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联合化疗治疗高危骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性的恶性克隆性造血干/祖细胞疾病,以病态造血和易向急性白血病转化为特点,目前尚缺乏有效的治疗方法.我院于1995年1月~2004年12月,联合化疗治疗29例高危MDS取得较好疗效,现报道如下.
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血小板生成减少引起的血小板减少症
1 纯巨核再生障碍性贫血纯巨核细胞生成障碍引起的血小板减少是一种少见的疾病,其特征是骨髓巨核细胞明显减少或完全缺乏导致血小板减少,而其他血细胞成分很少累及.巨核细胞生成障碍性血小板减少患者伴有其他细胞系轻度异常,大红细胞或红细胞生成障碍较少见,这些异常可能是骨髓增生异常或再生障碍性贫血(下称再障)的一个前驱表现.获得性巨核细胞生成障碍可能与以下因素有关,如某些病毒如微小病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV-1)等感染;某些药物如噻嗪类利尿剂、雌激素、酒精中毒等;某些疾病如系统性红斑狼疮(SLE)或IgG抗体对巨核细胞集落形成单位(CFU-MK)的抑制等.本病病因与巨核细胞发育的自身免疫抑制有关.血小板减少的机制可能与获得性纯红再障和再障患者的发病机制相似.
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中医药治疗骨髓增生异常综合征87例
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组克隆异常的恶性疾病.骨髓中的造血干细胞增殖分化异常,发生无效造血.临床主要表现为面色苍白、头晕、乏力、纳差、心慌等贫血症状,以及皮肤瘀斑、瘀点、鼻衄、齿龈出血等出血症状,并在此基础上反复出现感染、发热.部分病例可能发展转化成急性白血病.目前尚无具有肯定疗效的治疗方法.笔者自1994年8月~1999年8月共收治87例患者,除有发热等感染症状者,加用西药抗生素以控制感染,其余经过辨证分型治疗6~12月,87例临床痊愈29例,有效28例,无效30例,临床痊愈率33.3%,有效率65.5%.现举例于后.
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骨髓增生异常疑难病一例
目前白血病诊断主要依据外周血象、骨髓检查、染色体、融合基因、基因突变位点、流式细胞检查。本研究患者中病例血象、骨髓增生异常支持白血病诊断,然而与流式细胞、基因检查、染色体分型结果不符合,终仍未能明确诊断,考虑诊断为骨髓增殖性肿瘤。
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不典型慢性粒细胞性白血病1例报道并文献复习
不典型慢性粒细胞白血病(atypical chronic myeloid leukaemia,aCML)是Ph染色体及bcr-abl融合基因均阴性的克隆性造血异常疾病,具有骨髓增生异常和骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)的双重特性[1].其临床特点:骨髓以成熟中性粒细胞及中、晚幼粒细胞的增多,可伴有轻度贫血、血小板减少等类似慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukaemia,CML)的症状,但Ph染色体及bcr/abl融合基因均阴性.2008年WHO肿瘤分类中,将aCML归类MDS/MPN[2].本病的临床表现和生物学特性与慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukaemia,CMML)、慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia,CNL)等有许多相似之处,这给诊断带来一定困难,本文报道1例确诊的aCML.
关键词: 不典型慢性粒细胞白血病 融合基因 Ph染色体 骨髓增生异常 -
沙利度胺+环孢素+EPO 3联用药治疗骨髓增生异常综合征临床研究
目的:研究沙利度胺+环孢素+EPO 3联用药治疗骨髓增生异常综合征临床效果。方法:收治60例MDS 患者,将60例患者分成三组,A 组给予沙利度胺,B 组给予沙利度胺+环孢素,C 组给予沙利度胺+环孢素+EPO 三种药物。结果:三组患者病情改善效果、治疗后预后有差异,并发症比较无差异。结论:沙利度胺+环孢素+EPO 3联用药治疗 MDS 可减轻病症,提高患者临床疗效和生存质量,延长生存期限,增加治愈疾病的可能性,可在临床推广。
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某些血液病病人血清人类疱疹病毒6型抗体的检测
为了解白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征及多发性骨髓瘤患者的人类疱疹病毒6型(HHV-6)感染状况,用间接荧光免疫法检测HHV-6的抗体水平.结果病例组HHV-6抗体阳性率为75.6%(149/197),献血员为45.6%(115/252),二者差异有显著性(P<0.01).提示在所检病例中存在HHV-6感染,其中与急性白血病、淋巴瘤及骨髓增生异常综合症关系尤为密切.
