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重症肌无力发病机制及治疗进展
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是乙酰胆碱能运动神经元与肌肉接头处突触功能障碍性自身免疫疾病,其发病与机体免疫系统关系密切,主要累及骨骼肌等器官,表现出骨骼肌极易疲劳、活动后加重而经休息或积极药物治疗可部分恢复功能.
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进展性脑卒中的研究进展
进展性脑卒中(progressive stroke,PS)是缺血性脑血管病为常见的临床类型之一,往往可造成患者严重而持久的神经功能受损,严重影响脑卒中患者预后,是导致卒中患者死亡的重要原因.目前对进展性脑卒中的发病机制尚未完全清楚,认为主要由脑部和系统两方面因素构成,随着血管及脑部影像学技术的发展,临床医师可依据影像学所了解的潜在病因而采取相应针对性的预防和治疗措施.笔者就该病的发病机制、预测手段及治疗方法加以综述.
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16例消耗性疾病患者胃肠手术吻合口瘘的预防
消耗性疾病患者胃肠手术后易出现吻合口瘘,我院1999年1月至2004年1月,对16例该类患者采取围手术期的综合预防措施,术后均未发生吻合口瘘,现报告如下.1临床资料1.1一般资料本组病例当中结核肠梗阻5例,胃癌合并糖尿病2例,晚期及复发结肠癌4例,球部溃疡瘢痕狭窄3例,肠粘连再次手术2例.入院时均伴有消瘦、贫血、皮下脂肪少,实验室检查血浆白蛋白低于25g/L,红细胞、血红蛋白均呈不同程度的降低,尿尿氮增高,符合消耗性疾病特征.其中1例13岁病人.不规则治疗溃疡病3年,因幽门狭窄而行胃大切、胃空肠吻合术.此前,小腿因外伤形成溃疡而长期不愈.
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老年人急性心肌梗死临床特点分析
目的 分析老年人急性心肌梗死(AMI)的临床特点.方法 收集急性心肌梗死患者186例,按年龄分成老年组与中青年组进行分析.分别比较两组临床症状、并发症、心血管危险因素等,从而总结出老年急性心肌梗死患者的临床特征.结果 与中青年组比较,老年组中女性患者明显增多,有吸烟史、早发冠心病家族史、超重或肥胖患者比例低(P＜0.01),而患糖尿病、高血压和高脂血症的机率差异无统计学意义(P＞0.05);老年组首发症状不典型,心肌梗死典型心绞痛症状的发生率低,以心外症状为主(P＜0.001);心律失常、心源性休克、肺部感染等并发症多于中青年组(P＜0.05);梗死部位两组比较差异无统计学意义(P＞0.05);心功能Ⅲ级以上者明显多于青年组(P＜0.001);多支病变发生率高于中青年组(P＜0.001);确诊时间以大于12 h以上的为主(P＜0.001);积极治疗率(介入治疗、溶栓治疗)明显低于中青年组(P＜0.01),误诊率、死亡率明显高于中青年组(P＜0.05).结论 老年急性心肌梗死以女性患者比例为多;以无胸痛症状者为多,心外症状为主;心功能较差;常伴有心律失常、心源性休克、肺部感染等并发症;多支病变发生率高,误漏诊率高,及时诊断、治疗率低,病死率高.
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原发性布加综合征的病因及临床特征研究
目的 前瞻性研究原发性布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)的临床特征及病因.方法 2010年9月至2012年1月在我院收治的新发BCS患者,随访至2012年6月.记录所有患者症状、体征、实验室及影像学检查结果、治疗方法、介入治疗后生存期及无症状生存期.结果 共149例BCS患者,中位年龄46岁(10 ～ 82岁),男女比例为1.61∶1;14.1％患者为急性或者亚急性BCS,85.9％为慢性BCS,症状持续的中位时间为96个月(1d～ 360个月)；30.9％患者单纯肝静脉受累,5.4％单纯下腔静脉受累,其余63.8％肝静脉及下腔静脉联合受累.80.9％患者至少发现一种病因学因素,常见是静脉膜性闭塞(61.1％),4.8％患者发现骨髓增殖性疾病(JAK2基因突变),未发现凝血因子V基因突变.144例患者予以经皮血管成形术,技术成功率为95.1％,术后抗凝治疗12个月.介入治疗后18个月生存率及无症状生存率分别为97.8％和92.8％.结论 BCS常见的病因是静脉内膜性闭塞,而与导致血栓形成的潜在疾病相关性不高；采用经皮血管成形术加术后抗凝的治疗策略能取得非常好的临床预后.
