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原发性舌咽神经痛的治疗进展
1.原发性舌咽神经痛概括舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia)是一种出现于舌咽神经分布区的阵发性剧烈疼痛,疼痛的性质与三叉神经痛相似,多位于咽壁、扁桃体窝、软腭及舌后1/3,可放射到耳部.1910年Weisenberg首次描述本病.本病发病率较低,约为三叉神经痛发病率的1%,男女发病率无明显差异,多在40岁以上发病.发病性质同三叉神经痛相似,在耳后、舌根、咽壁及扁桃体窝等处有"扳机点",发病时患者疼痛难忍,严重影响生活质量.原发性舌咽神经痛的发病机制尚不明确,可能与椎动脉或小脑后下动脉等血管的压迫,局部蛛网膜的增厚粘连等所导致的舌咽神经脱髓鞘有关.1977年Laha曾报道6例舌咽神经痛,其中5例为血管压迫[1].此病神经系统查体多无阳性体征,根据病史及临床表现不难诊断,为明确诊断,可刺激"扳机点",视能否诱发疼痛,若应用0.5%地卡因进行喷雾咽喉壁,疼痛缓解,则基本可确诊[2].本文对本病的各种治疗方法作一综述.
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胰性脑病
胰性脑病(pancreatic encephalopathy, PE) 是胰腺炎病程中出现的并发症,表现为精神神经障碍,由Lowell于1923年首先在临床观察中提出.1941年Rothemich等将8例急性胰腺炎(AP)合并定向力障碍、意识模糊、幻觉等异常精神状态,定义为胰性脑病,其中5例患者尸体解剖时脑组织显示散在淤斑、小出血灶和神经脱髓鞘.
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环氧化酶-2和帕金森病
环氧化酶(COX)是花生四烯酸代谢产生前列腺素(PG)过程中的主要限速酶.3个同工酶,分别为COX-1,COX-2和COX-3.研究发现COX-2调控细胞的有丝分裂、参与细胞的生长过程以及调节排卵等.并且作为一种炎症反应基因参与机体的炎症反应,在许多疾病的发病机制中发挥重要的作用[1].COX-2参与神经细胞的分化和成熟以及神经突触的可塑性,影响神经递质的释放,调节脑血流和血脑屏障,介导脊髓疼痛机制和机体的发热反应等.其通过复杂的机制参与惊厥、脑外伤、脑血管病、中枢神经系统感染、神经脱髓鞘性疾病,神经退行性疾病等的发病过程[2,3].近年发现COX-2与神经细胞凋亡有关[4].使用非激素抗炎药物能明显减少帕金森病(PD)的发病率[5]和COX-2抑制剂保护PD动物模型中多巴胺神经元的丢失[6],提示其在PD发病机制中的重要作用.
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隐性听力损失的发病机制与防护
隐性听力损失是常规测听检查正常,仅在嘈杂环境中言语识别率下降的阈上听觉功能缺失性疾病.因为缺乏典型表现及有效诊断方法,在临床诊疗中尚未引起足够重视.本文综述了隐性听力损失的研究进展,重点对神经突触病变和暂时性听神经脱髓鞘病变两种发病机制展开论述,结合现有国家相关噪声防护标准及职业性聋诊断标准,对隐性听力损失防治方法进行探讨,以期为临床诊治提供参考.
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基质金属蛋白酶与中枢神经系统疾病
自从1962年Gross等[1]发现了基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinase,MMP)系(MMPS)的第一个成员间质胶原酶以来,人们对于MMPS的研究逐渐深入.它对神经系统的作用和影响十分广泛,参与脑血管病、脑动脉硬化、神经脱髓鞘、脑炎等中枢神经系统(CNS)多种疾病的病理过程.现将近年来MMPS的有关研究报道综述如下.
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亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例
亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(SIDP)与临床常见的急、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一样同属于免疫介导的周围神经脱髓鞘性疾病,二者症状区别主要在于病程进展的速度[1],现报道1例SIDP.
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神经内结缔组织增生与三叉神经脱髓鞘的关系
目的 探讨三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)患者三叉神经患支内结缔组织改变与神经脱髓鞘的关系.方法 对手术切取的TN患者三叉神经患支标本及对照标本行髓鞘染色,在光镜及电镜下观察神经横截面形态改变,并采用图像分析仪进行半定量测量.结果 形态观察及图像分析结果都显示TN患者三叉神经患支明显脱髓鞘,神经内结缔组织显著增生,F检验证实二者存在显著线性正相关.结论 TN患者三叉神经患支内神经内结缔组织增生,可能是TN发生的重要机制之一.
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1例系统性红斑狼疮并发双眼视神经脱髓鞘病人的护理
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是累及全身多系统、多器官的自身免疫性疾病.病程迁延,病情反复发作,临床上主要表现为皮肤、关节和脏器损害,SLE以年轻女性多见,其中育龄妇女占90%~95%.
