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混合性结缔组织病的抗D'E多肽抗体检测意义
本世纪60年代Sharp等发现一些患者兼有系统性红斑狼疮(SLE)、硬皮病或多发性肌炎(PM)的临床表现,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗体.据此,1972年他提出这是一种独立的疾病,并命名为混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease, MCTD)[1].但目前对MCTD的诊断,国际上尚无统一的标准.
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风湿免疫性疾病相关抗原的研究进展
风湿免疫性疾病是以皮肤、关节、血管及多系统损害为主或伴免疫功能异常的一类疾病.该病的发生多与自身免疫异常有关,临床常见的这类疾病主要有类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、硬皮病(SSc)、炎性肌病、系统性血管炎及混合性结缔组织病(MCTD)等.其特点是在体内能检测出针对自身抗原的抗体,临床上通过检测自身抗体可帮助诊断疾病和判断预后,而寻找风湿免疫性疾病相关抗原对进一步理解其发病机制和寻找新的治疗方法有重要意义.近年来,国内外对风湿免疫性疾病相关抗原和抗体的研究取得很大进展,仅此主要对常见风湿免疫性疾病相关抗原的研究进展综述如下.
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风湿病患者的夏秋季养生
风湿病包括类风湿关节炎、强直性脊柱关节病、结缔组织病、系统性血管炎、痛风等,中医统称为痹证.用中医的理论概括:风、寒、湿、热邪是风湿病发生发展的外部条件,而诸虚内存、正气不足才是其发病的内部原因.现从饮食起居方面为病友提供几点建议:
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结缔组织病相关性肺动脉高压59例临床分析
目的:了解结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)相关的肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识及重视.方法:从715例CTD患者中筛选出伴有PAH的患者59例,对其临床资料进行回顾性分析.结果:合并的PAH的总发生率约为8.3%.59例患者中女性47例,男性12例;年龄23~95岁,平均(57±19)岁;病程1个月~ 30年.其中白塞病合并PAH发生率高,为19.2%,系统性红斑狼为13.7%、干燥综合征为13.5%、类风湿关节炎为7.4%、大动脉炎为3.5%(P<0.01).发病年龄与肺动脉压力呈负相关(相关系数r=-0.490,P<0.01),PAH组与非PAH组比较肺间质病变比例、抗核抗体(ANA)阳性率、类风湿因子(RF)阳性率共存差异有统计学意义(P<0.05).结论:CTD中PAH是较为常见的并发症,本组研究提示,其中白塞病和系统性红斑狼疮发生率高;发病年龄越早,PAH越严重;肺间质纤维化、炎性指标的升高、ANA及RF阳性提示CTD患者有更易发生PAH的可能.
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混合性结缔组织病合并急性胰腺炎一例
患者女,59岁.因上腹部疼痛2周入院.患者于2周前晚餐进食菌陈拌面后数小时,出现上腹部持续性钝痛,阵发性加剧,向两侧腰部呈束带状放射,伴恶心、呕吐胆汁样胃内容物.
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嗜酸粒细胞增多症误诊为支原体肺炎合并肝炎1例
嗜酸粒细胞增多症误诊常与寄生虫感染、过敏性疾病、结缔组织病和肿瘤非特异性反应有关,本病起病隐匿,可以累及全身所有组织,临床表现不典型时极易误诊,本文报告嗜酸粒细胞增多症误诊为支原体肺炎合并肝炎1例.
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冠状动脉内药物洗脱支架置入术后局部动脉瘤形成一例
动脉瘤的病因有动脉硬化、黏膜淋巴结病(川崎病)、霉菌性及自身免疫性血管炎、结缔组织病、先天性或转移性肿瘤、创伤及冠状动脉(冠脉)介入治疗等.冠状动脉(冠脉)瘤绝大部分与冠脉介入治疗有关,尤为术中创伤(意外损伤与球囊压力过高)及支架置入不当时易发.现报告一例冠脉内置入药物洗脱支架后引起的冠脉瘤.
