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合并结缔组织病的冠心病患者冠状动脉病变特点及冠状动脉介入治疗术预后分析
目的 探讨合并结缔组织病(CTD)的冠状动脉性心脏病(CAD)患者的冠状动脉病变特点,以及接受经皮冠状动脉介入治疗术(PCI)的长期预后.方法 收集106例自2009年1月至2012年12月在北京友谊医院接受PCI治疗CTD患者的临床资料,回顾性分析CTD患者的临床表现和冠状动脉病变特点等,并对CTD患者进行长期随访.结果 106例患者中有92例(86.8%)具有≥1个传统冠心病危险因素.78例(73.6%)的患者冠状动脉为多支血管病变,以前降支受累为主(65.1%).共植入5枚金属裸支架和202枚药物涂层支架.对CTD患者进行了平均时间长达3年的随访,期间共发生主要不良心血管事件(MACE)24例(22.6%),其中心源性死亡13例(12.3%)、支架内血栓形成(ST)10例(9.4%)、靶血管再次血运重建(TVR)15例(14.2%).结论 合并CTD的CAD患者冠状动脉病变以多支病变为主.此类患者接受PCI术后不良事件以ST及TVR多见.
关键词: 结缔组织病 冠状动脉性心脏病 经皮冠状动脉介入治疗术 预后 -
结缔组织病伴发急性心肌梗死二例
系统性红斑狼疮(SLE)为临床常见结缔组织病,以多器官炎症并产生自身抗体参与免疫介导的组织损伤为特征,病变累积全身多个脏器,包括心脏.
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老年人周围神经疾病的特点
周围神经疾病是神经系统常见的疾病,目前尚无统一的分类,临床上常见的分类包括:按病理分为轴索变性周围神经病和脱髓鞘性周围神经病;按病因分为感染性多发性周围神经病、中毒性周围神经病、营养缺乏和代谢性周围神经病、遗传性周围神经病、副肿瘤综合征、免疫介导的周围神经病及结缔组织病所致的周围神经病等;按受损神经的功能分为感觉性周围神经病、运动性周围神经病和自主神经病;按受累神经分布形式或范围分为单神经病和多发单神经病.各种分类之间有明显的重叠.周围神经疾病的诊断除了依靠临床表现以外,主要的客观检查手段是肌电图和神经传导测定以及周围神经病理检查.
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弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血32例临床分析
目的 通过分析总结弥漫性结缔组织病(CTD)合并弥漫性肺泡出血(DHA)的临床资料,提高对其的认识.方法 回顾分析北京协和医院2004年4月-2007年6月确诊的32例弥漫性CTD并发DAH的临床特点和诊疗方法.结果 弥漫性CTD合并DAH的患者中,显微镜下多血管炎(MPA)发病率为58.8%(10/17),系统性红斑狼疮(SLE)为1.5%(19/1267),韦格纳肉芽肿(WG)为3.6%(2/56),类风湿关节炎(RA)为0.2%(1/570);诊断DAH时的年龄:SLE(27.3±13.1)岁,MPA(50.1±20.7)岁;诊断DAH时的病程:SLE(16.7±18.3)个月,MPA(10.6士18.7)个月;SLE合并DAH时SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分为(17.1 4±6.7)分,抗双链DNA抗体呈高滴度,补体c3为(41.8±25.2)ms/dl.WG、MPA、RA患者ESR、C反应蛋白均明显升高,MPA/WG患者髓过氧化物酶抗体(MPO)/丝氨酸蛋白酶抗体(PR3)呈高滴度阳性;DAH主要表现是咯血、胸闷、呼吸困难、Hb下降;X线胸片、高分辨率CT可出现异常.多肺段支气管肺泡灌洗诊断DAH阳性率为100%.20例患者(20/32,62.5%)发生肺部感染,其中真菌感染10例(10/20,50%),混合性感染10例(10/20,50%).死亡19例(19/32,59.4%),其中SLE 12例(12/19,63.2%),MPA 5例(5/10),WG 2例(2/2);直接死于呼吸衰竭12例(12/19,63.2%).结论 弥漫性CTD患者出现咯血、呼吸困难,不明原因的Hb下降,胸部x线和高分辨率CT出现弥漫性浸润影,应警惕DAH,支气管肺泡灌洗有助于确诊.DAH与弥漫性CTD原发病的活动性密切相关,容易导致呼吸衰竭和肺部感染.弥漫性CTD合并DAH病死率较高,应早期诊断,早期治疗.
