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散发型克雅病一例
患者男，66岁，退休人员。因智力下降、头晕、行走不稳伴呕吐2周，于2014年12月31日入院。患者入院前2周被家人发现智力下降，记忆力差，时间、空间定向障碍，计算力明显下降，行走缓慢，无复视，无一侧肢体无力，无失语，无四肢麻木，无嘴角歪斜，稍感头晕，无视物旋转，无头痛，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无血性液体，无发热，门诊头颅 CT检查未见明显异常。患者既往体健，否认高血压、糖尿病、心脏病及结核病等病史；否认艾滋病、梅毒及自身免疫性疾病；否认接触毒物及服毒病史；否认家族中有类似发病史。入院体格检查：体温36．6℃，心率81次／min，呼吸18次／min，血压131／71 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa），意识清，面容稍呆滞，发育正常，营养良好，双瞳孔等大等圆，约3 mm，对光反应灵敏，眼球运动正常，嘴角无歪斜，伸舌居中，鼓腮无漏气，吞咽反射正常，肺部呼吸音清，未闻及音，心律齐，心音正常，未闻及杂音，腹软，无压痛，四肢肌力、肌张力正常，双侧巴氏征阴性，病理反射阴性。初步诊断可能为颅内感染，脑梗死。给予抗病毒，营养脑细胞，丙种球蛋白及补液等对症治疗。实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、心肌酶谱基本正常；抗核抗体、梅毒抗体、HBsAg、HIV 抗体均阴性。脑脊液：无色澄清，压力86 mmH2 O （1 mmH2 O＝0．0098 kPa），无凝块，潘氏试验阴性，白细胞计数5×106／L，红细胞计数50×106／L，蛋白定量430 mg／L，氯化物定量121．1 mmol／L，葡萄糖定量3．79 mmol／L。2015年1月2日行24 h 动态脑电图检查未见异常。1月4日头颅 MRI：右侧枕、颞叶及左侧枕叶见脑回样 DWI 信号增高影，脑室系统形态、大小及信号未见明显异常，脑池、脑沟、小脑及脑干未见异常。根据临床表现、实验室及影像学检查结果，考虑为散发型克雅病。患者住院后智力、记忆力仍进行性下降，时间及空间定向障碍加重，1月18日开始出现双下肢无自主抖动，行走不稳较前加重。1月21日再次行24 h 动态脑电图检查提示右侧见大量棘或尖波、棘慢波，枕部可见两侧同步性尖波，另见不典型三相波。2月4日，患者家属放弃治疗，自动出院，出院时患者呈浅昏迷状态，四肢肌张力明显增高，双下肢可见不自主抖动。出院诊断：散发型克雅病。
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克雅病及其相关精神症状的研究进展
自1986年英国发现疯牛病(Bovine spongiform encephalopathy,BSE)以来,欧洲不少国家和日本也发现了疯牛病.1986年11月至2002年11月的16年间,英国相继发现了181376例可传播性海绵体脑病病例,世界范围内先后有包括德国、意大利、美国、日本在内的12个国家发现了大量可传播性海绵体脑病病例[1].英国及欧洲国家大量屠宰了病牛造成很大经济损失,在一定程度上遏制了传播,但接着更严重的是经过一定的潜伏期它已波及到人类.
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很可能的克雅病1例报道
克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是一种由朊蛋白感染引起的进展性疾病,表现为快速进展的痴呆、共济失调、肌阵挛和精神症状等,好发于50～70岁人群,感染途径包括受损皮肤黏膜接触含朊蛋白的血液或分泌物,进食患病动物制品,注射含病原体的生物制品或使用病原体污染的手术器械等,人群普遍易感,感染后潜伏期为4-30年.根据病因,临床上将CJD分为散发性(sCJD)、遗传性(fCJD)、医源性(iCJD)及变异型(vCJD)[1].85%以上病例为散发性,发病率极低[2].本文近期诊断1例临床很可能的CJD,结合文献复习予以报道.
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脑脊液14-3-3蛋白检测在中枢神经系统疾病中的诊断价值
目的: 本研究旨在通过对临床可能(可疑)克雅病(CJD)病例及其他神经系统病变患者的150份脑脊液标本进行14-3-3蛋白检测,对其临床意义和临床应用价值进行初步探讨.方法:用Western blot方法检测脑脊液标本中的14-3-3蛋白.结果: 150份标本中共19例阳性,其中临床诊断CJD者(n=6),5例阳性;临床疑似CJD者(n=23),6例阳性,非CJD痴呆者(n=6),1例阳性,单纯疱疹病毒性脑炎(n=7),3例阳性.其他病毒性脑膜脑炎、结核性脑膜脑炎、新型隐球菌脑膜炎、脑梗死各有1例阳性.结论: 在临床诊断及疑似CJD病例中,脑脊液14-3-3蛋白检测是重要的实验室诊断手段,脑脊液14-3-3蛋白在CJD的诊断中强调病例的选择性.
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为什么提倡用去白细胞血?
