肾脏病与透析肾移植杂志
Chinese Journal of Nephrology, Dialysis & Transplantation 신장병여투석신이식잡지
- 主管单位： 江苏省卫生厅
- 主办单位： 金陵医院肾脏病研究所
- 影响因子： 1.09
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1006-298X
- 国内刊号： 32-1425/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
Alport综合征基膜Ⅳ型胶原α链表达异常的临床意义
目的:了解基膜Ⅳ型胶原α链在不同遗传类型Alport综合征(AS)、薄基膜肾病、家族性IgA肾病中分布特点,探讨其与上述疾病的关联和临床意义. 方法:运用针对Ⅳ型胶原不同α链单抗,采用间接免疫荧光法(iIF)检测皮肤和肾组织基膜Ⅳ型胶原α1、3、5链分布. 结果:8例男性X伴性显性AS(XD-AS)患者α5(Ⅳ)链在皮肤和(或)肾组织基膜上IF为阴性,肾组织α3(Ⅳ)链IF亦呈阴性.4例女性XD-AS患者表皮基膜上α5(Ⅳ)链IF呈不连续沉积.4例XD-AS女性、1例常染色体隐性遗传AS和所有常染色体显性遗传AS、薄基膜病、IgA肾病患者肾组织和皮肤IF均为阳性,与正常对照相同.XD-AS患者中,皮肤α5(Ⅳ)链表达程度越低,发病年龄和出现肾衰的时间越早,听力累及频率范围越广,表现前锥形晶体越多. 结论:不同遗传方式的AS Ⅳ型胶原α链表达异常存在显著差异,不同组织Ⅳ型胶原α链检测对AS诊断、鉴别诊断和遗传方式判断具有重要意义,α5(Ⅳ)链表达缺失的程度与疾病严重程度相关.
-
血管紧张素受体拮抗剂对糖尿病大鼠肾脏抗氧化酶的影响
目的:探讨血管紧张素受体拮抗剂氯沙坦对糖尿病大鼠肾脏抗氧化酶的影响. 方法:将实验动物分为正常对照组、糖尿病对照组及氯沙坦治疗组.检测各组第6、12周的血糖、血肌酐、尿蛋白、尿肌酐、肾组织中丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(铜锌SOD)、过氧化氢酶(CAT)和谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-PX)水平. 结果:氯沙坦治疗组较非治疗组尿蛋白排泄量、血肌酐水平、血脂、血胆固醇水平明显下降(P＜0.05),非治疗组肾脏丙二醛含量明显增加,肾脏抗氧化酶活性(Cu、Zn-SOD,CAT和GSH-PX)明显降低,经氯沙坦治疗后,糖尿病大鼠肾脏的丙二醛含量明显降低,肾脏的抗氧化酶活性增加. 结论:糖尿病大鼠肾脏的氧化损伤在糖尿病肾病发展中起重要作用,而氯沙坦可能通过增加肾脏的抗氧化酶活性从而对糖尿病大鼠肾脏起保护作用.
-
雷公藤内酯醇对人树突状细胞体外发育及免疫学功能的影响
目的:观察雷公藤内酯醇对人树突状细胞(dendritic cells,DC)体外发育及免疫学功能的影响. 方法:人DC体外培养时,加入不同剂量(0、0.3、1.0、3.0、10、30、100 μg/L)的雷公藤内酯醇处理,观察DC的生成情况,以流式细胞仪分析各处理组生成细胞的免疫表型及抗原内吞能力,体外混合淋巴细胞反应检测各组细胞的抗原呈递功能,TUNEL方法检测细胞凋亡. 结果:体外培养7天后,10 μg/L及以上剂量雷公藤内酯醇处理组细胞大部分破碎死亡.低剂量(0.3、1.0、3.0 μg/L)雷公藤内酯醇处理对生成的DC的形态及数量、共刺激分子的表达、内吞蛋白质抗原OVA-FITC的能力、同种T细胞的免疫刺激活性均无显著影响;但正常DC与同种T细胞混合培养时,雷公藤内酯醇以剂量依赖性方式抑制T细胞的增生;正常DC以30 μg/L雷公藤内酯醇处理24 h,有54%的细胞发生凋亡; 结论:低剂量(0.3、1.0、3.0 μg/L)的雷公藤内酯醇处理对DC的体外发育及免疫功能均无显著影响,高剂量则阻止DC发育生成及诱导DC凋亡.