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结缔组织病相关肺动脉高压的临床分析
目的探讨结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)的临床、诊治和预后.方法回顾性分析北京协和医院1997年1月-2004年9月2189例CTD[包括混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化(SSc)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性红斑狼疮(SLE)、未分化结缔组织病(UCTD)、皮肌炎(DM)和白塞病(BD)]住院患者中并发PAH的临床和随访资料.结果(1)2189例CTD共发生PAH 82例(3.7%),女75例,男7例,年龄12~71岁,平均41岁.PAH在SLE和MCTD患者中出现的时间(3年和2年)早于pSS患者(6年).(2)主要临床表现是呼吸困难(84.1%)和肢端雷诺征(56.1%).肺动脉收缩压(PASP)为(65.71±20.44)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),肺CO弥散量(DLCO)占预计值的百分比为(51±14)%,PaO2为(70.37±15.02)mm Hg,PaCO2为(27.88±6.46)mm Hg,PAH功能分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别占13%、32%、29%、8%.(3)治疗后仅SLE患者PASP由(76.47±18.20)mm Hg降至(69.08±20.77)mm Hg.平均随访4.33年.82例并发PAH者13例(15.85%)死亡,明显高于未并发PAH的CTD患者的病死率(2.75%);死亡者与存活者相比,其PaO2更低,PAH功能分级Ⅲ、Ⅳ级的比例更多.结论CTD患者并发PAH不少见,一般在CTD发病后4年,SLE和MCTD并发PAH较早,pSS并发PAH较晚.CTD相关PAH的主要表现是呼吸困难和肢端雷诺征.严重PAH将影响CTD患者的预后,PAH功能分级或PaO2水平对预后评估有意义.定期对CTD患者行超声心动图和肺功能检查对筛查PAH非常必要.
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中性粒细胞胞外陷阱诱导血管内皮细胞损伤在皮肌炎合并肺间质病变中的作用
目的 探讨中性粒细胞胞外陷阱(NETs)诱导血管内皮细胞损伤在皮肌炎合并肺间质病变(ILD)中的作用.方法 检测健康对照者、皮肌炎患者(包括皮肌炎合并ILD者,皮肌炎未合并ILD者)的血清游离DNA浓度、血清涎液化糖链蛋白(KL-6)水平,分离受试者外周血中性粒细胞,体外用12-豆蔻酸-13-乙酸佛波醇(PMA)刺激获得NETs,用NETs刺激人脐静脉内皮细胞,倒置相差显微镜观察细胞形态,检测人脐静脉内皮细胞存活率来反映NETs对血管内皮细胞的损伤.结果 皮肌炎患者血清游离DNA浓度高于健康对照者[(271.27 ±76.53) μg/L比(152.89 ±37.34) μg/L,P<0.001],皮肌炎合并ILD者血清游离DNA浓度高于皮肌炎未合并ILD者[(302.67±74.15) μg/L比(235.59 ±63.55)μg/L,P<0.005];皮肌炎患者血清KL-6水平高于健康对照者[(3.08 ±2.07) μg/L比(0.87 ±0.51) μ.g/L,P<0.001],皮肌炎合并ILD者血清KL-6水平高于皮肌炎未合并ILD者[(4.00±2.44) μg/L比(2.03 ±0.61) μg/L,P<0.005].皮肌炎患者血管内皮细胞存活率低于健康对照者[(53±11)%比(70±5)%,P<0.001];皮肌炎合并ILD者血管内皮细胞存活率低于皮肌炎未合并ILD者[(44±4)%比(61±8)%,P<0.01].相关分析,血清游离DNA浓度与血清KL-6水平呈正相关(r=0.251,P<0.05).结论 NETs对皮肌炎合并ILD的发病有重要作用,可能是一个重要的治疗靶点.
