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肢带型肌营养不良症
肌营养不良症(muscular dystrophy,MD)是一组与遗传有关的肌纤维变性和坏死疾病,主要临床特征为进行性肌肉无力和萎缩.一般为临床医生所熟知的是Duchenne/Becker型MD、面肩肱型MD、眼咽肌型MD,但在实践过程中常会碰到不符合上述类型的以肩胛带和骨盆带肌不同程度无力或萎缩为主要特点的MD,多笼统称为肢带型肌营养不良症(limb-girdle muscular dystrophy,LGMD).
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60例多发性肌炎和皮肌炎治疗体会
多发性肌炎(PM)是一组以许多骨骼肌的间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征,如同时累及皮肤则称为皮肌炎(DM).现已明确本病是具有遗传易感性的个体被各种环境因素触发后产生的免疫介导过程.皮质激素及免疫抑制剂常作为本病的首选药物,但由于用药方法不同对其远期疗效影响颇大,至今尚无公认或普遍适用的治疗方案.本文总结自1990年以来收治的60例PM和DM,着重对首发和复发患者的治疗进行讨论.
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正颌手术后(牙合)功能与肌功能重建
正颌外科的主要目的是改善患者的牙颌面畸形,恢复其正常的咀嚼功能.因手术引起的颌骨和牙齿位置的变化;肌肉长度的改变;颌间栓结所致的肌肉萎缩、肌纤维变性;以及髁状突的移位等原因,对患者原有的口颌系统生理功能造成很大影响,而且移动后的骨块由于受到肌肉、皮肤等软组织的牵拉有重新复位的趋势[1~5].
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虫草菌丝对实验性肝纤维化的防治作用及其机制研究
目的:探讨虫草菌丝对实验性慢性肝炎纤维化形成的抑制作用及其可能的作用机制.方法:以CCl4及乙醇诱导大鼠肝纤维化模型,自造模10 d后给予虫草菌丝悬浊液灌胃,同时设立正常对照组和模型对照组.于造模9 wk后处死全部大鼠,取血及肝组织标本.使用HE染色法观察肝组织形态学变化和肝纤维化病理学分级,生化及放免法测定血清ALT,AST,透明质酸(HA),板层素(LN)含量,使用免疫组化法及原位杂交法观察α-平滑肌动蛋白(α-SMA),转化生长因子β1(TGFβ1),血小板衍生生长因子(PDGF),Ⅰ型和Ⅲ型胶原的蛋白或mRNA表达情况.结果:与模型组相比,虫草组大鼠血清HA,LN,AST,ALT含量均显著下降(202±s 79 vs316±94;50±3 vs 60±10;86±34 vs224±179:147±60 vs 273±130;P<0.05).肝组织表达α-SMA,TGFβ1,TGFβ1 mRNA,Ⅰ型胶原mRNA,PDGF均显著减少(0.2±0.14vs1.7±1.4:1.7±0.5 vs 3.2±1.2;1.1±0.8 vs 2.6±1.4:0.9±0.4 vs 1.9±0.7,P<0.05).Ⅲ型胶原mRNA表达呈下调趋势(0.4±0.3 vs 1.0±0.7,P=0.0695).而PDGFmRNA的表达下调则不明显(0.4±0.3 vs 0.7±0.5,P>0.05).结论:虫草菌丝能够抑制慢性肝炎纤维化的形成,延缓其向肝硬化的发展,并显著改善肝功能.其抑制肝纤维化形成的作用机制可能与抑制TGFβ1表达,从而下调PDGF表达,抑制HSC活化,减少Ⅰ型和Ⅲ型胶原合成有关.
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臀肌挛缩症的手术方式比较
臀肌挛缩症是儿童的常见病,目前国内外学者大多认为发病原因与臀部肌肉内反复注射药物和可能为易感性瘢痕体质有关[1].臀肌挛缩症是臀肌及其筋膜的纤维变性挛缩,可引起髋关节内收、内旋等功能障碍,严重影响患儿正常的蹲、跳、跑功能,手术切断及松解纤维挛缩组织是一种有效的治疗方法[2].
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穿通性环状肉芽肿一例
患者男,46岁.因面颈部丘疹、红斑3年,加重并累及双上肢、躯干3个月就诊.3年前无明显诱因面颈部出现散在的淡红色丘疹,随后向周围扩张,形成环状或不规则暗红色斑块,部分斑块中央逐渐凹陷,表面出现少许脱屑,皮损夏重冬轻,无自觉症状.3个月前面颈部皮损明显增多,双上肢远端伸侧出现暗红色斑块,无自觉症状,数天后躯干出现散在类似皮损.曾在当地医院诊断为神经性皮炎,治疗后未见明显好转,遂于2010年12月来我院就诊.家族中无类似患者,否认家族遗传病史.体检:各系统查体未见明显异常.皮肤科检查:面颈部、左前臂见数个暗红色、不规则斑块,部分斑块中央凹陷,表面有少许脱屑,边缘隆起,界限清楚,触之有浸润感,躯干部、右前臂散在浸润性斑块(图1).实验室检查:血常规、尿常规、肝肾功能、血糖未见明显异常,抗酸菌阴性.颈部皮损组织病理:表皮轻度角化过度,真皮中上层组织细胞、淋巴细胞、巨细胞浸润,少许浆细胞,中性粒细胞.胶原纤维变性,排列紊乱,见毛囊穿通现象(图2),耳后皮损组织病理:表皮基本正常,真皮浅层组织细胞、上皮样细胞浸润,浸润灶中央胶原纤维变性,较多核尘,个别巨细胞.诊断:穿通性环状肉芽肿.治疗:口服阿维A 30 mg每天1次,面部皮损外用糠酸莫米松乳膏,其他部位皮损外用曲安奈德乳膏.2个月后复诊,皮损明显消退,部分皮损留有浅褐色色素沉着斑.
