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疯牛病、新型克雅病与朊毒体
自从1986年英国发现疯牛病(bovine spongiform encephalopathy,BSE)以来,欧洲不少国家和日本也发现了疯牛病.
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一例克雅病的ICD-10编码
正确掌握ICD-10编码的方法,是病案管理人员的基本技能.对于个别罕见的疑难病例的编码,首先从掌握疾病名称的内涵着手,根据发病机理,反复进行推敲,直至得到正确的编码,为临床从事医教研活动提供正确的医疗资料.
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加强对朊病毒的研究和朊病毒病的防控
朊病毒病(prion disease),又称可传播性海绵状脑病(Transmissible spongiform encephalopathies,TSE),是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的传染性退行性脑病,潜伏期长,病死率100%.人类对朊病毒病的认识始于1730年发生在绵羊的羊瘙痒病(Scrapie),目前已经在人类以及20余种动物中发现有朊病毒病,共有的病理改变是在中枢神经系统出现海绵样的变性,伴有神经元的丢失和胶质细胞的增生.其感染因子目前认为是一种不含有核酸、具有自我复制能力的感染性蛋白粒子-朊病毒(prion).人类朊病毒病又称克雅病(Creutzfeldt-Jacob disease,CJD),具有散发型、遗传型和感染型三种类型.
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1例克雅病合并双肺坠积性肺炎的抢救与护理
报告1例克雅病合并双肺坠积性肺炎的抢救与护理.重点介绍在病情观察,重要脏器功能的监护与护理方面的经验.体会到落实抢救过程中的护理安全管理措施,对保证抢救质量至关重要;对突发传染病患者实施就地隔离,就地治疗和预防是一种可借鉴的方法.该患者目前仍在治疗中,未出现护理并发症和院內感染.
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Creutzfeldt-Jakob病与脑电图的关系
克罗伊茨费尔特-雅各布病,即克雅病(Creutzfeldt-Jakob diseases,CJD),可能系由朊蛋白引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病[1].在中老年期发病,以急速进行的痴呆、肌张力障碍、周期性的异常脑电图为临床特征.CJD的诊断主要依据脑组织活检及尸检等病理证据,但国内外许多学者报告脑电图周期波对CJD的诊断具有可靠价值,是除病理学以外诊断CJD的重要指标.现将我院2002年5月-2003年5月收诊的两例CJD患者的视频脑电图(video-EEG)及其他临床改变报告如下.
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克雅病49例护理报告
目的:探讨克雅病患者的相关护理.方法:对49例克雅病患者做好各项基础护理,加强标准预防,做好病情观察,加强相关宣教.结果:无护理并发症发生;2例成活率在2年以上.结论:加强基础护理、病情观察、标准预防,可有效减少并发症的发生,提高患者生存质量,延长生命.
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prion是怎样感染传播的?
问:prion是怎样感染传播的?答:现已证明,疯牛病、绵羊瘙痒症、人Kuru病的prion病原体均通过食物污染而传播.如Kuru病是因巴布亚新几内亚的土人吃死人脑的陋习而感染.疯牛病是因健康牛吃了含prion的人工饲料而感染.而人的克雅病是由于医源性的硬脑膜器官移植或应用人脑垂体生长激素而感染,也有病理解剖或外科医师在手术过程接触而传染的报道,还可能因遗传而致,表现为家族性克雅病,如以色列籍黎巴嫩人高发,其原因与prp基因密码子第200位点变异有关.
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以肌阵挛为首发表现的克雅病一例
鉴于人类克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD),即皮质-纹状体-脊髓变性,存在医源性和血源性传播的危险.近年来,我国CDC针对克雅病在全国开展了系统性监测工作[1].作为新发传染病的非法定传染病之一,国内克雅病例报道明显增多,本院于2012年收治以肌阵挛为首发表现的克雅病1例,现报道如下.
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脑脊液127份14-3-3蛋白检测结果及分析
克雅病(Creutzfelt-Jacob disease, CJD)是由于朊蛋白(prion)引起的人类中枢神经系统的致死性退行性疾病.目前对此病的确诊依赖于脑组织常规病理检测或异常朊蛋白(PrPSc)的检出.但由于脑组织标本获得困难且易造成潜在污染,目前各国学者一直致力于CJD脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)标志物的研究,发现14-3-3蛋白的敏感性、特异性高,是CJD患者生前有效的实验室诊断方法之一[1,2].但是近年的研究发现,脑梗死急性期等多种疾病的CSF中均可检出14-3-3蛋白[3].CSF14-3-3蛋白的诊断价值存在争议.我们对127份CSF进行了14-3-3蛋白检测,以期明确CSF14-3-3蛋白对我国神经系统疾病特别是CJD的诊断价值.
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散发型克雅病脑部影像表现
克雅病(Creutzfeldt-Jakoh disease,CJD)是由致病性朊蛋白(PrPSc)引起、以脑实质海绵样变性为基础的人亚急性或慢性海绵样脑病(如感染动物,则称疯牛病).该病发病率低,约为1/100万,临床容易误诊;并且该病可传播,及早诊断可避免医原性感染[1].国外对该病影像表现有较多研究,国内相关文献较少[2-3].散发型CJD( sCJD)是CJD常见的类型.笔者回顾性分析8例临床诊断为sCJD患者的MRI和CT资料,总结sCJD的影像学表现.