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抗α-fodrin抗体在干燥综合征诊断中的意义
干燥综合征(SS)是以外分泌腺体淋巴细胞浸润为特征,以口干燥征和干燥性角结膜炎为常见表现的一种慢性炎症性、系统性自身免疫病.分为原发性(PSS)和继发性(SSS)两种.特异性血清抗体检查是SS诊断的重要指标.相对分子质量为120 000 的α-fodrin(简称α-fodrin)是近来发现的一种蛋白抗原,主要存在于腮腺组织,有人认为抗α-fodrin抗体可能为SS患者的标志性抗体[1].我们通过检测结缔组织病患者血清中抗α-fodrin抗体,并与其他检查指标相比较,来探讨抗α-fodrin抗体在SS诊断中的临床意义.
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白塞病合并肺动脉高压八例临床分析
肺动脉高压(PAH)是许多结缔组织病(CTD)的一种重要合并症,合并CTD的PAH较其他类型的PAH具有更高的致死率[1].目前合并PAH的CTD中系统性硬化症(SSC)、混合性CTD、系统性红斑狼疮(SLE)等有较多报道,而白塞病(BD)合并PAH鲜有报道.本研究分析了BD合并PAH的临床特点,旨在提高临床工作者对其的诊治水平.
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SmD1重组蛋白及抗原表位肽段在系统性红斑狼疮中的临床意义
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病.抗Sm抗体由于其在SLE诊断中具有高度特异性被认为是疾病的标志性抗体.目前研究认为,SmD1是其中主要的抗原分子.本研究通过构建表达载体进行重组SmD1蛋白的表达和纯化的方法获取纯度较高的抗原,并通过生物学软件设计并化学合成SmD1抗原表位肽段,用ELISA法分别检测其在SLE中的临床意义.
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系统性红斑狼疮患者外周血淋巴细胞CD80和CD86的表达
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病.血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是其主要临床特征.CD80(B7-1)和CD86(B7-2)是T细胞活化必需的协同刺激分子.我们研究了SLE患者外周血淋巴细胞(PBLC)CD80和CD86的表达,以期探讨CD80和CD86在SLE发病中的作用.
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系统性红斑狼疮合并吉兰-巴雷综合征二例临床分析
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多脏器的结缔组织病,常合并多种神经系统并发症.炎症性脱髓鞘性多发性神经根病即吉兰-巴雷综合征(Gullain-Barre syndrome,GBS)是一种以运动障碍为主的自身免疫性周围神经病,分为急性(AIDP)与慢性(CIDP),AIDP一般认为与病毒感染或自身免疫异常有关;CIDP是慢性进展的免疫介导性周围神经疾病,国内报告占GBS的1.4%~4.7%[1].
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以蛋白酪氨酸激酶为靶点治疗系统性硬化病的研究进展
系统性硬化病(SSc)是一种以广泛纤维化、血管病变和出现多种特异性自身抗体为特征的复杂的结缔组织病.组织纤维化是SSc致病和致死的主要原因,过度激活的成纤维细胞被认为是关键的效应细胞.转换生长因子β(TGFβ)、血小板衍生生长因子(PDGF)在成纤维细胞的激活过程中发挥重要作用,随着成纤维细胞相应信号通路的研究进展,以蛋白酪氨酸激酶[c-Abl蛋白激酶,血小板衍生生长因子受体(PDGFR)、Src蛋白激酶等]为靶点的蛋白酪氨酸激酶抑制剂(TKI)开始应用于SSc的治疗,并积累了一定的基础与临床研究经验.现就近年来的研究进展综述如下.
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关注疫苗对风湿病的影响
风湿病特别是弥散性结缔组织病,是由多种原因引起的免疫功能紊乱,并造成自身免疫的发生,其结果破坏自身的组织器官终导致疾病.另一方面,在弥散性结缔组织病病程中的不同阶段,均会使用类固醇激素和(或)免疫抑制剂,使得患病机体处于免疫抑制状态.
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重视弥漫性结缔组织病的肝损伤
弥漫性结缔组织病(CTD)是一种不仅累及骨、关节及筋膜、滑囊、肌腱等周围软组织,还可影响到全身各个系统、器官,且有多种自身抗体产生的自身免疫病.