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人工皮炎误诊一例
患者女,46岁,家庭妇女.因面、胸背红斑10个月,臀部红斑、溃疡伴疼痛6个月由其亲戚陪伴于2009年3月来我中心就诊.患者仅提供6份既往诊疗病历,拒绝提供病史.在当地医院多次就诊病历均无病史记录,未予实验室及组织病理检查,诊断有"湿疹、接触性皮炎、SLE、天疱疮、脓皮病"等.给予泼尼松、氯雷他定、酮替芬等口服,糖皮质激素及抗生素制剂外用,症状均无明显改善.体检:神志清楚,一般情况可,各系统检查未见异常.皮肤科情况:面部、前胸两乳房间、后背可见条索或不规则片状分布的暗红色斑片,部分斑片表皮缺如,可见陈旧性浅表糜烂面.臀部可见大片状暗红斑,部分表皮缺损呈虫蚀样糜烂、溃疡,创面洁净,无明显分泌物,境界较清,周边无红晕.初步拟诊:红斑型天疱疮?人工皮炎?取臀部浅表糜烂处组织病理检查:切片中部表皮缺失,其下浅层胶原纤维变性,两侧表皮轻度增厚水肿,真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润,符合人工皮炎改变.诊断:人工皮炎.
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环状肉芽肿
环状肉芽肿(granuloma annulare,GA)是一种病因不明、发生于真皮或皮下组织的慢性炎症性皮肤病.特征性皮损为肤色、红色或紫红色群集的丘疹或结节,常呈环状排列.基本的组织病理改变为灶性胶原纤维变性及栅栏状肉芽肿形成.
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心肌纤维化的分子影像学评价
随着生命科学的发展和医疗技术的进步,对心肌纤维化的干预甚至逆转已成为心脏病防治的新靶标.目前,心肌纤维化的检测临床常用心肌活组织检查和血清代谢物检测,但限制较多,不能完全满足临床需求.分子影像学技术可实现活体、无创、量化和靶向特异性评价心肌纤维化的有无、程度及转归,以便早期进行临床评估和干预.现阶段可用于心肌纤维化评价的分子影像技术主要包括SPECT、PET及MRI,不久的将来有望出现相应的分子影像探针用于心肌纤维化的超声靶向评价.
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放疗后直肠癌组织病理变化
目的:观察直肠癌术前放疗后组织病理学变化. 方法:pTNM Ⅱ期和Ⅲ期直肠癌患者80例,分为对照组和放疗组,每组40例.放疗组使用西门子M6740直线加速器,采用前后对穿射野和等中心剂量,总剂量40 Gy,每次剂量为2 Gy,共20次,放疗结束后1~2周手术.对照组直接手术治疗.治疗前后在直视下分别钳取距癌灶2 cm的正常黏膜和肿瘤组织,经常规处理后进行病理组织学观察. 结果:放疗组患者中,按直肠癌消退分级(RCRG)分为1级者14例(35.0%)、2级者18例(45.0%)、3级者8例(20.0%).放疗组Ⅱ级以上癌组织坏死为72.5%,对照组为45.0%(P<0.01);放疗组Ⅱ级以上间质组织纤维化变性和血管内膜增厚分别为80.0%和77.5%,而对照组分别为20.0%和40.0%(P<0.01). 结论:直肠癌术前放疗可使癌组织坏死,癌组织和间质产生纤维变性,降低肿瘤分期,有利于肿瘤的切除.
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让歪脖子宝宝“改‘斜’归正”
妈妈发现六个月大的强强无论是吃奶还是睡觉,总喜欢把头偏到左边.摸摸颈部发现有一条索状肿块,医生说强强得的是“先天性肌性斜颈”.医生说先天性斜颈与损伤有关,如生产时胎位不正,颈部肌肉受压,血管受压缺血等,导致肌肉发育不良、炎症使肌细胞退化,产生纤维变性,终为结缔组织所代替,而造成挛缩.
