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眼眶横纹肌肉瘤4例报道
横纹肌肉瘤(RMS)是一种高度的恶性肿瘤,主要发生于婴幼儿和儿童,偶见于成人.WHO(2002)软组织肿瘤分类中将RMS分为胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS)、腺泡状横纹肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤[1].硬化性横纹肌肉瘤(SRMS)是自2000年来新描述的形态亚型,目前为止国内外报道约50例[2].近3年来,我们诊断眼眶SRMS 1例,ERMS 3例,现对其临床病理特征加以分析.
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肾脏腺泡状横纹肌肉瘤及输尿管绒毛状腺瘤一例
患者男,52岁,间歇无痛性血尿3年余,近期自觉左腹隆起,于2005年7月16日来我院就诊.查体:左肾区饱满,明显压痛、叩痛.B超示左肾重度积水,集合系统扩张,内有不规则强回声光团,考虑为占位性病变.左输尿管占位伴上段扩张.肾穿刺引流尿液1500 ml.临床诊断:左肾及输尿管肿物性质待定.于硬膜外麻醉下行左肾癌根治术.
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横纹肌肉瘤比较基因组杂交研究现状
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)是儿童软组织肿瘤中常见的一种恶性肿瘤,可能是骨骼肌形成过程中异常增殖和分化的结果.根据组织学和遗传学特征RMS可分为3种亚型;较常见的胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)、更具侵袭性的腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)和罕见的成人多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic rhabdomyosarcoma,PRMS)[1-2].
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睾丸腺泡状横纹肌肉瘤超声表现1例
患者男,18岁.发现右侧睾丸无明显诱因的进行性肿大3月余入院.查体:右侧阴囊大小10 cm×8 cm,质硬,双侧腹股沟可扪及肿大淋巴结,左侧睾丸及精索均未触及异常.生化检查:β-HCG 0.24IU/L,AFP 2.0μg/L.门诊以"右侧睾丸肿瘤"收入院.超声检查:右侧睾丸大小47 mm×33 mm×21mm,右侧附睾显示不清,右侧睾丸后下方探及91mm×68 mm不均质稍减弱回声,似为多个结节相互融合,与正常睾丸组织分界清晰(图1).CDFI:其内可见点线状血流信号,并记录到搏动性血流频谱,RI=0.55,右侧睾丸鞘膜腔可见间距30 mm无回声区.右侧腹股沟区可见多个大小不等的类圆型低回声.超声提示:(1)右侧睾丸后下方实性占位,性质待定;(2)右侧睾丸鞘膜腔积液;(3)右侧腹股沟淋巴结肿大.手术所见:右侧睾丸明显增大变硬,大小10 cm×8 cm,与右侧附睾界线不清,双侧腹股沟部分淋巴结受浸润,完整切除睾丸、附睾及受累淋巴结.病理诊断:(右侧睾丸)腺泡状横纹肌肉瘤.
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腺泡状横纹肌肉瘤乳腺、肺转移误诊为乳腺癌肺转移1例
1 病例资料患者,女性,27岁,农民.因右大腿肿物切除术后5年、咳嗽、咳痰10月、右乳肿物7月余于2001年7月16日以"右乳癌肺转移"收住院.
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胸壁腺泡状横纹肌肉瘤1例报告
胸壁腺泡状横纹肌肉瘤在临床上罕见,我院收治1例,结合文献总结如下.1 临床资料患者,男,29岁.因胸壁肿物进行性增大伴疼痛20 d入院,疼痛以夜间为甚.查体:T 37.1 ℃,前胸壁右外侧近腋窝处见一半球形肿物约5.0 cm×5.0 cm×2.5 cm,质地韧硬,较光滑,边界欠清,活动度小,有轻压痛,皮肤表面微红.腋窝及锁骨上淋巴结未触及.右上肢不肿,活动不受限.血常规及生化检验均正常.B超示肿物约5.4 cm×5.0 cm混合回声且具液性暗区.经过抗炎观察1周,肿物迅速增大,即在高位硬膜外麻醉下行手术治疗.
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儿童涎腺恶性肌上皮瘤1例
患儿,男性.主因左颈部包块6年,3次手术切除3次复发,于1999年12月28日收入我科.1993年底无意中发现患儿左颈部黄豆大小包块,6个月后长至杏核大小,在当地县医院行包块切除术,病理诊断为"单形性腺瘤".1995年5月第1次复发,即在当地行第2次包块切除术,术后病理为:"腺泡状横纹肌肉瘤",但我院病理会诊诊断为"恶性肌上皮瘤".光镜下见大量上皮性肿瘤细胞呈巢状排列,浆细胞样组织及胞浆空淡细胞,S100染色阳性.