白细胞是亲病毒细胞,是人类免疫缺陷病毒(HIV)、巨细胞病毒(CMV)和人T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HILV)的媒介物.1998年英国担心克雅病(CJD,又名疯牛病)的传播,采取了去白细胞输血的预防措施,1999年便得以充分贯彻[1,2],但提倡输用去白细胞血的意义远大于此.
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21世纪新的传染病-SARS
SARS是严重急性呼吸综合征(Severe Acute Respiratory Syndrome)的简称,我国定名为传染性非典型肺炎(Infectious Atypical Pneumonia,简称非典),是21世纪新出现的急性传染病,我国卫生部2003年4月8日宣布将其列入法定传染病管理.自20世纪70年代以来的30年间,全世界新发现了近30种新的传染病,有的发生全球性大流行,对人类健康构成极大危害,如艾滋病(病原:人免疫缺陷病毒,HIV)、埃博拉出血热(病原:埃博拉出血热病毒)、疯牛病(变异克雅病,CJD;病原:朊毒,朊毒体)、出血性肠炎(病原:大肠杆菌O157:H7)、霍乱O139(病原:霍乱弧菌O139)等等.2003年2～5月间,一种新的急性呼吸道传染病--SARS(传染性非典型肺炎)在短短的3个月间迅速波及全球32个国家和地区,主要集中在中国内地的广东、北京和香港、台湾等地区,全球累计发病8000余例,死亡800余例,给人类健康和社会经济发展造成极大威胁.
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克雅病患者脑脊液中细胞因子IL-8的变化
目的 研究克雅病 (CJD) 患者脑脊液中细胞因子IL-8的水平,探讨趋化性细胞因子在CJD疾病过程中的作用.方法 病例分为CJD组、脑炎组和对照组.采用酶联免疫吸附实验检测脑脊液中IL-8的浓度.结果 CJD患者脑脊液中IL-8水平明显升高,与对照组相比有统计学意义.结论 趋化性细胞因子IL-8在CJD患者脑脊液中含量增加,在其神经变性过程中可能发挥重要的作用.
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脑电图周期波对克雅病的诊断价值
克罗伊茨费尔特-雅各布病,即克雅病(Creutzfeldt-Jakob,CJD),又称痉挛性假性硬化、皮质-纹状体-脊髓变性,可能系由朊蛋白(Prion)引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病.由于其发病机理尚未清楚、预后凶险和医源性传播,而备受人们的关注;特别是疯牛病的发现与蔓延,可能为人兽共患的CJD,而成为新的研究热点.CJD的诊断主要依据脑组织活检及尸检的病理证据,但国内外许多学者报告脑电图周期波对CJD的诊断具有可靠价值,是除病理学以外诊断CJD的重要指标,现作一综述.
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影响血液安全的新发现传染病
现在减少包括肝炎和逆转录病毒在内的重要输血感染的措施已经非常成功,使得残余风险水平一般在每百万单位输血1例以下.至少,这是我们增加对新发现的传染病及其对血液安全的威胁关注的部分原因.然而,在过去的15年左右,也确实出现了新的输血传染病的爆发,包括变异性克雅病、西尼罗病毒和登革热病毒.本文将讨论与输血医学相关的新发现传染病,现将它们作一综述.
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散发型克雅病诊断分析(附5例报告)
目的 探讨散发型克雅病(sCJD)诊断方法,提高临床医师对该病的认识.方法 对5例sCJD患者的临床症状和体征、脑电图、磁共振和脑脊液结果进行分析.结果 sCJD患者主要临床症状和体征有进行性痴呆、肌阵挛、精神行为异常、共济失调、锥体束征和锥体外系征.脑电图均有异常,其中4例出现周期性三相波,1例为双侧对称性弥漫性慢波;3例磁共振弥散加权成像示大脑皮层典型的花边征,2例示基底节及皮质异常高信号;脑脊液14-3-3蛋白3例阳性.结论 sCJD临床症状以快速进展的痴呆和肌阵挛为典型体征,脑电图、磁共振及脑脊液检查是诊断该病的重要手段.
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Creutzfeldt-Jakob病和Alzheimer病的眼部改变
当前,一些退行性中枢神经系统疾病的发病率越来越高,但却难以早期诊断以便及时进行有效的治疗.部分患者早期会出现视觉症状的变化,越来越多学者逐渐认识到研究退行性神经系统疾病眼部改变的重要性,以期能为这些疾病的早期诊断提供一些依据.本文就克雅病及阿尔兹海默病的视觉症状,眼部形态学、病理学改变及电生理改变的新进展予以简要综述.
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MRI诊断克雅病的价值
目的:确定MRI诊断克雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD,传染性海绵状脑病)的价值.方法:在三年内对14例疑有CJD的患者进行研究.结合MRI表现与WHO的诊断标准(临床表现、脑电图、脑脊液14-3-3蛋白试验).结果:12例患者为CJD.回顾性发现各有1例患者为桥本氏脑炎和ALS痴呆综合征.12例CJD患者中有9人分别表现为纹状体(n=8)、丘脑枕(n=5)和/或小脑及大脑皮质信号强度增加.用FLAIR序列时,信号强度明显,6例患者行弥散加权MRI检查,结果显示在这些部位弥散减弱.2例无CJD的患者未显示上述的信号改变(敏感性75%,特异性和阳性预测值均为100%).结论:对疑有CJD的患者行FLAIR和弥散加权序列检查,能可靠的证实或排除此病.典型的MRI表现缩小了鉴别诊断的范围,应列入WHO的诊断标准.
