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电焊工职业性锰暴露的现场调查
电焊作业是机械行业常见的工种,焊接过程中可产生大量含锰化合物,并可经呼吸道进入人体.因此,定期地锰作业工人进行现场调查和健康检查具有重要意.为了解长期锰暴露对电焊工健康的影响,我们对某厂电焊作业工人进行了健康检查及发锰测定,同时对影响工人健康的因素进行了分析.
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假性肠梗阻的临床表现、诊断与处理
假性肠梗阻又称慢性假性肠梗阻(chronicintestinal pseudoobstruction,CIP),是因胃肠道动力障碍即动力不足引起的一大组临床综合征,是胃肠道神经肌肉疾病.它具有肠梗阻的症状和体征,如X线腹部平片检查显示液、气平面,但肠腔中无梗阻的器质性病变.
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神经肌肉疾病的临床诊断思路
从临床检查的角度阐述了神经肌肉疾病的临床诊断思路,如定位诊断、肌电图、病理切片、生化检查、基因检测等,为临床诊断提供参考.
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足中跗骨圆顶状截骨治疗儿童僵硬性高弓足畸形
儿童高弓足畸形是一种多病因所引发的足部严重畸形.临床上以先天性马蹄内翻足后遗畸形为常见,先天性跖内收内翻,神经肌肉疾病如Char-cot-Marie-Tooth、脊髓栓系综合征、脑性瘫痪以及多发性关节挛缩也可产生高弓足畸形.
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伴有脑萎缩先天性均一性1型肌纤维肌病1例报告
患儿,女,11岁.足月、自然顺产出生,3~4个月可独坐,6~7个月会爬行,8~9个月会站立,14个月会独走,自4岁起右下肢跛行逐渐加重,无神经肌肉疾病家族史.查体:身高150 cm,体重34 kg.无特殊面容,视力听力均正常.
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睡眠呼吸障碍与神经肌肉疾病
神经肌肉疾病(NMD)是一类以运动单位受损,运动耐力下降,肌力减退为主要表现的中枢及周围神经疾病,是睡眠呼吸障碍的潜在病因,以睡眠呼吸暂停和低通气为主要表现.呼吸肌无力、气道塌陷等多种机制参与睡眠呼吸障碍的形成.夜间多导睡眠描记(PSG)是诊断睡眠呼吸障碍的重要工具.通过无创正压通气(NPPV)可以缓解气道塌陷,改善通气,维持睡眠持续性,终提高患者生活质量,改善预后.
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陈金亮主任医师治疗神经肌肉疾病临证举隅
陈金亮是河北省以岭医院主任医师,现任河北省以岭医院副院长、中华中医药学会脾胃专业委员会委员、河北学术委员会主任委员.多年来从事肌萎缩、肌无力临床治疗与研究,积累了丰富的治疗经验.运用中医理论选药组方,治疗神经内科疑难病症,取得显著疗效,现将其治疗验案,介绍如下.
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新书速递
儿童下肢畸形:治疗原则和治疗技术(精装) Sabhanwal S编著
ISBN-10:3319170961
ISBN-13:978-3319170961
Springer出版社2015年8月出版1438页$190.14
该教科书由儿童矫形外科领域权威专家编写,重点介绍儿童下肢畸形治疗的基本原则和治疗策略,内容全面深入,插图丰富精美,为各国矫形外科医生提供了宝贵的资源。该书主要包括以下5部分:①一般原理和技术:包括病因学、临床评估、影像学检查以及各种不同的外科方法;②软组织挛缩、截肢术等的相关概念和治疗选择;③代谢性疾病、神经肌肉疾病和肿瘤相关疾病,如关节挛缩、成骨不全和各种骨骼发育不良等;④先天性和发育性障碍,如先天性股骨缺损、半肢畸形、胫骨假关节和布朗病等;⑤各种原因导致的后遗症及其处理方法。 -
周围神经检测研究进展
随着对神经形态结构、功能及生理活动机制的深入了解,研究出了许多检测神经结构、功能的方法或用具,这对神经损伤早期诊断、精确治疗与识别预后颇有重要意义。一、电生理学与生化检测周围神经采用肌电图、诱发肌电图等方法,对神经损伤定位、定性诊断;神经修复后再生情况;区别周围神经损伤与其他神经肌肉疾病等有重要作用。在电生理学应用于周围神经损伤诊断的同时,也在修复中进行应用研究。Hakstian[1]首先采用电刺激方法区分感觉神经束和运动神经束,Williams[2]介绍应用单纤维记录法作为诊断工具,又首次使单束功能恢复和防止部分神经损伤转变为完全损伤的可能,但由于本方法需病人清醒,且对陈旧性神经损伤往往无反应,也不能准确区分感觉神经和运动神经。
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糖皮质激素治疗Duchenne肌营养不良的研究进展
进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现.根据临床表现和基因缺陷的不同,临床上将其分为多种类型.Duchenne肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是其中为常见的一种,又被称为假肥大型肌营养不良、杜氏肌营养不良[1].
