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肝移植治疗肝豆状核变性
背景:肝移植能够为肝豆状核变性患者提供正常的肝组织以纠正其遗传缺陷,改善铜代谢、肝硬化所致的各种临床症状及神经精神症状.目的:观察肝移植治疗肝豆状核变性的效果.方法:选择17例肝豆状核变性患者,3例患者行尸体肝移植,14例患者行亲体肝移植,所有肝移植患者动脉重建采用供肝动脉与受者肝固有动脉端端吻合,胆道重建均采用胆道端端吻合,术中均未放置胆道支架管支撑引流.结果与结论:围手术期死亡1例,生存时间超过1年15例,超过3年10例.8例伴有神经系统功能障碍患者中,6例症状得到不同程度改善.生存时间超过1年的15例患者移植后肝功能较移植前明显改善,血清铜蓝蛋白水平明显升高 (P < 0.05).证实肝移植可改变肝豆状核变性患者的代谢缺陷,是治疗肝豆状核变性的有效方法.
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肝豆状核变性的治疗
据欧美流行病学调查统计，肝豆状核变性(HLD)的发病率约为3/10万，杂合子为1/4000；日本资料发病率约1.9/10万～6.8/10万，杂合子高达6.6‰～13‰。国内虽缺乏本病的流行病学调查资料，但笔者单位1994年10月至1999年10月间住院HLD(或称为Wilson病，WD)患者已达2000余例，可见本病在我国并不少见。 正常成人每天食物中含铜约2～5mg，其中一部分被吸收。进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合，然后90%～98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白；仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合，其大部分经胆管排泄，极少数由尿中排出
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相关生物学标志物诊断老年哮喘的临床应用价值
目的 探讨已知哮喘相关生物学标志物诊断老年哮喘的临床应用价值.方法 选择深圳市人民医院龙华分院内一科住院的老年哮喘患者77例为实验组,同期健康体检老年人51例为对照组.抽取研究对象晨起空腹静脉血10 ml,促凝离心后留取血清,分装后置于-80℃ 保存,记录血常规(白细胞数值,中性粒细胞比值)、 肺功能、 呼出气NO测定值等.相关蛋白水平检测采用Abcam ELISA试剂盒,记录两组血清中的脂联素、 铜蓝蛋白水平.实验组患者出院4周后门诊随访,再次测量上述指标并将数据应用统计学分析.结果 实验组住院(急性发作期)患者脂联素、 铜蓝蛋白水平明显高于对照组,呼出气一氧化氮明显高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);实验组急性发作期患者肺功能水平测定中第1秒用力呼气容积、 第1秒用力呼气容积/用力肺活量低于对照组,但差异不具有统计学意义(P>0.05);实验组出院(慢性缓解期)患者的上述指标与对照组结果存在一定差异,但差异不具备统计学意义(P>0.05).结论 脂联素、 铜蓝蛋白水平可作为老年哮喘生物标志物,适度应用于临床.
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α1-酸性糖蛋白、触珠蛋白、铜蓝蛋白评价炎性状态及与C反应蛋白相关性分析
机体炎性状态评估是临床检验诊断重要的分析内容，对自身免疫性和感染性等疾病的诊断、治疗和病情监测具有重要意义。当前，对血清一些急性期蛋白（acute-phase protein，APP）水平进行测定用于监测炎性状态已经在临床得到广泛的开展，为常用的指标为 C-反应蛋白（C-reactive protein， CRP）［1］。α1-酸性糖蛋白（α1-acid glycoprotein， AAG）、触珠蛋白（HP）和铜蓝蛋白（ceruloplasmin， CP）也是常见的急性时相反应蛋白，在临床亦有广泛应用，本文通过探讨这三项指标的检测结果对炎症诊断的意义及与 CRP 的一致性和相关性，以进一步了解血清 AAG、HP 和 CP 在临床炎症诊疗中的意义和价值。
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两种方法检测铜蓝蛋白的结果分析及在肝豆状核变性诊断中的应用
铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP或CER)具有氧化酶特性,又称铜氧化酶,近年来CP测定在造血系统肿瘤、肝胆疾病等的临床应用得到重视,对肝豆状核变性(HLD)的诊断具有特异性.现将两种测定CP的方法介绍如下.
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铜氧化酶速率法及精神分裂症的测定意义
铜氧化酶(Cupperoxidase CUP)又称铜蓝蛋白,是一种酶分子量151kD、含铜量0.35%的氧化酶.肝豆状核变性患者血清CUP显著低下,神经症状明显.精神分裂症患者血清CUP增高.本文将比色法改进为速率法,并在日立7080全自动生化分析仪上对精神分裂症患者血清CUP进行测定,获得满意的效果,期望为精神病的诊断及疗效判定建立新的指标.
