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黑斑息肉病并发肠套叠2例
例1:女性,17岁,住院号0221184,因脐周阵发性疼痛伴恶心呕吐1天入院.查体:体温37.2℃,口唇、眼睑及双足拇指末端可见黑色素斑.心、肺正常,腹不胀,脐周围压痛,无反跳痛与肌紧张,未触及明显包块,肠鸣音正常,腹部透视正常,白细胞14.17×109/L,入院诊断:腹痛原因待查,黑斑息肉病?入院后行结肠镜检查,发现距肛门齿状线10cm、12 cm、30 cm处分别可见1.5 cm大息肉,行镜下切除.十二指肠镜检查见十二指肠降部有-2 cm大息肉,镜下切除.但病人腹痛症状逐渐加重,B超检查见腹腔少量积液,在脐右侧探及"同心圆"样强回声团块,考虑肠套叠.因病人家属不同意手术,直至人院后第7天,患者出现弥漫性腹膜炎体征,急症手术,见腹腔有脓性液体1 600 ml,部分肠管表面附着大量脓苔,距屈氏韧带150 cm处空肠套人远端空肠70 cm,复位后见套入肠管已经坏死,肠腔内有一直径3 cm大息肉,行肠切除,对端吻合,术后恢复顺利,痊愈出院,病理报告为小肠腺瘤,肠管化脓性炎症并出血坏死.
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Peutz-Jeghers 综合征致多发肠套叠一例
患者女，23岁，已婚，汉族，因间断腹胀、腹痛3周，加重伴黑便1周入院，伴有恶心、呕吐。1周前腹胀、腹痛加重，伴少量暗红色果冻样血便，肠鸣亢进；5d前就诊当地医院，诊断为黏连性肠梗阻，予胃肠减压、灌肠、抗感染等对症治疗，有轻微缓解。病来体重下降约5 kg。查体：体型消瘦，睑结膜稍苍白，口腔黏膜及嘴唇可见黑色素斑；腹部稍胀，未见肠型，下腹部双侧压痛，可触及膨胀肠管，无反跳痛，莫非征（-），肠鸣音活跃8～10次/min，双下肢无水肿。外院电子胃、肠镜：小肠多发息肉。入院后查大便潜血阳性，血常规：WBC 17.7×109/L、N 75%，CRP 2.4 mg/dl，肝功能：TP 36 g/L、Alb 21 g/L。腹部X线片符合小肠梗阻表现。腹盆CT平扫＋增强表现（图1～3）：肠套叠并小肠梗阻，腹腔积液；符合小肠多发息肉表现。入院后予禁食，持续胃肠减压，甘油灌肠通便，泮托拉唑抑酸，头孢哌酮/舒巴坦抗感染，静脉营养支持等对症治疗，症状未见缓解，急诊全麻下行剖腹探查术，行套叠肠段切除＋肠吻合术。套叠肠段的回肠、空肠腔内多发息肉，分别达7 cm和5 cm。病理诊断（图4～5）：多发性P-J息肉，伴肠套叠。
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儿童消化系统疾病致再发性腹痛的临床特点
目的:探讨儿童消化系统疾病所致再发性腹痛(RAP)的临床特点.方法:应用X线造影、纤维胃镜、B型超声显像及脑电图等诊断儿童RAP 211例.结果:功能性RAP46例(21.80%)中,肠痉挛17例、便秘9例、神经性厌食12例、肠易激综合征8例.器质性RAP165例(78.20%)中,胃窦炎及十二指肠炎118例、十二指肠溃疡14例、肠系膜上动脉压迫综合征8例、胆石症4例、蛔虫症11例、黑色素斑-胃肠多发息肉病2例和腹型癫痫8例.结论:儿童消化系统的RAP中,器质性RAP发病率较功能性RAP高,以消化性溃疡及炎症常见,提示RAP多为器质性疾病所致.
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普-杰综合征一例
患者女,27岁.因发作性腹痛于1999年4月就诊.患者于2年前无明显诱因出现腹痛,以脐周为主,伴恶心、呕吐,大便表面有切迹,无脓、血便,轻时每次持续10 min左右,排气后腹痛缓解,重时用654-2 肌注10 mg即可缓解.上述症状每年发作3～5次,无季节性.患者出生时,左肩胛部皮肤有鸡蛋黄大小黑色素斑,3岁时上、下唇出现点、片状黑色素斑,10岁时双手指掌面出现黑色素斑.家族中3代无类似发病.体检:发育正常,左肩胛部皮肤可见8 cm×9 cm黑色素斑,上下口唇、双手指掌面可见散在点、片状黑色素斑 (0.1～0.5 cm),浅表淋巴结无肿大,心肺未见异常,腹软,脐周有压痛,未扪及包块,肝脾未及,肠鸣音活跃,余未见异常.辅助检查:血、尿、大便常规未见异常,肝肾功能正常.肝、胆、胰、脾及泌尿系B型超声检查未见异常.消化道X线钡餐透视见小肠有20余颗息肉样残块;胃、十二指肠镜检查未见异常;结肠镜检查见直肠至升结肠有直径0.5～3 cm大小不等的30多颗带蒂息肉,息肉活检示错构细胞瘤,未见癌变.诊断为普-杰(Peutz-Jeghers)综合征.
