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他为何十年“抬不起头”
周国华(化名)今年5 7岁,安徽人.10年来,他始终被一种怪病折磨着:每过一段时间就会四肢肌肉酸痛,胳膊抬不起来,走不了几步路就两腿酸软,再也迈不开步;脑袋始终耷拉着,怎么也抬不起来.不久前,周国华的病在东南大学附属中大医院神经内科终于获得了确诊,原来他患上的是一种叫做脂质沉积性肌病的罕见肌肉病.经过治疗,目前他的病情终于大大缓解,周国华高兴地说:"这下终于又能昂首挺胸地走路了!"10年前,有一次搬东西的时候,周国华突然发现手臂使不上力了,肌肉十分酸痛,没过多久病情就迅速加重,不仅胳膊无力,走路也困难,后来连抬头也吃力起来,生活都不能自理.周国华一家也曾在当地四处求医,但是一直未能确诊,医生只是怀疑有肌源性损害.
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罕见的几类食管恶性肿瘤6例临床分析
本院自1964年1月至1999年11月行食管恶性肿瘤切除术共3 504例，发现食管平滑肌肉病3例，癌肉瘤2例；行贲门恶性肿瘤切除术共3 388例，发现贲门淋巴肉瘤1 例。这几类食管恶性肿瘤实属罕见，兹介绍如下。1 临床资料 本组3例食管平滑肌肉瘤患者均为男性，年龄44岁～57岁，均因有不同程度的进行性吞咽困 难1～12个月就诊，平均就诊时间为6.5个月，经X线钡餐造影和食管镜检查，多表现为食 管管腔变狭窄，食管壁僵直、黏膜中断等征象，诊断息肉型食管中段癌2例，浸润型食管下 段癌1例。经手术切除后，1例术后7 a10个月因患肺炎病故，2例术后至今已12 a和23 a仍健在。
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“肉跳”不必“心惊”
众所周知,神经科的顽疾——运动神经元病常特征性地出现肌肉不自主的跳动.世界卫生组织把运动神经元病列为和癌症、艾滋病等并重的五大绝症之一,正是由于对它的恐惧,当人们发现自己有肉跳时,常表现出特别焦虑和恐惧.在我们神经肌肉病门诊几乎每天都可见到这样的就诊者.其实,绝大多数患者的肉跳都是良性的,医学上称为“良性肌束颤综合征”,是一种常见的神经系统症状,预后良好.所以说,有些“肉跳”不必“心惊”.
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老年期神经肌肉病的特点
随着社会的进步和发展,人类寿命的延长,认识老年人疾病的特点有重要意义,下面介绍几种老年人神经肌肉病的特点.
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Kennedy病一例报告
临床资料男,43岁,因双下肢无力7年,加重并累及上肢2个月于2004年3月10日来我院就诊.患者于1997年7月发现双下肢无力,自认为肥胖所致,2年后症状加重,双腿僵硬,偶有面部及嘴唇抖动,呛咳.曾就诊过多家医院,2002年8月在北京肌肉病会诊中心诊为"肢带综合征,运动神经元病可疑",先后应用过神经生长素、肌萎灵及中草药等治疗无效.于2004年1月出现双手无力、行走困难,不能独立完成上楼、下蹲起立等动作.既往体健.婚后育一女,体健.查体:血压 140/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),身高176 cm,体重106 kg,乳房肥大,心、肺、腹检查正常.睾丸萎缩.神经系统检查:意识清楚,讷吃,伸舌困难,舌体肥厚、震颤,边缘有齿痕.
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特发性肌肉颤搐七例临床分析
特发性肌肉颤搐系以肌肉颤搐为主要表现的神经肌肉病.虽然该病在临床表现及肌电图方面均具有独特性,但临床上比较罕见,容易误诊.在国际刊物上均以个案报道,在国内尚未见报道.为此,我们报道7例典型病例并作探讨性分析.
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进食蝲蛄导致Haff病六例报告
1924年夏秋,在波罗地海的Haff 海滨出现进食淡水鱼导致的急性中毒性肌肉病的流行,其表现为突然出现严重的肌肉僵硬疼痛,无中枢神经系统的异常、发热和肝脾大[1],由于此病开始出现在欧洲的Haff海岸,后来的报道把此病命名为Haff病,近在美国密西西比河领域也发现个别病人[2],但到目前为止在亚洲尚未发现有关此病的报道.我们报道进食蛄(camdaroides)导致的Haff病的流行病学特点、临床和实验室表现规律.