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红霉素治疗糖尿病胃轻瘫疗效观察
糖尿病的慢性并发症很多,其中消化系统并发症糖尿病性胃轻瘫,主要是由于自主神经病变迷走神经脱髓鞘引起的[1].1998年以后我们用红霉素治疗26例,疗效显著,报道如下.
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腓骨肌萎缩症临床表现、基因分型和分子发病机制研究进展
腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)是一组常见的具有高度临床和遗传异质性的遗传性周围神经病,不同人群中CMT的发病率略有不同,约在17/100,000~40/100,000之间[1].自1991年发现由17号染色体短臂11.2区(17p11.2) 1.5Mb的正向串联重复突变导致CMTlA,1992年PMP22基因被克隆以来的二十年内,目前已有39个CMT基因位点被定位,28个疾病基因被克隆(http:∥www.ncbi.nlm.nih.gov/OMIM/).遗传方式可为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁遗传.常染色体显性遗传CMT依据神经病理学改变可分为CMT1(脱髓鞘型)和CMT2(轴索型),常染色体隐性遗传CMT被命名为CMT4,X连锁遗传的CMT被命名为CMTX[2],近几年又发现一些中间型常染色体显性遗传CMT病例,既有神经脱髓鞘,又有神经元轴突变性,被命名为DI-CMT[3],各型又根据相关基因及特异临床表现再分为若干亚型.本文就CMT的临床表现、基因分型和分子发病机制研究进展进行综述.
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"天眩清"治疗椎-基底动脉供血不足60例
为观察天眩清治疗椎-基底动脉供血不足的疗效,将120例患者随机分为治疗组和对照组各60例.治疗组用天眩清治疗,对照组用低分子右旋糖酐与刺五加、维脑路通治疗.疗程10天,结果治疗组总有效率93%,对照组为70%(P<0.05).治疗组能有效改善眩晕、耳鸣、头痛等症状.提示天眩清对椎-基底动脉供血不足疗效肯定.
关键词: 椎-基底动脉供血不足 神经脱髓鞘 内耳性眩晕 天眩清 -
白果内酯——银杏叶制剂有效成分研究现状
白果内酯是从银杏叶中提取而得的萜类内酯的有效部位,是传统的银杏叶提取物的重要活性成分,对拮抗血小板活化因子作用较弱,但对神经系统有保护作用[1].近年研究表明,白果内酯在促进神经生长,防止脑、脊髓神经脱髓鞘以及营养神经、保护神经等方面发挥着重要作用[2].
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电生理检查在周围性面神经瘫痪中运用概述
周围性面神经瘫痪多由病毒感染及外伤等引起面神经脱髓鞘、变性甚至断伤而导致,一般预后较好,但仍有部分患者恢复差,留有后遗症严重影响面部外观,给患者造成生理及心理的伤害.因此,早期判断面神经损伤程度,对于严重者及早给予面神经减压术等更为积极的治疗以改善预后具有重要意义.电生理检查可在周围性面神经早期作出可靠的预后判断,其具体方法多样,现将临床常用的有肌电图(Electromyogrophy,EMG),瞬目反射(Blink Reflex,BR),面神经电图(Electroneurography,ENoG),神经兴奋性检查(Nerve Excitability Testing,NET),分述如下.
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非眼科首诊的痛性眼肌麻痹综合征2例
痛性眼肌麻痹综合征(Tolosa-Hunt 综合征,TS H)特指因海绵窦、眶上裂或眶尖部非特异性肉芽肿性炎症导致的痛性眼肌麻痹,主要表现为一侧眶周痛或头痛伴同侧眼球运动神经麻痹、眼交感神经麻痹以及三叉神经眼支和上颌支分布区感觉减退,糖皮质激素治疗有效,有复发和缓解过程,该病在临床中较少见[1],发病机制不明确,推测与病毒感染及感染后神经脱髓鞘关系密切[2]。临床症状易与动脉瘤、海绵窦病变、眶上裂肿瘤和炎症混淆,在眼科较为少见。
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X-连锁肾上腺脑白质营养不良的诊断与治疗
肾上腺脑白质营养不良(adrenoleuko dystrophy,ALD,OMIM# 300100)是常见的溶酶体病之一,属于X-连锁遗传病,其致病基因ABCL1发生突变后,其表达的ALD蛋白(ALDP)功能异常,使得极长链脂肪酸(VLCFAs)不能转膜进入细胞溶酶体进行脂肪酸氧化,导致VLCFAs在细胞和体液内异常堆积,细胞和血浆中VLCFAs水平升高,出现弥散性神经脱髓鞘和肾上腺皮质功能不足的临床表现.激素替代和骨髓移植是可能的治疗方法,现重点介绍ALD的遗传病理、诊断与治疗,为临床工作提供帮助.