-
血透与腹透患者血清脂蛋白(a)的变化及意义
目的:观察血透(HD)与腹透(PD)患者之间脂蛋白(a)[lipoprotein(a),Lp(a)]及脂质水平影响的差别及其临床意义. 方法:对68例HD患者及50例PD患者的临床及实验室资料作研究,比较两种透析方式对血Lp(a)及脂质水平影响的差别,分析血Lp(a)与其他相关因素特别是与心脑血管事件的关系. 结果:HD与PD患者血Lp(a)水平均较对照组呈显著性升高(P＜0.05),其中PD组较HD组更高(P＜0.01);HD组血Tch较对照组及PD组均呈显著性下降(P＜0.05)、血HDL-C较对照组呈显著性下降(P＜0.01);PD组血TG较对照组及HD组均呈显著性升高(P＜0.05);血ApoA、ApoB100与对照组间无统计学差异.HD与PD患者血Lp(a)水平与超声心动图异常(P＜0.05)、ECG异常(P＜0.001)及心脑血管事件的发生(P＜0.01)、24h腹水蛋白质浓度(P＜0.01)、血Tch及LDL-C浓度(P＜0.05)、纤维蛋白原(P＜0.05)呈正相关;而与血浆白蛋白浓度(P＜0.05)、24h腹水Lp(a)浓度(P＜0.05)呈负相关. 结论:HD与PD患者普遍存在严重的脂质代谢变化,其中以血Lp(a)、TG、HDL-C变化尤为显著,PD组由于长期吸收大量葡萄糖,因此脂质代谢紊乱更为明显.Lp(a)有可能是HD、PD患者并发心脑血管事件的危险因素之一.
关键词： 血液透析 腹膜透析 脂蛋白(a) -
肾移植供者的肾小动脉病变和肾小球硬化
目的:评估肾移植供者中肾小动脉玻璃样变(arteriole hyalinosis,AH)、肾小动脉硬化(arteriolosclerosis,AS)及全球性肾小球硬化(glomerulosclerosis,GS)的发生率,探讨三者间的关系及年龄对AH和AS的影响. 方法:测量零时供肾肾活检标本中肾小动脉的管壁和肾小动脉面积,两者比值为AS指数(index of arteriolosclerosis,IA).按Banff标准分为AH0、AH1及AH2三级,分析IA与AH相关性.按GS%严重程度将患者分为四组,组Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ的GS%分别为0、0～10%、10%～30%及30%～50%,分析四组患者IA差异. 结果:IA为0.76±0.04(n＝89).46%的标本有AH,44%的标本有全球性GS,GS的百分比为(6±10)%.IA与年龄正相关(r＝0.4306,P＜0.0001).AH0、AH1、AH2患者的平均年龄分别为(30.6±15.5)岁、(40.5±15.5)岁及(50.0±13.2)岁,其IA分别为0.73±0.03、0.78±0.03及0.80±0.03.AH0与AH1及AH0与AH2患者间的年龄及IA均显著不同.四组中IA分别为0.75±0.04、0.76±0.03、0.77±0.04及0.80±0.01,组Ⅰ与组Ⅳ及组Ⅱ与组Ⅳ间IA显著不同. 结论:肾移植供者中常有AH及GS,AH与AS随年龄增加而加重,AS与GS可能有相同的病理机制.