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1例疑似克雅病患者的护理
克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是一种朊蛋白感染引起的进展性疾病,表现为快速进展的痴呆、共济失调、肌阵挛和精神症状,好发于50~70岁人群,感染途径包括受损的皮肤黏膜接触含朊蛋白的血液或分泌物,进食患病动物制品,注射含病原体的生物制品或使用病原体污染的手术器械等,人群普遍易感,感染后潜伏期4~30年,临床将CJD分为散发性、遗传性、医源性及变异性[1].其中85%以上病例为散发性,发病率极低[2].本院治疗护理疑似克雅病1例,现对护理措施报告如下.
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全球新发传染病
现代医学上所说的新发传染病主要是指新出现的(如传染性非典型肺炎)或以前已出现过但近年其发病率有所增加(如西尼罗河热),或流行地区有所增加(如猴痘病),或面临增加危险(如人禽流感)的传染病[1].新发"烈性"传染病多由各种病毒感染所致.
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克雅病的分子诊断
克雅病(creutzfeldt-jakob disease,CJD)是一种神经系统退行性疾病,临床少见,其早期诊断较困难.目前诊断CJD的分子手段有3种:免疫组织化学、基因检测及脑蛋白标志物.免疫组织化学法发现异常朊蛋白是确诊的金标准,但是很大部分患者生前无法接受脑组织的免疫组织化学检查;基因检测可对CJD的分型及家族性CJD的诊断提供依据,但不是所有朊蛋白基因突变均会导致CJD;脑蛋白标志物的检测在临床上较实用,但所有脑蛋白标志物均有特异性的缺陷.本文旨在总结CJD在分子水平上的研究结果及进展.
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散发型克-雅病的临床特点分析
目的 探讨散发型克-雅病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)的临床特点,以期更好地指导临床医师早期发现该病.方法 纳入sCJD患者17例,分析其临床特点、早期症状、辅助检查结果 以及生存期等.结果男女比例为1:1.83,平均发病年龄为(60±8.8)岁,首发症状以行走不稳(82.4%)、记忆力减退(64.7%)为主,其中,肌阵挛、磁共振"绸带征"、基底节异常信号、脑电图三相波、脑脊液14-3-3蛋白的阳性率分别为82.4%、76.5%、58.8%、82.4%、70%.随访过程中,12例患者已死亡,平均生存期为(12±7.7)个月.结论 本研究中,sCJD患者多数中老年发病,首发症状无特异性,磁共振"绸带征"及脑电图三相波阳性出现的几率较高.
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E196A基因突变型克雅病一例报道并文献复习
患者男,68岁,因“左侧肢体活动不灵活伴行走不稳、言语不清20余天”于2015年11月26日收治于佛山市第一人民医院神经内科.患者于11月初无明显诱因出现上述症状,同时伴头晕及言语含糊,11月12日前往当地医院按脑梗死治疗,但左侧肢体活动不灵活进行性加重,伴不自主颤动,紧张时容易出现,行走时容易倾倒,仍有头晕沉感.入我院后予以“阿司匹林肠溶片0.1g口服,抗血小板聚集及他汀稳定斑块,改善微循环、营养神经”等对症支持治疗.11月29日起患者病情进行性加重,出现体检不合作、反应迟钝、主动言语减少,夜间间断烦躁,大喊大叫,自觉遭人迫害,四肢肌张力增高(左侧明显),并且易惊恐,有人从旁边经过时即感到紧张.
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输血传播变异型克雅病的风险和防范
自从英国国家克雅病监测组(NCJDSU)1996年首次报告变异型克雅病(variant creutzfeldt-jakob disease,vCJD)以来,医学界关于该病是否可能通过输血传播的问题一直存在争论.2003年底英国首次宣布1例患者在输注患变异型克雅病的供血者的红细胞后发生变异型克雅病[1],2004年7月又报告1例输血后感染的变异型克雅病[2],从而使变异型克雅病可经血液传播达成共识.笔者就输血传播变异型克雅病方面的研究结果和欧美国家采取的防范措施作一概述.
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散发型克雅病6例的MRI诊断
与疯牛病有关的人类疾病称为新变异型人克雅病(Creutzfeldt-Jakob diease,CJD),是一种慢性、退行性、致死性的中枢神经系统疾病.该病是由具有传染性的朊蛋白(prion protein,PrP)感染所引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病.
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克雅病的护理进展
克雅病为人类所患的可传递性海绵性脑病,是一类慢性进行性致死性神经系统变性疾病,是继艾滋病后又一严重威胁人类健康的疾病.加强消毒隔离和基础护理,可有效控制疾病传播并提高患者生活质量.