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肌注杜冷丁诱发局灶性肌病一例
患者,男性,39岁,主因四肢活动障碍3年,加重8月于2005年1月来我院就诊.患者2002年无诱因感走路时双足跟不能着地,2003年初逐渐出现左下肢僵直,不能屈曲,睡眠中无缓解,在当地医院针灸治疗后缓解,2004年6月患者自行戒断杜冷丁,7月出现左侧踝关节强直,9月左右出现双侧踝关节强直屈曲位,10月初出现右侧腕关节背伸畸形,双侧膝关节过伸强直,不能屈曲,并自觉四肢肌肉呈条索状.
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骨髓间质干细胞移植治疗DMD的应用前景
疾病概述假肥大型肌营养不良症(DuchenneMuscular Dystrophy,DMD)是一种X连锁隐性遗传病,其发病率为1/3 500男婴,是常见的神经肌肉疾病[1].早在1868年由Duchenne首先详细描述,故又称Duchenne型肌营养不良症.
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中枢性睡眠呼吸暂停与慢性心衰
中枢性睡眠呼吸暂停(central sleep apnea, CSA)是指在睡眠中出现口鼻无气流、并且胸腹呼吸运动停止10 s以上.纯粹的CSA(即CSA指数大于5/h,且无其他类型呼吸暂停)远不如阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)常见,CSA常与其他形式呼吸暂停同时出现但可以是CSA占优势型.许多CSA以陈-斯氏呼吸(Cheyne-Stokes respiration, CSR)的形式出现,CSR、CSA在慢性心衰(chronic heart failure, CHF)的患者中常见,CHF患者CSR-CSA的发病率高达40%~50%[1],由于老年人群更易患多种慢性疾患,如CHF、脑血管疾病、神经肌肉疾病及呼吸肌疲劳等,故CSR-CSA在老年人群中的发病率可能更高.
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线粒体脑肌病的治疗进展
线粒体脑肌病是一类由线粒体基因或核基因突变引起的线粒体结构或功能损害、三磷酸腺苷( ATP)合成不足导致中枢神经系统和肌肉组织等多系统功能障碍的疾病. 线粒体基因突变所导致疾病的流行程度远超之前认识,同时它也是遗传性神经肌肉疾病及代谢性疾病中常见的形式之一[1]. 过去十多年,尽管学者们对线粒体脑肌病诊断相关的基因缺陷类型和病理改变特点的认识不断提高,但目前并没有一种确切的药物或技术对线粒体脑肌病有根治作用. 少量的报道和一些小规模非随机试验证实了部分治疗手段的可行性,但仍需要大规模随机试验予以验证. 本文回顾十余年来线粒体脑肌病临床治疗方法的发展,同时对近年来正在进行的治疗相关研究进展作一综述.
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肌肉活检病理检查在小儿神经肌肉疾病中的应用
目的:探讨肌肉活检病理检查在小儿神经肌肉疾病中的应用价值. 方法:回顾性分析本院儿童神经内分泌专科2010年1月至2014年12月患儿肌肉活检和骨骼肌病理学特点. 开放性肌肉活检法取出骨骼肌标本经低温干冰浴法(丙酮)冷冻固定处理后,8 μm 冰冻连续切片行组织化学、酶组织化学和免疫组织化学染色等检测分析. 结果:36例患儿进行了肌肉活检,肌肉病理诊断统计显示肌源性损害者31 例,神经源性损害者4例,不能明确诊断者1例. 在肌肉病理特征基础上进一步行相关基因检查,35 例(97.22%)患儿得到明确临床诊断.其中肌源性肌损害包括Duchenne型肌营养不良20例,Becker型肌营养不良2例,感染性肌炎2例,皮肌炎2 例,多发性肌炎1 例,肢带型肌营养不良2C型1 例,先天性肌营养不良1例,先天性肌病1例,肉碱棕榈酰基转移酶缺乏引起脂质沉积性肌病1 例. 神经源性损害包括脊髓性肌萎缩症2例,癫痫性脑病2例. 结论:开展肌肉活检病理检查是明确小儿神经肌肉疾病的诊断和鉴别诊断重要手段,为小儿神经肌肉疾病临床治疗、康复和预后提供关键线索.
