首页 > 文献资料
-
特发性心室颤动的研究进展
特发性心室颤动（IVF）是指患者发生心室颤动甚至心脏性猝死后，经详尽的临床检查未发现明显心脏结构异常或已知相关遗传学异常的一类疾病。随着长QT间期综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性室速、短QT间期综合征以及早期复极综合征等多种遗传性心律失常的发现，这一概念也在不断更新。近新发现的突变基因以及相关临床研究，多将IVF与心肌细胞复极相关钾通道和早期复极现象联系在一起。此外，分子诊断以及诱导多能干细胞等新技术也为IVF的诊断和临床诊疗指导提供了新思路。
-
植入型心律转复除颤器对特发性心室颤动的治疗
随着植入型心律转复除颤器(ICD)的技术改进及程控参数的多元化,其操作更加简单,应用也更加普及.多中心临床试验证实了对非一过性或可逆性原因引起室性心动过速(VT)和心室颤动(Vf)所致的心脏骤停幸存者,植入ICD较抗心律失常药物明显降低死亡率,确立了ICD为此类患者的一线治疗地位[1].本组报告3例ICD植入病例,探讨ICD对特发性心室颤动的治疗效果,诊断和随访过程中所遇到的问题.
-
Brugada综合征和特发性J波的临床分析
目的了解Brugada综合征和特发性J波的临床和心电图特点及其异同点.方法对收集的10例Brugada综合征和8例特发性J波患者临床和心电图资料进行对比并结合文献分析.结果两病有相似的临床和心电图表现,但心电图表现仍有一定区别,Brugada综合征R′波大于R波,多见于V1～V3导联,伴ST段持续抬高,T波倒置,图形较恒定;特发性J波中J波小于R波,在Ⅱ、Ⅲ、aVT和V4～V6导联多见,无T波倒置,J波可因药物、运动等原因在短时间内明显改变.结论Bru-gada综合征和特发性J波临床表现相似,可能有相同的发病机制,只是影响的部位不同,其区别主要在心电图表现.
关键词： Brugada综合征 J波 特发性心室颤动 -
射频消融触发心室颤动的室性早搏治疗心室颤动
目的探讨导管射频消融触发心室颤动(室颤)的室性早搏(室早)对室颤作预防性治疗的可行性、安全性、和有效性.方法4例有晕厥多次发作史的患者,经心电图和/或动态心电图证实晕厥发作因室颤所致.其中1例的家族中有猝死者;另1例有先天性室间隔缺损修补术史,室颤发作是否与此有关难以定论.4例患者经各种临床检查均无异常,3例可诊断为特发性室颤.常规进行电生理检查后,在S1S1心室起搏时引进S2、S3、和S4心室期前刺激以及短阵快速刺激,还加用异丙肾上腺素静脉滴注,诱发了室颤以及室早、多形室早、和短阵室性心动过速(室速).用激动顺序方法标测期前的室早的起源处.对4例患者分别用大头电极导管进行消融,消融靶点是期前程度大的室早前的浦肯野电位.结果经心内膜标测发现4例患者的室早起源处分别在右束支远端乳头肌周围(1例)和室间隔左侧面(3例).经多次放电消融后,室早和/或短阵室速消失,用与消融术前同样的刺激方案,未再诱发室颤.4例患者消融过程中,放电时间分别为240 s、2 600 s、720 s、和1900 s;X线投照时间20至35 min,消融过程总共历时3 h 20 min,4 h,2 h 30 min、和3 h 50 min.术后随访11个月至3年(其中3例停用抗心律失常药物),无室颤或晕厥复发.结论在浦肯野电位指引下导管射频消融室早和/或短阵室速,在较长的随访期内可以成功地防止特发性室颤复发.
-
Ajmaline试验诊断心电图表现正常的Brugada综合征
近来,作为特发性心室颤动(室颤)的一种特殊原因,Bru-gada综合征已越来越引起人们的重视.它的诊断主要依据体表心电图胸前V1-V3导联ST段持续性的抬高,右束支阻滞(RBBB)样图形以及有晕厥、有心电图记录的室颤或室性心动过速(室速)的病史.但这类患者的ST段抬高可以是一过性的,因而对诊断造成困难.兹报道静脉注射Ajmaline(1mg/kg)对2例基础心电图正常的室速患者的诊断价值.