-
抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性微型多血管炎的比较
目的:比较抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性(ANCA + ve)与ANCA阴性(ANCA - ve)微型多血管炎(MPA)临床与病理的差异,探讨ANCA与MPA病情及预后的关系. 方法:31例微型多血管炎(MPA),其中男16例,女15例,同时采用标准间接免疫荧光(IF)和ELISA法检测血清ANCA,根据血清ANCA结果分为ANCA + ve组与ANCA - ve组,比较两组肾脏及肾外脏器损害、肾脏病理及预后.两组患者血管炎活动分数(BVAS1)无差异. 结果:①血清ANCA:31例MPA中19例ANCA阳性(61.3%),其中IF-ANCA阳性者8例,ELISA法ANCA阳性者19例.血清抗-GBM抗体均阴性.②发病年龄及病程ANCA + ve组大于ANCA - ve组,分别为(56±11)岁vs(48.5±16.8)岁(P＜0.05)和(30.2±47.7)月vs (6.5±8.8)月(P＜0.01).ANCA + ve组女性多于男性(男/女8/11),而ANCA - ve组男性多见(男/女 8/4).③ANCA + ve组需透析病例数及活检时SCr水平(588±334)μmol/L高于ANCA - ve(487±284)μmol/L(P＜0.05),贫血程度更为严重,Hb(78.9±16.2)g/L vs (95.5±22.0)g/L(P＜0.01).肾活检显示ANCA + ve组新月体比例显著高于ANCA - ve组(61.7±33.2)% vs (33.4±32.8)%(P＜0.01),ANCA - ve组细胞性新月体所占比例高于ANCA + ve组.两组袢坏死、全球硬化、间质血管炎及酸性粒细胞浸润程度相似.④ANCA + ve组伴有2个以上肾外脏器受累比例高于ANCA - ve组(63.2% vs 31.3%),肺损害较重,咯血(42.1%)及严重肺出血(15.8%)患者均见于ANCA + ve组.ANCA + ve组消化道出血及眼部受累多见,而皮肤损害ANCA - ve组发生率高于ANCA + ve组(41.7% vs 15.8%).⑤ANCA - ve MPA预后差.两组治疗方法相似,但治疗后ANCA + ve组仅1例肾功能恢复正常,绝大多数患者需维持透析或处于CRF,5例死亡,而ANCA - ve组3例需要维持性透析,4例肾功能恢复正常,无一例死亡,其余病例肾功能均显著改善. 结论:血清ANCA阳性与ANCA阴性MPA无论在临床表现、肾脏病理及预后方面均存在一定差异,临床应分别对待.造成这种差异的机制有待进一步研究.
-
抗肾小球基膜抗体疾病的临床流行病学分析(附14例报告)
目的:通过对抗肾小球基膜抗体疾病(抗-GBM疾病)病例的回顾性分析,为我国抗-GBM疾病的流行病学、临床及病理表现特征、治疗现状及预后等方面提供更多资料. 方法:回顾性分析本所肾脏病临床中心在1980～2000年间14例经肾活检证实诊断为抗肾小球基膜抗体疾病患者的临床病理资料. 结果:该14例抗-GBM疾病患者占全部自体肾肾活检病例的0.14%,占新月体肾炎的9.1%.14例患者中男性13例,女性1例,平均起病年龄为(26.7±8.1)岁,大多患者在冬春季节起病,10例于发病前一月内有呼吸道感染史.14例患者均在起病时或短期内出现急进性肾功能衰竭,13例需肾脏替代治疗;8例病程中出现咯血,其中6例以咯血起病;全部病例均伴有不同程度的贫血;1例患者伴有中枢神经系统受累.肾脏受累主要表现为肉眼血尿(8/14)、少尿(10/14)或无尿性肾功能衰竭(3/14).起病时血清学检查抗-GBM抗体(间接免疫荧光法)阳性者13例(另一例在病程后期出现阳性),血清C3水平均正常,抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性.病理上均出现大量新月体形成,其中13/14表现为新月体肾炎(新月体比例＞50%),8/14表现为100%的新月体肾炎,4例出现明显血管袢坏死改变.免疫荧光检查均有沿毛细血管袢基膜弥漫沉积的线状免疫复合物,均为IgG类抗体介导的免疫沉积物,1例同时伴有IgA的沉积.2例重复肾活检提示在短期内细胞性新月体即转化为纤维细胞性新月体和纤维素性新月体,并且出现肾小球全球硬化及小管间质的慢性化改变.早期应用血浆置换疗法及甲基强的松龙冲击治疗能有效缓解肺出血,并可能改善肾功能衰竭.随访表明,全部患者均需采取长期肾脏替代治疗,2例肺部出血反复发作,对再次甲基强的松龙冲击治疗仍有良好反应. 结论:本文报道的14例抗-GBM疾病患者初步反映了中国人抗-GBM疾病的临床流行病学特征.