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脐血单个核细胞联合黄芪注射液治疗Duchenne型肌营养不良症的临床研究
Duchenne型肌营养不良症(DMD)是一种致死性、遗传性神经肌肉疾病.目前DMD在治疗上仍然无突破.干细胞可替代局部受损的骨骼肌细胞,改善dystrophin的表达,促进肌肉的再生.中医药综合治疗可延缓病情的发展,提高患者生存质量,而且中医药对干细胞治疗有促进和保护作用.两者可成为该病治疗研究的重要方向.笔者在临床应用研究中观察脐血单个核细胞联合黄芪注射液治疗DMD的疗效,分析如下:1 对象与方法1.1研究对象 本研究纳入的DMD患者19例,均为男性,就诊年龄7~20岁,病程3~15年.
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造血干细胞移植治疗自身免疫病
自身免疫病 (autoimmune disease)是指以自身免疫应答反应导致组织器官损伤和相应功能障碍为主要发病机制的一类疾病.是临床上常见的一大类疾病,目前已被公认的自身免疫疾病至少有 30多种.根据自身免疫反应对组织器官造成损伤的范围,通常将自身免疫病分器官特异与非器官特性两大类.临床上常见的自身免疫疾病包括:结缔组织疾病:类风湿关节炎( RA)、幼年特发性关节炎( JIA)、系统性红斑狼疮( SLE)、皮肌炎( DM)、硬皮病( SSC);神经肌肉疾病:多发性硬化症( MS)、重症肌无力( MG)、脱髓鞘疾病;内分泌性疾病:原发性肾上腺皮质萎缩、慢性甲状腺炎、青少年型糖尿病;消化系统疾病:慢性非特异性溃疡性结肠炎( Crohn病)、慢性活动性肝炎、恶性贫血与萎缩性胃炎;泌尿系统疾病:自身免疫性肾小球肾炎、肺肾出血性综合征;血液系统疾病:自身免疫性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫绀( ITP)、特发性白细胞减少症.其它系统:干燥综合征、成人 Still病、白塞氏病、淀粉样变病等.
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重症肌无力并非绝症——访著名中医学家邓铁涛的弟子刘小斌教授
重症肌无力是一种神经肌肉疾病,10万人中通常有10~20个患者.近十几年来,发病率有增加趋势.西医治疗重症肌无力,主要采取抗胆碱酯酶药物、激素及免疫抑制剂和手术切除胸腺治疗,中医对此有何高招?近日,本刊记者专赴广州,采访了广州中医药大学刘小斌教授,请他谈谈他的老师--现代著名中医学家、广州中医药大学终身教授邓铁涛治疗重症肌无力的学术思想和应用心得.
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造血干细胞移植治疗自身免疫性疾病的机制
自身免疫性疾病(autoimmune disease,,AID)是机体免疫系统功能紊乱,产生针对自身抗原的抗体和(或)致敏淋巴细胞,导致组织器官损伤和功能障碍的一类疾病.目前公认的自身免疫疾病有几十种,包括结缔组织疾病、神经肌肉疾病、内分泌性疾病、消化系统疾病等.一般应用免疫抑制剂进行治疗,但其有较多的不良反应,且重症患者疗效不佳.
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儿童生存质量量表PedsQLTM3.0神经肌肉疾病模块中文版的信度和效度分析
目的:考察儿童生存质量量表PedsQLTM 3.0神经肌肉疾病模块(Pediatric quality of life inventoryTM 3.0 neuromuscular module,PedsQLTM 3.0 NMM)中文版的信度和效度.方法:采用规范的量表引进程序,将英文版的PedsQLTM 3.0 NMM翻译改造成中文,并应用于39例Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)患儿及其家长.分析量表的可行性、内部一致性、内容效度、结构效度等.结果:39份问卷中,父母代评量表及儿童自评量表的缺失率为0.31%、0.64%,均<1%.量表总分及各维度的克伦巴赫系数α(Cronbach's α)介于0.74~0.88,均>0.7;评定者间的信度(Intraclass correlation coefficient,ICC)介于0.74~0.86,均>0.6.量表各条目与所属维度的Spearman相关系数(rs)分别为0.42~0.88和0.39~0.84,均呈中、高度相关,而与其他维度的相关较弱.不同病情的疾病维度差异有统计学意义(P<0.05),余维度差异无统计学意义(P>0.05).实证性因子分析结果显示相对拟合指数(Comparative fit index,CFI)分别为0.94、0.93,均>0.9.结论:PedsQLTM 3.0 NMM中文版具有较好的信度和效度,可应用于中国神经肌肉疾病患儿生存质量的评价.