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超声诊断胸腔腺泡状横纹肌肉瘤一例报告
患者女性,33岁.刺激性咳嗽1月余,伴气促、下肢浮肿2周入院.查体:右下肺触诊语颤增强,叩诊实音,听诊呼吸音消失,语音传导增强,右中上肺可闻及少许湿性罗音.腹部膨隆,肝右肋下触及5cm.X线检查:右胸腔呈大片致密状阴影,诊断为右胸腔大量积液.
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筛窦横纹肌肉瘤1例
患者,女,62岁.筛窦横纹肌肉瘤术后20 d.患者3个月前出现嗅觉减退,后无意中发现右耳后一3 cm×5 cm肿物.逐渐出现右眼视力减退、溢泪、视野略有缺损、鼻塞.经CT检查为"筛窦肿瘤",遂行"右侧改良根治性颈廓清扫术+鼻侧切开筛窦肿瘤切除术".术后病理诊断:淋巴结转移性腺泡状横纹肌肉瘤.Desmin:灶状(+),Myglobin(±).体检:右侧颜面肿胀,右侧筛窦及右上颌窦压痛.双眼睑轻度浮肿,右眼略外突.
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全身多发性腺泡状横纹肌肉瘤1例
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童和青少年常见的软组织肿瘤,但在成人中少见,且腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)更是多见于青少年.现将本院收治的1例全身多发性ARMS的临床表现、病理特征及治疗效果报告如下.
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成人经典型腺泡状横纹肌肉瘤1例并文献复习
目的 探讨经典型腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后.方法 观察1例成人经典型ARMS的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献.结果 肿瘤发生于左肩部,镜下见肿瘤边界不清,浸润周围纤维及脂肪组织,瘤细胞呈片状或巢状排列,部分瘤细胞形成特征性的腺泡状排列结构,腺泡之间可见纤维血管性间隔.肿瘤由未分化的原始间叶性细胞组成,呈圆形、卵圆形或小多边形,核深染,核分裂易见,胞质少.免疫表型:瘤细胞desmin、MyoD1弥漫强阳性,vimentin、Myoglobin、CD56阳性,Syn、CgA、CD20、CD79a、CD3、CD99、CK(AE1/AE3)、EMA均阴性,Ki-67增殖指数约70%.结论 ARMS是横纹肌肉瘤的一种特殊类型,形态学上以瘤细胞形成腺泡状结构为特征,需与腺泡状软组织肉瘤、骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤、小细胞神经内分泌癌及恶性淋巴瘤等相鉴别.
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Sox10作为施万细胞、黑素细胞肿瘤及软组织肌上皮肿瘤的一种标记:系统性分析5134例肿瘤
在施万细胞和黑素细胞系中表达的Sox10转录因子在其发育中非常重要,并可作为其相应肿瘤的标志物。另外,已有Sox10在肌上皮/基底细胞上皮肿瘤亚群中的报道,但其表达仍未被完全阐明。本研究在神经外胚层肿瘤、间叶源性肿瘤、淋巴系统肿瘤及上皮性肿瘤在内的5134个人类肿瘤中检测了Sox10的表达。每片包含30~70例的多肿瘤组织库运用一种新的兔单克隆抗体(克隆号EP268)和徕卡自动化仪。 Sox10在发生于软组织和胃肠道的良性施万细胞瘤及转移性黑色素瘤中具有一致性表达,而在恶性外周神经鞘膜瘤中具有不同程度的表达。相反,Sox10在许多潜在的类似神经鞘瘤的肿瘤中却不表达,例如细胞性神经鞘黏液瘤、脑膜瘤、胃肠道间质瘤、血管周上皮样细胞肿瘤和各种各样的纤维母/肌纤维母细胞肿瘤。事实上Sox10在间叶源性肿瘤中不表达,偶尔在腺泡状横纹肌肉瘤中表达。在软组织上皮性肿瘤中,Sox10仅在肌上皮瘤中表达,而在恶性变异型肿瘤中不表达。此外,Sox10在胚胎性癌中常呈局灶性表达,表明了其具有原始Sox10阳性表型或具有向神经外胚层分化的潜能。夹在非肿瘤性施万细胞或黑色素细胞表达 Sox10的各种肿瘤被认为是Sox10阳性的肿瘤。因此在软组织和上皮性肿瘤的诊断中,Sox10应该被加入进免疫组化抗体组中。
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咽旁间隙腺泡状横纹肌肉瘤——2018年读片窗(5)
1 病史摘要患者,男性,23岁,左侧咽旁疼痛10余天. 患者10余天前无明显诱因下出现左侧咽部不适,胀痛明显,进食及卧位时加重,呼吸顺畅,言语清晰;于外院行消炎对症治疗后未见明显好转,血常规未见异常. 体检:体温36. 9℃,脉搏:92 次/分,呼吸18次/分,血压100/75 mmHg. 神清,张口受限,左颌下可触及质韧包块,活动欠佳,皮温高,界限不清. 颈部及锁骨上淋巴结(-),心肺( -),腹部无压痛,下肢不肿. 实验室检查:血常规、肝肾功能、电解质、血糖无明显异常.