-
白细胞介素-10抑制人肾系膜细胞环氧化酶-2及磷脂酶A2基因及蛋白表达的实验研究
目的:观察白细胞介素-10(IL-10)对IL-1β诱导的人系膜细胞(HMC)前列腺素E2(PGE2)释放和胞浆型磷脂酶A2(cPLA2)及环氧化酶-2(COX-2)基因和蛋白表达的影响. 方法:利用体外培养的人系膜细胞(HMC),设立对照组、IL-10(25 ng/L)处理组、IL-1β(10 ng/L)处理组及IL-10+IL-1β处理组;采用放射免疫测定法检测各组HMC培养上清中PGE2,应用RT-PCR和Western Blot检测各组cPLA2、COX-2 mRNA和蛋白水平. 结果:正常情况下,HMC低水平表达cPLA2、COX-2 mRNA和蛋白并释放少量的PGE2;IL-1β能显著上调HMC PGE2释放及cPLA2、COX-2 mRNA和蛋白的表达(P均＜0.01);IL-10对基础状态下的HMC PGE2释放及cPLA2、COX-2 mRNA和蛋白表达无明显影响(P均＞0.05),但可显著下调IL-1β诱导的PGE2释放及cPLA2、COX-2 mRNA和蛋白表达(P均＜0.01). 结论:IL-10抑制IL-1β诱导的HMC PGE2释放及cPLA2和COX-2表达,提示IL-10对HMC具有多方面抗炎作用.
-
血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ
高血压是促使肾小球疾病进展的重要因素之一,阻断肾素-血管紧张素系统(RAS)能降低全身血压及肾小球毛细血管内压力,保护肾脏,延缓肾衰进展.多种药物能在不同环节阻断RAS,其中血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)能抑制血管紧张素转换酶(ACE)而减少血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)的产生,ATⅡ受体拮抗剂(ARA)则通过阻断ATⅡ与其特异性受体结合,而发挥降压作用.由于ACEI和ARA阻断RAS的机制不同,这二类药物在降低血压、减少蛋白尿、保护肾功能方面是否存在差异[1],二者联合应用是否更为合理?本文从ACEI、ARA作用机制及特点等方面加以讨论.
-
肾组织细胞周期改变与早期糖尿病肾病的关系
高糖状态下多种因素导致肾组织细胞增生和肥大是糖尿病肾病早期的病理改变,肾组织细胞的增生和肥大后导致组织结构不可逆变化,如肾小球硬化及间质纤维化[1].围绕糖尿病肾病早期肾细胞增生及肥大这一关键问题,肾脏病学者进行了不懈的努力,试图了解其病理生理经过,以期在早期阻断糖尿病肾病的发生和发展.近年来的研究表明,糖尿病早期高糖环境与多种因素通过影响肾细胞周期而启动糖尿病肾病的发生和发展[1,2].本文就近年来肾细胞周期改变与早期糖尿病肾病的关系做一综述.
-
糖尿病肾病的遗传学研究策略及研究进展
在美国,糖尿病肾病(diabetic nephropathy,DN)已超过高血压性肾硬化成为导致终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)的第一大主要原因[1].近40%的ESRD患者伴有DN,其中约90%患有非胰岛素依赖型糖尿病(noninsulin-dependent diabetes mellitus,NIDDM),10%患有胰岛素依赖型糖尿病(insulin-dependent diabetes mellitus,IDDM)[2].长期高血糖常常预示DN的启动与发生,与DN的易感性密切相关.其它与DN发生相关的因素还有原发性高血压、吸烟和高血脂[3].大量资料提示,除环境因素外,遗传因素也影响机体发生DN的风险率;而且,遗传易感因子还与DN的启动或进展相关.现在大多数学者认为,环境和遗传因素交互作用决定了DN的易感性[4].
