脐血干细胞研究的计量学分析及其发展特点

利用CBMDisc(1981-2000.9)和Medline(1985-2000.10)检出脐血造血干细胞方面的中外文文献分别为306篇、1107篇,继而从论文年代、语种、国别分布、作者(作者发文量、核心作者、核心作者群、合作程度)、核心期刊、机构发文量以及部分研究热点等方面进行统计对比分析,以揭示脐血干细胞研究的现状、热点和存在的问题,并对我国的研究现状提出针对性的建议.

剂量递增及自体干细胞支持的强化疗治疗儿童急性髓细胞白血病

探讨减少强化疗治疗AML的并发症.方法:6例2～14岁(平均8岁)AML患儿(M1、M2、M3、M4EO分别1、2、2、1例),接受23个疗程HDAra-C联合NVT、IDA或VP16的强化疗.HDAra-C用法是Q12h×6,从1g/m2.次起逐疗程剂量递增25%～35%,直到大耐受量为止.本组Ara-C大的耐受量为1～2.7g/m2.次,平均1.7g/m2.次.必要时在化疗的中后期采用自体外周血干/祖细胞移植(PBSCT)支持.化疗期间执行严格的护理措施.结果:中性粒细胞计数＜0.5×109/L持续时间是12.6±2.6天:ANC＜0.1×109/L是9.6±2.8天;血小板＜20×109/L是10.2±1.9天.其中21个疗程体温≥38℃,持续时间是4.4±3.6天.23疗程中有2疗程经血培养证实有败血症,按疗程计败血症发生率是8.7%,无一例死亡.结论:对HDAra-C的耐受量个体差异大,采用逐疗程剂量递增的方式可以根据患者的耐受程度调整用量,避免一开始就用极限量时部分耐受性差的患者出现无法控制的骨髓抑制和并发症.自体PBSCT支持和严格的护理措施对减少并发症亦起到重要的作用.

左旋门冬酰胺酶诱发儿童急性胰腺炎的临床研究

为了解左旋门冬酰胺酶(L-Asp)诱发儿童急性胰腺炎的临床特点,以利早期诊断和治疗,对我院1996年以来5年间在应用有L-Asp的化疗方案治疗675例次时,发生急性胰腺炎19例的临床特点、血液学和影象学检查及治疗预后作了总结分析.结果显示,L-Asp诱发急性胰腺炎的发生率为2.81%,多在初次诱导治疗用L-Asp的期间发病.19例临床表现中17例腹痛,同时多伴恶心和呕吐;发烧14例、13例腹胀,12例休克.首发症状中主为腹痛,次为休克.血液检查中血淀粉酶16/19例升高,高血糖12/19例、低血钠11/18例、低血钙9/18例、低蛋白8/16例、酸中毒7/18例及肾功不良3例.凝血三项10/16例异常.合并症中有肝损害或者脂肪肝;腹膜炎及感染.B超或CT检查16/18例(88.9%)有异常,腹部B超更为敏感.抢救休克和抑制胰酶分泌是重要的非手术治疗措施;出血坏死性胰腺炎病势凶险,应及早手术.19例胰腺炎中13例治愈,其中11例水肿型痊愈;9例出血坏死型中2例存活,7例死于休克.可以结论,L-Asp诱发急性胰腺炎虽然少见却病死率高,尤其是出血坏死型病势凶险.结合L-Asp用药史,监测病人腹痛或休克表现,检测血淀粉酶及腹部B超可以使早期诊断成为可能.抢救休克、抑制胰酶分泌及手术是主要的治疗措施.

儿童再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征临床分析

为探讨儿童再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)综合征的临床及实验室检查特点,特总结近年我科收治的5例AA-PNH综合征患儿的病历资料,从临床、血象、骨髓象、溶血方面的检查、CD59+细胞等方面分析其特点.结果显示儿童AA-PNH综合征以学龄儿童为多见,本文报导1例发病年龄1岁半,为目前文献报导中年龄小者;儿童AA-PNH以AA伴PNH特征多见;临床上有严重贫血、肝脾稍大等特点;实验室检查可见全血细胞减少、Ret大多不低或升高、血片中可见有核红细胞;骨髓红系增生,粒红比例倒置、巨核系统大多增生低下;Hams试验、蔗糖水溶血试验、尿Rous试验、蛇毒因子(Cof)溶血试验可阳性;血细胞膜CD59-细胞增多,粒细胞膜CD59-细胞比红细胞膜出现早.因此,可以结论儿童AA-PNH综合征多见于学龄期,以AA伴PNH特征多见.临床上对于全血细胞减少、骨髓红系增生、血Ret升高、血片中可见有核红细胞的患儿,应进一步做与PNH有关的检查,并综合分析,CD59-粒细胞增多具有早期诊断价值.