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危重疾病性神经肌病研究进展
20世纪50年代重症监护病房(intensive care unit,ICU)的出现,使危重患者的预后获得了极大的改善,同时也带来一类新的疾病--ICU获得性神经肌肉病.这类疾病可导致严重的肌无力和呼吸衰竭,大多数以急性肌病和轴突性感觉运动多发性神经病为表现,被分别命名为危重疾病性肌病(critical illness myopathy,CIM)和危重疾病性多发性神经病(critical illness polyneuropathy,CIP).二者也可同时存在,统称为危重疾病性神经肌病(critical illness neuromyopathy,CINM)[1-2].
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特发性氯离子通道缺陷所致神经肌肉病
氯离子(Cl-)是机体细胞富生理意义的阴离子,对氯离子通道的研究起步较晚,原因在于其生理学意义曾经被人们所忽视,另外其电导小,研究难度较大.膜片箝技术的问世,使我们研究这种通道成为可能.1998年后,氯离子通道病得到大多学者认同.目前已知氯离子通道缺陷是一些神经肌肉病的直接原因,本文简要回顾特发性氯离子通道缺陷所致神经肌肉病的研究进展.
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骨骼肌疾病的临床病理诊断
骨骼肌的病理检查在众多肌肉病相关的辅助检查方法中有诊断价值.20世纪60年代开展的肌肉活检冰冻切片技术以及电生理检查技术促进了骨骼肌疾病的研究和诊断,此后的神经生化检查为代谢性肌肉病的诊断提供了更多的依据,影像学的应用为观察肌肉损害的全身分布和肌肉活检部位的选择提供了重要参考,基因和免疫细胞化学方法的应用促进了分子肌肉病理学的发展[1],使骨骼肌病理检查在鉴别疾病相关结构、为治疗策略提供形态学依据以及研究发病机制方面[2]更显重要.
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2011年中华医学会神经肌肉病学习班暨学术研讨会纪要
2011年中华医学会神经肌肉病学术会议——炎性脱髓鞘性周围神经病与包涵体肌炎(病)诊治新进展学习班暨学术研讨会于2011年5月25-29日在山西省太原市举行，本次活动由中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组、肌电图与临床神经电生理学组以及中华神经科杂志编辑委员会主办，内容聚焦于炎性脱髓鞘性周围神经病与包涵体肌炎(病)，同时也针对近年来国内神经肌肉病临床领域的新进展进行了广泛和深入的交流。本次会义参会人员130人，郭玉璞、沈定国、汤晓芙、康德瑄、吴丽娟和慕容慎行等多名神经肌肉病领域的老前辈也应邀参加。
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我国50年来肌电图和脑诱发电位技术的发展历程与未来展望
肌电图(EMG)和脑诱发电位(EPs)是目前广泛应用于临床的电生理诊断技术.EMG于20世纪50年代开始应用于临床,而EPs的应用则是20世纪70年代以后的事.目前EMG被公认为神经系统疾病定位诊断的延伸,是诊断和鉴别诊断神经肌肉病及神经肌肉接头病变的客观检测手段,是组织化学、分子生物学、基因检测和影像学检查均不能取代的检测技术.下面将EMG和EPs的发展历程、现状和未来展望简介如下.
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我国肌电图规范化还有多远
每当提到“肌电图(electromyography)的规范化”时,我总会感到很大的压力.肌电图是一项成熟的、常规用于临床诊断神经肌肉病的、客观的电诊断技术,是其他任何检测技术所不能取代的.目前该技术被公认为是神经系统检查的延伸,在国外早已被列入神经科住院医生必须培训的内容.
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包涵体肌炎的诊断标准
散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis, sIBM)是一种好发于中、老年人,以缓慢进行性肌无力和肌萎缩为主要临床特点的炎性肌肉疾病[1,2],常被误诊为激素不敏感的多发性肌炎.目前世界各国对包涵体肌炎有不同的诊断标准.与国外报道的大量病例相比,我国迄今为止仅见少数病例报道[3-5],其原因可能与对此病还缺乏足够的认识,以及肌肉活检的冰冻切片技术尚不普及有关.为了提高大家对包涵体肌炎的诊断水平,2001年5月10～15日中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组在浙江省杭州市萧山区召开了神经肌肉病专题讨论会,会议重点议题之一是讨论和制订我国包涵体肌炎的诊断标准.现将会议后整理的包涵体肌炎诊断标准提供给大家.