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结缔组织病合并肺栓塞的临床分析
目的:总结20例结缔组织病合并肺栓塞患者临床特征,提高对此类疾病的认识。
方法:回顾性分析2006-02至2012-11北京阜外心血管病医院收治的20例结缔组织病合并肺栓塞患者临床特征及其转归。 -
心电图对肺动脉高压的诊断价值探讨
目的:参照右心导管检查结果,评价常规12导联心电图在肺动脉高压诊断中的应用价值。
方法:入选超声心动图估测肺动脉收缩压≥36 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)的64例疑诊肺动脉高压患者为研究对象,右心导管检查前30 min行12导联心电图检查。根据右心导管检查结果排除肺动脉高压者26例,确诊肺动脉高压者38例(特发性肺动脉高压23例,结缔组织病相关性肺动脉高压15例)。比较两组间心电图参数差异。通过ROC曲线计算心电图各指标诊断肺动脉高压的敏感性、特异性、阳性预测值及阴性预测值。采用Spearman相关性计算肺动脉高压组心电图参数与血液动力学指标相关性。 -
雾化吸入万他维治疗肺动脉高压一例
1 临床资料老年女性71岁,因慢性阻塞性肺病伴右心衰竭于2004年11月30日住院,有20年高原生活史,40年慢性咳嗽咳痰史,无外伤史,无长期卧床和盆腔及下肢静脉栓塞史,无明确肺梗塞史,无结缔组织病史,无左心功能不全及先天性心脏病史.
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白细胞介素-6与原发性高血压相关性研究
本文旨在研究血清白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)浓度与原发性高血压(EH)之间的关系.1资料与方法采用普查的方法对开滦集团公司2 166名退休职工进行健康查体.血压的测量方法及标准采用<1999年世界卫生组织/国际高血压协会>的分类标准,收缩压≥140 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)和(或)舒张压≥90 mmHg为EH.原有EH病史正在服用降压药物虽血压低于上述标准者也诊断为EH.所有研究对象均通过体格检查和实验室检查除外继发性高血压、心功能不全、急性感染、结缔组织病、恶性肿瘤等.于查体当日抽取空腹静脉血.血清IL-6浓度测定采用酶联免疫吸附法.
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经食管超声心动图检查在重度肺动脉高压鉴别诊断中的应用价值
1资料和方法研究对象:连续收集2000年1月~2002年12月临床上基本排除了慢性阻塞性肺疾病、结缔组织病、心脏瓣膜病、左心疾病所致的重度肺动脉高压患者47例,男17例,女30例,年龄16~70(38.4±14.8)岁,为明确诊断进行经食管超声心动图(TEE)检查;根据检查结果,分为原发性肺动脉高压组和继发性肺动脉高压组.
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结缔组织病与高血压
结缔组织病可因其免疫炎性反应累及肾血管及肾实质,引起肾性高血压.多见于狼疮肾炎,系统性硬化病的肾危象,大动脉炎,结节性多动脉炎.除积极控制其高血压外尚需治疗其原发结缔组织病.有些抗风湿药物如环孢素,肾上腺皮质激素,非甾体抗炎药(NSAIDs)在长期较大剂量应用时亦可诱发高血压或使原有控制的血压上升.故在临床应用中需警惕并及时调整.
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结缔组织病相关性肺动脉高压的评价
目的 探讨评估结缔组织病(CTD)相关性肺动脉高压(PAH)程度的简便、可靠方法,并观察激素、免疫抑制剂治疗对PAH的影响.方法 CTD相关性PAH患者29例为PAH组,另外29例无PAH的CTD患者为对照组,所有患者测定血浆脑钠肽(BNP)水平,并行6 min步行试验(6MWT).结果 PAH组肺间质病变发生率高于对照组(48.2%比20.7%,P<0.05).与对照组相比,PAH组肺弥散功能显著降低,单位肺泡容积CO弥散量/预计值在不同程度肺动脉压患者间差异有统计学意义.PAH组血浆BNP水平升高[(222.4±38.7)pg/ml比(38.3±21.1) pg/ml,P<0.01],6MWT距离显著缩短[(247.4 ±23.6)m比(478.4±36.5)m,P< 0.01],且轻度、中度及重度PAH组患者间BNP水平[(45.7±28.6) ng/L,(176.4±57.6) ng/L,(385.7±42.9) ng/L]、6MWT距离[(448.9 ±33.7)m,(221.5±19.5)m,(113.5±12.9)m]差异也有统计学意义.激素、免疫抑制剂治疗可显著降低CTD相关性PAH患者的肺动脉压力.结论 BNP水平、6MWT距离、单位肺泡容积CO弥散量/预计值与CTD相关性PAH水平相关,可作为临床评价PAH程度的参考指标,激素、免疫抑制剂治疗可有效降低CTD相关性PAH压力.