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眼眶副神经节瘤临床误诊为炎性假瘤1例
眼眶肿瘤的种类繁多,倪逴等[1]统计1422例眼眶肿瘤病理分类,其中良性肿瘤以血管瘤多,其次为良性混合瘤,炎性假瘤居第3位.临床诊断炎性假瘤也不少,但有些经过病理检查并不符合[2].我们现报告1例临床及CT扫描均诊断为炎性假瘤,经病理检查确诊为眼眶副神经节瘤.
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《请您诊断》病例67答案:成人鼻窦腔腺泡状横纹肌肉瘤
腺泡状横纹肌肉瘤为来源于横纹肌母细胞的软组织恶性肿瘤,发生在成人鼻窦腔者少见,现将我院收治的1例报道如下.病例资料患者,女,42岁,无明显诱因下反复右侧鼻塞2月余,呈间歇性、交替性.体检:鼻腔黏膜充血,鼻中隔向右侧偏曲,双侧下鼻甲肥大,右侧鼻腔内见灰白色新生物填塞总鼻道,表面略充血,轻触无渗血.电子鼻腔镜检查示右侧鼻腔新生物.CT平扫示鼻中隔稍向右偏,右侧筛窦、上颌窦及鼻腔内软组织肿块充填,CT值约47 HU,邻近右侧筛板、钩突、上颌窦内侧壁骨质吸收破坏,右侧上颌窦窦口及筛漏斗扩大并堵塞,右眼眶内壁受压并骨质吸收(图1a、b).术前右侧鼻腔新生物免疫组化染色结果及HE切片支持肉瘤病理诊断.
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腺泡状横纹肌肉瘤10例临床病理分析
目的 分析10例腺泡状横纹肌肉瘤( alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)的临床病理及免疫表型特点.方法 收集10例ARMS临床资料和标本,应用免疫组化SP法检测MyoD1、Myoglobin、Desmin等.结果 ARMS以青少年和年轻人常见,常发生于四肢,均由圆形细胞构成,形成特征性腺泡状结构,不同程度表达MyoD1、Myoglobin、Desmin.结论 ARMS是一种少见的横纹肌肉瘤,应与其它圆形细胞肿瘤鉴别,其组织学特点和免疫组织化学可以帮助鉴别.
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乳腺转移性腺泡状横纹肌肉瘤1例
横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)是起源于横纹肌组织或原始间叶细胞的软组织恶性肿瘤,其中包括腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)和多形性横纹肌肉瘤[1-2].现将本院收治的1例鼻腔腺泡状横纹肌肉瘤乳腺转移的患者的病例资料报道如下.
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前纵隔横纹肌肉瘤1例报告并文献复习
患者,女,19岁,于2011年9月13日人成都军区总医院伽玛刀中心行体部伽玛刀放疗.患者3月前发现左锁骨下包块,质硬,无压痛.2月前,包块明显长大.当地医院胸部CT提示:前上纵隔软组织肿块,凸向前胸壁生长,多侵及胸大肌、肋间肌、胸骨、部分心包(图1).1月前在当地医院胸外科行手术切除,切除组织病检提示:"前纵隔"腺泡状横纹肌肉瘤,侵及胸骨肋骨骨膜及软组织.术后予吉西他滨1200 mg,第1天静脉滴注;顺铂30 mg,静脉滴注,分第1、2、3天给予.
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盆腔腺泡状横纹肌肉瘤伴大出血1例
患者,女,49岁.因间歇性下腹胀痛1年,加重伴尿频2月于2008-06-27入院.否认肝炎、结核、心肺等病史.查体: Bp 72/45 mmHg.精神差,贫血貌,全身浅表淋巴结未触及肿大,腹肌略紧张,有压痛、反跳痛,移动性浊音阳性.