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163例手足口病重型2期患儿早期临床特征分析
目的：探讨手足口病重型2期患儿早期的临床特点及危险因素。方法对2012年在该院住院的手足口病患儿按重型2期163例、普通型777例分为A、B两组，总结两组临床特点，分析危险因素。结果 A组年龄小于3岁、持续发热、呕吐、神萎、惊跳、外周血白细胞总数增高、高血糖的比例明显高于B组，差异有统计学意义（P＜0．05）。结论年龄小于3岁，有精神、神经系统症状的持续发热的手足口病患儿需引起重视。
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儿童感音神经性耳聋内耳多层螺旋CT特征及应用分析
目的 探讨儿童感音神经性耳聋内耳多层螺旋CT特征及应用分析.方法 选取自2016年3月5日至2017年3月5日该院接受治疗的儿童感音性耳聋患儿41例,共82耳,采用筛检试验观察多层螺旋CT和单层螺旋CT对内耳畸形诊断准确率,观察多层螺旋CT显示儿童感音性耳聋内耳特征.结果 多层螺旋CT诊断儿童感音性耳聋的灵敏度为87.72％,特异度为80.00％,约登指数为0.68;单层螺旋CT组诊断灵敏度为59.65％,特异度为68.00％,约登指数为0.28;多层螺旋CT组灵敏度显著高于单层螺旋CT组,差异有统计学意义(x2=4.31,P＜0.05).多层螺旋CT结果显示,前庭导水管畸形36例(63.2％)显著高于耳蜗畸形16例(28.1％),前庭畸形18例(31.6％),半规管畸形22例(38.6％),内耳道畸形16例(28.1％),差异有统计学意义(x2 =21.11,P＜0.05).结论 多层螺旋CT能够较完整的显示儿童感音性耳聋的内耳畸形结构,提供更加全面准确的诊断信息.
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伴有多种突变基因的初治原发AML的临床特征分析
目的 分析伴有多种突变基因的初治原发急性髓系白血病(AML)患者临床特征.方法 回顾性分析2015年1月至2016年12月该院血液科144例初治原发AML住院患者的临床资料,男76例,女68例,中位年龄41.50岁,年龄四分位间距为25.25～53.75岁,依据“两类突变学说”的思路,把初治原发AML患者按基因突变数量(GMN)的不同分为GMN＜2个(105例)和GMN≥2个(39例),比较各组临床特征的差异.结果 两组年龄和外周血白细胞(WBC)比较,差异有统计学意义(P＜0.05);FLT3-ITD、NRAS、WT1、CEB-PA、NPM1、RUNX1、EP300、DNMT3A、IDH1、IDH2和TET2基因突变更常见于GMN≥2个(P＜0.05).结论 伴有多种突变基因的初治原发AML老年人比例偏高,多伴有外周血高WBC,且不同功能突变基因共存.
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脊髓性肌萎缩症的研究进展
脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy ，SM A ）是由于脊髓前角细胞变性导致的肌无力和肌萎缩的遗传性疾病，以进行性、对称性肢体近端和躯干肌肉无力、萎缩为主要表现，患者终死于呼吸衰竭和严重的肺部感染，是一种致死性疾病。其临床表现及分型复杂，目前尚无有效的治疗方法。现就Ⅰ～Ⅳ型SM A的临床特征、诊断和治疗进展进行综述。
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83例急性淋巴细胞白血病中枢浸润患者的临床特征及预后分析
目的 探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)伴中枢浸润患者的临床特征、治疗方案和预后.方法 回顾性分析2005年1月至2015年1月在该院确诊的ALL伴中枢神经系统白血病(CNSL)患者的病历资料、实验室检查及影像学检查结果.结果 共收集患者83例,其中男52例(62.65％),女31例(37.35％),中位年龄为27(15～72)岁.包括T细胞ALL 19例,B细胞ALL54例,Burkitt淋巴瘤/白血病3例,急性淋巴母细胞白血病(T/B淋巴细胞)2例,分型未明5例.83例患者中位随访时间10(1～52)个月.单因素分析结果显示初诊时高白细胞水平(WBC≥100×109/L)或1个疗程未达完全缓解(CR)的患者预后相对差,接受放疗能够改善患者生存率(P＜0.05).多因素分析中初诊时高白细胞水平是影响患者总生存(OS)期的独立预后因素(P=0.007).结论 ALL伴CNSL的患者,其临床特点缺乏特异性,初诊时高白细胞水平、1全疗程未达CR是预后不良因素,局部放射治疗对延长患者的生存期有一定意义.