-
浦肯野纤维与非器质性室性心律失常
大多数室性心律失常有器质性心脏病基础如缺血性心脏病、肺源性心脏病、心肌炎等,但有部分室性心律失常未发现器质性心脏病基础,如特发性室性心动过速(室速)、特发性心室颤动(室颤)、长QT综合征以及Brugada综合征.目前有相当多的证据表明浦肯野纤维病变在这些疾病中起着重要作用,而工作心肌的病变不明显,这样可以解释为什么在部分病人中不能检查出器质性心脏病[1].本文着重介绍此类室性心律失常与浦肯野纤维的关系.
-
早期复极综合征的危险分层
话题的由来早期复极综合征(early repolarization syndrome,ERS)是一种临床常见的心电图现象,其定义是至少两个连续导联的J点抬高≥0.1 mV,且QRS波和ST段之间的锐利转折消失,而代之一段平滑移行曲线或者一个直立小波(J波).虽然Brugada综合征符合上述定义,但通常意义上的ERS是指位于下壁和/或侧壁导联上的早期复极现象.众所周知,ERS 长期以来一直被认为是一种预后良好的心电图变异[1],然而近10余年来越来越多的研究表明,事实可能并非如此:EBS 可能与心脏性猝死存在密切关系.在这些研究中,具代表性的是两篇近期发表于<新英格兰医学杂志>的论文[2-3].其一是法国Haissaguerre等[2]于2008年发表的关于下侧壁导联ERS与特发性心室颤动(室颤)的病例对照研究.该研究入选了206例临床诊断为特发性室颤且已植入心律转复除颤器(ICD)的患者,并设立了412例由年龄、性别、种族、运动量相匹配的医务工作者组成的对照组.结果显示,特发性室颤组中高达31%(64例)的患者存在下侧壁导联的ERS,而对照组中这一数字仅为5%,从而证实ERS与部分特发性室颤确有关联.其二是时隔1年之后,Tikkanen等[3]发表的一篇关于ERS远期预后的研究.该研究共入选了10864例芬兰中年人群,平均随访时间高达(30±11)年.结果显示,ERS在该组人群中的检出率为5.8%,且下壁导联的EBS可显著增加心脏性猝死的风险.无疑,上述研究一方面重塑了人们对ERS的传统认识,另一方面又提出了一个非常现实的问题,有无必要以及如何对ERS进行危险分层?
-
射频消融室性早搏预防性治疗特发性心室颤动成功一例
特发性心室颤动(室颤)是心脏性猝死的常见原因之一,针对该类患者植入型心律转复除颤器(ICD)是目前主要的治疗方法[1].
-
植入型心律转复除颤器对特发性心室颤动的治疗三例
随着植入型心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)的技术改进及程控参数的多元化,其操作更加简单,应用也更加普及.
-
Brugada综合征相关基因SCN5A新突变位点的检测
目的研究中国人Brugada综合征相关基因SCN5A突变情况.方法利用多聚酶链反应及DNA测序对1个Brugada综合征家系SCN5A基因的全部28个外显子进行基因检测.结果在国内外已知突变点均无突变,发现1个新的错义突变位点(A5471G),其相应的氨基酸改变为N1774S.结论在中国人Brugada综合征患者的SCN5A基因上发现1个新的突变位点.
关键词： Brugada综合征 SCN5A基因 钠离子通道 特发性心室颤动 猝死 -
Brugada综合征的研究进展
Brugada综合征(Brugada syndrome,BrS)是一种钠离子通道功能下降的遗传性疾病.1992年Brugada两兄弟首次报道了一组特发性多形性室性心动过速和特发性心室颤动病例,其心电图表现为右胸导联ST段持续抬高伴有或不伴右束支传导阻滞(RBBB),而患者并无器质性心脏病的证据[1].2002年和2005年,基于对BrS的大量临床和基础科学的研究,两届世界范围的专家共识会议对BrS的诊断标准、危险因素分层的检测及药物治疗达成共识[1-2].