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血清铜蓝蛋白测定在糖尿病病情监控中的作用
糖尿病(DM)患者体内高血糖状态可使葡萄糖等酮糖与多种蛋白质发生非酶化的糖基化作用,终形成糖基化终末产物(Advanced Glycosylate-End Product,AGE),进而引起糖、脂肪、蛋白质等代谢紊乱,导致体内自由基产生增加,机体氧化负荷增加[1].铜蓝蛋白(CER)作为一种具有抗氧化性、能强有力地抑制脂类自身氧化、清除体内自由基的蛋白,近年来有学者纷纷注意它与DM的关系[2].本文测定50例DM患者及20例正常对照者血清CER水平,旨在探讨CER与DM之间的一定关系.
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动态监测数种血清蛋白指标在肝移植中的意义
采用肝移植术治疗各种原因引起的晚期肝硬变是一个较为理想的途径.因此,早期、快速、准确的反映移植后供肝功能对于确保及时治疗具有重要的临床意义.本实验旨在通过动态监测肝移植前后患者血清中前白蛋白(PAB)、触珠蛋白(HPT)、运铁蛋白(TRF)、铜蓝蛋白(AAT)、α1-酸性糖蛋白(AAG)、白蛋白(ALB)指标的变化,对上述蛋白在移植后肝脏功能恢复过程中的变化规律作一初步评价.
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大鼠脑出血后三价铁沉积及其相关铁转运体的实验研究
目的 本实验通过观察实验性大鼠脑出血后不同时间段三价铁的沉积颗粒与转铁蛋白(Tf)、转铁蛋白受体(TfR)及铜蓝蛋白(CP)之间的动态变化及相关性,旨在探索三价铁及其内源性的铁转运体在脑出血后继发性脑损害中的影响及作用机制.方法 采用大鼠Ⅳ型胶原酶定位注射制造脑出血模型,应用摩罗利(Mallory)铁染色法观察不同组别及时间段的三价铁沉积,免疫组化法分别观察不同时间段Tf、TfR及CP的表达变化.结果 脑出血3、7、14d组较同期假手术组三价铁沉积显著增多,且以第14天多；脑出血各组Tf免疫阳性细胞数显著增多,且以第3～7天组多；脑出血第1、3、7天组TfR及CP免疫阳性细胞数显著增多,以第3～7天表达多；相关分析显示三价铁沉积颗粒与Tf、TfR免疫阳性细胞呈显著正相关,CP免疫阳性细胞与Tf、TfR免疫阳性细胞呈显著正相关.结论 脑出血后三价铁沉积可诱导Tf及TfR的表达,Tf/TfR表达上调可能参与脑组织内铁的转运及清除；脑组织内三价铁的沉积可能不直接诱导CP的表达,但CP可能协助Tf/TfR共同完成脑组织内铁的转运.
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铜缺乏性脊髓病诊治进展
铜是人体必需的微量元素之一,在体内除参与构成铜蓝蛋白(cemloplasmin,CP)外,还是多种重要代谢酶的辅助因子,对维持神经系统的正常结构和生理功能起重要作用.铜缺乏性脊髓病(copper deficiency myelopathy,CDM)是由于铜缺乏导致的神经系统变性疾病,可引起脊髓后索与侧索及周围神经病变,出现感觉性共济失调,痉挛性瘫痪及周围损害损害等症状.反刍动物因为铜缺乏出现共济失调已被众所周知,而人类则在2001年才由Schleper等[1]首次报道获得性CDM,之后报道逐渐增多,本文对CDM综述如下.
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血清铜及血清游离铜对肝豆状核变性的诊断价值
目的:探讨血清铜和血清游离铜对肝豆状核变性的诊断价值,为肝豆状核变性的诊断提供依据.方法:分别采用免疫散射比浊法和原子吸收光谱法检测8例暴发型肝豆状核变性、49例普通型肝豆状核变性、87例病毒性肝炎(慢性肝炎22例、重型肝炎46例、肝硬化19例)和57例其他肝病患者的血清铜蓝蛋白和血清铜,并根据血清铜和铜蓝蛋白计算出血清游离铜.结果:①暴发型肝豆状核变性患者血清铜[(105.0±29.4)μg·dL-1]高于普通型肝豆状核变性[(28.1±14.9)μg·dL-1]和重型肝炎患者[(70.5±41.7)μg·dL-1](P＜0.05);普通型肝豆状核变性患者血清铜均低于正常,与其他各组比较差异有显著性(P＜0.01);血清铜诊断肝豆状核变性敏感度为86.0%,特异度为47.2%.②暴发型肝豆状核变性患者血清游离铜平均为(62.3±27.7)μg·dL-1,高达113 μg·dL-1,明显高于其他各组(P＜0.01).普通型肝豆状核变性的血清游离铜平均为(10.2±9.3)μg·dL-1,高于其他肝病组(P＜0.01),血清游离铜诊断肝豆状核变性的敏感度为59.6%,特异度为100%.结论:血清铜和血清游离铜对肝豆状核变性的诊断有一定的参考价值,而血清游离铜可作为诊断暴发型肝豆状核变性的指标.