-
尿毒症时羰基应激及其意义
尿毒症慢性并发症的发病机制尚未完全阐明.近年大量研究证明,糖基化终末产物(advanced glycation end products,AGEs)作为新的尿毒症毒素在尿毒症患者循环和组织中明显增加,在尿毒症慢性并发症发病机制中可能起重要作用.羰基(carbonyl),又称碳酰或碳氧基,是存在于醛类、酮类和羧酸类等化合物中的有机基团(＝C∶O).在研究AGEs与尿毒症慢性并发症发病机制的关系时,近Miyata等[1]提出了尿毒症"羰基应激”(carbonly stress)的概念,即尿毒症时由碳水化合物和脂质衍生的反应性羰基化合物明显增加,并导致AGEs和脂氧化终末产物的形成增多,这种情况被称为羰基应激.羰基应激概念的提出可能对深入阐明尿毒症并发症的发病机制具有一定意义.
-
磺脲类药物受体及其与糖尿病的关系
类药物(sulfonylurea,SU)在临床上广泛用于2型糖尿病的治疗,尽管磺脲类药物的作用机制目前认为主要通过刺激胰腺β细胞分泌胰岛素,提高糖尿病患者外周组织对胰岛素的敏感性来发挥其疗效,但磺脲类药物作用的分子机制还有很多尚需阐明的环节.20世纪90年代以来,随着受体测定技术和分子生物学技术的发展,人们在胰腺β细胞和多种胰外组织细胞上,发现了磺脲类药物高亲和力的结合位点,将其命名为磺脲类药物受体(sulfonylurea receptor SUR),从而为阐明磺脲类药物的作用机制找到了新的切入点.本文将就近几年来SUR的研究进展作一综述.
-
连续性血液净化在肾移植术后重症感染治疗中的应用
1 病情摘要1.1 病史患者男性,32岁.因肾移植术后8月余,高热1天急诊入院.患者于1999年7月因终末期慢性肾衰始行维持性血液透析治疗.透析治疗7个月后,于2000-02-03在我院行同种异体肾移植术.术前检查:体温36.9℃,脉搏84次/min,呼吸20次/min,血压17.3/10.7kPa(130/80mmHg).血常规:血色素(Hb)82 g/L,白细胞(WBC)7.6×109/L,血小板(P1t)71×109/L.血清巨细胞病毒(CMV)抗体阴性,PCR方法检测结核杆菌(TB)DNA及CMV-DNA均阴性.胸片检查心肺未见明显异常.
-
慢性肾衰继发性甲状旁腺功能亢进的治疗进展
性甲状旁腺功能亢进(继发性甲旁亢,SHPT)与肾性骨病是慢性肾衰(CRF)常见的并发症,也是肾脏病医师所面临的一大难题.20世纪70年代,随着钙三醇的问世,为临床治疗甲旁亢和肾性骨病提供了一条新的途径.但钙三醇应用中,可继发高钙血症、高磷血症,部分患者发生无动力性骨病.因此,继续深入研究SHPT的病因及病理生理机制,并在此基础上不断推出新的维生素D制剂,将会对肾性骨病的治疗产生巨大的推动作用.本文主要综述CRF合并SHPT的治疗进展.
-
移植免疫的研究进展
近年来移植免疫领域发展日新月异,与生物化学、微生物学、临床医学、生物学、遗传学、分子生物学等学科的联系日益加深,涉及范围越来越广.本文对近年来移植免疫,尤其是肾脏移植免疫方面的新研究进展进行了综述.内容包括:慢性排斥形成的分子基础;阻断共刺激途径,诱导免疫耐受的方法;缺血/再灌注损伤中某些关键的分子水平的变化;凋亡在同种移植免疫应答中所起的作用;供体脑死亡对供体器官移植效果的影响以及异种移植.