-
急性冠脉综合征合并恶性心律失常的急诊处理
急性冠脉综合征(acute coronary syndrome,ACS)是因冠脉内急性血栓形成而导致心肌严重缺血产生的一组进行性的临床综合征[1,2].ACS的主要临床危害是可引起一系列严重的血流动力学障碍及心脏的严重并发症,如心肌的电不稳定性所导致的恶性心律失常、心肌坏死所致的心力衰竭或心脏破裂等[3],其中ACS合并的恶性心律失常,因起病急、进展快、死亡率高,必须给予急救处理[4,5].1 ACS合并的恶性心律失常分型与发生率1.1恶性心律失常(malignant arrhythmias,MA)MA即致命性心律失常,一般指恶性室性心律失常.MA可在短时间内引起血流动力学障碍,导致患者晕厥,甚至猝死.绝大多数MA并发于器质性心脏病,只有少数特殊类型可为原发,如先天性QT延长综合征、Brugada综合征、特发性心室颤动等等.
-
恶性心律失常的处理
室性心动过速(简称室速)、心室颤动(简称室颤)是恶性心律失常,是严重危害身体健康的疾病,其严重的表现是猝死.绝大多数恶性心律失常并发于器质性心脏病,只有少数特殊类型可为原发,如先天性QT延长综合征,Brugada综合征,特发性心室颤动等.恶性心律失常的发生率虽然不高,但因其危害性,一直受到学术界的重视.
-
1例特发性心室颤动射频消融术的手术配合
特发性心室颤动(简称室颤)一旦发作,导致心脏骤停,常来不及救治,是心脏猝死的原因之一.特发性心室颤动可为室性期前收缩(简称室早)触发,这种期前收缩称为室颤触发物,射频消融该触发物可防止室颤发生[1],我院于2004年3月成功治疗1例该病病人,随访2年无室颤发生,现将手术配合介绍如下.
-
早复极和早复极综合征的新认识
早复极综合征过去认为是一种临床常见正常心电图变异.近十年来发现其并非绝对“善良”,它可能与猝死、恶性室性心律失常有一定的关系,并进一步提出早复极和早复极综合征新认识.本文对早复极和早复极综合征概念、发病机制、临床心电图特点、诊断和治疗等新认识做一简述.
-
特发性心室颤动致猝死1例
患者男性,40岁.因咽喉部灼痛伴恶心3h至门诊就诊.既往身体健康.查体:一般情况尚好,血压120/70mmHg,心界不大,心率74次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,两肺无特殊.心电图(图略)示:窦性心律,P-P间距0.92s,心率63次/分,QRS波及ST-T无明显异常.40min后患者在医院中行走过程中,突然倒地,面色青灰,神志不清.
-
J 波心电图3例分析
J波是指心电图上J点抬高≥0.10mV、时间≥20ms的圆顶状或驼峰状波，又称为Osborn波。1994年Bjer-regarrd和Aizawa 分别报道心电图伴有J波者可发生特发性心室颤动后，J波开始受到临床的高度重视。随后，有价值的临床研究相继面世，J波已成为无创性心电学的研究热门。本文选取我院收治的3例典型J波病例，探讨其临床特点，现报道如下。
-
国人Brugada综合征临床特征的Meta分析
目的了解国人Brugada综合征的主要临床特征.方法对1998～2002年国内期刊报道的26例Brugada综合征的临床和心电图资料的临床特征作Meta分析.结果患者主要见于青壮年男性,猝死发生时记录到可救治的心室颤动和多形性室性心动过速;心电图呈类右束支传导阻滞型,V1、V2导联以ST段下斜型抬高、T波倒置为主,有家族史者在心律失常发生前出现先兆者明显低于无家族史者(30%比62.5%,P＜0.05).结论国人Brugada综合征以青壮年男性为主,心电图表现与文献资料相似.有家族史者比无家族史者病情凶险.
关键词： Brugada综合征 特发性心室颤动 心电图 Meta分析 -
第15课变异型Brugada综合征
近年来,特发性心室颤动(VF)伴有特征性的心电图表现(右束支传导阻滞和右胸前导联ST段抬高)受到关注,自从1992年Brugada等首次报道后,上述表现已被称之谓Brugada综合征.
-
钠离子通道SCN5A基因突变与遗传性心脏病研究进展
大量研究表明,钠离子通道在维持心肌细胞的正常功能上发挥着重要的作用,心脏钠离子通道SCN5A基因突变可致多种心脏疾病,其中遗传性室性心律失常就是目前研究较多的一大类疾病,如长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征、特发性心室颤动、婴儿猝死综合征等,本综述主要报道SCN5A基因与遗传性室性心律失常类疾病.