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VEGF与骨髓增生异常性疾病的研究现状
血管内皮生长因子(VEGF)是血管新生过程中一种重要的因子,在骨髓增生异常性疾病中起重要作用,其主要通过与受体(VEGFR)结合而发挥生物效应.改变骨髓或血浆中VEGF或VEGFR的水平可能成为治疗骨髓增生异常性疾病的新途径,本文就VEGF与骨髓增生异常性疾病的研究现状作一综述.
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海分枝杆菌引起骨髓增生异常综合征患者血流感染1例
海分枝杆菌自然栖息于水中 ,对人类为条件致病菌[1 ] .通过接触海水、淡水、水产品等途径引起皮肤和软组织感染 ,是非结核分枝杆菌感染所致皮肤和软组织感染的主要致病菌.海分枝杆菌感染很少引起系统播散 ,但在免疫缺陷的患者可侵犯黏膜下组织 、骨骼 、关节等深部组织[2 ] .2017年7月从骨髓增生异常综合征患者的血液中分离出一株海分枝杆菌 ,现报道如下.
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急性早幼粒细胞型类白血病反应2例
1病例摘要例1,男,58岁,发热1个月,肝剑下3cm,肋下未扪及,脾(一).Hb110g/L,WBC22.4×109/L,中性粒细胞0.57,淋巴细胞0.43,血小板215×109/L.骨髓增生异常活跃,粒:红=6:1,粒系增生显著,早幼粒占NEC的0.36,其胞体轻度大小不均,胞浆较丰富,胞浆内颗粒增多增粗,大小形态较一致,部分细胞体积增大,胞浆可见空泡,胞核呈圆形或类圆形,少有核凹陷,核染色质较粗浓,隐显不一,中性细胞内可见空泡及中毒颗粒,抗感染治疗后临床症状好转,血象髓象恢复正常.
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骨髓增生异常综合征的治疗进展
骨髓增生异常综合征是一组造血干细胞克隆性疾病,因病态造血导致进行性、难治性血细胞减少为特征,临床主要表现为贫血、感染和出血.少数有进展为急性白血病的危险.目前仍缺乏有效的根治疗法,本文重点讨论MDS的现有治疗和相关的支持治疗.
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1例地西他滨联合小剂量化疗治疗慢性粒-单核细胞白血病
慢性粒-单核细胞白血病(CMML)是一种以成熟和幼稚单核细胞增生为特征的罕见白血病,表现为外周血单核细胞增多伴有骨髓不成熟粒细胞增殖的骨髓增殖性疾病,它具有骨髓增生异常和骨髓增殖性肿瘤的特征,2008年WHO将这种病划分为MDS/MPN综合症范畴。现将本病例报道如下。
1临床资料
男性,43岁,2012年11月发现乏力,就诊于外院发现白细胞升高WBC 54.06G/L,中性粒细胞百分比93.9%,2012年11月17日就诊于我院,入院体检:全身浅表淋巴结未扪及,脾脏肋缘下4横指可触及,肝脏肋下未扪及,血常规:白细胞,17.24×109/L,血红蛋白,101.00g/L,单核细胞绝对值,1.39×109/L,中性粒细胞绝对值,13.71×109/L,淋巴细胞绝对值,1.89×109/L,嗜酸性粒细胞2.2%,嗜碱性粒细胞1.3%。,骨髓细胞学检查结果:骨髓增生极度活跃:粒系:显著增生占88%,原粒5%,早幼粒5%,杆状核26%,分叶核25%,未见原单及幼单,单核系统2%,全系统形态明显异常:巨变、同阶段细胞显著大小不均、核浆发育紊乱、核分叶过多或呈Pelger-Huet异常、碳核样变等;PB:白细胞分布明显增多,分类粒系比值显著增高,乳酸脱氢酶266 U/L;BCR/ABL-FISH 阴性,染色体检查:46,XY(6)阳性, BCR/ABL p210定量阴性,诊断:慢性粒-单核细胞白血病-1,予羟基脲降白细胞,2012年12月11日予地西他滨50mg(d1-3)治疗,期间粒细胞缺乏时间13d,期间输注红细胞6u,血小板1个治疗量,2013.1.9(用地西他滨后28d)行骨髓检查示:骨髓增生明显活跃,粒系增生活跃占71%,原粒细胞占6%,早幼粒8%,可见中毒颗粒,空泡及Dohle小体,红系比值稍低占19%,有轻度巨变。