⅠb/Ⅸ在血小板正常表达与可能中的重要意义.

DIC病人血浆中血栓前体蛋白的测定

目的:观察DIC病人发生、发展过程血浆血栓前体蛋白(TpP)水平的变化.方法:用ELISA法测定29例DIC病人及20例健康体验者68份标本血浆中TpP含量.DIC病人被分成3组:高凝期,消耗性低凝期,继发性纤溶期.结果:高凝期TpP为7.82±6.3μg/ml,消耗性低凝期为14.63±10.31 μg/ml,继发性纤溶期为23.34±13.22μg/ml,与正常对照比(2.53±1.79μg/ml)差异均具有显著性(P＜0.01).结论:随着病情的发展,TpP的含量越来越高.对DIC病人进行TpP含量的测定,对疾病的诊断及治疗有一定的意义.

正常妊娠妇女血中活化蛋白C抵抗及其相关原因的研究

目的:探讨正常妊娠妇女血浆活化蛋白C抵抗(APCR)现象及其发生的原因.方法:用APTT-APC法检测APCR敏感性比值(APCR-SR)在50例健康对照妇女(NC)和50例正常妊娠妇女(NP)中的发生率;用多聚酶链反应--限制性内切酶长度多态性分析(PCR-RFLP)检测F Ⅴ Leiden突变;用简化的单管稀释蝰蛇毒时间测定法(DVVT)测定狼疮抗凝物(LA)水平;用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定抗磷脂抗体Ig G(ACA Ig G)含量.结果:NC正常化APCR敏感性比值(n-APCR-SR)为0.95±0.16,NP有22例n-APCR-SR＜0.63,即APCR阳性率为44%,NC组仅2例阳性(4%),两组差异显著(P＜0.01);24例APCR阳性者均未检测到F Ⅴ Leiden突变;LA阳性率NP为38%(19例),NC为0;ACA Ig G含量NP组显著高于NC组(P＜0.05).LA阳性率和APCR阳性率在NP组有很好的一致性.结论:APCR可能是妊娠期高凝状态的一个危险因素,但并非由F Ⅴ Leiden突变所致;抗磷脂抗体(包括LA和ACA)可能是获得性APCR的一个重要原因.

肝脏病人血浆凝血酶原的研究

目的:研究肝脏病人血浆凝血酶原的变化,并探讨其临床意义.方法:急性黄疸型乙型肝炎20例,肝硬化10例,原发性肝癌15例,对照组30例,用Ecarin-发色底物法检测其血浆中全凝血酶原量与吸附后凝血酶原量,PT用一期法测定.结果:所有患者PT延长,肝炎与肝硬化病人全凝血酶原量降低,肝癌病人增高;吸附后凝血酶原在肝癌病人增高显著,阳性为93.33%.结论:肝炎与肝硬化病人PT延长与全凝血酶原下降,可评估疾病严重程度并作为治疗监测.异常凝血酶原增高可用作原发性肝癌的筛选诊断.

原发性肝癌患者血浆凝血酶原测定的研究

目的:研究原发性肝癌患者血浆凝血酶原的变化,并探讨其诊断价值.方法:原发性肝癌病人15例,并设健康成人对照组30例.用Ecarin-发色底物法检测其凝血酶原总量与吸附后凝血酶原量,用一期法测定PT.结果:患者PT、凝血酶原总量与吸附后凝血酶原量均高于对照组,后者在原发性肝癌的阳性率为93.33%(14/15),如以超过正常值一倍为诊断值,其阳性率为73.33%(11/15).结论:原发性肝癌患者血浆中异常凝血酶原量明显增多,可作为诊断标志物之一.

凝血活酶生成动力学检查及意义

目的:利用凝血过程中的动力学原理,建立一新方法,对人体凝血功能进行更深入的研究.方法:基于凝血活酶生成一期法和二期法的检测原理,利用分光光度计对纤维蛋白形成过程进行连续扫描,并对扫描图形进行测量分析获得凝血活酶生成情况.结果:实验数据显示纤维蛋白聚合速度与凝血酶形成的时间和含量相关,而凝血酶生成与凝血活酶形成时间和含量相关,利用这一相关性可检测参与凝血活酶形成各凝血因子的活性.结论:凝血动力学方法可行、可靠并能提供较传统方法更为直观和更多的实据参数.

产科弥散性血管内凝血9例临床分析

弥散性血管内凝血(DIC)是多种疾病引起的一种凝血功能异常综合征,常表现为循环功能障碍,凝血功能障碍及各器官功能障碍等.由产科某些因素所致者,则称为产科DIC,严重威胁着孕妇和胎儿的生命安全,如能早期诊断,恰当处理,能显著改善母儿预后.现对我院1994年以来9例产科DIC病例进行分析,探讨产科DIC的诊断、预防、治疗措施.

窒息新生儿纤溶活性的变化及意义

新生儿尤其是窒息新生儿有明显出血倾向.近年来,随着对纤溶系统调节机制研究的不断深入,发现新生儿具有和成人不同的纤溶活性状态.窒息新生儿的纤溶活性,特别是窒息时间与纤溶活性相关性及紧密程度的研究未见报道.