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克雅病的诊疗进展
克雅病( CJD)是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病,既有传染性又有遗传性,是快速进展性痴呆常见的原因之一。目前CJD主要分为四型:散发型、遗传/家族型、医源型、变异型。由于其临床表现不典型,早期诊断较为困难,容易漏诊和误诊。本病致死率高,早期诊断对预后至关重要。该文就CJD的发病机制、诊断以及新的治疗进展进行综述。
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牛海绵状脑病与人类变异性克雅病
牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy,BSE)俗称疯牛病(mad cow disease , MCD),与人类克雅病 (Creutzfeldt-Jakob disease , CJD) 均属于传播性海绵状脑病 (transmissible spongiform encephalopathy , TSE) , 是一类侵犯中枢神经系统的人畜共患病.目前已知的动物海绵状脑病有6种:羊瘙痒病、传染性水貂脑病、马骡和麋鹿的慢性消耗病、猫海绵状脑病、野生反刍动物海绵状脑病和BSE.人的海绵状脑病有4种:CJD、格斯特曼综合征、库鲁病和致死性家庭性失眠症[1].
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散发型Creutzfeldt-Jakob病的临床、脑电图及头颅磁共振DWI影像特点研究
目的:探讨散发型Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床、脑电图、弥散加权成像(DWI)特点及诊断价值.方法:对2例sCJD患者的临床特征、脑电图改变和头颅磁共振DWI异常信号进行分析.结果:2例患者脑电图均有特征性改变-周期性同步放电(periodic synchronous discharge,PSD),反复多次动态检查有利于提高阳性率;DWI病变主要分布于皮层及纹状体,DWI对于早期发现特异的皮层和基底节高信号优于传统磁共振的T1WI、T2WI及FLAIR技术.结论:脑电图及头颅磁共振DWI技术具有无创、快捷优点,有助于sCJD早期诊治.
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克雅病医院感染预防控制的探讨
目的 探讨克雅病医院感染预防控制措施及实施效果.方法 对收治的1例疑似克雅病患者制定以隔离传染源、严格消毒传播介质和焚烧医疗废物、医务人员落实标准预防的院感综合防控措施,并评价措施落实的效果.结果 经过严密落实各项防控措施,未发生其他患者和医务人员相关的医院感染.结论 严格执行医院感染防控措施可以有效避免克雅病的医院感染.
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朊毒体的医源性感染与预防
据资料报告[1~5],朊毒体是引起人畜共患的传染性海绵状脑病的致病因子,该病死亡率高,一旦发病,死亡率100%,目前发病率为百万分之一,世界上每年有6千余人发病.自从1996年新型克雅病发现以来,更引起国际上重视,因为新型克雅病(NVCJD)已基本证实是由疯牛病病原体引起[4].
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现代医学200词175.Prion病
Prion病是指由于细胞内正常型Prion蛋白发生高级结构变换,成为变异型Prion蛋白而引发疾病的总称.已知的人类Prion病包括人克雅病(Creutzfeld-Jakob disease,CJD)、Gerstmann-Str(a)ussler-Scheinker综合征(Gerstmann-Str(a)ussler-Scheinker syndrome,GSS)、致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia,FFI)等.
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血液代用品研制进展
由于输血可引起克雅病等传染病的传播,管理机构对献血提出了更严格的限制,使血液供应日趋紧张。为了缓解这个矛盾,人们致力于开发血液代用品。本文介绍了近年来国外血液代用品研制方面的进展。
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克雅病的诊断与鉴别诊断进展
克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病或传递性海绵状脑病,1920年Creutzfeldt和1921年Jakob首次报道该病.
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克雅病诊治
克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是常见的人传染性海绵状脑病(tranmissible spongiform encaphalopathies,TSE),后者又称人朊蛋白病(prion disease),是一类少见的、致死性、亚急性中枢神经系统退行性疾病.朊蛋白病具有以下特点:①包括GSS综合征、kuru病、家族性致死性失眠症(FFI)、朊蛋白相关脑淀粉样血管病(PrP-CAA)、变异型蛋白酶敏感朊蛋白病(VPSPr)以及CJD.CJD又包括散发型(sCJD)、遗传型(gCJD)、医源型(iCJD)及新变异型(vCJD).②动物亦可发生这类疾病,与人朊蛋白病统称为传染性海绵状脑病(TSE).③这类疾病的流行病学复杂而特殊,可以遗传,可以散发,也可以为获得性感染.④引起该类疾病的病原体朊蛋白具有传染性,vCJD的出现提示该病又可通过食物传播.见表1.
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散发性克雅病五例临床分析
克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是人类海绵状脑病中常见的一种,其发病系因脑组织内异常蛋白粒子(PrPsc)沉积所致.散发性CJD为常见类型,约占85%[1].现回顾性分析了上海市复旦大学附属公共卫生临床中心2006至2007年收治的5例散发性CJD,以期提高临床医师对本病的认识.