-
羰基应激与尿毒症并发症
碳水化合物和脂质不可逆性修饰蛋白质,分别形成终末期糖基化产物(advanced glycation end products,AGEs)和脂质氧化终产物(advanced lipoxidation end products,ALEs),是近年来尿毒症毒素研究的新领域[1].尿毒症患者皮肤和血浆AGEs水平显著升高,是正常人和非尿毒症糖尿病患者的数倍,且与血糖水平无关[2].花生四烯酸等多聚不饱和脂肪酸,被氧化后产生的丙二酰二醛(MDA)等物质,与蛋白质具有很强的反应性[3],在尿毒症患者血浆中其水平也显著升高,与血脂水平也无相关性[2],表明尿毒症时AGEs和ALEs水平升高还有其它机制参与.AGEs和ALEs是蛋白质的氨基与来源于碳水化合物和脂质的羰基(RCR＝O)之间反应的产物,其过程具有某些相似性.近,Miyata等[1]提出假说,认为尿毒症时来源于碳水化合物和脂质的各种活性羰基复合物(reactive carbonyl compounds,RCOs,包括醛和酮等有机化合物)水平升高,与蛋白质发生反应,并称之为"羰基应激”.各种来源的RCOs在体内积聚,可能是AGEs和ALEs升高的原因,并与尿毒症某些并发症相关.
-
对血液透析尿素动力学模型及透析充分性的一些新认识
目前人们对血液透析患者透析充分性及尿素动力学模型已有较充分认识,其中原有的一些方法及认识逐渐暴露出许多问题.以往透析模式多为每周3次,不管单次透析清除效果如何好,透析间期毒素的水平一般较高,除非每日透析,因此有人提出了短时每日或每晚透析.但现在大多数患者还是采用每周三次的标准模式治疗.在近几年,对透析充分性的概念及透析剂量的计算方法上都有了一些新认识,现简述于下.
-
肾移植前后结核感染的临床分析
结核是肾移植术后常见的感染性并发症之一,为了进一步了解结核对肾移植的影响,对我院肾移植前后患结核的28例患者从结核的复发、防治、及对移植肾后人/肾生存情况、肝肾功能和环孢素A浓度等方面的影响进行了回顾性分析和探讨,现报告如下.1 对象和方法1.1 一般资料患者年龄16～49岁,男性21例,女性7例,术后随访3个月～16年.1.2 免疫抑制剂用药情况 5例早期肾移植患者采用Aza+Pred二联用药,其余为三联用药,其中16例为CsA+Aza+Pred,7例为CsA+MMF+Pred.17例加用抗痨药物后激素减量,低强的松维持量7.5～10 mg/d,12例增加了CsA量并加用了钙离子阻滞剂,3例加大了MMF用量,2例出现急性排斥反应时加用了ATG.
-
口服小剂量1,25(OH)2D3治疗早期血透患者继发性
继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism,SHPT)是尿毒症患者的常见并发症之一.由于低血钙、高血磷及甲状旁腺激素(PTH)不易被清除等原因,多数尿毒症患者都伴有SHPT,其代谢紊乱引起的骨结构、骨转化异常影响患者的生活质量.如何控制SHPT是临床探索的一个焦点,多年来国内外报道了使用大剂量1,25(OH)2D3(钙三醇)静脉或口服冲击治疗SHPT抑制其功能[1],但价格昂贵、并发症发生率高,且不适用于每一个患者.因此我们设计应用小剂量1,25(OH)2D3在慢性肾功能衰竭(CRF)合并SHPT的早期进行干预,旨在阻碍甲状旁腺功能亢进的进一步发展,现将结果报告如下.