竹叶青毒蛇伤致DIC临床特征及其本质的探讨

竹叶青(青竹蛇)是我国南方常见的毒蛇之一,栖生在丘陵山区的青草灌木丛中,早晚活动,归属蝮亚科,其蛇毒主要是血循毒素,以消耗性的凝血障碍和纤溶征为主要的病理过程[1].本文通过分析竹叶青毒蛇伤致DIC的临床特征及救治措施,进而对其致DIC的本质进行初步探讨.

探讨小儿肾病综合征D-二聚体测定的临床意义

肾病综合征(NS)存在高凝倾向,病人容易在肾静脉、外周静脉甚至动脉形成血栓.D-二聚体(D-dimer)是交联纤维蛋白经纤维蛋白溶酶水解所产生的一种特异性降解产物,为纤维蛋白降解产物中的小片段,是反映血液高凝状态和血栓性疾病有价值的指标.为了解小儿NS患者血栓形成情况,我们检测了44例小儿NS患者血浆D-二聚体,并对其临床意义加以探讨,现报告如下.

APTT在口服抗凝治疗中的意义

华法令是抑制维生素K依赖的凝血因子而产生抗凝作用的口服抗凝剂.凝血酶原时间(PT)测定和国际正常化比率(INR)系统是常用于监控口服抗凝治疗的实验.华法令也会使激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长.本文着重研究:口服抗凝治疗中,APTT的变化和PT-INR的相互关系.

急性冠脉综合征患者D-二聚体的检测及意义

急性冠脉综合征(ACS)包括不稳定心绞痛(UAP)、急性心肌梗死(AMI)等冠心病急症.ACS的发生与冠脉内斑块的不稳定及冠脉内血栓的形成有关.D-二聚体为纤维蛋白溶栓后的产物,是血栓形成及存在的标志物之一.本文检测患者血中D-二聚体的浓度,旨在观察血栓形成在ACS中所起的作用.

小剂量肝素治疗急性早幼粒细胞白血病合并DIC的临床研究

弥散性血管内凝血(DIC)是由多种病因引起的一种以血管内纤维蛋白沉着为特征的临床出血综合征,其病情复杂,发展迅猛,预后凶险.急性早幼粒细胞白血病(APL)诱导缓解期间常见的并发病为DIC,由此而引起的重要脏器出血,成为APL的早期主要死亡原因.我们采用小剂量肝素治疗APL并发DIC 32例,现报告如下.

进展性脑梗死急性期纤维蛋白原和纤溶指标的动态变化及其意义

近年来,血浆纤维蛋白原和纤溶状态与血栓性疾病的关系日益受到关注,研究表明,其在脑梗死形成过程中发挥了重要作用.脑梗死几乎都有全身性动脉硬化,有血小板活化与凝血-纤溶系统的活化,75%～80%脑梗死的发生都与血栓形成有关.

血浆蛋白C蛋白S及其检测与临床应用

血浆蛋白C(PC)、蛋白S(PC)缺乏会使人体的凝血及纤溶平衡受影响,使凝血亢进,从而发生血栓性疾病.许多疾病也会影响血浆蛋白C和蛋白S的含量和活性,因此血浆蛋白C、蛋白S检测对疾病的诊断预防及观察预后有重要价值[1].本文对血浆蛋白C、蛋白S及其检测与临床应用作一综述.

Thrombosis is the pathological process resulting from the inappropriate and propagation of the hemostatic response. The principle determinants of thrombosis can be categorized in contemporary terms according to Virchow' s paradigm: abnormalities in endothelial function ( vessel function ), rheotogy ( blood flow ), or blood component,either alone or in combination, can promote thrombus formation.

血栓与止血实验标本采取与处理规范化的建议

临床检验的目的是为临床提供准确可靠的实验诊断依据.为保证实验数据的可靠性,在医学检验中必须坚持全面的检验保证系统,对分析前、分析中和分析后的影响因素进行全面控制.首先,应从分析前的准备开始,即在血栓与止血实验中,首先应从标本采取与处理的规范化开始.为此,我们提出了标本采取与处理规范的建议.

实验室内PT及APTT正常值范围的确立方法

凝血酶原时间(PT)和部分活化凝血活酶时间(APTT)是近几年来实验室内检查人体内、外源性凝血途径的两项重要指标,也是临床溶栓、抗凝治疗以及手术前的必要检查项目.

英国血液学会对易栓症诊断与治疗的指导意见

易栓症是一类容易发生血栓的止血机理异常的病症.在临床上易栓病病人通常指的是有自发性血栓、反复发作性血栓或年轻时即发生血栓的患者.对实验室检查有易栓症异常的人,发生血栓的危险性明显增高.近年来随着临床检验技术与分子生物学的发展,易栓症的各种发病机制已相继发现.在欧美国家约一半的易栓症患者的病因可被确定.2001年英国血液学会血栓与止血学组提出了易栓症诊断与治疗新的指导意见,以期进一步提高易栓症的诊断与防治水平.

基因-环境互介决定血浆中纤维蛋白原的水平

1引言文献焦点集中表示:炎症多种危险因子影响血浆纤维蛋白原(Fbg)的水平,并介入缺血性心脏病(IHD)作为疾病发生一个特定的危险因素.但是,每一个体处于不同的环境,其变更影响炎症的表达,其炎症反应因子的产生亦有区别.

血友病甲、乙严重度分类的诠释