关键词： 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 中枢神经系统白血病 疾病特征 预后 -
以抗利尿激素分泌不当综合征为首发表现的吉兰-巴雷综合征荟萃分析
目的：总结以抗利尿激素分泌不当综合征（SIADH）为首发表现的吉兰-巴雷综合征（GBS）的临床特征和诊治情况。方法检索国内外1980~2014年发表的以SIADH为首发表现的GBS病例报道，对纳入病例进行分析，探讨其临床特点。结果共纳入4例病例，均为女性，发病年龄38~82岁，中位年龄62.5岁。初期表现为精神状态改变（100%）、头痛（50%）、疲乏（50%）、背痛（50%）、呼之不应（25%）、呕吐（25%）等，查体常无明显神经系统损伤定位体征（75%）。发病至GBS典型症状出现时间3~15 d，中位时间5 d。结论该病发病机制尚未明确，病情较重、诊断困难。明确诊断后，治疗反应可，预后好。需行肿瘤筛查，排除副肿瘤综合征可能。
关键词： ADH分泌不当综合征 低钠血症 格林-巴利综合征 疾病特征 Meta分析 -
新疆输入性疟疾13例临床特征分析
目的 探讨新疆输入性疟疾的临床特征,为临床医师早期诊治该疾病提供依据.方法 回顾性分析新疆13例输入性疟疾的临床资料.结果 输入性疟疾以恶性疟疾多见,发热多不规则,前期伴有头痛、肌肉酸痛、咳嗽等症状以及腹痛、腹泻、呕吐等消化道症状,可并发肝肾功能损害;实验室检查白细胞可明显升高,以中性粒细胞比值升高为主(7/13,53.85％),有(9/13,69.23％)的患者出现血小板下降;30.77％的输入性疟疾患者治愈后会出现再燃.5例患者表现为谷丙转氨酶(ALT)和谷草转氨酶(AST)的升高.5例患者表现为肌酐或尿素氮的升高.2例有肝肿大,6例有脾肿大.经蒿甲醚治疗后,13例患者均治愈.结论 输入性疟疾临床表现复杂,并发症多,应对临床拟诊病人采取多次查找疟原虫的措施以及早期实验性抗疟治疗.
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人类T细胞白血病病毒-1相关成年人T细胞白血病/淋巴瘤的治疗进展
成年人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)是一种与人类T细胞白血病病毒(HTLV)-1相关的外周T淋巴细胞恶性肿瘤.随着对ATL发病机制揭示与明确,对其治疗方法不断改进,临床疗效亦得到相应提高.笔者主要就HTLV-1相关ATL的临床特征与治疗策略的研究进展综述如下.
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弥漫性大B细胞淋巴瘤合并乳酸酸中毒死亡2例并文献复习
目的 探讨弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并乳酸酸中毒的临床特点、发病机制、治疗方法及其疗效.方法 选择2012年9月30日和2013年1月8日收治的,经淋巴结活检及免疫组织化学检查确诊为DLBCL,并在治疗过程中并发乳酸酸中毒导致死亡的2例患者为研究对象.对其临床特点、发病机制、治疗方法及其疗效进行分析,并进行相关文献复习.结果 2例患者均接受积极抗感染、溶解淋巴瘤细胞、纠正电解质及酸碱平衡紊乱等对症治疗,但疗效均不佳.2例患者均于确诊后7d内,出现血清乳酸水平明显升高,分别达到15.0 mmol/L和5.2 rnmol/L,并终由于严重酸碱平衡紊乱导致死亡.国内外文献检索结果显示,超过70％ DLBCL合并乳酸酸中毒患者在起病后1个月内死亡,该病具体病理生理机制尚未完全明确.血液净化治疗可为该类患者的化疗赢取时间,而其终病情缓解,则有赖于对原发病的控制.结论 乳酸酸中毒是DLBCL的一种罕见的临床并发症,病情进展迅速,导致患者病死率极高.对于该类患者的成功诊治,主要依赖于早期诊断及积极化疗.
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电生理检查在Brugada综合征危险分层中的价值
Brugada综合征是一种遗传性心律失常疾病,约1/3的患者是由于心脏离子通道基因,主要是SCN5A基因的突变所致.患者可表现出各种心律失常,包括室上性心动过速、房室传导延缓或阻滞、室性心动过速及心室颤动(VF)等.该疾病特征性心电图(ECG)表现是右侧胸导联(V1～ V3)的ST段呈穹窿型抬高.