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超声三节段及横断面四壁法观察鼻咽癌放疗后颈动脉损伤
放疗是治疗鼻咽癌的主要方法,成功的放疗可以提高患者生存率.目前颈部接受放疗所导致的口干、龋齿、张口困难、听力障碍、颈部纤维变性、脑神经放射损伤等多种后遗症受到了临床医师及患者的重视,而我们在超声工作中发现鼻咽癌患者放疗数年后出现颈动脉斑块现象,且期中部分鼻咽癌放疗患者无高血糖、高血脂、心脑血管等病史,因此较难用传统的知识解释颈动脉斑块形成机制.
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臀肌挛缩症的围手术期护理
臀肌挛缩症是由多种原因(如长期反复肌内注射)引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩,导致髋关节功能受限,表现为蹲、坐、走、跑时出现一系列特殊特征的临床综合征.由于医疗条件差,再加上人们的医疗卫生、保健知识缺乏,导致对本病的认识不足,该病的发病率农村明显高于城镇[1].轻者造成患者异常姿势和特殊步态.严重者可导致骨关节畸形、骨盆倾斜、跛行等,影响患者的正常发育及生活能力.
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卡维地洛对原发性高血压患者左心室肥厚及心肌纤维化的影响
目的观察卡维地洛对原发性高血压(EH)患者左室肥厚(LVH)和心肌纤维化的影响.方法34例经超声心动图检查确诊为EH伴LVH患者,服用卡维地洛治疗12周.治疗前、后分别测算左室重量指数(LVMI),测定血清Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、透明质酸(HA)、层黏蛋白(LN)、Ⅳ型胶原(CⅣ).并与对照组(28例)比较.结果卡维地洛治疗12周,LVMI明显改善,治疗前除血清CⅣ外,PCⅢ、HA、LN在EH伴LVH组均高于对照组,治疗12周后,PCⅢ、LN下降明显(P<0.01),PCⅢ、LN与LVMI呈正相关(P<0.05).结论卡维地洛可以减轻EH患者LVH,同时减少心肌纤维化程度.
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妊娠合并多发性大动脉炎伴咯血1例临床护理
大动脉炎是一种原因不明、主要累及主动脉及其大分支的血管炎性病变,多发生于年轻女性,占总发病率的67.9%~69.0%,发病年龄在30岁左右者占8%[1].病变使动脉中层纤维和弹力纤维变性,内膜层结缔组织与内层细胞增生,管腔狭窄,继发血栓形成可致血管闭塞.所以,对患有大动脉炎的产妇实施剖宫产术具有更大危险[2].2010年12月,我科收治1例妊娠合并肺动脉型大动脉炎伴咯血患者,经精心护理,效果满意.现报告如下.
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臀肌挛缩症病因及诊断的研究发展
臀肌挛缩症(gluteal muscles contracture,GMC)是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩,导致髋关节内收、内旋功能障碍,从而表现出特有步态和体征的临床症候群.1969年Valderrama首次报告,国内由马承宣等在1978年首次较系统地报道,其病理改变为部分臀部肌肉组织发生纤维瘢痕化,伸缩功能障碍.近些年来,该病越来越受到临床医生的重视,对其病因和诊断的研究不断深入,出现了很多新的进展.
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臀肌挛缩症临床治疗的研究进展
臀肌挛缩症(gluteal muscle contracture,GMC)是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩,导致髋关节内收、内旋功能障碍,从而表现出特有步态和体征的临床综合征.1969年Valderrama首次报告,国内由马承宣等在1978年首次较系统地报道.近些年来,该病越来越受到临床医生的重视,对其治疗的研究不断深入,出现了很多新的进展.
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骶骨纤维结构不良1例报告
骨纤维结构不良是一组以骨纤维变性为特征的类肿瘤疾患,是先天性、非遗传性疾病.在国内的发病率为百万分之10~30,占骨肿瘤样病损的首位[1].发生于骶骨者甚为罕见,本科2007年6月27日收治1例骶骨纤维结构不良患者,报告如下.
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臀肌挛缩症的围手术期护理
臀肌挛缩症(gluteal muscle contracture,GMC)是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩,导致髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床综合征.1989年陆裕朴在国内已有系统回顾后,我国病例报道逐渐增多,普及各大省市,特别是那些偏远的山区或基层农村.由于医疗卫生条件差,再加上人们的医疗卫生、保健知识缺乏,导致对本病的认识不足,该病的发病率农村明显的高于城镇[1].轻者造成患儿异常姿势和特殊步态.严重的可导致骨关节畸形、骨盆倾斜、跛行等.影响患者的正常发育及生活能力.
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皮肤老化的原因及发生机制
皮肤衰老是由遗传因素决定并受多种环境因素影响的自然过程,包括自然老化和外源性老化两种形式.自然老化又叫内源性老化,是机体免疫及内分泌功能随机体衰老而产生的变化.外源性老化主要因环境因素如紫外线辐射、吸烟、风吹及接触有害化学物质引起.在生理状态下,随着年龄的增长、生活压力、营养失衡、物理及化学性外部刺激等多种因素的共同作用,导致胶原纤维及弹力纤维变性及含量减少,皮肤失去原有功能,逐渐呈现衰老状态.