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7例脊髓肌肉萎缩症合并肺炎患儿的护理
脊髓肌肉萎缩症是一种常见的遗传性神经肌肉病，为常染色体隐性遗传。病变表现为进行性、对称性肢体近端和躯干肌肉无力、瘫痪和萎缩。随着年龄的增大，病情不断加重，累及呼吸肌、喉部肌肉，造成痰液堆积，不能咳出，常因呼吸功能障碍引起肺部感染，极易导致死亡[1]。2010年1月至2014年12月，本院儿童呼吸科共收治7例脊髓肌肉萎缩症合并肺炎患儿，总共住院29次，经过治疗及精心护理，患儿每次肺炎均治愈出院，现将护理体会总结如下。
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以转氨酶升高为主要临床表现的隐匿性肌肉病分析
目的持续的转氨酶升高常被认为是肝脏疾病所致,由于其他系统损伤所导致的转氨酶升高却较少引起重视.我们拟通过对6例以持续转氨酶升高为主要临床表现的儿童肌肉病患者的回顾,探讨转氨酶升高与隐匿性肌肉病的关系.方法对6例肌肉病患儿的病因、临床表现、实验室特点、肌肉病理检查结果进行分析.结果 6例患者(男5例,女1例),4例在幼儿园或学校常规体检发现肝功能异常,2例因其他疾病就诊时发现肝功能异常,ALT和 AST 水平分别为58～760U/L、128～560 U/L,被诊断为肝病并接受保肝治疗无效.6例患者来院后均除外了肝脏疾病,4例患者曾有双下肢乏力,四肢肌力略差,2例无异常症状与体征.6例患者血清肌酶水平显著升高(7021～30531 U/L),肌电图显示为肌源性损害,其中4例患者行肌肉病理检查.6例患者中5例为进行性肌营养不良,1例为多发性肌炎.结论持续的转氨酶升高可能是隐匿性肌肉病主要或惟一的早期临床表现.详细的病史调查及血清肌酶测定有助于鉴别诊断,必要时应进行肌肉病理检查.
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北京大学第三医院神经内科介绍
北京大学第三医院神经内科创建于1958年。建科以来，在著名神经内科学家曹天祥等老一辈专家教授的辛勤耕耘和努力下，逐渐成长壮大，为科室的发展奠定了坚实基础。进入20世纪90年代，在樊东升教授等新一代学科带头人奋发进取和拼搏引领下，使学科建设进入了飞速发展的快车道。现在，作为国家重点建设专科、北京市重点学科、教育部博士点学科和博士后流动站、国家临床药理试验基地和神经专科医师培训基地，北京大学第三医院神经内科在神经退行性疾病和脑血管病的临床诊疗和医学研究方面位居国内先进水平。学科拥有神经退行性疾病、脑血管病、周围神经与肌肉病、癫痫与睡眠障碍、头痛与神经病理性疼痛等专业组，并具有独立的神经电生理检查室、神经分子生物实验室和神经肌肉病理室。各专业组在学科发展中相互支撑，有序发展，既百花齐放，又特色突出，形成了一支队伍完整、结构合理、年富力强、在医教研各方面都具有较强竞争力的人才梯队。
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蝲蛄致Haff病6例临床分析
1924年夏秋,在波罗地海的Haff海滨出现急性中毒性肌肉病的流行,其表现为突然出现严重的肌肉僵硬疼痛[1-3],无中枢神经系统的异常、发热和肝脾大[1],部分病人存在咖啡色尿,临床表现存在很大的差异.多数病人迅速恢复正常,仅个别严重者死亡.在此后9年内的同一季节和同一地区发现了大约1 000例病人,并发现这些病人均与吃淡水鱼有关,鱼的品种包括淡水鳕鱼、鳝鱼和梭子鱼.从1934年至今类似 Haff 病的描述还出现在瑞典和原苏联[4-6].2000年美国的Buchholz总结了6例进食水牛鱼导致的Haff病[5] ,但到目前,此病还没有在亚洲地区发病的报道.2000年8月上旬,在北京地区相继出现进食蛄引起的Haff 病患者,现对其临床和流行病学特点进行分析.
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肌肉病的磁共振影像学诊断
目的:探讨磁共振成像技术在肌肉病诊断中的作用.方法:回顾性研究54例经临床及病理确诊的肌肉病患者的大腿磁共振影像,分析病灶的信号与分布特点.结果:进行性肌营养不良以脂肪替代为主,其中肢带型肌营养不良有炎性水肿的表现.皮肌炎主要表现为炎性水肿.脂质沉积症与糖原贮积症形态特点相似,以斑片状脂肪替代为主.同时,不同疾病对大腿肌群的累及也具有一定的选择性.结论:不同肌肉病病灶具有一定的信号与分布特点,通过磁共振检查有助于疾病的诊断.
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肌电图在肌肉病诊断和鉴别诊断中应注意的问题
肌电图(electromyography,EMG)是研究肌肉静息和随意收缩及周围神经受刺激时的各种电生理特性的技术.通常包括两个含义,即广义肌电图和狭义肌电图,前者包括神经传导速度、重复神经电刺激、各种反射、单纤维肌电图(single-fier electromyography,SFEMG)、巨肌电图、扫描肌电图、表面肌电图及运动单位计数等;后者指同心针或常规肌电图.