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旋磁场对健康人和矽肺病人血清铜蓝蛋白活力的影响
目的:为了解旋磁场对健康人、矽肺患者血清铜蓝蛋白(Cp)活力的影响.方法:Cp采用联大茴香胺法进行测定.结果:在旋磁场中曝磁30分钟后,健康曝磁组血清Cp(101.12±39.35)与健康对照组血清Cp(73.09±36.72)相比活力显著增加(p<0.05);矽肺曝磁组血清Cp(163.36±32.64)与矽肺对照组血清Cp(123.80±28.25)相比活力显著增加(p<0.01).结论:旋磁场影响健康人和矽肺患者血清铜蓝蛋白的活力.
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人血清铜蓝蛋白水平变化及其意义的初步探讨
目的通过测定78例糖尿病患者及36例正常人血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)水平,探讨CP在糖尿病发生发展中的意义.方法将受试对象分为4组,分别采用免疫终点法测定血清CP.结果糖尿病组血清CP水平显著低于正常对照组(P＜0.05);糖尿病组治疗前血清CP水平较治疗后显著降低(P＜0.01);1型和2型糖尿病患者血清CP水平差异无统计学意义(P＞0.05);2型单纯糖尿病组与合并慢性并发症组血清CP水平差异无统计学意义(P＞0.10).结论血清CP水平对于糖尿病患者的诊断及治疗效果的判断具有一定参考意义.
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煤工尘肺患者血清CuZn-SOD和铜蓝蛋白活性研究
[目的]探讨煤工尘肺发生发展过程中血清含Cu抗氧化酶CuZn-SOD和铜蓝蛋白(CP)的活性及Cu含量的变化.[方法]分别采用亚硝酸盐形成法、对苯二胺盐酸盐法及原子吸收分光光度法,测定70例不同期别煤工尘肺患者(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期)及30例健康对照者的血清CuZn-SOD活性、铜蓝蛋白(CP)活性及Cu的含量.[结果]对照组、Ⅰ期尘肺组、Ⅱ期尘肺组及Ⅲ期尘肺组的血清CuZn-SOD活性分别为(15.96±2.26)、(17.24±2.28)、(19.81±3.01)、(21.63±3.52)NU/ml;血清CP活性分别为(2.26±0.52)、(2.68±0.67)、(2.97±0.79)、(3.36±0.88)U/m1;血清Cu含量分别为(12.68±3.87)、(14.96±4.42)、(17.84±5.12)、(19.38±5.89)μmol/L.与对照组相比,各期别尘肺患者血清与CuZn-SOD和CP活性及其Cu的含量均显著升高.[结论]煤工尘肺的发生发展涉及含Cu抗氧化酶活性的上调,且其活性的改变与Cu含量变化有平行关系.
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血清铜生化对肝豆状核变性的诊断意义
目的 总结肝豆状核变性(HLD)患者的血清铜生化[血清铜离子(Cu2+)、铜氧化酶(SCO)和铜蓝蛋白(CP)]水平,分析其对诊断HLD的价值.方法 采用原子吸收光谱法、盐酸对苯二胺比色法和免疫透射比浊法分别测定288例HLD患者和90名正常对照者血清Cu2+、SCO和CP水平;对285例血清铜生化水平降低的患者按临床分型(假性硬化型42例、脑内脏混合型49例、肝型138例、Wilson型59例)和年龄(0～10岁、11～20岁、21～30岁和≥31岁)分组后对其铜生化结果进行比较.结果 288例HLD患者中有3例血清铜生化水平正常,铜生化异常率为98.96%.285例血清铜生化结果降低的HLD患者的血清Cu2+、SCO、CP水平分别为(2.46±1.73)μmol/L、0.027(0.005～0.248)U/L、(55.07±31.87)mg/L,均低于正常对照组[(15.09±2.42)μmol/L、0.492(0.269～0.798)U/L、(306.37±46.84)mg/L](P<0.01).HLD患者临床分型中Wilson型的SCO水平明显低于肝型及假性硬化型(P<0.01),CP水平明显低于肝型及脑内脏混合型(P<0.05、P<0.01);假性硬化型的血清Cu2+高于其他临床型(P<0.05、P<0.01).0～10岁组的血清Cu2+低,≥31岁组血清铜生化结果高于其他年龄组.血清Cu2+、SCO和CP的受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)分别为0.995、0.994和0.996;佳诊断界值分别是6.34 μmol/L、0.121 U/L和123.1 mg/L;灵敏度、特异性和误判率均相同,分别为95%、100%和0%.结论 血清铜生化检测是诊断HLD高效、便捷的筛查项目.HLD患者血清铜生化的佳诊断界值是Cu2+≤6.34 μmol/L、SCO≤0.121 U/L和CP≤123.1 mg/L.