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局部晚期非小细胞肺癌(NSCLC)辅助治疗现状和进展
肺癌是一种严重威胁人类健康和生命的恶性肿瘤,也是目前世界范围内肿瘤致死的首要原因,而非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)占其中大多数.Rivera[1]报道在新诊断的肺癌中,NSCLC占80%～85%,而其中1/3初次确诊时已为局部晚期,给治疗带来了一定困难.近年来,随着人们对NSCLC本质认识的不断深入以及对其疾病特征的不懈探索,在治疗方面取得了一些进展.
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泸州市某医院儿童青少年期起病的精神疾病住院患者疾病构成与特征分析
目的 调查泸州市某医院精神科未满18岁的精神疾病住院患者的疾病构成与特征,为合理配置医疗、教育资源提供参考.方法 采用回顾性调查方法,查阅2014年1月1日-2017年12月31日泸州市某医院年龄<18岁的精神疾病住院患者的病历资料,根据发病年龄将患者分为儿童期起病组(发病年龄≤13岁)和青少年期起病组(13岁<发病年龄<18岁),收集两组患者的性别、年龄、入院出院日期、诊断及其编码、病程、精神疾病家族史、自杀史、再入院信息并进行分析.结果 2014年-2017年4年间,未满18岁的精神疾病住院患者分别为93例、128例、159例、170例,分别占当年总住院人数的8.1％、8.7％、9.2％、10.3％.2014年诊断多的为精神分裂症、分裂型障碍和妄想性障碍,共37例,2015年、2016年、2017年诊断多的均为心境障碍,分别为62例、83例、88例.与青少年期起病组相比,儿童期起病组患者的病程更长(F=187.252,P<0.01),住院时间更短(F=0.626,P=0.010),再入院率更高(χ2=5.606,P=0.018).结论 精神科未满18岁精神疾病住院患者人数逐年增加,精神疾病发病年龄呈年轻化趋势,心境(情感)障碍是儿童青少年所患的主要精神疾病,且儿童期起病的患者病程更长,再入院率更高.
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12例以视神经受累为首发症状的后巩膜炎临床分析
目的 观察以视神经受累为首发症状的后巩膜炎临床特点、疗效.方法 回顾性系列病例研究.临床检查确诊的后巩膜炎患者12例12只眼纳入研究.所有患者均曾在外院被诊断为视神经炎.患者均为女性,单眼.平均年龄(33.86±15.16)岁;发病至就诊时平均病程(24.75±22.91)d.均主述发病时眼痛;自觉视力下降11例.患眼均行佳矫正视力(BCVA)、眼压、裂隙灯显微镜、B型超声、光相干断层扫描(OCT)、眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影(FFA)检查以及球壁厚度测量.行视野检查9只眼.所有患者接受全身和(或)眼局部糖皮质激素治疗.共治疗3个月.回顾分析其临床特征、疗效.结果 治疗前,12只眼BCVA＜0.1～＞0.8.浅层巩膜充血、前房闪辉各3只眼.眼底视盘水肿,不同程度视网膜静脉扩张;黄斑区星芒状渗出3只眼,其中黄斑区视网膜色素上皮(RPE)脱离2只眼.B型超声检查,球壁弥漫性增厚,可见典型“T”形征;平均球壁厚度(2.76±0.68) mm.OCT检查,视盘水肿、隆起;黄斑区隆起呈脱离影像征2只眼.FFA检查,视盘荧光素渗漏,随时间延长而增强.行视野检查的9只眼,视野平均缺损(MD)、模式标准差(PSD)值分别为(12.56±5.73)、(8.15±4.23) dB.治疗后3个月,患眼BCVA＞0.1,均有不同程度提高.12只眼中,仍存在轻度巩膜充血、前房闪辉1只眼.所有患眼视盘水肿明显消退.后极部球壁水肿减轻;平均球壁厚度(1.53±0.41)mm;治疗前后球壁厚度比较,差异有统计学意义(t=0.0 035,P＜0.05).黄斑区RPE脱离复位.视盘及黄斑区均未见异常荧光素渗漏.行视野检查的9只眼,平均MD、PSD值分别为(5.19±4.82)、(4.33±3.76) dB;治疗前后MD值比较,差异有统计学意义(t=0.0 260,P＜0.05).结论 以视神经受累为首发症状的后巩膜炎好发于中青年患者;少数患者伴有眼前节体征;眼底均有视盘水肿伴视网膜静脉扩张;B型超声检查可见球壁典型T形征.全身和(或)眼局部糖皮质激素治疗可取得较好疗效.