复查血常规:白细胞,21.2×109/L,血红蛋白,99.00g/L,中性粒细胞绝对值17.20×109/L,单核细胞绝对值,1.24×109/L,脾脏无缩小,2013年1月10日予地西他滨+小剂量HA方案(地西他滨25mg静滴 d1-5,阿糖胞苷20mg 皮下注射 q12h d1-14高杉尖杉酯2mg静滴 d1-7)化疗,粒细胞缺乏时间3d,期间输注红细胞2u,未输注血小板,2013年2月7日(用药后28d)复查骨髓:粒系增生占62%,原始细胞未见,单核系:幼稚单核细胞未见、成熟单核细胞0.38豫,血常规:白细胞6.68×109/L,血红蛋白89.00g/L,血小板226.00×109/L,中性粒细胞5.56×109/L,单核细胞,0.12×109/L;未见幼稚细胞,脾脏于肋下1横指可触及,后患者后因经济原因未能巩固治疗,患者18个月仍无疾病生存。 -
慢性髓细胞白血病与不典型慢性粒细胞白血病形态学差异分析
慢性髓细胞白血病又称慢粒(CML),是一种发生在多能造血干细胞上的恶性克隆性骨髓增殖性疾病,主要涉及髓系.外周血粒细胞显著增多并有不成熟性,在受累的细胞系中可找到Ph染色体和BCR-ABL融合基因.病程发展缓慢,脾脏肿大.由慢性期、加速期、终急变期.
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WHO骨髓增生异常/骨髓增生性疾病的诊断
骨髓增生异常/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)是一组临床、实验室和形态学具有骨髓增生异常综合征(MDS)和慢性骨髓增生性疾病(CMPD)重叠表现的髓系克隆性疾病.
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骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤1例诊治分析
骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤是临床少见的血液系统肿瘤疾病,由于该病的临床表现、实验室检查、细胞形态学检测既出现骨髓增生异常表现,也出现骨髓增殖性肿瘤的特点,诊断难度较大,极易出现误诊和漏诊状况,影响患者疾病治疗过程.目前临床对于不同类型造血及淋巴组织肿瘤的诊断研究较多,但对于两种类型同时出现,且可出现转化状况的血液系统疾病诊断标准较为缺乏.
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中西医结合治疗高危组骨髓增生异常综合征的疗效探讨
目的:观察益髓祛邪汤在治疗高危组骨髓增生异常综合征中的临床效果,并对其在临床中的应用前景进行讨论分析.方法:随机选择2014年6月-2015年6月就诊于我院和省人民医院的64例高危组骨髓增生异常综合征的患者,按照1:1比例随机分为治疗组和对照组,每组32例,对照组使用环孢素A联合CAG方案联合化疗,治疗组在对照组的用药基础上加用益髓祛邪汤行中西医结合治疗,观察对比两组患者的治疗有效率.结果:对照组采用化疗方案治疗高危组MDS的有效率为46.9%,治疗组采用中西医结合方法的总有效率为75.0%,中西医结合的治疗成效显著(P<0.05).结论:益髓祛邪汤可明显提高环孢素A联合CAG方案在高危组骨髓增生异常综合征的临床治疗效果,中西医结合治疗方法可明显改善病人病情,提高患者生存质量.