-
血液透析患者自主神经损害与透析中心律失常及低血压的关系
尿毒症血液透析患者可以出现自主神经损害,有文献报道,其发生率约占50%,发病与性别无关,但随着年龄增长而发生率提高.大多数患者症状隐匿与呈非特异性,其主要表现为性功能减退、血压降低、心律失常等.本文拟探讨自主神经功能损害与透析中心律失常及低血压的关系.1 对象和方法1.1 病例选择选取我院门诊与病房稳定的血液透析患者21例,另外选择正常对照7例.排除标准:①已知有明显水肿;②重度难以控制的高血压;③已知的心血管疾病:如房颤、冠心病等;④糖尿病患者;⑤其他:如不能进行良好配合者.所有病例停用降血压药物至少5天.
-
POEMS综合征
1 病例摘要患者32岁男性,因"四肢麻木无力、淋巴结肿大、皮肤色素沉着4年,发现肾功能减退半年”,于2000-02-23入院.患者缘于1995年7月无明显诱因出现手足麻木,进行性加重,伴腕、踝关节疼痛.12月出现左侧乳腺硬结,直径约1cm,乳头溢出无色透明液体.外周多处浅表淋巴结肿大.当地医院肝胆胰脾B超示腹主动脉周围淋巴结肿大(约1～2cm),骨髓穿刺及腹股沟淋巴结活检未见明确异常,未治.数月后乳腺硬结消失,但睾丸、阴茎却变小,阴茎勃起困难.同时嗓音渐嘶哑,手足皮肤变黑变硬.1996年7月在广州某医院予强的松治疗(30 mg/d×1月)无明显效果.逐渐减量至5 mg/d维持.1996年12月在海军总医院检查发现贫血(Hb 70 g/L,正细胞低色素性贫血),甲状腺功能低下,骨髓穿刺、脑脊液检查无异常,确诊为POEMS综合征.予甲状腺素片(60 mg/d服用至今)、强的松(35 mg/d×3月后逐步减至5 mg/d维持)、环磷酰胺(1片/d×2月后停用)治疗.然患者症状无明显改善.1997年发现血γ球蛋白升高,先后行血浆置换治疗5次,再服强的松35 mg/d×1月后迅速减撤.1998年起出现反复阵发性腹痛,清晨明显.受凉后加剧,上消化道钡餐及肠镜检查未见异常.1999年4月出现浮肿,尿蛋白2+,血尿不详.虽再次予强的松(35 mg/d×3月)治疗,但尿蛋白未减少.9月血肌酐(SCr)升至156 μmol/L,关出现高血压20.0/13.3 kPa(150/100mmHg).病程中曾有雷诺现象,无皮疹、口腔溃疡,脱发、反复发热;无少尿、肉眼血尿、尿路刺激征,夜尿2～3次/夜已4年余.个人史家族史无特殊.体格检查:血压20.0/14.0 kPa(150/105mmHg),体温37℃,脉搏118次/min,呼吸17次/min.发育正常,营养欠佳.慢性病容,贫血貌,抬入病房.神清,查体合作.全身皮肤粘膜无皮疹,躯干、四肢皮肤变厚变硬,关节附近尤为明显.肤色呈棕褐色,四肢远端更为明显.浅表淋巴结未触及肿大.眼、耳、鼻、口腔无异常.颈软,活动度正常.甲状腺无明显肿大,听诊未闻及杂音.双侧乳房无硬结.心率80次/min,律齐,各心瓣膜听诊区未闻及病理性杂音.双肺呼吸音粗,未闻及干湿NFDCE音.右下肺呼吸音消失.腹膨隆,未见胃肠蠕动波.腹水征阳性,肝肋下3 cm,脾肋下未及,全腹未扪及包块,无压痛及反跳痛.双肾区叩击痛阴性.双下肢轻度水肿,双手关节呈固定屈曲位,四肢肌力Ⅳ级,生理反射存在,病理反射未引出.辅助检查血常规:Hb 72 g/L,WBC 7.2×109/L,中性0.72,淋巴0.20,血小板11.0×109/L,网织红细胞0.02.尿液检查:24h尿蛋白0.19 g/d,红细胞375万/ml,多形,NAG酶36.7 U/g*cr,溶菌酶＜0.01 μg/L,禁水13h尿渗透压:268 Osmmol/kg*H2O.本周蛋白阴性.