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黑斑息肉综合征导致肠套叠一例并文献分析
黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种常染色体显性遗传病,临床表现上以口周皮肤、唇颊黏膜和指趾端黑色素斑和消化道多发错构瘤性息肉为特点.患者多以便血、腹痛就诊.肠套叠是儿科常见急腹症,5％为继发性原因.常见的原因有过敏性紫癜、美克尔憩室、肠息肉等.我院2011年收治1例PJS致肠套叠患儿,现报道如下.
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黑斑息肉病
黑斑息肉病,也称黑斑息肉综合征(Peuty Jeghers Syndrome,PJS),是以消化道错构瘤多发性息肉和口腔粘膜及肢端皮肤出现黑色素斑为特点的常染色体显性遗传性疾病.本病较少见,但近年来,由于纤维内窥镜的应用,对该病的研究更加深入,治疗有了新的进展.我院自1994年-2003年共收治了PJS12例,现分析报告如下:
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黑色素斑--胃肠息肉综合征一家系7例报告
黑色素斑--胃肠道息肉(Peutz-Jeghers)综合征为遗传性疾病,遗传方式为常染色体显性遗传,由单一多效基因所致,具有家族性.本文为黑色素斑胃肠道息肉综合征一家系7例报告.
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黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征致肠套叠误诊
[病例] 男,39岁.晨6时许因脐周持续性腹痛致醒,伴阵发性加重及呕吐,入当地医院,以"粘连性肠梗阻"给予解痉、灌肠、胃肠减压等措施治疗6小时,后因病情加重而转入我院.11年前曾行阑尾切除术,8年前因肠息肉行剖腹探查术.查体:意识清,生命体征正常,中度贫血貌,问诊及查体不合作,口周、唇、颊粘膜、双手指、腹部、双足底有芝麻大小的黑色素沉着.
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Peutz-Jeghers综合征误诊一例
1 病例资料男,14岁.因阵发性腹痛6年,加重伴呕吐、黑便2天入院.病人于6年前无明显诱因出现反复发作性脐周阵发性疼痛,有时伴恶心、呕吐,曾多次于外院按"肠痉挛、肠炎"等给予对症治疗后症状消失.患儿5岁时口唇、颊部、指趾出现棕褐色色素斑点,多次在当地医院皮肤科诊治无效.查体:体温38℃,脉搏96/min,呼吸27/min,血压98/52 mmHg.
关键词： Peutz-Jeghers综合征 肠息肉 黑色素斑 误诊 肠炎 -
手术切除Peutz-Jeghers综合征胃巨大息肉1例
患者,女,18岁,慢性腹泻5年,间断呕吐2月,入院.大便稀糊状,无脓血,便频,日4～5次,除脐周偶伴钝痛外无其它不适,近两月出现腹胀伴间断呕吐,呕吐物为胃内容物,无血,近日加重.查体:一般情况尚可,面色较暗,口唇及颊粘膜有黑色素斑分布,大小不一,压之不褪色,在手背也有少量黑色素斑分布.胃镜及纤维结肠镜显示:胃部和全结肠遍布大小不一息肉,表面光滑,无蒂,其中胃部有一个巨大息肉,遂行胃部息肉切除术.手术发现:胃粘膜表面息肉密集分布,一巨大者达16cm×12cm×8cm,其余均小于2cm×2cm,将巨大息肉及基底胃壁切除,并随机切除其他几个息肉送检,病理诊断为错构瘤性息肉.
关键词： Peutz-Jeghers综合征 黑色素斑 息肉 -
1例P-J综合征病人行腹腔镜手术治疗的护理
P-J (Peutz-Jegher )综合征又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征.已知其为一常染色体显性遗传性疾病[1].男女均可发病,一般并无特殊症状,常以腹胀、腹痛、贫血作为临床表现.有时因息肉发生肠套叠、肠扭转或消化道出血而被发现.黑色素斑出现较息肉为早,往往10岁前即可出现,这些黑色素斑常见于口唇、颊黏膜、手指、手掌、脚趾,而出现消化道症状及发现息肉的年龄在20岁左右[2].此疾病一般以内科治疗为主,内科治疗无效者可行外科手术治疗.我科2009年1月为1例P-J综合征病人实施腹腔镜下左半结肠切除术,效果满意,现报告如下.