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青少年高度近视患眼眼底特征及其与屈光状态的相关性
目的 观察分析青少年高度近视患眼眼底特征与屈光度、佳矫正视力的相关性.方法 横断面回顾性研究.年龄≤18岁、屈光度＞-6.00 D的青少年高度近视患者544例1050只眼纳入研究.所有患眼均行散瞳电脑验光及检影验光获得佳矫正视力(BCVA),并将其转换为小分辨角对数(logMAR)视力记录.均行裂隙灯显微镜及以黄斑为中心、45°眼底后极部彩色照相检查.排除眼底模糊、眼位不正及判定有异议的图像资料,选取视盘边缘及黄斑区清晰可见的彩色眼底像进行眼底特征分析.终988只眼的彩色眼底像纳入统计分析,占94.1％.以脉络膜血管暴露程度判断其豹纹状眼底程度并进行分级,观察黄斑区、视盘区豹纹状眼底分级.通过Image J软件,测量视盘旁β区萎缩弧面积、视盘长径、视盘短径,并以视盘长径/短径比值作为视盘倾斜指数.对比分析豹纹状眼底分级、视盘旁β区萎缩弧面积、视盘倾斜指数与屈光度、BCVA的相关性;观察统计局限性后极部视网膜脉络膜萎缩灶、漆裂纹、Fuehs斑等高度近视后极部眼底病变的发生率.结果 患眼平均屈光度为(-10.66±2.63)D;平均logMAR BCVA为0.11±0.22.豹纹状眼底发生率为66.9％.黄斑区、视盘区豹纹状眼底平均分级分别为(0.83±0.96)、(1.04±1.00)级,二者具有高度相关性(r=0.875,P=0.000).视盘旁β区萎缩弧发生率为97.3％,视盘旁β区萎缩弧平均面积为(0.45±0.57)mm2.视盘倾斜发生率为28.5％,平均视盘倾斜指数为1.25±0.18.黄斑区、视盘区豹纹状眼底不同分级患眼平均屈光度、logMAR BCVA以及视盘旁β区萎缩弧面积、倾斜视盘发生率、视盘倾斜指数比较,差异均有统计学意义(P＜0.05).高度近视后极部眼底病变发生率为2.83％;与未发生高度近视后极部眼底病变者比较,高度近视后极部眼底病变者年龄、屈光度、视盘旁β区萎缩弧面积更大,豹纹状眼底分级、视盘倾斜发生率及视盘倾斜指数更高,BCVA更差.结论 青少年高度近视患眼主要眼底特征是视盘旁β区萎缩弧;出现后极部眼底病变严重影响视功能.
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急性黄斑神经视网膜病变的临床特征
目的 观察急性黄斑神经视网膜病变(AMN)的临床特征.方法 经眼科常规检查、近红外反射(IR)、频域光相干断层扫描(SD-OCT)、荧光素眼底血管造影(FFA)检查确诊的6例AMN患者11只眼纳入研究.有登革热病史5例9只眼,占患眼的81.8％;有头部外伤史1例2只眼,占患眼的18.2％.6例患者中,1例患者因合并双眼视盘轻度水肿,给予口服糖皮质激素治疗;其余5例患者均以观察为主.所有患者每2周复查1次,直至6个月结束随访观察.每次复查均行眼底彩色照相、FFA、IR和SD-OCT检查.结果 患者眼部症状主要表现为突发单眼或双眼一个或多个中心或中心旁暗点.眼底彩色照相检查发现,眼底表现正常1只眼;黄斑区楔形病灶2只眼;片状黄白色或棕色病灶8只眼.FFA检查发现,所有患眼AMN病灶均无异常表现.IR检查发现,所有患眼表现为局灶性弱反射病灶.SD-OCT检查发现,所有患眼光感受器层可见局灶性强反射病灶,并使其正常反射结构中断.强反射病灶于初诊后2周内开始消退,初诊后24周时仍可残留少量于Henle纤维层.随着光感受器层强反射病灶的消退,外核层出现不可逆变薄,外界膜和椭圆体带开始修复,两者的连续性于随访终点基本恢复,但交叉区连续性仍然中断.整个随访期间所有患者中心或旁中心暗点持续存在.结论 AMN特征性表现为IR弱反射病灶;SD-OCT初诊时表现为光感受器层局灶性强反射,随访末表现为交叉区连续性中断;中心或旁中心暗点症状可持续存在至少6个月.