特发性血小板减少性紫癜31例临床分析

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是小儿常见的出血性疾病,现对我院1989～1999年收治的31例患儿进行临床分析.临床资料一般资料:本文31例患儿均符合第五届全国血栓与止血会议关于ITP诊断标准的修订方案.31例患儿中,男25例,女6例.年龄2月～12岁,其中＜3岁14例,3～6岁7例,＞6岁10例.发病季节为春季15例,夏季2例,秋季5例,冬季9例.急性ITP 28例,慢性ITP 3例.发病前有25例患儿有上呼吸道感染史,其中查出EB病毒感染者5例,柯萨奇病毒感染者3例,巨细胞病毒感染者2例,接种疫苗后发病者1例.31例患儿均有不同程度的皮肤粘膜出血点和瘀斑,有鼻衄8例,牙龈出血5例,球结膜出血3例,镜下血尿2例,黑便2例,月经过多1例.

Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于免疫调节功能紊乱、产生自身抗体或活化的补体,结合于红细胞表面,致使红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血.自身抗体的类型:IgG、IgM、IgA及补体C3,通常使用的Coombs试验(抗人球蛋白试验)主要是检测IgG及C3,而由IgA、IgM型自身抗体引发的AIHA则不能通过Coombs试验诊断.其确诊有待红细胞表面抗体的测定,故临床上具有溶血性贫血的表现而Coombs试验阴性时不能轻易除外AIHA,通过对7例Coombs试验阴性的AIHA临床分析发现,其AIHA多继发于免疫异常性疾病.

静注丙种球蛋白加地塞米松治疗小儿ITP疗效观察

静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效已被公认,但单用IVIG治疗,血小板升高后在短时间下降.自1998年1月以来,我们采用IVIG和地塞米松并用治疗11例ITP,已获得满意效果,现报告如下.

先天性纯红细胞再生障碍性贫血误诊溶血性贫血1例

患儿男,6月,因进行性面色苍白3月,发热、咳嗽2天于1999年5月20日入院.患儿生后皮肤较白,近3个月进行性面色苍白,无出血,黄疸及酱油色尿.体检:体温38.5℃左右,脉博140次/分,呼吸42次/分,发育营养中等,皮肤粘膜苍白,浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,心肺体检无异常,肝脏右肋下2cm,质软,脾脏未触及.患儿起病前无服药史,父母非近亲婚配,无贫血性疾病等家族史.实验室检查:外周血WBC 17.8×109/L,N66%,L34%,RBC 2.06×1012/L,Hb50g/L,MCV 82.7 fl,MCH 28.5pg,MCHC345.8g/L,PLT 266×109/L,网织红细胞0.4%,中性中幼粒细胞2%,中性晚幼粒细胞7%,中性杆状核细胞18%,中性分叶核细胞30%,嗜酸性分叶核细胞2%,淋巴细胞34%,单核细胞7.0%,晚幼红细胞3%,成熟红细胞较少,部分大小不一.大便潜血阴性,虫卵阴性.尿BLD-、BIL-、URD±.肾功能正常,血清天冬氨酸转氨酶63u/L,丙氨酸转氨酶28u/L,总胆红素(TBIL)27.7umol/L,直接胆红素(DBIL)4umol/L.C反应蛋白(CRP)31 969u/L(参考值68～8 200u/L).

我国少数民族G-6-PD缺乏症基因突变的研究

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的研究,已从一般关联上的研究逐步向基因及其突变方面进行探索其内在关系,尤其是各民族G6PD缺乏症基因突变的研究得到了重视.初步阐明,少数民族G6PD缺乏症明显高于汉族,其基因变异亦有差异.本文就近年来我国少数民族G6PD缺乏症基因突变的研究作一概述.

急性白血病与血栓形成

急性白血病与血栓形成的关系逐渐被重视.本文拟对急性白血病与血栓之间的关系,机理,防治措施进行简要的综述.

新世纪全国首届小儿综合研究学术会议正式通知

2001年北京市小儿营养研究学术活动信息

小儿身心健康新信息

γ-IFN诱导神经母细胞瘤细胞分化及TrKA表达的实验研究

本实验观察不同浓度的γ-IFN对NB细胞产生增殖抑制及诱导分化作用时,TrkA mRNA表达的变化,及其与增殖抑制、分化程度的关系.首先应用,常规培养SMS-KCNR细胞;然后用三种不同浓度的γ-IFN处理这些细胞;在不同的作用时间,通过台盼蓝拒染实验判定γ-IFN对NB细胞的的增殖抑制作用及相差显微镜观察NB细胞形态学变化;用RNA-PCR及Southern Blot杂交法检测γ-IFN对NB细胞的Tr-kA mRNA表达的影响.结果表明:(1)1 000IU/ml、2000IU/ml γ-IFN对人NB细胞的体外增殖有抑制作用.(2)γ-IFN可诱导NB细胞分化成熟及TrkA mRNA表达水平增高,其作用随时间延长,浓度增加而增强.结论:(1)γ-IFN能够抑制NB细胞增殖并诱导其分化,同时TrkA mRNA表达增加,其作用效应,呈量效依赖关系.(2)TrkA mRNA表达水平的增高可能是γ-IFN体外诱导NB细胞分化逆转的分子生物学机制之一.