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结缔组织疾病继发间质性肺疾病合并肺真菌感染临床分析
结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)包括许多种疾病,如红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎/多发性肌炎及血管炎等.间质性肺病多发生于CTD中,其中早期表现为肺泡炎,而晚期则表现为弥漫性肺间质纤维化,出现蜂窝肺,病程终末期可出现呼吸衰竭,其发生率和病死率较高.目前这2种疾病的治疗多以糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,因其可以导致机体免疫功能下降,导致机体条件致病菌如真菌的发生,患者在间质性肺疾病的基础上发生肺部真菌感染,临床及影像学表现无特异性,加重了疾病的早期诊治困难.本研究探讨CTD合并间质性肺疾病合并侵袭性肺部真菌感染(invasive pulmonary fungal infection,IPFI)的临床表现、病原学特征、影像学特征、易感因素、治疗和预后,旨在为疾病的早期诊治提供依据.
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以肺部结缔组织病变为首发的间质性肺病1例及文献复习
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组以肺间质和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为主要病理特征的疾病.非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)是IIP的独立亚型.部分NSIP继发于结缔组织疾病、过敏性肺炎、药物引起的肺疾病和伴弥漫性肺泡损伤的慢性间质性疾病等[1-3].近年来临床上结缔组织病(connective tissue disease, CTD)引起肺间质病变的病例越来越多见,但以呼吸系统结缔组织病变症状为首发表现的间质性肺病尚属罕见,现报道1例.
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关注结缔组织病相关问质性肺疾病
结缔组织病(connective tissues disease,CTD)是风湿性疾病中的一大类,常累及全身多个系统,表现为慢性炎症性自身免疫病,当侵犯呼吸系统时,可出现间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)、胸膜炎和肺动脉高压等,见表l.CTD与ILD同时存在时,常称为结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissues disease-interstitial lung disease,CTD-ILD).
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药物诱发多器官功能障碍综合征的 HBsAg 携带全身性幼年型类风湿性关节炎患者成功救治一例
全身性幼年型类风湿性关节炎( systemic-onset juvenile idiopathic arthritis,SOJIA)是一种可能与免疫、感染及遗传有关的全身炎症性结缔组织病,以慢性关节炎、易消失的皮疹、高热及其他关节外表现为特征,治疗首选肾上腺皮质激素和非甾体类抗炎药( non-steroidalanti-inflammatorydrugs, NSAIDS )[1]。解放军第113医院收治了1例因长期使用消炎痛栓,以休克和肝、肾、血液系统等多器官功能障碍综合征( multiple organ dysfunction syndrome,MODS)为主要表现的HBsAg阳性SOJIA患者,入院时病情危重复杂,经及时治疗症状改善,并在预防性抗乙肝病毒2周后加激素治疗,获得了较好疗效。
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冠状动脉的慢血流现象
在冠状动脉造影检查中对于血流速度的判断是判断心脏血流灌注的一个重要指标.严重的冠状动脉狭窄、溶栓治疗后、冠状动脉成型术后、冠状动脉造影术中冠状动脉内气体栓塞都会导致冠状动脉血流速度减慢,有些冠状动脉血流减慢还与冠状动脉痉挛、冠状动脉扩张、心肌病、瓣膜病、结缔组织病有关,但以上这些原因导致冠状动脉血流减慢具有不同的病理生理机制和临床意义.早在1972年 Tambe等[1]首先报道了部分有胸痛症状的病例,他们的冠状动脉造影显示冠状动脉没有上述病变但血流速度明显减慢.此后随着冠状动脉造影的普及,这种现象逐渐引起了人们的重视.
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睡眠呼吸暂停综合征与肺高血压
肺高血压( pulmonary hypertension,PH)是一类以肺血管阻力进行性升高为主要特征,并终导致右心衰竭甚至死亡的恶性心血管疾病[1]].多种因素可导致PH发生,如先天性心脏病、结缔组织病、高血压及反复血栓栓塞性疾病等.2008年在美国Dana Point召开的世界卫生组织第四届PH研讨会中对PH临床分类进行了重新修订,并强调了第三大类PH不容忽视,即与呼吸系统疾病相关和(或)低氧血症导致的PH(pulmonary hypertension associated with lung diseases and/or hypoxemia).该类PH原发疾病主要为常见慢性肺部疾病,包括慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonarydisease,COPD),间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)以及睡眠呼吸暂停综合征(sleep apnea syndrome,SAS)等.这些疾病都可能通过PH而与心血管系统发生密切关联而导致预后不良.本文主要讨论SAS和PH.