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结缔组织病并发难治性心力衰竭患者联用糖皮质激素的疗效
目的 探讨常规抗心力衰竭治疗联用糖皮质激素治疗结缔组织病并发难治性心力衰竭患者的疗效.方法 回顾性分析江苏省淮安市第一人民医院于2009年1月~2015年12月住院的结缔组织病并发难治性心力衰竭患者18例的临床资料,其中男性2例,女性16例,年龄48~67岁,平均年龄(51±11)岁.所有患者均常规抗心力衰竭治疗联合应用糖皮质激素.比较治疗前后心排血量(CO)、心排血指数(CI)、左室射血分数(LVEF)、N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、6分钟步行距离(6MWT)、心率(HR).结果 与治疗前比较,治疗后患者的NT-proBNP、6MWT、CO、CI、LVEF、HR均改善,(1588.0±45.6)pg/mlvs.(455.7±22.3)pg/ml,(98.9±25.4)mvs.(404.6±85.3)m,(3.78±0.24)L/minvs.(4.50±0.71)L/min,(1.82±0.38)L·min-1·m-2vs.(2.73±0.34)L·min-1·m-2,(37±6)%vs.(56±14)%,(108±12)次/minvs.(74±21)次/min,差异有统计学意义(P均<0.05).结论 结缔组织病并发难治性心力衰竭患者常规抗心力衰竭治疗联合糖皮质激素治疗疗效显著.但本研究样本量较小,有待进一步扩大样本研究证实.
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经典型进行性骨化性纤维结构不良症临床表现及ACVR1基因突变检测
进行性骨化性纤维结构不良( fibrodysplasia ossificans progressiva, FOP; OMIM135100),亦称进行性骨化性肌炎( myositis ossificans progres-siva, MOP),是一种罕见的常染色体显性遗传性、进行性结缔组织病,主要临床特征为先天性双侧拇趾畸形(主要为拇趾短而大且外翻)和全身软组织进行性异位骨化。该病多以散发为主,1982年Connor等[1]提出该病在英国的患病率为1∶1640000,目前全世界确诊FOP患者约800例[2],中国目前尚无关于该病患病率的报道。FOP 是由于 ACVR1/ALK2( activin receptor type IA/activin-like kinase 2, MIM102576)基因突变所致,其中甘氨酸-丝氨酸激活区域中 c.617 G >A (p.R206H)是该病的热点突变位点。
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应用一氧化碳弥散功能检测结缔组织病患者肺间质病变的意义
目的探讨对结缔组织病(CTD)患者肺间质病变(ILD)进行早期、安全、有效且可量化的诊断方法.方法对93例CTD患者,其中48例系统性红斑狼疮(SLE)、18例皮肌炎(DM)、21例系统性硬皮病(PSS)、6例干燥综合征(SS)进行了一氧化碳弥散功能检测,并与X线胸片、肺部高分辨率CT(HRCT)结果相比较;同时测定了50名正常人的X线胸片和一氧化碳弥散功能作为对照.结果 X线胸片、肺部HRCT和一氧化碳弥散功能检测(以一氧化碳弥散吸收率<80%为标准)在SLE中检测到ILD的比率分别是15%、36%和42%;在DM中的比率分别是17%、36%和39%;在PSS中的比率分别是38%、42%和52%;SS的比率分别是33%、67%和50%.而正常人的X线胸片均正常,一氧化碳弥散吸收率均≥80%.结论 X线胸片在检测CTD患者ILD中敏感性低,而HRCT和一氧化碳弥散功能是检测CTD患者ILD的敏感方法.尤其是后者,具有敏感性高、不受X线照射、易被患者接受和对其损害程度进行量化等优点,既可作为早期了解CTD患者ILD的检测方法,又可通过一氧化碳弥散功能的改变对治疗效果进行评价.
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结缔组织病相关性间质性肺炎与特发性间质性肺炎的鉴别
结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)或称胶原血管病是一组以机体各个部位结缔组织成分损害为共同特征的自身免疫性疾病[1].许多结缔组织病如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性CTD以及强直性脊柱炎等均可伴发间质性肺疾病,特别是间质性肺炎.
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原发性干燥综合征合并多发肺大疱五例
干燥综合征(SS)是一种自身免疫性疾病,临床表现多样,其特点是累及以唾液腺、泪腺为主的外分泌腺,造成口眼干燥.常累及肺部,肺部病变的发生率文献报道不一,为52.8%~88.3%,主要为肺间质病变,而引起双肺多发肺大疱的报道较少.SS分为继发和原发两种,前者指继发于其他结缔组织病,而后者则不伴有其他结缔组织病.现报道我院收治的原发性干燥综合征(PSS)并发肺大疱5例.
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弥漫性结缔组织病与间质性肺疾病的关系
随着医学的发展,间质性肺疾病(ILD)越来越受到重视,这是因为ILD发病率占呼吸系统疾病的15%[1],远超出以往的估计.