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糖尿病患者血清铜蓝蛋白水平的变化
目的探讨血清铜蓝蛋白(CER)水平在2型糖尿病(DM)患者中的意义。方法检测82例正常人、82例单纯性DM患者和36例DM伴有慢性病变患者的血清CER，并将其分成3组，比较各组间CER水平的变化。血糖检测采作已糖激酶法、血清CER的检测采用透射免疫比浊法，用日立7170型全自动生化分析仪检测。结果 DM组血清CER水平显著高于正常对照组(P＜0.01)；伴有DM慢性病变者CER水平显著高于单纯性DM患者(P＜0.05)；血糖浓度控制良好组的DM患者，CER水平明显低于控制较差组。结论血清CER的水平对DM患者的诊断、治疗和预后有一定的参考价值。
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肝豆状核变性患儿血清铜代谢与肝肾功能状态的关系
目的 研究肝豆状核变性(HLD)患儿的血清铜代谢与肝肾功能状态的关系.方法 共纳入40例HLD患儿,其中26例肝型和14例脑型,另选择40名健康儿童为对照组;采用免疫散射比浊法检测血清铜蓝蛋白(CP)水平,火焰原子吸收光谱法检测血清铜和24 h尿铜水平,全自动生化分析仪检测血清ALT和血肌酐水平.结果 治疗前肝型HLD患儿血清CP水平低于脑型,血清铜低于脑型,尿铜高于脑型,血清ALT和血肌酐水平高于脑型,与对照组比较,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗后肝型患儿上述指标水平较前无改变(P>0.05),但脑型患儿血清CP升高,血清铜升高,尿铜降低,血清ALT和血肌酐水平降低,差异有统计学意义(P<0.05).结论 监测血清CP、血清铜和24 h尿铜水平对HLD分型和疗效评价有重要应用价值,研究结果还需要进一步验证.
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铜与2型糖尿病
据国际糖尿病联盟(International Diabetes Federation,IDF) 2013年统计,全球糖尿病患者已达3.82亿,预计到2035年将增加到5.92亿;大多数糖尿病患者生活在低收入和中等收入国家,且90％为2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)[1].2010年中国慢病监测糖尿病专题调查结果显示,按照2010年美国糖尿病学会(ADA)的糖尿病诊断标准,中国成人糖尿病患病率为11.6％,糖尿病前期人群达50.1％[2].糖尿病已成为威胁人类健康的严重疾病之一.
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肺炎患儿血清中C-反应蛋白、触珠蛋白、铜蓝蛋白、α1-酸性糖蛋白的检测及其临床意义
细菌感染时,血清中C-反应蛋白(CRP)、铜蓝蛋白(CER)、触珠蛋白(HPT)、α1-酸性糖蛋白(α1-AG)含量常发生变化.笔者于1999年5月～2000年2月检测了育英儿童医院52例肺炎住院患儿血清中的CRP、CER、HPT和α1-AG的含量变化,现将有关资料报告如下.
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血清铜蓝蛋白氧化酶活性检测及其结果分析
目的:分析低血清铜蓝蛋白氧化酶活性在41例Wilson病(Wilson's disease,WD)和52例非Wilson病(nonWilson's disease,NWD)患者之间的差异,协助临床尽早确诊或排除WD.方法:用分光光度计测定血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)催化邻联大茴香胺产生的反应产物的吸光值,计算出酶活力.结果:WD组的CP活性为(11.17±13.80)IU·L-1,NWD组为(39.42±9.77)IU·L-1,两组差异有统计学意义P＜0.001.部分NWD患者经治疗后,CP活性可显著升高,而WD组治疗前后未见明显变化.结论:极度降低的CP活性结合临床表现可确诊WD;治疗后CP活性显著升高,可作为排除WD的一个参考依据.