κ、λ阴性.血生化:白蛋白30.5 g/L,球蛋白31.5 g/L,SGPT 12 U/L,SGOT 13 U/L,葡萄糖6.1 mmol/L,BUN 34 mmol/L,SCr 268 μmol/L,血尿酸761 μmol/L,钾2.6 mmol/L,钠147 mmol/L,氯110 mmol/L,TCO2 19 mmol/L.钙1.6 mmol/L,磷1.9 mmol/L,胆固醇3.69 mmol/L,甘油三酯1.68 mmol/L.ANA、抗ds-DNA、抗RNP、抗Sm、抗SSA、抗SSB均阴性.补体C3 0.95 g/L,C4 0.3 g/L.ESR 124 mm/h,血轻链阴性.血清蛋白电泳:A 32%,α1 9.5%,α2 8.7%,β 10.6%,m 16.4%,γ 12.7%.游离T3 0.9 pmol/L,游离T4 0.4 pmol/L,总T3 0.6 nmol/L,总T4 22.5 nmol/L,促甲状腺素2.6 mU/L,甲状腺球蛋白抗体阴性,甲状腺过氧化酶抗体0.7,促甲状腺素受体抗体0.3.
-
马兜铃酸I对肾小管上皮细胞超微结构的影响
目的:观察马兜铃酸I(Aristolochic Acid I)对肾小管上皮细胞超微结构的影响,并与庆大霉素所致损伤进行比较研究. 方法:以体外培养的人近端肾小管上皮HKC细胞作为研究对象,分别给予马兜铃酸I(200、800、3 200 μg/L)和庆大霉素(200、800、3 200 mg/L),并设对照组,24 h后检测细胞数量、细胞生存率、培养上清乳酸脱氢酶(LDH)和N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)含量.细胞经处理后,采用透射电子显微镜观察细胞超微结构变化,单盲下随机计数20个细胞,统计各组细胞超微结构差异. 结果:24 h后,在各组细胞数、细胞生存率、培养上清LDH和NAG酶等指标都尚无显著变化时,给药组细胞超微结构已经发生显著变化.马兜铃酸I组细胞以核结构变异为主,表现为核畸形、核仁缺失、巨核、小核、核膜增生卷曲等;高浓度组细胞同时具有少量线粒体肿胀等膜性结构变化.马兜铃酸I组中细胞核变异及膜性结构变异程度都与剂量成显著正相关.庆大霉素组细胞以溶酶体变化为主,产生髓样小体、残余小体等,并可见发育不良的线粒体等,变异程度与剂量成正相关.庆大霉素组核变异状况与正常对照组无显著差异,与药物剂量也无显著相关性. 结论:马兜铃酸I对人肾小管上皮细胞超微结构的影响以核变异为主,在高浓度偶见线粒体肿胀等膜性结构改变.庆大霉素作用后细胞主要表现为产生大量髓样小体、残余小体、发育不良的线粒体等,细胞核变异不显著.两种药物对肾小管上皮细胞超微结构的影响存在明显差异.
-
尿液视黄醇结合蛋白能反映肾小球疾病的预后及疗效吗?
视黄醇结合蛋白(retinol-binding protein,RBP),是维生素A的运载蛋白,相对分子质量为21 200 ,由肝脏合成,主要在肾脏中进行代谢[1].因其分子量小能自由地滤过肾小球,而近端小管几乎将其完全吸收,因此正常尿RBP(uRBP)浓度极低.近端小管损伤时,uRBP常常会增多,因而临床上将uRBP作为肾小管功能损害的指标用于临床诊断.由于肾小管在肾小球疾病进程中常会不同程度地受累,鉴此,有人提出uRBP与肾小球疾病间存在着一定的联系,并将它作为肾小球疾病药物疗效及预后判断的临床指标.本文介绍有关这一有争议问题的相关临床研究.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