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波伊茨-耶格综合征伴肠套叠一例护理
波伊茨-耶格综合征（P-J综合征）又称黑斑息肉综合征，该病早由Peutz于1921年首先描述，随后Jeghers在1949年对本病进行详细、系统的介绍，男女均可发病，一般并无特殊症状，常以腹胀、腹痛、贫血作为临床表现。有时因息肉发生肠套叠、肠扭转或消化道出血而被发现。黑色素斑出现较息肉为早，往往10岁前即可出现，这些黑色素斑见于口唇、颊黏膜、手指、手掌、脚趾，而出现消化道症状及发现息肉的年龄在20岁左右[1]。此病例一般以内科治疗为主，内科治疗无效者可行外科手术治疗。我科2014年12月18日收治1例P-J综合征伴肠套叠患儿，患儿经手术治疗后，经过治疗和护理现已康复出院。将其护理经验报告如下。
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Peutz-Jeghers综合征2例报道
1病例报告例1,患者女,17岁,1978年3月10日因腹痛、腹胀、呕吐入院,查体:T 37.7℃,口唇、颊黏膜、手掌、足跖面可见黑色素斑,心肺未见异常,腹软,全腹压痛,无反跳痛及肌紧张,肠音亢进.立位腹平片可见多处气液平.考虑肠梗阻,行手术探查.术中见腹腔内大量洗肉水样液体,回肠扩张,距回盲部60 cm处发现肠内梗阻,上段肠管扩张,肠壁淤血,确认坏死,切除坏死肠段约150 cm,断端吻合.切除肠管内可见广基息肉阻塞肠腔,术中探查见小肠、大肠腔内多发息肉,病理诊断:错构瘤.
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Peutz-Jeghers综合征1例报告
患儿女,11岁.因口唇、双手指及足掌部黑色斑10年而就诊.1岁时家人发现患儿口唇点状黑色素沉积,且逐年加深加大呈泼墨样,相继出现双手指及足掌部散在黑色素斑.消瘦、发育差,无呕吐、腹痛及便血.曾多次到多家医院皮肤科就诊,均诊断为色素沉着.
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泛发性基底细胞癌1例
1病例报告患者,女,68岁,因全身多发黑色素斑10余年,皮损进行性增多加重,到山东省皮肤病院就诊,活检病理示基底细胞癌.
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Peutz-Jephers综合征8例临床分析
Peutz-Jephers综合征又称黑斑息肉综合征,临床表现为皮肤黏膜黑色素斑及胃肠道多发性息肉,息肉组织学表现为错构瘤.这是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病.
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Peutz-Jegher综合征一家系报道
例1先证者男,41岁.消瘦、乏力、上腹饱胀、大便带血6个月.体检:消瘦体型,轻度贫血貌,口唇及手足掌端均有不同程度的黑色素斑,表面光滑,不高出皮面,直径2～4mm,余无特殊.胃镜检查:胃体、胃窦及十二指肠球、降部见8枚息肉,直径0.3～1.5 cm,表面光滑或充血,呈无蒂、亚蒂或长蒂.结肠镜检查:直肠至回盲部见16枚息肉,绝大多数位于直肠和降乙状结肠,直径0.5～4.0 cm,表面深红色,部分表面充血糜烂,亚蒂或长蒂.病理:黏膜肌层呈树枝样分叉覆盖正常黏膜上皮,无异型增生,有较多杯状细胞,并有黏液分泌,符合错构瘤性息肉.内镜治疗:胃内无蒂或亚蒂小息肉,用微波灼除,长蒂息肉用高频电圈套摘除,结肠息肉全部行高频电分次切除,整个过程顺利,无出血及穿孔等,半年内行内镜检查无复发.
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黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征1例
黑色素斑-胃肠多发性息肉病又称Peutz-Jeghers综合征,临床此病罕见,现将我科诊治的1例报告如下.
关键词： 黑色素斑 息肉 Peutz-Jeghers综合征 -
口腔黏膜恶性黑色素瘤胃十二指肠转移一例
患者女,50岁.2007年8月因"发现牙龈肿物及硬腭片状黑色素斑"入本院口腔科行于术治疗,术后病理为(腭)恶性黑色素瘤.
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Peutz - Jegher综合征合并子宫多发息肉一例
患者,女,24岁.因自幼年起间断呕血黑使、腹痛呕吐伴口唇黑色斑24年而就诊.患者出生5天后即反复出现呕血黑便,经止血治疗后好转.2岁时被家人发现口唇点状黑色素沉积,且逐年加深加大呈斑片状,相继出现双手指及足掌部散在黑色素斑.24年来间断呕血黑便,时有腹痛呕吐等.曾先后多次住院,经消化道造影、胃镜、结肠镜检查证实:胃多发息肉,十二指肠多发息肉,结肠多发息肉.活检病理为"错构瘤”.患者13岁月经来潮,而后淋漓不断,婚后3年不育,经妇科B超检查诊断为子宫多发息肉.