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SD大鼠面神经干局部脱髓鞘模型制作
目的:模拟面肌痉挛面神经损伤病理,制作SD大鼠面神经干局部脱髓鞘模型。方法应用定量损伤镊,对大鼠面神经颅内段主干进行局部定量损伤,制作SD大鼠面神经干局部脱髓鞘模型。通过行为学和神经电生理学检测评估面神经功能,通过病理学检测对面神经损伤程度和脱髓鞘程度进行鉴定。结果使用50 g定量损伤力时,损伤侧变性神经纤维百分数约为38.6%,损伤侧F波潜伏期(Lf)比健侧明显延迟;面神经出现明显脱髓鞘病理改变,而无面神经麻痹表现;电镜观察面神经纤维肿胀、中度脱髓鞘,并有瓦勒变性后脱落的髓鞘。结论应用定量损伤镊,在50 g定量外力作用下,可成功制作大鼠面神经干局部脱髓鞘模型。该模型能够从临床表现、组织学以及电生理学等多方面准确体现面肌痉挛的特点。该模型稳定可靠,可重复性好。
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吉兰-巴雷综合征患者血清IFN-γ及IL-4水平的研究
多数学者认为吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是细胞免疫和体液免疫共同介导的周围神经脱髓鞘的自身免疫性疾病.本课题采用生物素标记双抗夹心ELISA法测定GBS患者血清中γ-干扰素(IFN-γ)及白细胞介素-4(IL-4)的水平,探讨细胞因子在GBS免疫发病机制中的作用,为GBS的免疫治疗提供进一步的依据.
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微血管减压术治疗三叉神经痛之手术理念
原发性三叉神经痛(trigeminal neuralgia)表现为单侧头面部三叉神经分布区域电击样剧烈疼痛发作[1]。由于后颅窝解剖特点,此病在黄种人中发生率较高[2]。其病因系三叉神经颅内段受周围血管压迫,但具体发病机制尚不明。笔者的初步研究结果认为,该病的本质是三叉神经脱髓鞘变性和异位动作电位形成。对于那些在解剖上三叉神经根和其周围脑血管较靠近的人,随年龄增长会发生不同程度的血管硬化和脑组织萎缩,终血管和神经接触,由于搏动相互摩擦导致接触面破损,血管壁植物神经末梢释放的递质弥散至变性的三叉神经轴膜,与异位堆积的跨膜受体蛋白结合,激活 G 蛋白偶联钠通道,产生可扩布的异位动作电位。卡马西平等[3]抗癫痫药物只能缓解部分患者早期症状,甘油注射[4]、射频烧灼[5]和球囊压迫[1]等方法都是以损害神经功能为代价的;而微血管减压术(microvascular decompression , MVD )则是目前唯一针对其病因的治疗方法。尽管 MVD 有较高的治愈率,但仍没达到100%的有效率[6-7]。我科截至2014年6月已完成5000余例MVD手术,其中大部分是在近几年完成的,目前有效率已达98%,这说明手术的成功率与术者的经验呈正相关,特别是短期强化训练尤为重要[8]。手术成功的关键在于正确识别责任血管,但在处理责任血管前必须先有良好的显露,而操作空间的获得有赖于患者体位、切口和骨窗设计以及入颅选择等一系列的环节。本文通过详细介绍 MVD 手术的每一个步骤,将笔者这些年积累的经验和教训与同道分享。
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四肢麻木、乏力伴消瘦——查房选录(352)
1病历摘要患者男,47岁,已婚,因四肢麻木、乏力伴消瘦1年余于2011年3月16日入中山大学附属第一医院.患者于2010年2月开始无明显诱因逐渐出现四肢远端麻木、乏力,先为双足底、双手麻木,逐渐加重延及双足,行走不稳,摇摆不定,行走时需拄拐杖,并有盗汗,四肢远端厥冷,手指在寒冷天气时会淤肿,在当地门诊行肌电图示周围神经病变.2010年10月起曾多次在中山大学附属第一医院门诊就诊,拟诊为“周围神经损害(左腓总神经重度损害)”予“注射用鼠神经生长因子(苏肽生)”治疗6周,开始时双下肢力量部分好转,后期效果不佳.近2个月上述症状明显加重,为进一步诊治收住入院.患者起病以来,食欲佳,睡眠差,近10年难入睡,易醒,每晚睡眠约7h,近2年有盗汗,小便正常,大便干结.近1年体质量下降约10 kg.否认有糖尿病、冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)、病毒性肝炎、结核、药物过敏史等.数月来男性功能下降.预防接种史不详.28岁结婚,育有2女,配偶身体健康,其中一女儿于2007年8月份因双下肢乏力、行走不稳在我院被诊断为神经脱髓鞘性变,给予营养神经、糖皮质激素(激素)等治疗后症状好转,随诊至今未复发.父母健在,其他家庭成员无类似病史,否认家族遗传病史.
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三叉神经痛患者的护理
三叉神经痛是病程长,周期性、突然、反复发作的阵发性剧烈痛.且发作间期趋向于,随病程延长而缩短.目前病因仍不十分清楚,可能为三叉神经脱髓鞘产生异位冲动或伪突触传递所致,继发性三叉神经痛多为脑桥小脑角占位病变压迫三叉神经以及多发性硬化所致.