叶酸缺乏的离乳大鼠空间学习记忆能力的检测及意义

探讨叶酸缺乏时离乳大鼠学习记忆能力的改变,应用54只刚离乳的健康雄性SD大鼠,随机分成实验组、对饲组和对照组三组.实验组饲以去叶酸的RHAA配方饲料,另二组饲以添加了8mg叶酸/kg膳食的RHAA饲料,对饲组按实验组的进食量加以控制,但对照组不控制进食.每周记录体重和摄食量两次.分别于饲养第2和第6周末测定血清叶酸浓度和进行Morris水迷宫测试大鼠的学习记忆能力,记录平均逃避潜伏期和分析原平台象限游泳距离占游泳总距离的百分比;对血清叶酸浓度、逃避潜伏期及原平台象限游泳距离百分比做相关性分析.结果显示实验第2周除实验组血清叶酸浓度降低外(p＜0.01),其余各指标在三组间无明显差异(p＞0.05).实验组从第3周、对饲组从第4周开始摄食量减少,生长速度减慢(p＜0.05);第6周实验组的平均体重、血清叶酸浓度明显低于对照组和对饲组(p＜0.01),平均逃避潜伏期明显延长,原平台象限游泳距离百分比明显下降.与对照组比较,对饲组上述指标的改变不明显(p＞0.05).相关分析结果表明,血清叶酸浓度与逃避潜伏期及原平台象限游泳距离百分比非常显著相关(r=-0.0546,p＜0.01;r=0.86,p＜0.01).因此,可以结论:叶酸缺乏可损害离乳大鼠的空间学习记忆能力,这种损害在叶酸缺乏6周时已相当明显.

早产儿红细胞增多症治疗体会

新生儿红细胞增多症一般多指足月新生儿而言,而早产儿的造血特点为胎龄愈小,红细胞数量相对愈小,在形态上具有胎儿红细胞特征和血红蛋白特征.但临床工作中早产儿患本病仍不少,我们总结176例新生儿红细胞增多症中,早产儿占20.44%(36/176).因此,有必要对早产儿红细胞增多症治疗进行临床分析.

247例妊娠中、晚期羊水细胞产前诊断及异常核型分析

通过分析妊娠中、晚期胎儿羊水细胞染色体核型,了解该时期异常核型出现的频率、类型及与各种产前诊断指征的关系.从247例有产前诊断指征的孕妇,在妊娠13-34周行羊膜腔穿刺取羊水细胞培养,检查胎儿染色体核型.结果显示:羊膜腔穿刺247例,羊水细胞培养成功221例,成功率90%.检出染色体异常13例(5.9%),其中,妊娠中期检出异常4.7%,(9/193);妊娠晚期14.3%(4/28),X2=4.1,P＜0.05.染色体平稳重排(平衡易位,倒位)为主要的异常,占异常核型的46.2%(6/13).三体占异常核型30.8%(4/13).46,XY,女性1例,46,XY/46,XY,t(9;15)1例,46,XX/46,XX,inv(2)1例.高龄孕妇异常检出率为6.3%(2/32),非高龄组为5.8%(11/189),P＞0.05.妊娠晚期羊水过多组异常检出率为10%(2/20),IUGR异常检出率为20%(1/5).可以结论,在有产前诊断指征的孕妇中,胎儿染色体异常的发生率为5.9%,平衡易位、倒位及部份三体为主要的染色体异常,是染色体平衡重排携带者、高龄孕妇、IUGR及羊水过多常见的异常核型.

12例儿童骨髓坏死的实验室及临床分析

12例儿童骨髓坏死(BMN)患儿均经骨穿式骨髓活检及其它辅助检查确诊.检出率占同期骨髓初诊病例的0.11%,所有病例均具典型临床与血液学改变,1例ALL患儿死于确诊后一个月内,9例ALL经化疗及抗感染治疗全部缓解,2例神经母细胞瘤经化疗达到缓解后停止治疗.认为儿童BMN原发病以ALL为主,临床症状与成年人似有不同之处.